Syndrome galactorrhée-aménorrhée persistante : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante (synonymes: Chiari - Frommelya, syndrome Ahumada - Argonsa - del Castillo - au nom des sponsors, qui a décrit le syndrome dans le premier cas de donner naissance, et la seconde - chez les femmes nullipares). La galactorrhée chez les hommes est parfois appelée syndrome O'Connell. Le principal symptôme clinique est la galactorrhée, qui peut être observée à la fois dans le contexte de l'hyperprolactinémie et de la normoprolactinémie. La galactorrhée normoprolactinémique survient habituellement sans aménorrhée concomitante. La galactorrhée hyperprolactinémique est associée à deux autres manifestations cliniques de la maladie - une violation du cycle menstruel et de l'infertilité.

Les causes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante

L'une des principales causes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante sont les adénomes de l'hypophyse - les micro- et macrocloractinomes. Les tumeurs de localisation parasellaire et hypothalamique peuvent provoquer un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante. Il existe également une genèse traumatique de la maladie (rupture du pied pituitaire) et une genèse inflammatoire infiltrante (sarcoïdose, histiocytose-X).

Hypogonadisme hyperprolactinémique peut être observée avec l'hypertension intracrânienne et avec le syndrome de la selle turque "vide".

La connaissance de ces facteurs étiologiques déterminer les tactiques de médecin initial avec l'étude neurologique obligatoire des patients (rayons X du fond du crâne, champ visuel, tomographie assistée par ordinateur). En outre, le syndrome de la cause très fréquente galactorrhée persistante, l'aménorrhée modifie la neurochimie du cerveau de l'application prolongée d'agents pharmacologiques - inhibiteurs de la synthèse des monoamines (tx-méthyldopa), des moyens de réduire les stocks de monoamines (réserpine), les antagonistes des récepteurs de la dopamine (phénothiazines, les butyrophénones, les thioxanthènes) des inhibiteurs inverser les médicaments capture des neurotransmetteurs monoamines neuronales (antidépresseurs tricycliques), les œstrogènes (les contraceptifs oraux).

L'une des causes les plus fréquentes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante est défaut de décompensation biochimique hypothalamo constitutionnelle avec le développement de l'insuffisance des systèmes dopaminergiques dans le tubéroinfundibulaire sur le terrain. Dans ces cas, les termes «hyperprolactinémie idiopathique», «hyperprolactinémie hypothalamique fonctionnelle» sont parfois utilisés.

Réduction de l'effet inhibiteur du système nerveux central sur la sécrétion de prolactine par les effets néfastes des exogènes (stress émotionnel - aiguë ou chronique, débilitante exercice long) peut conduire à la formation du syndrome hyperprolactinémie SPGAU.

Pathogénie du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante

La maladie est basée sur l'hyperprolactinémie, qui est le résultat d'une violation des mécanismes dopaminergiques hypothalamo-hypophysaires. La dopamine est un inhibiteur physiologique de la sécrétion de prolactine. L'insuffisance des systèmes dopaminergiques dans la région tubéro-fongibulaire de l'hypothalamus entraîne une hyperprolactinémie; il peut aussi être dû à la présence d'une tumeur sécrétrice de prolactine de l'hypophyse. Dans la formation de microadénome macro- et pituitaires attachent une grande importance troubles hypothalamiques la sécrétion de prolactine commande catécholamines qui peut provoquer l'tsrolaktaforov pituitaire la prolifération excessive possible une autre forme prolactinoma.

Les symptômes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante

La galactorrhée doit être considérée comme un degré différent de sécrétion de la sécrétion laiteuse des glandes mammaires, qui dure plus de 2 ans après la dernière grossesse ou survient indépendamment de celle-ci. Le degré d'expression de la galactorrhée peut varier de manière significative - à partir de simples gouttes de sécrétion avec une forte pression sur les glandes mammaires dans la région du mamelon avant la décharge spontanée du lait. Les violations du cycle menstruel se manifestent par une aménorrhée secondaire ou une oligoménorrhée, rarement par une aménorrhée primaire. Le plus souvent, la galactorrhée et l'aménorrhée se développent simultanément. En règle générale, les patients présentent une atrophie de l'utérus et des appendices, une température rectale monotone. Il convient de garder à l'esprit que dans les premières années de la maladie, des changements atrophiques dans les organes génitaux internes peuvent être absents.

Il y a un manque d'orgasme et de la difficulté dans les rapports sexuels en raison d'une réduction significative des sécrétions vaginales. Il peut y avoir à la fois une diminution et une augmentation du poids corporel. L'hirsutisme, en règle générale, est modéré. La peau pâle, la pâleur du visage, les membres inférieurs, la propension à la bradycardie sont marqués. Le syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante peut être combiné avec d'autres syndromes neuro-échange-endocrine - obésité cérébrale, diabète insipide, œdème idiopathique.

Dans la sphère émotionnelle et personnelle, prédominent les troubles anxieux-dépressifs non définis. En règle générale, la maladie commence à l'âge de 20 à 48 ans. Les rémissions spontanées sont possibles.

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire d'exclure la pathologie des glandes endocrines périphériques, ce qui peut conduire à une hyperprolactinémie secondaire et à des symptômes caractéristiques du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante. Ceux-ci comprennent des maladies telles que l'hypothyroïdie primaire, les tumeurs produisant des oestrogènes, le syndrome de Stein-Levental (syndrome des ovaires polykystiques), la dysfonction du cortex surrénal congénital. L'insuffisance rénale chronique doit également être exclue. On sait que 60-70% des personnes atteintes de cette maladie ont des taux de prolactine. Son augmentation est également observée avec la cirrhose du foie, en particulier dans l'encéphalopathie hépatique. Il est nécessaire d'exclure les tumeurs des tissus non endocrines avec la production ectopique de prolactine (poumons, reins). Si la moelle épinière et les parois thoraciques sont endommagées (brûlures, incisions, zona), si des nerfs intercostaux IV-VI sont impliqués dans le processus, une galactorrhée peut se développer.

Traitement du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante

Les tactiques thérapeutiques dépendent des causes qui ont provoqué l'hyperprolactinémie. Lorsque la tumeur est vérifiée, une intervention chirurgicale est utilisée ou une radiothérapie est effectuée. En l'absence d'une tumeur ou inflammatoire CNS infiltrant utilisation inflammatoire, la thérapie ou la radiothérapie absorbable, la déshydratation est pas représenté. Les médicaments primaires pour le traitement du syndrome aménorrhée-galactorrhée persistants sont des dérivés d'alcaloïdes de l'ergot: Parlodelum (bromocriptine) lisenil (lisuride), metergolin et L-Dopa, clomiphène.

Le Parlodel est un alcaloïde semi-synthétique de l'ergot, un agoniste spécifique des récepteurs de la dopamine. En relation avec l'effet stimulant sur les récepteurs dopaminergiques de l'hypothalamus, le parlodel a un effet retardateur sur la sécrétion de prolactine. Attribuer généralement à une dose de 2,5 à 10 mg / jour., Appliquer quotidiennement pendant 3-6 mois. Lisenil est prescrit en une dose allant jusqu'à 16 mg / jour. D'autres alcaloïdes de l'ergot sont également utilisés: ergométrine, métisergide, méergoline, mais les tactiques thérapeutiques de leur application sont en cours de développement.

L'effet thérapeutique de la L-DOPA est basé sur le principe de l'augmentation de la teneur en dopamine dans le système nerveux central. L-DOPA est utilisé dans une dose quotidienne de 1,5 à 2 g, le cours du traitement est généralement de 2-3 mois. Il existe des indications de l'efficacité du médicament dans la galactorrhée normoprolactinémique. On croit que ce médicament peut directement affecter les cellules sécrétrices du sein et réduire la lactorrhée. En l'absence d'effet au cours des 2-3 premiers mois. L'application d'une thérapie supplémentaire est impraticable.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) est prescrit dans une dose de 50-150 mgs / jours. Du 5ème au 14ème jour du cycle menstruel, induit par l'administration précédente d'infecondin. Passez 3-4 cours de traitement. Le médicament est moins efficace que parlodel.

Pour traiter le syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante, un inhibiteur des récepteurs de la sérotonine, le péritol (cicroheptadine, deseril) est utilisé. L'efficacité du médicament est controversée: il n'aide pas tous les patients, il n'y a pas de critères clairs pour son utilisation. Tactiques de traitement préférées avec parlodel ou lisenil.