Syndrome de Schwartz-Barter: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Schwartz-Bartter est un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique. Les symptômes cliniques dépendent du degré d'intoxication hydrique et du degré d'hyponatrémie. Les principaux signes de cette maladie sont l'hyponatrémie, une diminution de la pression osmotique du plasma sanguin et des autres liquides organiques, associée à une augmentation simultanée de la pression osmotique urinaire. Malgré l'augmentation de la teneur en eau de l'organisme, les symptômes tels que l'œdème et l'hypertension sont absents (la présence d'un syndrome œdémateux n'est possible qu'en cas d'augmentation significative de la consommation d'eau, associée à une insuffisance rénale avec altération de la sécrétion de sodium ou à une insuffisance cardiaque).

Causes du syndrome de Schwartz-Barter

Le syndrome de Schwartz-Bartter survient le plus souvent de manière infraclinique. Il est assez rare, mais son diagnostic est encore plus rare. Il peut accompagner de nombreuses maladies du SNC (diffuses et locales). L'analyse biologique de la natrémie permet un diagnostic précis et la prise en charge appropriée. Les diverses causes du syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique s'expliquent par le fait que l'effet inhibiteur prédominant de cette sécrétion est exercé par des formations suprahypothalamiques. Ainsi, dans les maladies du SNC de nature et de localisation diverses, une hyperactivation des structures hypothalamo-hypophysaires, suivie d'une hypersécrétion d'hormone antidiurétique, peut survenir. Dans certains cas, les causes de la maladie ne peuvent être établies, et un syndrome idiopathique de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique est alors diagnostiqué.

Pathogénèse du syndrome de Schwartz-Bartter

À la suite de l'hypersécrétion d'hormone antidiurétique, une accumulation de liquide et une diminution progressive de la concentration de substances dissoutes dans l'organisme se produisent.

Avec une augmentation de 10 % du volume d'eau, l'excrétion urinaire de sodium augmente. La natriurèse réduit quelque peu l'hypervolémie, mais augmente l'hyponatrémie, tandis que la diminution de la pression osmotique des fluides corporels progresse encore davantage. L'hypersécrétion d'hormone antidiurétique est associée à une hyperactivation des noyaux supraoptiques de l'hypothalamus et de la neurohypophyse, qui se développe généralement suite à une perturbation des mécanismes inhibiteurs extrahypothalamiques liés à l'hormone antidiurétique.

Selon la gravité de l'hyponatrémie, on distingue une forme légère ou chronique, modérée ou sévère. La forme légère ou chronique se caractérise par une diminution de l'appétit, une fatigue et des nausées. Le plus souvent, cette forme est subclinique. Dans les cas graves, une diminution de la concentration en sodium à 120 mEq/l peut entraîner des vomissements, une somnolence et une confusion. Une diminution supplémentaire de la concentration en sodium à 100 mEq/l et moins peut entraîner une parésie, des convulsions et un coma. Ces phénomènes cérébraux sont dus au développement d'une hyperhydratation et de symptômes d'œdème cérébral. Il convient de souligner que les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de la quantité de liquide consommée.

Diagnostic différentiel. Doit être réalisé en cas de tumeurs ectopiques sécrétant de l'hormone antidiurétique (cancer bronchique, thymome, cancer du pancréas, cancer de l'uretère, cancer duodénal, sarcome d'Ewing), de maladies pulmonaires non néoplasiques (pneumonie, maladies fongiques, tuberculose), d'intoxications médicamenteuses (vasopressine, ocytocine, vincristine, chlorpropamide, chlorothiazide, tégrétol, nicotine, phénothiazines, cyclophosphamide), d'endocrinopathies (myxoedème, maladie d'Addison, hypopituitarisme), de maladies somatiques (insuffisance cardiaque, cirrhose du foie).

Traitement du syndrome de Schwartz-Barter

La principale stratégie thérapeutique consiste à limiter strictement l'apport hydrique. Sa consommation totale ne doit pas dépasser 0,5 l/jour. En cas d'urgence avec symptômes cérébraux, une perfusion de solution hypertonique de chlorure de sodium (3-5 %) est utilisée, administrée à un débit de 3 ml/kg par heure, avec administration intraveineuse simultanée de furosémide. Dans les formes modérées et légères, le furosémide n'est pas utilisé en raison d'une natriurie prononcée. Les médicaments inhibant l'effet de la vasopressine sur les reins, comme la déméclocycline (déclomycine), sont assez efficaces. Elle est prescrite pour la forme chronique du syndrome à la dose de 1,2 g/jour. Son utilisation peut induire une forme réversible de diabète insipide néphrogénique. L'utilisation de carbonate de lithium à cette même fin est peu justifiée, car il est hautement toxique et entraîne des effets secondaires importants.