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Histiocytose-X: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'histiocytose-X est une maladie granulomateuse rare d'étiologie inconnue. Sa forme clinique est le syndrome de Hand-Schüller-Christian. Dans 50 % des cas, le tableau clinique est dominé par les symptômes du diabète insipide, qui peuvent se manifester de manière monosymptomatique pendant plusieurs années. L'histiocytose-X doit être exclue en premier lieu en cas de diabète insipide dans la petite enfance. La destruction de l'hypothalamus et de la partie supérieure de la tige pituitaire, consécutive à une infiltration néoplasique ou granulomateuse, peut entraîner le développement du tableau clinique du diabète insipide. La destruction de la posthypophyse est une cause extrêmement rare de diabète insipide. Ceci s'explique par le fait que certains axones du tractus supra-hypophysaire se terminent par des vaisseaux sanguins situés dans la partie supérieure de la tige ou dans l'éminence médiane de l'hypothalamus. Les lésions néoplasiques de l’hypothalamus peuvent être soit une tumeur primaire, soit un processus métastatique.
L'atteinte du SNC par la sarcoïdose est une maladie relativement rare. Le diabète insipide associé à la sarcoïdose est souvent associé à une galactorrhée due à une hyperprolactinémie et à une insuffisance partielle ou complète de l'hypophyse antérieure. Un examen radiologique du crâne, une analyse du fond d'œil et du champ visuel, une ponction lombaire et une tomodensitométrie sont nécessaires pour exclure un processus néoplasique ou granulomateux.
Le diagnostic de l’histiocytose-X est facilité par les manifestations systémiques de la maladie, les symptômes neurologiques concomitants et les modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien.
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