Histiocytose X cutanée: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Histiocytose X (syn.: réticulose médullaire histiocytaire, réticulohistiocytose maligne). Les histiocytoses à cellules de Langerhans forment un groupe comprenant la maladie de Letterer-Siwe, la maladie de Hand-Schüller-Christian, le granulome éosinophile, la réticulohistiocytose auto-cicatrisante congénitale et l'histiocytose à cellules indéterminées.

Maladie systémique évolutive rare du système histiocytaire mononucléaire, caractérisée par une prolifération néoplasique d'histiocytes atypiques et d'autres phagocytes mononucléaires. L'évolution de la maladie est aiguë, avec une espérance de vie moyenne pouvant atteindre 6 mois. On observe une hépatosplénomégalie, une infiltration médullaire, une hypertrophie ganglionnaire, un ictère, de la fièvre et une anémie. H. Rappaport (1966) distingue deux formes cliniques d'histiocytose maligne: une forme viscérale avec atteinte précoce des organes hématopoïétiques et une forme cutanée, observée dans environ 10 % des cas.

Dans la forme cutanée, les signes cliniques comprennent un érythème en plaques ou de multiples papules de couleur brunâtre à violette avec une tendance à l'hémorragie et à l'ulcération, des nodules sous-cutanés ressemblant à ceux de l'érythème noueux, de couleur violette, parfois observés aux premiers stades de la maladie.

Pathomorphologie. La peau contient principalement un infiltrat polymorphe focal, localisé ainsi en zone périvasculaire et périfolliculaire. Un infiltrat plus important occupe les parties profondes du derme et du tissu adipeux sous-cutané. Les signes cytologiques sont très variables. On distingue les groupes suivants de cellules proliférantes: les histiocytes néoplasiques atypiques, de grande taille, avec des noyaux bulleux ou hyperchromatiques, souvent lobés contenant des nucléoles, et un cytoplasme basophile pyrrolinophile; les macrophages, dont les noyaux sont de configurations variées, contiennent dans leur cytoplasme de nombreux érythrocytes issus de l'érythrophagocytose, des débris cellulaires, des thrombocytes, de l'hémosidérine et des complexes lipidiques; les histiocytes bien différenciés sont de grandes cellules ovales ou allongées, avec un cytoplasme éosinophile et un noyau bulleux, contenant des érythrocytes phagocytés et d'autres inclusions. Parmi les formes ci-dessus, on trouve de nombreuses cellules transitionnelles. Une nécrose est souvent observée. Outre les histiocytes, les infiltrats contiennent des granulocytes neutrophiles et éosinophiles, des plasmocytes, des lymphocytes et des cellules géantes, souvent de formes étranges, ressemblant à des cellules de réticulosarcome. De petites cellules non phagocytaires au cytoplasme pâle et aux noyaux hyperchromatiques sont identiques aux prohistiocytes, bien que leur structure ne soit pas clairement définie. Dans le tissu adipeux sous-cutané, on observe souvent un tableau de panniculite avec lipogranulomes focaux. Histochimiquement, dans de nombreuses cellules, l'activité de l'estérase non spécifique est déterminée de manière diffuse ou sous forme de granules. Ultrastructuralement, des formations spécifiques en forme de « raquettes » sont détectées dans les histiocytes, ce qui peut servir de marqueur diagnostique fiable de l'histiocytose X.

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