Aplasie (agénésie) du rein

L'agénésie ou aplasie du rein est une anomalie quantitative anatomique dans laquelle l'agénésie du rein est l'absence complète d'un organe et le terme aplasie implique que l'organe est représenté par un bourgeon non développé, dépourvu de structure rénale normale. En cas d'aplasie du rein, sa fonction est assurée par le deuxième organe couplé, qui est hypertrophié en raison de la réalisation de travaux compensatoires supplémentaires.

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Épidémiologie

Un dépistage par échographie chez 280 000 enfants d’âge scolaire a permis de déterminer qu’une aplasie rénale se produisait à une fréquence de 1 personne sur 1200 (0,083%).

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Causes aplasie (agénésie) du rein

L'agénésie ou l'aplasie du rein se produit lorsque le canal du métanéphros ne se développe pas jusqu'au blastème métanéphrogénique. Dans ce cas, l'uretère peut être normal, raccourci ou complètement absent. L'absence complète de l'uretère est associée chez les hommes à l'absence du canal déférent, aux modifications kystiques de la vésicule séminale, à l'hypoplasie ou à l'absence de testicule du même côté, aux hypospadias associés aux caractéristiques de la morphogenèse embryonnaire.

L'agénésie et l'aplasie rénale sont considérées comme des anomalies du système urinaire, des malformations congénitales. Des anomalies anatomiques graves peuvent entraîner la mort du fœtus in utero, un plus grand nombre de cas indemnisés ne se manifestent pas par des signes cliniques et sont détectés au cours des examens du dispensaire ou de manière aléatoire. Certaines anomalies anatomiques peuvent évoluer progressivement tout au long de la vie et être diagnostiquées à un âge avancé. En outre, l'agénésie ou l'aplasie peut provoquer une maladie rénale, une hypertension artérielle ou une pyélonéphrite.

Les anomalies du système urinaire sont diverses, elles sont divisées en catégories - quantitative, anomalies de position, anomalies de la relation et pathologie de la structure des reins. L'agénésie rénale bilatérale est l'absence totale d'un organe couplé, qui, heureusement, est rarement détecté et diagnostiqué. Cette pathologie n'est pas compatible avec la vie. Il y a souvent une absence unilatérale ou un sous-développement du rein.

Les âges du rein sont connus depuis l'Antiquité. Dans l'une de leurs œuvres, Aristote a décrit des cas dans lesquels un être vivant pouvait exister sans rate ni rein. Au Moyen Âge, les médecins s'intéressaient également à la pathologie rénale anatomique et on tenta même de décrire en détail l'aplasie (sous-développement) du rein chez un enfant. Cependant, les médecins n’ont pas mené d’importantes études à part entière, et ce n’est qu’au début du siècle dernier que le professeur N.N. Sokolov a établi la fréquence des anomalies rénales rencontrées. La médecine moderne a concrétisé les statistiques et présenté des données sur cet indicateur - l'agénésie et l'aplasie parmi toutes les pathologies du système urinaire est de 0,05%. Il a également été constaté que le sous-développement du rein affecte le plus souvent les hommes.

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Facteurs de risque

Les facteurs provocants suivants sont considérés comme cliniquement établis et statistiquement confirmés: 

• Prédisposition génétique.
• Maladies infectieuses chez les femmes du premier trimestre de la grossesse - rubéole, grippe.
• Rayonnement ionisant d'une femme enceinte.
• Consommation incontrôlée de contraceptifs hormonaux.
• Le diabète chez une femme enceinte.
• Alcoolisme chronique.
• Maladies vénériennes, syphilis.

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Symptômes aplasie (agénésie) du rein

Chez la femme, la malformation peut être associée à un utérus unicornuate ou bicornuate, à une hypoplasie de l'utérus et à un sous-développement du vagin (syndrome de Rokytansky-Kyustera-Haser). L'absence de glande surrénale ipsilatérale accompagne l'agénésie rénale dans 8 à 10% des cas. Avec cette anomalie, on observe presque toujours une hypertrophie compensatoire du rein latéral controlatéral. L'aplasie bilatérale du rein est incompatible avec la vie.

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Formes

• Anomalie bilatérale (absence complète de reins) - agénésie bilatérale ou arsenia. En règle générale, le fœtus meurt in utero ou l'enfant né décède dans les premières heures ou les premiers jours de la vie en raison d'une insuffisance rénale. Les méthodes modernes permettent de lutter contre cette pathologie à l'aide d'une transplantation d'organe et d'une hémodialyse régulière. 
• Agénésie du rein droit - agénésie unilatérale. C'est un défaut anatomique, qui est également congénital. Un rein sain assume la charge fonctionnelle, compensant l'insuffisance autant que sa structure et sa taille le permettent. 
• L'agénésie du rein gauche est un cas identique d'agénésie du rein droit. 
• L’aplasie du rein droit est pratiquement impossible à distinguer de l’agénésie, mais le rein est un tissu fibreux rudimentaire ne contenant pas de glomérules, d’ureters ni de bassinet. 
• L'aplasie du rein gauche est une anomalie identique au sous-développement du rein droit.

Il existe également des variantes possibles de l'agénésie dans lesquelles l'uretère est préservé et fonctionne normalement. En l'absence d'uretère, les manifestations cliniques de la pathologie apparaissent plus prononcées.

En règle générale, en pratique clinique, il existe une anomalie unilatérale pour des raisons compréhensibles: les agents bilatéraux ne sont pas compatibles avec la vie.

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Agénésie du rein droit

Selon les manifestations cliniques, l'agénésie du rein droit n'est pas très différente de l'anomalie du rein gauche. Cependant, selon des urologues et des néphrologues chevronnés, l'absence du rein droit est beaucoup plus fréquente que l'agénésie du rein gauche et chez la femme. Cela est peut-être dû à la spécificité anatomique, car le rein droit est légèrement plus petit, plus court et plus mobile que le gauche, il devrait normalement être situé en dessous, ce qui le rend plus vulnérable. L'agénésie du rein droit peut se manifester dès les premiers jours de la naissance de l'enfant si le rein gauche n'est pas capable d'une fonction compensatrice. Les symptômes de l'agénésie comprennent la polyurie (miction excessive), une régurgitation persistante (vomissements, déshydratation totale, hypertension, intoxication générale et insuffisance rénale).

Si le rein gauche assume la fonction de celui qui manque, alors l'agénésie du rein droit ne se manifeste pratiquement pas de façon symptomatique et se trouve au hasard. Le diagnostic peut être confirmé par tomographie informatisée, échographie et urographie. Les pédiatres, ainsi que les parents, devraient également être alertés par le gonflement excessif du visage de l’enfant, un nez large et aplati (dos plat du nez et large arête du nez), des lobes frontaux saillants, des oreillettes trop basses, éventuellement déformées. L'hypertélorisme oculaire n'est pas un symptôme spécifique qui indique la genèse du rein, mais l'accompagne souvent, de même qu'une augmentation de l'abdomen, qui déforme les membres inférieurs.

Si l'agénésie du rein droit ne constitue pas une menace pour la santé et ne se manifeste pas comme une symptomatologie pathologique évidente, en règle générale, cette pathologie ne nécessite pas de traitement spécial, le patient est sous surveillance constante de l'urologue et est soumis à des examens de dépistage réguliers. Il ne sera pas superflu de maintenir un régime alimentaire adéquat et d'adhérer à des mesures préventives visant à réduire le risque de développer une maladie rénale. Si l'agénésie du rein droit est accompagnée d'une hypertension rénale persistante ou d'une réinjection d'urine par les uretères dans le rein, un traitement hypotenseur à vie est prescrit, les indications de la transplantation d'organe sont possibles.

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Agénésie du rein gauche

Cette anomalie est presque identique à la genèse du rein droit, sauf que normalement le rein gauche devrait être un peu plus avancé que le rein droit. L'agénésie du rein gauche est un cas plus chargé, car sa fonction doit être assurée par le rein droit, plus mobile et moins fonctionnel. En outre, il n’existe pas d’information, non confirmée par les statistiques urologiques universelles, selon laquelle l’agénésie du rein gauche est souvent accompagnée de l’absence de la bouche de l’uretère, ceci s’applique principalement aux patients de sexe masculin. Une telle pathologie est associée à une agénésie du canal séminal, à une hypoplasie de la vessie et à une anomalie des vésicules séminales.

L'agénésie exprimée visuellement du rein gauche peut être déterminée par les mêmes paramètres que l'agénésie du rein droit, qui se forment en raison de malformations intra-utérines congénitales - manque d'eau et compression du fœtus: dos large du nez, yeux trop larges (hypertélorisme), personne typique atteinte du syndrome de Potter - visage puffy menton sous-développé, oreilles basses, avec des plis épicantiques bien en vue.

L'agénésie du rein gauche chez l'homme est plus prononcée au sens de la symptomatologie, elle se manifeste par des douleurs constantes au niveau de l'aine, des douleurs au sacrum, des difficultés d'éjaculation, conduit souvent à une altération des fonctions sexuelles, à l'impuissance et à la stérilité. Le traitement qui nécessite une agénésie du rein gauche dépend du degré d'activité du rein droit en bonne santé. Si la compensation rénale droite augmente et fonctionne normalement, alors seul un traitement symptomatique est possible, y compris des mesures antibactériennes préventives pour réduire le risque de développer une pyélonéphrite ou une uropathologie des voies urinaires. Nécessite également une inscription auprès d'un néphrologue auprès du dispensaire et des examens réguliers de l'urine, du sang et du dépistage par ultrasons. Les cas d'agénésie plus lourds sont considérés comme des indications pour une greffe de rein.

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Aplasie du rein droit

En règle générale, le sous-développement de l'un des reins est considéré comme une anomalie relativement favorable par rapport à l'agénésie. Une aplasie du rein droit dans le fonctionnement normal d'un rein gauche en bonne santé peut ne pas présenter de signes cliniques toute sa vie. L'aplasie du rein droit est souvent diagnostiquée de manière aléatoire avec un examen complet pour une maladie complètement différente. Plus rarement, il est défini comme une cause possible d'hypertension persistante ou de néphropathologie. Seulement le tiers des patients qui ont un rein sous-développé ou «ratatiné», sont également enregistrés pour un aplasie chez un néphrologue au cours de leur vie. Les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et cela explique peut-être la rare détection de cette anomalie.

Parmi les signes pouvant indiquer indirectement que l'un des reins est peut-être sous-développé, il existe des plaintes périodiques de douleur persistante dans le bas-ventre, dans la région lombaire. Douleur associée à la croissance du tissu fibreux embryonnaire et au pincement des terminaisons nerveuses. L'un des signes peut également être une hypertension persistante, qui ne peut être contrôlée par un traitement adéquat. L'aplasie du rein droit ne nécessite généralement pas de traitement. Une alimentation épargnée est nécessaire, réduisant le risque de stress pour un rein hypertrophié qui remplit une double fonction. En outre, en cas d'hypertension persistante, un traitement approprié est prescrit à l'aide de diurétiques ménagers. L'aplasie du rein droit a un pronostic favorable: habituellement, les personnes qui ont un rein ont une vie de qualité et à part entière.

Aplasie du rein gauche

L'aplasie du rein gauche, ainsi que celle du rein droit, est assez rare, pas plus que chez 5 à 7% des patients présentant des anomalies du système urinaire. L'aplasie est souvent associée à un sous-développement des organes voisins, par exemple une anomalie de la vessie. On pense que l'aplasie du rein gauche est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes et s'accompagne d'un sous-développement des poumons, des organes génitaux. Chez les hommes, on diagnostique une aplasie du rein gauche ainsi qu'une aplasie de la prostate, du testicule et du canal déférent. Chez les femmes, les appendices sous-développés de l'utérus, l'uretère, l'aplasie de l'utérus lui-même (utérus à deux cornes), l'aplasie des cloisons intra-utérines, le doublement du vagin, etc.

Le rein sous-développé n'a pas de jambes ni de bassin et n'est pas capable de fonctionner ni d'excréter de l'urine. L’aplasie du rein gauche, ainsi que l’aplasie du rein droit, est appelée dans la pratique urologique un rein solitaire, c’est-à-dire un. Cela ne concerne que le rein, qui est obligé de fonctionner, pour effectuer un double travail compensatoire.

Une aplasie du rein gauche est détectée de manière aléatoire, car elle ne se manifeste pas par une symptomatologie cliniquement prononcée. Seuls les changements fonctionnels et les douleurs dans le rein collatéral peuvent donner lieu à un examen urologique.

Le rein droit, qui est contraint d'effectuer le travail d'un rein gauche aplastique, est généralement hypertrophié, peut présenter des kystes, mais le plus souvent, sa structure est tout à fait normale et il contrôle parfaitement l'homéostasie.

L'aplasie du rein gauche chez les enfants et les adultes ne nécessite pas de traitement spécifique, à l'exception de mesures préventives visant à réduire le risque d'infection bactérienne dans un seul rein. Une diète épargnée, le maintien du système immunitaire, une prévention maximale de l'infection par les virus et les infections assurent une vie parfaitement saine et complète à un patient qui ne possède qu'un seul rein en état de fonctionnement.

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Diagnostics aplasie (agénésie) du rein

Le diagnostic de la maladie est réalisé à l'aide d'une angiographie rénale aux rayons X, ainsi que d'un scanner ou d'une tomodensitométrie en spirale et d'une angiographie à résonance magnétique. Agénésie, l'aplasie rénale n'est pas diagnostiquée à l'aide d'autres méthodes de diagnostic.

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