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Réticulosarcome de la peau: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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Réticulosarcome (syn.: réticulosarcome, réticulosarcome histioblastique, lymphome malin (histiocytaire)). Cette maladie est due à la prolifération maligne d'histiocytes ou d'autres phagocytes mononucléaires. Le réticulosarcome regroupe un groupe hétérogène de maladies, principalement d'origine lymphocytaire plutôt qu'histiocytaire; il est plus souvent constitué de lymphocytes B et moins souvent de lymphocytes T.
Cliniquement, elle se manifeste par des infiltrats solitaires en plaques ou par de gros ganglions denses et hémisphériques. La couleur des lésions est jaunâtre ou brunâtre, parfois bleutée. On observe souvent un ulcère au centre. La tumeur métastase précocement.
Pathomorphologie. La tumeur se caractérise par la présence d'un infiltrat sur toute l'épaisseur du derme, avec extension au tissu sous-cutané. Il existe des formes indifférenciées et différenciées de réticulosarcomes. Dans la forme indifférenciée, la prolifération contient de grandes cellules à noyaux polymorphes et à figures mitotiques. Le pléomorphisme des noyaux se traduit par la présence de noyaux atypiques avec hyperchromatose. Le cytoplasme de ces cellules est de largeur variable et de coloration pâle.
Dans la forme différenciée, on observe des cellules rondes ou ovales au cytoplasme massif et pâle, ainsi que des noyaux en forme de patte ou de fer à cheval, avec des nucléoles clairement exprimés et une chromatine grossièrement dispersée. De grandes cellules au cytoplasme massif et clair, à l'activité phagocytaire prononcée, sont souvent observées entre les éléments tumoraux. De fines fibres de réticuline entourent chaque cellule du proliféré, mais elles sont parfois absentes. L'examen cytochimique enzymatique révèle une forte positivité à l'estérase non spécifique et à la phosphatase acide, tant dans les éléments néoplasiques que dans les cellules à activité phagocytaire prononcée; parfois, l'activité de l'ATPase et de la bêta-glucuronidase est déterminée.
La maladie se distingue principalement des lymphomes immunoblastiques et lymphoblastiques. Les cellules du réticulosarcome sont significativement plus grandes que les immunoblastes néoplasiques et ne présentent pas de basophilie cytoplasmique. Cependant, le diagnostic final est posé après des études cytochimiques et immunocytochimiques.
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