Porekératose

La porokératose regroupe un groupe de maladies caractérisées par une violation de la kératinisation.

La porokératose est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Décrite plusieurs variantes de porokeratoza cliniques qui diffèrent par le regroupement, le nombre et l'emplacement des éléments vysypnyh: la maladie de Mibelli, caractérisé par les cellules unitaires. Localisée principalement sur les membres: rikératose éruptive disséminée en surface de Reschighi, qui est caractérisée par de multiples foyers de lésions se développant dans l'enfance; porokératose linéaire, non formée (ou zosteriforme), habituellement présente sur les membres et rappelant un naevus prostatique linéaire; la beetrokératose actinique disséminée en surface, qui apparaît plus souvent chez les adultes après irradiation solaire et localisée dans les zones ouvertes du corps; porokératose ponctuelle, caractérisée par des éruptions diffuses sur les doigts, les paumes et les plantes; pufferatose palmo-plantaire et disséminée sous forme de nombreuses éruptions cutanées au début sur les paumes et la plante des pieds, puis sur le tronc et les extrémités. Nous décrivons trois variantes - semelles porokeratoz discrètes avec papules coniques uniques ou multiples ressemblant à des verrues plantaires, éruption érythémateuse porokeratoz réticulaire avec une grille localisée sur le tronc et la diffusion de réalisation giperkeratoticheskie bilatérale maladie de Mibelli.

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Causes la porkératose

La porokératose est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante avec une pénétrance réduite. L'état d'immunosuppression, les maladies immunosuppressives, en particulier le SIDA, l'irradiation ultraviolette peuvent provoquer ou exacerber le médicament. Dans les lésions, dysplasie de sévérité variable, la formation de clones pathologiques de cellules qui sont plus sensibles à l'irradiation ultraviolette que les cellules libres environnantes sont détectées. Dans les fibroblastes en culture, le chromosome 3 est instable, ce qui augmente le risque de néoplasie cutanée. Dans la littérature, il y a une description des cas familiaux.

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Pathogénèse

Dans la partie centrale de l'élément, il y a une invagination de la kératine dans l'épiderme en forme de cône, capturant parfois toute son épaisseur. Au centre de l'intussusception dans les masses de la corne, on voit la colonne parakératosique (plaque) - un signe caractéristique de la maladie. Sous la colonne, une couche granulaire est absente, mais, en général, cette couche est amincie. Dans le derme - vasodilatation, infiltrats lymphohistocariques périvasculaires.

Patomorphologie

Tous les variants cliniques décrits de la porekératose sont caractérisés par le même schéma histologique. Le principal signe histologique est la formation de la plaque cornée dans l'approfondissement de l'épiderme rempli de masses cornées, qui est une colonne de cellules parakératosiques. L'approfondissement peut être localisé à l'embouchure de la glande sudoripare, à l'embouchure du follicule pileux et intramolliculairement. Sous la colonne des cellules parakératosiques, il n'y a pas de couche granulaire, il y a des cellules discrètes vacuolées. Dans l'épiderme de l'hyperkératose, l'acanthose et la papillomatose sont notées autour de la plaque cornée. La dégénérescence sous vide des cellules de Malpighi est possible. Dans le derme sous la membrane basale, un infiltrat lymphocytaire non spécifique avec des plasmocytes uniques est détecté. Une porokeratoze actinique superficielle décrit les caractéristiques le long de la dégénérescence couche de Malpighi amincissement marqué vacuolaire des cellules epitheliales basales et infiltration avec forme de bande dégénérescence basophile superficielle de collagène. N. Inamoto et al. (1984) observé dans les cellules épithéliales nécrotiques et la spongiose éosinophile. La microscopie électronique a révélé que la plaque cornée se compose de deux types de cellules. Certains d'entre eux sont similaires dans la forme aux cellules et contiennent le noyau épineux pycnotique tonofilaments faisceaux de différentes densités, les mélanosomes, et les restes de organites, d'autres sont arrondis, le manque de desmosomes et ressemblent dans leur structure des cellules diskeratoticheskie. Sur la périphérie de la plaque cornée se trouvent des cellules plates contenant une substance proche de la kératine normale, et des structures à faible densité électronique, rappelant les organites. Dans les cellules sous la plaque cornée, le nombre de granules de kératogialine et tonofilament significativement réduit. Parmi ces cellules étaient des cellules arrondies, dans la structure ressemblant à des «corps ronds» dans la maladie de Darya. Des cellules épineuses de la partie en vertu de la corne plaque subi une dégradation partielle ou totale, ils contiennent des noyaux pycnotiques, vacuole, et hétéro- et autophagic agrégées tonofilaments circonférentiellement mur. La destruction intraépithéliale des cellules épithéliales est pathognomonique pour la pokeratose et peut servir de signe diagnostique. Dans la couche basale, l'œdème intercellulaire et la réduplication de la membrane basale sont notés localement. Dans l'état de la dystrophie, il existe également des fibroblastes dermiques, dont certains contiennent des fibres de collagène phagocytées. Il y a une dégénérescence des fibres de collagène.

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Histogenèse

La formation de plaque rotovidnoy est considérée par certains auteurs comme un résultat de deux processus: la destruction des cellules intraepidermal (apoptose), et les troubles de kératinisation, dyskeratosis de type. T. Wade et A.V. Ackerman (1980), dans la formation de la plaque cornée, la signification principale est attachée aux changements inflammatoires dans le derme, S. Margheseu et al. (1987) - perturbations microcirculatoires, un compte et R. P. Leone (1970) ont suggéré que l'apparence à base de histogénèse porokeratoza est modifié clone épithéliale à la colonne de parakeratoticheskogo de base formant la plaque de klaxon. Le processus de destruction des cellules épineuses est compensé par une certaine augmentation de l'activité mitotique des épithéliocytes basaux. Déséquilibre de l'apoptose et l'activité mitotique est la cause de porokeratoza de tumeur maligne dans les foyers, ainsi que l'émergence de cellules épithéliales mutantes. Ploïdie pathologique de l'ADN, un clone néoplasique dans les cellules épidermiques ont été détectés. Il a été suggéré que Bockeratosis n'est pas seulement une anomalie épidermique. Peut-être que son développement est dû à la pathologie des deux feuilles embryonnaires.

Symptômes la porkératose

Il existe plusieurs variantes cliniques de Bockeratosis.

Cliniquement, pour tous les variants de la porekératose, un seul et même élément morphologique est caractéristique: des plaques annulaires de différentes tailles avec un centre atrophique descendant et une marge étroite hyperkératosique élevée avec une rainure à la surface. Le développement de cet élément commence par la formation d'une papule kératosique, dont la taille augmente progressivement, formant une plaque annulaire, après régression qui reste le site de l'atrophie cutanée. Les éléments localisés sur les paumes et les semelles diffèrent quelque peu en apparence. Ainsi, dans le cas de la pokeratose ponctuelle, il s'agit de petites indentations de 1 à 3 mm de diamètre remplies de kératine, avec une discrète porekératose plantaire - des papules coniques ressemblant à des verrues plantaires. Parfois, il y a des éruptions atypiques - hyperkératosiques, verrues, ulcéreuses, exsudatives et géantes. La possibilité d'une combinaison de différents variants cliniques du médicament chez le même patient confirme la communauté de leur pathogenèse.

Des combinaisons de porokératose et de psoriasis sont décrites. Il y a beaucoup de cas de tumeurs malignes telles que le carcinome à cellules squameuses, le carcinome basocellulaire et la maladie de Bowen chez les patients porokeratozom qui permet à certains auteurs considèrent une condition précancéreuse Cette croissance maligne commence habituellement au centre des plaques atrophiques annulaires.

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Fibre de bovin classique

La maladie est plus fréquente chez les enfants, mais peut se développer à tout âge. L'élément initial est la papule cornée, qui en raison de la croissance excentrique augmente en taille et se transforme en une plaque annulaire. Les éruptions sont généralement rares, les plaques de différentes tailles - de quelques millimètres à plusieurs centimètres, de forme ronde. La partie centrale de l'élément a l'air enfoncée, sèche, légèrement atrophique, parfois dé- ou hyperpigmentée, verruqueuse ou avec hyperkératose. Dans la zone périphérique de la lésion, un rouleau kératosique surélevé (curb) est clairement visible. À l'examen près au moyen de la loupe sur la surface de la frontière on peut voir le signe caractéristique - le parallèle et la paire des rangées de l'hyperkératose localisée.

Les foyers de lésion sont souvent situés sur le corps, les bras, les jambes. Les organes génitaux, la membrane muqueuse de la cavité buccale et la cornée peuvent être affectés.

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Granulomatose actinique superficielle disséminée

Il est plus fréquent dans la troisième ou quatrième décennie de la vie dans les zones de la peau exposées au soleil. En général, les lésions sont multiples et, d'après le tableau clinique, elles rappellent la pufferose classique de Mibeli. Cependant, avec une ponokératose actinique sur la surface de la courbe, des rangées parallèles d'hyperkératose ne sont souvent pas détectées.

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Palmar-plantaire et disséminée

Une forme rare de Bockeratosis et plus commun chez les adultes. La maladie commence avec l'apparition sur les paumes et les plantes de nombreuses petites papules ou plaques, légèrement surélevées. Ensuite, les foyers se propagent à d'autres parties du corps. Avec ce type de pokeratose, la prédisposition des lésions à localiser sur les parties du corps exposées à la lumière du soleil n'est pas notée. Cependant, chez 25% des patients, une exacerbation de la maladie est observée en été.

Bockeratosis linéaire

Commence habituellement dans l'enfance. Des papules multiples de forme arrondie, situées unilatéralement, linéairement, segmentairement ou zosteriformally sur le tronc ou les extrémités, souvent le long de la ligne de Blaschko, apparaissent. Dans le tableau clinique, BACKERATOR linéaire est très similaire au naevus épidermique. Les variantes érosives et ulcératives de l'évolution de la canceratose linéaire sur le visage sont décrites.

Le cours de Bockeratosis

La maladie existe depuis de nombreuses années, mais des cas de résolution spontanée ont été décrits. Dans tous les cas d'évolution clinique, le processus cutané peut être transformé en un processus néoplasique.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel passer avec le psoriasis, le lichen plan, les verrues, le carcinome des cellules basales, le granulome annulaire, le lupus érythémateux discoïde, l'eczéma séborrhéique et naevus épidermique et cornées.

Traitement la porkératose

Affecter des fonds kératolytiques, cryodestruction, injection intraoculaire de corticostéroïdes, 5% de pommade de 5-fluorouracile; avec forme actinique - crèmes photoprotectrices; lorsque des formes communes sont recommandées, des rétinoïdes aromatiques ou de fortes doses de vitamine A