Fusion des reins

La fusion rénale est une anomalie caractérisée par la fusion de deux reins opposés en un seul organe. Elle survient dans 3,5 % des cas de malformations rénales.

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Causes fusions rénales

La fusion est due à la fusion de deux blastèmes métanéphrogéniques au stade le plus précoce du développement embryonnaire, avant la migration des reins depuis la partie caudale de l'embryon. De ce fait, les processus de migration des structures rénales vers la région lombaire de leur rotation sont perturbés. Par conséquent, les reins fusionnés sont toujours dystopiques. La croissance interne des canaux métanéphrotiques se produit sans anomalie, ce qui permet de préserver la structure histologique des reins et de maintenir un écoulement normal des uretères vers la vessie. La grande majorité des patients présentant une fusion rénale (88,6 %) présentent une circulation sanguine anormale.

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Symptômes fusions rénales

La fusion rénale peut être unilatérale (rein en I) ou bilatérale (rein en fer à cheval, en gallet ou en forme de bosse, en L). Le terme « rein en S » désigne également une fusion rénale unilatérale.

La fusion bilatérale des reins peut être symétrique (chaque rein est situé homolatéralement) ou asymétrique (un rein est situé hétérolatéralement).

Dans la fusion symétrique, les reins peuvent être reliés par leurs pôles inférieurs, rarement par leurs pôles supérieurs, formant un rein dit en fer à cheval, ou par toute leur surface, créant un rein en forme de galette ou de bosse.

Le rein en fer à cheval est l'anomalie la plus fréquente de cette forme (0,25 % de la population). Parmi toutes les anomalies, il est assez fréquent (2,8 %). On observe généralement une fusion des segments inférieurs, et dans 1,5 à 3,8 % des cas, celle des segments supérieurs. Le rein en fer à cheval présente une vascularisation anormale dans 70 % des cas (84,62 % selon nos données). La structure des calices rénaux est inhabituelle: le groupe supérieur est plus développé, tandis que le groupe inférieur est sous-développé.

Les pathologies du rein en fer à cheval sont beaucoup plus fréquentes que celles du rein normal: elles représentent 75 à 80 % des cas. Selon A. V. Ayvazyan et A. M. Voyno-Yasenetsky, un processus pathologique du rein en fer à cheval est détecté dans 68,6 % des cas, les plus fréquents étant l'hydronéphrose (41,7 %), la lithiase urinaire (23,6 %), la pyélonéphrite (19,4 %) et l'hypertension (15,2 %). En cas d'hydronéphrose, la chirurgie plastique est associée à une résection de l'isthme. En cas de calculs rénaux, toutes les méthodes thérapeutiques modernes sont utilisées, y compris la DLT et la KLT, ainsi que la chirurgie ouverte. Cependant, la part de cette dernière dans le traitement chirurgical diminue d'année en année grâce à l'avènement des techniques mini-invasives. Le traitement de la pyélonéphrite vise à restaurer l'urodynamique et à prescrire un traitement pathogénique.

Une anomalie extrêmement rare, non décrite dans la classification de NA Lopatkin et AV Lyulko, est le rein dit en forme de disque, dans lequel la fusion se produit non seulement par tous les pôles, mais également par les surfaces latérales médiales.

Un rein en forme de gallet, ou en forme de boule, possède un cortex commun et une capsule fibreuse. Cette anomalie du développement extrêmement rare est diagnostiquée avec une fréquence d'un cas pour 26 000 autopsies. Dans ce cas, l'organe est généralement situé dans le petit bassin, de manière homolatérale ou hétérolatérale. Le bassinet rénal est toujours situé en avant. En pratique clinique, un rein en forme de boule peut être confondu avec une tumeur de l'espace rétropéritonéal et être retiré.

La fusion asymétrique se caractérise par la localisation hétérolatérale de l'un des reins. Cela peut être dû à deux facteurs: la fusion des blastèmes métanéphrogéniques avec déplacement de l'un d'eux vers le côté opposé ou la pénétration des canaux métanéphrogéniques dans un blastème métanéphrogénique, et la réduction du blastème homolatéral.

Un rein en L se forme lorsque le pôle inférieur d'un rein et le pôle supérieur de l'autre fusionnent, et que l'un d'eux est en position transversale. Un rein en S se forme lorsque le pôle inférieur d'un rein fusionne avec le pôle supérieur de l'autre rein, et qu'ils sont en position verticale. Dans un rein en S, les calices d'une moitié du rein sont orientés latéralement et ceux de l'autre moitié médialement. Si la rotation embryonnaire est complète et que les calices des deux reins sont orientés dans la même direction, un tel rein est dit en I. Ainsi, les reins en I et en S peuvent être classés comme des fusions unilatérales.

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Diagnostics fusions rénales

Le diagnostic des anomalies de forme n'est pas difficile. Dès l'échographie, il est possible d'obtenir des informations sur le type de fusion rénale, ainsi que sur les processus pathologiques qui y sont impliqués.

Les avantages de l’IRM et de la TDM par rapport à l’angiographie comprennent le caractère moins invasif de l’étude, ainsi que l’obtention d’informations plus complètes sur l’état du parenchyme rénal, des voies urinaires et des relations avec les organes adjacents.

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