Syndrome de Schwarz-Barter : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Syndrome Schwartz - Troc - un syndrome de sécrétion inadéquate de l'hormone antidiurétique. Les symptômes cliniques dépendent du degré d'intoxication hydrique et du degré d'hyponatrémie. Les principaux signes de cette maladie sont l'hyponatrémie, une diminution de la pression osmotique du plasma sanguin et d'autres fluides corporels avec une augmentation simultanée de la pression osmotique de l'urine. Malgré le fait que la teneur en eau du corps augmente, les symptômes tels que l'oedème, de l'hypertension, en l'absence (présence d'un syndrome de l'œdème possible avec une augmentation significative de la consommation de l'eau uniquement si la maladie rénale simultanée avec le sodium de sécrétion altérée ou les symptômes de l'insuffisance cardiaque).

Les causes du syndrome de Schwartz-Barter

Syndrome Schwartz-Barter procède souvent subclinique, est rare, mais encore moins susceptible d'être diagnostiqué, peut accompagner de nombreuses maladies du SNC (à la fois diffuses et locales). Une étude en laboratoire du taux de sodium dans le sang vous permet de poser le bon diagnostic et de prendre les mesures nécessaires. Diverses raisons qui ont conduit au syndrome de sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique, en raison du fait que l'effet inhibiteur prédominant de la sécrétion d'hormone antidiurétique réalisée formations supragipotalamicheskimi. Ainsi, avec des maladies du système nerveux central de nature et de localisation différentes, une sorte d'hyperactivation «dénervation» des structures hypothalamo-hypophysaires peut se produire, suivie d'une hypersécrétion d'hormone antidiurétique. Dans certains cas, les causes de la maladie ne peuvent être établies, puis le syndrome idiopathique de la sécrétion inadéquate de l'hormone antidiurétique est diagnostiqué.

Pathogenèse du syndrome de Schwartz-Barter

À la suite de l'hypersécrétion d'hormone antidiurétique, l'accumulation de liquide et une diminution progressive de la concentration de substances dissoutes dans le corps se produisent.

Avec une augmentation du volume d'eau de 10%, l'excrétion urinaire de sodium augmente. Le sirop de sodium réduit légèrement l'hypervolémie, mais augmente l'hyponatrémie, tandis que l'abaissement de la pression osmotique des milieux liquides du corps progresse encore plus. Hypersécrétion d'hormone antidiurétique associée à hyperactivation noyaux supra-optiques de l'hypothalamus et neurohypophyse, le développement, généralement en raison des perturbations vnegipotalamicheskih mécanismes inhibiteurs contre l'hormone antidiurétique.

Le degré de gravité est divisé en forme légère ou chronique, modérée et sévère, selon la gravité de l'hyponatrémie. Pour les formes légères ou chroniques, se caractérisent par des plaintes d'appétit diminué, fatigue, nausée. Le plus souvent, cette forme est subclinique. Dans les cas graves, avec une diminution de la concentration de sodium à 120 méq / l, des vomissements, de la somnolence, de la confusion se produisent. Avec une nouvelle diminution de la concentration de sodium à 100 meq / l et moins, une parésie, des convulsions et un coma peuvent survenir. Ces phénomènes cérébraux sont causés par le développement de l'hyperhydratation et des symptômes d'œdème cérébral. Il convient de souligner que les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de la quantité de liquide consommée.

Diagnostic différentiel Devrait être réalisée avec des tumeurs disposées ectopique sécrétant l'hormone antidiurétique (cancer broncho-pulmonaire, thymome, le cancer du pancréas, le cancer de l'uretère, le cancer du duodénum, le sarcome d'Ewing), des maladies pulmonaires non néoplasiques (pneumonie, maladie fongique, la tuberculose), une intoxication médicamenteuse (vasopressine, l'ocytocine , la vincristine, le chlorpropamide, le chlorothiazide, Tegretol, la nicotine, les phénothiazines, le cyclophosphamide), endocrinopathie (myxœdème, la maladie d'Addison, l'hypopituitarisme), les maladies somatiques ( échec erdechnaya, la cirrhose du foie).

Traitement du syndrome de Schwartz-Barter

La tactique thérapeutique principale est une restriction rigide de l'apport hydrique. Sa consommation totale ne doit pas dépasser 0,5 l / jour. Dans les cas urgents présentant des symptômes cérébraux, une perfusion d'une solution hypertonique de chlorure de sodium (3-5%) est administrée à raison de 3 ml / kg par heure avec administration intraveineuse simultanée de furosémide. Avec des formes légères et douces, le furosémide n'est pas utilisé en raison de la natriourie sévère. Les médicaments efficaces sont oppressifs pour la vasopressine sur les reins, tels que la déméclocycline (dexlomycine). Il est prescrit pour une forme chronique du syndrome à la dose de 1,2 g / jour. Quand il est utilisé, il est possible de provoquer une forme réversible de diabète insipide néphrogénique. L'utilisation de carbonate de lithium dans le même but est peu justifiable, car il a une toxicité élevée et des effets secondaires prononcés.