Insuffisance hépatique aiguë chez les enfants

L'insuffisance hépatique aiguë chez l'enfant (ARF) est un trouble en développement rapide de la fonction de synthèse du foie, caractérisé par une coagulopathie prononcée et une encéphalopathie hépatique. L'absence d'antécédents de maladie hépatique est une condition nécessaire au diagnostic d'insuffisance hépatique aiguë. Il y a une diminution de PTI ou une augmentation du temps de prothrombine, ainsi qu'une diminution de la concentration V du facteur de coagulation de plus de 50% de la norme en association avec tout stade d'encéphalopathie hépatique de moins de 26 semaines.

L'expression « insuffisance hépatique fulminante » a été introduit Trey et Davidson en 1970 pour déterminer un syndrome clinique caractérisé par une apparition aiguë, l'encéphalopathie hépatique et une coagulopathie, a eu lieu dans les 8 semaines après le début.

Le diagnostic de l'insuffisance hépatique sub-grave est établi avec le développement de l'insuffisance hépatique, non accompagné par l'encéphalopathie hépatique pendant 26 semaines.

Dans un certain nombre de cas, une insuffisance hépatique aiguë survient dans un contexte de maladie hépatique non reconnue auparavant. Par exemple, l'ARF peut être le premier symptôme de la maladie de Wilson ou de la déficience en a1-antitrypsine. Lorsque les maladies antérieures sont découvertes, le terme «insuffisance hépatique aiguë» n'est pas utilisé (puisque la durée de la maladie dépasse 26 semaines). Cependant, il est parfois impossible d'établir le fait d'une maladie hépatique chronique. L'exception concerne les patients atteints de la maladie de Wilson, contre lesquels une infection par le virus de l'hépatite B se produit ou le développement d'une hépatite auto-immune. Ces maladies sont les causes immédiates de l'insuffisance hépatique non prolongée (moins de 26 semaines).

Concepts utilisés en vue de l'apparition de l'encéphalopathie hépatique après la détection de l'ictère:

• Insuffisance hépatique superhepatique (moins de 7 jours).
• Insuffisance hépatique aiguë (8 à 28 jours).
• Insuffisance hépatique subaiguë (de 4 à 12 semaines).

Code de la CIM-10

К 72 0 Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë.

K 72 9 Insuffisance hépatique, sans précision.

Épidémiologie de l'insuffisance hépatique aiguë

La prévalence de l'insuffisance hépatique aiguë est relativement faible. Comme des études l'ont montré, environ 2000 cas sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Les données sur l'incidence de l'arthrite russe dans la littérature sont absentes. La mortalité par insuffisance hépatique aiguë est en moyenne de 3-4 personnes par an pour 1 million de la population et dépend de nombreux facteurs, principalement sur l'étiologie et l'âge du patient. La Vénérable hépatite B et l'hépatite-delta sont considérées comme les causes les plus défavorables au développement du TAR, ainsi que l'âge (moins de 10 ans et plus de 40 ans).

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Quelles sont les causes de l'insuffisance rénale aiguë?

L'hépatite virale et médicinale sont les principales causes du développement de l'insuffisance hépatique aiguë. Selon les données obtenues aux États-Unis, dans plus de la moitié des cas, l'IRA se produit en raison de dommages médicamenteux au foie. Dans 42% des cas, le développement de l'OPN est causé par un surdosage de paracétamol. En Europe, la première place parmi les causes d'OPN est aussi une surdose de paracétamol. Dans les pays en développement, l'hépatite virale B et le delta prédominent parmi les maladies causant l'arthrite (sous forme de co-infection ou de surinfection). D'autres hépatites virales provoquent moins souvent le développement de l'hypertension artérielle. Chez environ 15% des patients, la cause de l'insuffisance hépatique aiguë ne peut être établie.

Causes de l'insuffisance hépatique aiguë

Virus de l'hépatite A, B (+5), C, E, G7	Violation de la synthèse des acides biliaires
Cytomegalovirus	Galactosémie
Virus de l'herpès simplex	Fructoseemia
Virus d'Epstein-Barr	Tyrosinémie
Paramyxovirus	Hémochromatose néonatale
Adénovirus	La maladie de Wilson
Médicaments et toxines	Carence en α-1-antitrypsine
Dépendant de la dose	néoplasique
Acétaminophène	Lymphome
CCI4	Métastases dans le foie pour cancer du sein ou du poumon, mélanome
Empoisonnement avec des champignons du genre Amanita	Lié à la grossesse
Phosphore jaune	Foie gras aigu des femmes enceintes
Toxine Bacillus cereus	Syndrome HELLP (hémolyse, indicateurs élevés de tests hépatiques fonctionnels, diminution du nombre de plaquettes)
Idiosyncratique	D'autres raisons
à Halle	Syndrome de Badda-Chiari
Isoniazide	Maladie veineuse-occlusive
Rifampicine	Hépatite auto-immune
Acide vapyrroïque	Choc de choc ischémique
Disulfirame	Coup de chaleur
Anti-inflammatoires non stéroïdiens	Réaction du rejet après transplantation hépatique
Hyperthylène	Cryptogénique
Le syndrome de Reye (acide salicylique)
Phytothérapie
Autre

Les symptômes de l'insuffisance hépatique aiguë

Les principaux symptômes cliniques de l'insuffisance hépatique aiguë sont la jaunisse (pas toujours diagnostiquée) et la douleur dans le quadrant supérieur droit. Le foie n'est pas agrandi à l'examen. Caractéristique du développement de l'ascite et sa combinaison dans les cas graves avec l'œdème périphérique et ansarca. Sur la surface de la peau, des hématomes sont parfois trouvés. Souvent, des saignements des muqueuses du tractus gastro-intestinal sont notés, alors que chez les patients on observe une selle goudronneuse (melena) ou des vomissements avec du sang. Déterminer les différents degrés de sévérité de l'encéphalopathie et une ICP élevée. Lorsque l'œdème cérébral se produit, l'hypertension systémique, l'hyperventilation, les réflexes pupillaires altérés, la rigidité musculaire, et dans les cas graves - au coma de décérébration sont notés.

Après avoir pris de fortes doses de paracétamol pendant le premier jour, l'anorexie se développe, le patient est perturbé par des nausées et des vomissements (disparaît ensuite). Ensuite, les symptômes d'insuffisance hépatique aiguë décrits ci-dessus sont détectés.

Lorsque l'empoisonnement de champignon note des douleurs abdominales intenses et de la diarrhée aqueuse survenant 6-24 heures après l'ingestion de champignons dans les aliments et pendant plusieurs jours (généralement de 1 à 4 jours) après 2-4 jours PE pose.

Le diagnostic de l'insuffisance aiguë du foie

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Recherche en laboratoire

• Thrombocytopénie
• Changement d'indicateurs reflétant la fonction synthétique du foie. Diminution de la concentration d'albumine et de cholestérol, facteur V de la coagulation sanguine et du fibrinogène, diminution de l'activité de l'AChE, diminution de l'ITP (ou allongement du temps de prothrombine).
• Augmentation significative de l'activité des transaminases ALT et ACT. En cas de surdosage de paracétamol, l'activité ACT peut dépasser 10 000 U / l (la norme est de 40 U / l) L'augmentation de l'activité de PA n'est pas toujours enregistrée.
• Augmentation de la concentration de bilirubine et d'ammoniaque dans le sérum sanguin.
• Glyoglicémie.
• Augmentation du lactate dans le sérum.
• Augmentation de la concentration de créatinine et d'urée dans le sérum sanguin (avec le développement du syndrome hépatorénal).

Diagnostic instrumental de l'insuffisance hépatique aiguë

Avec les études échographiques et Doppler, des changements non spécifiques sont observés dans la déplétion du modèle vasculaire, la perturbation du flux sanguin porte de divers degrés, et le fluide libre dans la cavité abdominale. Le foie est petit.

Quand un spécimen de biopsie hépatique est examiné histologiquement, on note une nécrose des hépatocytes qui, dans la plupart des cas, ne permet pas d'établir la cause de la maladie. En cas d'insuffisance hépatique aiguë, la biopsie par ponction n'est pas réalisée en raison de la forte probabilité de saignement sur fond d'hypocoagulation, cette étude n'étant réalisée que si une transplantation hépatique est nécessaire ou en cas d'autopsie.

Traitement de l'insuffisance hépatique aiguë

La base du traitement de l'insuffisance hépatique aiguë sont les mesures visant à éliminer les facteurs étiologiques (lorsqu'ils sont détectés), et la thérapie posidrome, qui permet de corriger les complications.

En cas d'intoxication au paracétamol, un lavage gastrique est effectué à l'aide d'une sonde large. Lorsqu'un comprimé est détecté dans les eaux de lavage, des entérosorbants (par exemple du charbon activé) sont prescrits. En l'absence de comprimés dans les eaux de lavage recommander acétylcystéine administrée à une dose de 140 mg / kg (par nasogastrique en même temps), et ensuite administré 70 mg / kg par voie orale toutes les 4 heures pendant trois jours. L'acétylcystéine produit le plus grand effet lorsqu'elle est appliquée dans les 36 premières heures suivant l'empoisonnement au paracétamol.

Le type le plus courant d'une intoxication causée par des champignons et Amatia Galerina Les champignons contiennent un type Amatia amanitine provoque des effets toxiques en inhibant de façon irréversible l'ARN polymérase. Le traitement de cette condition implique l'utilisation d'silibinin [par voie orale à une dose de 20-50 mg / (kghsut)] et de la pénicilline G [par voie intraveineuse à une dose de 1 mg / (kghsut) ou 1 800 000 U / (kghsut)]. L'action de la silibinine est basée sur sa capacité à inhiber la capture d'a-amanitine par les hépatocytes et à augmenter l'activité antioxydante. Ce médicament produit l'effet maximal dans les 48 heures suivant l'empoisonnement. La pénicilline G aide à réduire la concentration d'a-amanitine dans la bile en interrompant la circulation hépatique-intestinale de la toxine.

Les mesures à prendre lorsqu'une insuffisance hépatique aiguë de toute étiologie est détectée:

• Fournir une oxygénation adéquate. L'oxygène supplémentaire est fourni, et si nécessaire, la ventilation.
• Correction des troubles métaboliques, électrolytes et CBS.
• Surveillance des paramètres hémodynamiques.
• Contrôle de VCHD.
• L'administration parenterale de glucose pour corriger l'hypoglycémie.
• L'introduction du mannitol pour réduire le PCI.
• Administration parenterale d'inhibiteurs de la pompe à protons ou d'antagonistes des récepteurs de l'histamine de type II pour prévenir les saignements gastro-intestinaux.

Le traitement des complications de l'insuffisance aiguë du foie

Encéphalopathie hépatique

Pour la correction de PE est nécessaire de limiter l'apport en protéines avec de la nourriture et de prescrire lactulose à une dose de 3-10 g / jour par voie orale (enfants de moins d'un an - 3 g / jour, de 1 à 6 ans - 3-7 g / jour, 7-14 ans - 7 -10 mg / jour).

Oedème du cerveau

Les mesures courantes consistent à assurer le repos et une certaine position de la tête (à un angle de 100 degrés par rapport à la surface horizontale), en évitant l'hypotension artérielle et l'hypoxémie. Le traitement spécifique consiste à administrer du mannitol à la dose de 0,4 g / kg toutes les heures (bolus intraveineux) jusqu'à la normalisation de la PIC. Il convient de noter que l'utilisation de ce médicament est inefficace dans l'insuffisance rénale et l'hyperosmolarité du sérum sanguin. Avec le développement du coma hépatique, l'hyperventilation a souvent un effet positif. Dans le traitement de l'œdème cérébral causé par une insuffisance hépatique aiguë, la prescription de glucocorticoïdes est inappropriée (en raison de l'absence d'effet).

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Gypsocoagulation

Réaliser l'administration FFP [par voie intraveineuse à une dose de 10 ml / (kghsut)] et vikasola [intramusculaire ou intraveineuse en une dose de 1 mg / (kghsut)]. Dans le cas d'un manque d'efficacité des préparations utilisées facteurs de coagulation du sang (Feiba TIM-4 Immuno - facteurs de coagulation sanguine II, VII, IX et X en combinaison de 75 à 100 IU / kg). Pour la prévention des hémorragies gastro-intestinales parmi hypocoagulation fonctionner l'administration parentérale d'inhibiteurs de la pompe à protons ou des antagonistes des récepteurs de l'histamine second type [par exemple kvamatel mgDkghsut 1-2) à 2-3 heures, mais pas plus de 300 mg / jour].

Syndrome hépatorénal

Les mesures de traitement comprennent le remplacement de la CBC par une hypovolémie (perfusion de solution de glucose à 5%), l'administration de dopamine [à une dose de 2-4 μg / (kghh)] et l'administration de HD si les médicaments sont inefficaces. Il est également recommandé d'utiliser l'hémofiltration veino-veineuse.

Le développement de la septicémie sert d'indication pour l'utilisation de médicaments antibactériens. Des préparations sont prescrites, en tenant compte de la sensibilité de la microflore en cours de semis. L'utilisation d'antibiotiques est associée à une immunisation passive avec la pentaglobine. Les nouveau-nés fixent 250 mg / kg, les nourrissons - 1,7 ml / (kghh) par voie intraveineuse goutte à goutte. Les enfants plus âgés et les adultes recommandent administré 0,4 ml / (kghch) à une dose totale de 100 ml, puis pendant encore une perfusion continue de 72 h est effectuée pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), ce qui augmente le taux d'introduction de 15 ml / (kghh)].

Si le traitement conservateur est inefficace et qu'il n'y a pas de contre-indication, il est recommandé d'effectuer une transplantation hépatique. Détermination des indications pour la transplantation du foie est une tâche extrêmement difficile. Même avec des formes sévères d'insuffisance hépatique aiguë, il existe une possibilité de guérison. D'autre part, à tout moment, il peut y avoir des changements irréversibles dans d'autres organes, y compris le cerveau, qui sont considérés comme des contre-indications à la transplantation du foie.

Avec le développement de l'insuffisance hépatique aiguë, la récupération spontanée se produit rarement chez les patients ayant une fonction de synthèse du foie significativement réduite (faible concentration de l'albumine, exprimée coagulopathie), des niveaux élevés de bilirubine, ALT faible activité, ainsi que la période plus prolongée entre l'apparition et l'apparition de signes d'encéphalopathie.

Critères de détermination des indications de la transplantation hépatique dans le développement de l'insuffisance hépatique aiguë (selon différentes études):

• Une augmentation de la concentration de bilirubine est supérieure à 299 μmol / l.
• Augmentation du temps de prothrombine (plus de 62 s).
• La diminution de l'activité ALT est inférieure à 1288 U / l.
• Leucocytose (plus de 9 mille).
• La durée de la maladie avant le développement de l'EP est supérieure à 10,5 jours.
• L'âge est inférieur à deux ans.

Prévention de l'insuffisance hépatique aiguë

La prévention nécessite le traitement et la prévention de la maladie du foie, qui peut provoquer une insuffisance hépatique aiguë, éviter l'utilisation de substances potentiellement hépatotoxiques, une surdose de médicament, y compris le paracétamol.

Quel pronostic l'insuffisance hépatique aiguë a-t-elle?

En cas de surdosage de paracétamol, des critères supplémentaires d'évaluation de la gravité de l'état du patient sont utilisés:

• Hypoglycémie (inférieure à 2,5 mmol / l).
• Augmentation de la concentration de créatinine (plus de 200 mmol / l).
• La présence d'acidose métabolique (pH inférieur à 7,3).
• Augmentation du temps de prothrombine (plus de 100 s).
• PE du degré III.

La présence de ces violations chez les enfants indique une augmentation de la probabilité de décès, et indique également une aggravation du pronostic.

Facteurs pronostiques défavorables dans le développement de l'insuffisance hépatique aiguë:

• Augmentation du temps de prothrombine (plus de 100 s).
• Réduction du facteur V de la coagulation du sang (moins de 20-30%).
• Ictère prolongé (plus de 7 jours).
• Âge (moins de 11 ans et plus de 40 ans).

L'insuffisance hépatique aiguë due à l'hépatite A ou après empoisonnement au paracétamol est caractérisée par un bon pronostic.

La survie de l'organe après transplantation hépatique, produite en cas d'insuffisance hépatique aiguë, n'est généralement pas trop élevée (en comparaison avec la chirurgie pour une maladie hépatique chronique). Selon la littérature, le taux de survie des patients après une transplantation d'urgence au cours de la première année est de 66%, dans les cinq ans - 59%. Après les opérations effectuées pour insuffisance hépatique chronique, selon le diagnostic, une augmentation de la survie à 82-90% la première année et à 71-86% dans les cinq ans est enregistrée.