Kératodermie : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Keratoderma - un groupe de dermatoses caractérisé par une violation des processus de kératinisation, - la formation excessive de corne principalement des paumes et des plantes.

Les causes et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été entièrement élucidées. La recherche a établi que keratoderma causée par des mutations dans les gènes codant pour la kératine 6, 9, 16. Dans la pathogenèse d' une grande importance sont la vitamine A dysfonctionnement hormonal de déficit, en particulier les glandes sexuelles, les infections bactériennes et virales. Ils sont l'un des symptômes des maladies héréditaires et des tumeurs des organes internes (kératodermie parapsorique).

Les symptômes. Distinguer diffuse (kératodermie Unna-Toast, kératodermie Meleda, kératodermie Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya kératodermies et syndromes comprenant les kératodermies diffus comme l' un des principaux symptômes) et focal (disséminée repéré kératodermies Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Os borné kératodermies Bryuaauera-Frantseshesti linéaire kératodermies Fuchs et al.) kératodermie.

La kératodermie de Wyna-Toast (synonymes: ichtyose congénitale des paumes et des plantes, syndrome de Wyna-Toast) se transmet de manière autosomique dominante. La kératinisation diffuse excessive de la peau des paumes et de la plante des pieds (parfois seulement la plante des pieds), qui se développe dans les deux premières années de la vie, est notée. La peau et le processus pathologique commence avec un léger épaississement de la peau des paumes et des plantes sous la forme d'une bande de couleur érythème livide à la frontière avec une peau saine. Au fil du temps, des couches cornées jaunâtres et lisses apparaissent à leur surface. La lésion passe rarement à la surface arrière des poignets ou des doigts. Certains patients peuvent développer des fissures superficielles ou profondes et une hyperhidrose locale est notée. Dans le cas de l'oncle observé par l'auteur de la part de la mère, le frère et le fils ont souffert de la kératodermie de Wyna-Toast.

Les cas de lésion des ongles (épaississement), les dents, les cheveux avec kératodermie de Wyna-Toast en combinaison avec diverses anomalies du squelette et de la pathologie des organes internes, les systèmes nerveux et endocrinien sont décrits.

Histopathologie. L'examen histologique révèle une hyperkératose prononcée, une granulose, une acanthose, de petits infiltrats inflammatoires dans la couche supérieure du derme. Diagnostic différentiel La maladie doit être différenciée de la kératodermie d'autres types.

Kératodermie Méléda (synonymes: maladie Méléda, akrokeratoma progressive congénitale, kératose palmo-plantaire transgradientny Siemens, kératose palmo-plantaire héréditaire progradiently qui) a hérité autosomique récessive. Avec cette forme de kératodermie, d'épaisses couches cornées de couleur jaune-brun avec des fissures profondes apparaissent. Aux bords de la lésion, une bordure pourpre-violet de plusieurs millimètres de largeur est visible. Caractéristique est la transition du processus à la surface arrière des mains et des pieds, des avant-bras et des jambes. La plupart des patients ont une hyperhidrose locale. À cet égard, la surface des paumes et des plantes devient légèrement humide et couverte de points noirs (canaux excréteurs glandes sudoripares).

La maladie peut se développer par 15-20 ans. Les ongles s'épaississent, déformés.

Histopathologie. L'examen histologique révèle une hyperkératose, parfois - acanthose, dans la couche papillaire du derme - infiltrat inflammatoire chronique.

Le diagnostic différentiel. Keratoderma Melle doit être distingué de keratoderma Unny-Toast.

La kératodermie Papillon-Lefèvre (synonyme: hyperkératose palmo-plantaire avec parodontite) est héritée de manière autosomique-récessive.

La maladie se manifeste dans 2-3 ans de vie. Le tableau clinique de la maladie est similaire à celui de Melle. En outre, les changements dans les dents (anomalies de l'éruption des produits laitiers et des dents permanentes avec le développement de la carie, la gingivite, paradontose progressant rapidement avec perte de dents prématurée) sont caractéristiques.

Histopathologie. L'examen histologique révèle un épaississement de toutes les couches de l'épiderme, en particulier de la cornée, dans le derme - amas cellulaires non significatifs de lymphocytes et d'histiocytes.

Le diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée des autres kératodermies. Dans ce cas, une caractéristique distinctive importante est la pathologie caractéristique des dents, qui ne se produit pas dans d'autres formes de kératodermie héréditaire diffuse.

Mutiliruyuschaya kératodermies (synonymes: syndrome Fonvinkelya, kératome de mutiliruyuschaya héréditaire) - une sorte de kératodermie diffuse, hérité autosomique dominante. Il se développe à la 2ème année de vie, il se caractérise par des couches cornées diffuses sur la peau des paumes et des plantes hyperhidrotiques. Au fil du temps, des rainures semblables à des cordes se forment sur les doigts, ce qui entraîne des contractures et une amputation spontanée des doigts. La kératose folliculaire est exprimée sur la surface arrière des mains, ainsi que dans la région des articulations du coude et du genou. Les plaques à ongles ont changé (souvent par le type de verre de montre). Les cas d'hypogonadisme, d'alopécie rubis, de perte auditive, de pachyonihie sont décrits.

Histopathologie. L'examen histologique révèle une hyperkératose puissante, une granulose, une acanthose, dans le derme - de petits infiltrats inflammatoires, constitués de lymphocytes et d'histiocytes.

Le diagnostic différentiel. Lors de la différenciation de la kératodermie en mutation d'autres formes de kératodermie diffuse, l'effet de mutation, inhabituel pour d'autres formes, doit être pris en compte en premier lieu. En procédant à des diagnostics différentiels de toutes les formes de kératodermie diffuse, il faut se rappeler qu'il peut être l'un des principaux symptômes d'un certain nombre de syndromes héréditaires.

Traitement. Dans la thérapie générale de keratoderma, la néotigazone est montrée. La dose du médicament dépend de la sévérité du processus et est de 0,3-1 mg / kg du poids du patient. En l'absence de néotigazone, recommandez la vitamine A à une dose de 100 à 300 000 mg par jour pendant une longue période. La thérapie externe consiste à utiliser des pommades avec des rétinoïdes aromatiques, des agents kératolytiques et stéroïdiens.

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