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Syndrome de Hend-Schüller-Krischen: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Le syndrome de Hand-Schüller-Christian est une variante clinique de l'histiscitose X, une maladie granulomateuse d'étiologie inconnue. Le tableau clinique se caractérise par des symptômes de diabète insipide, une exophtalmie (généralement unilatérale, plus rarement bilatérale) et des lésions osseuses, principalement au niveau du crâne, des fémurs et des vertèbres. À la radiographie, les lésions osseuses apparaissent comme des foyers d'éclaircissement ressemblant à une carte géographique. Les symptômes cutanés (xanthomatose, exanthème papuleux et purpura), la perte indolore des dents, un retard de croissance, un infantilisme, une hypercholestérolémie et des fractures pathologiques des os tubulaires sont caractéristiques. À long terme, la maladie peut se limiter à des symptômes de diabète insipide. L'hypogonadisme, le retard de croissance dû à un déficit en hormone de croissance et l'hypopituitarisme partiel ou complet sont beaucoup plus rares. L'évolution est bénigne.
Pathogénèse du syndrome de Hand-Schüller-Christian. La formation de granulomes histiocytaires à éléments éosinophiles dans le tubercule gris et d'autres parties de l'hypothalamus perturbe la production de facteurs de libération hypothalamiques, entraînant un panhypopituitarisme et la production d'hormone antidiurétique, avec apparition de symptômes de diabète insipide. L'exophtalmie apparaît suite à la présence de foyers osseux de granulomes éosinophiles dans les orbites.
Les causes du syndrome de Hand-Schüller-Christian sont inconnues.
Traitement du syndrome de Hand-Schüller-Christian. Les formes locales de la maladie sont traitées par curetage au niveau des lésions osseuses. Les formes disséminées répondent à de fortes doses de glucocorticoïdes ou à une chimiothérapie, principalement à base de cyclophosphamide et de méthotrexate. En règle générale, sous l'effet de ce traitement, les manifestations neuroendocrines de la maladie ne se normalisent pas complètement. Il est nécessaire de tenter de les corriger à l'aide de médicaments utilisés pour traiter le diabète insipide et le panhypopituitarisme.
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