Fièvre rhumatismale

Le rhumatisme articulaire aigu (PL) - une complication post-infectieuse A pharyngite streptococcique ou amygdalite chez les individus prédisposés au développement d'une réponse auto-immune contre les épitopes de streptocoque du groupe A et une réactivité croisée avec des epitopes similaires de tissus humains (le cœur, les articulations, le système nerveux central).

[1], [2], [3],

Épidémiologie de la fièvre rhumatismale

L'épidémiologie du rhumatisme articulaire aigu est étroitement liée à l'épidémiologie des infections A-streptococciques des voies respiratoires supérieures. Un taux élevé de fièvre rhumatismale a commencé à diminuer avant même l'utilisation des antibiotiques dans la pratique clinique, l'utilisation d'antibiotiques depuis 1950 a rapidement accéléré ce processus. Ainsi, dans les pays développés, l'incidence du rhumatisme articulaire aigu est passée de 100-250 à 0,23-1,88 pour 100 000 habitants. Néanmoins, environ 12 millions de personnes souffrent de rhumatisme articulaire aigu et de cardiopathie rhumatismale pour le moment. La plupart d'entre eux vivent dans des pays en développement, où l'incidence de RL se situe entre 1,0 pour 100 000 habitants au Costa Rica, 72,2 pour 100 000 en Polynésie française, 100 pour 100 000 au Soudan et 150 pour 100 000 en Chine. Dans certaines régions, comme La Havane (Cuba), le Costa Rica, Le Caire (Egypte), la Martinique et la Guadeloupe, où des programmes de prévention ont été mis en place, la mortalité, la prévalence et la gravité du RL et du RBS ont nettement diminué. Les indicateurs socio-économiques et les facteurs environnementaux jouent un rôle indirect mais important dans la prévalence et la gravité de la fièvre rhumatismale et du RBS. Des facteurs tels que le manque de ressources pour assurer des soins de santé de qualité, un faible niveau de sensibilisation à la maladie dans la société, le surpeuplement des populations, peuvent affecter de manière significative l'incidence dans la population. Cependant, le rhumatisme articulaire aigu n'est pas un problème uniquement dans les populations socialement et économiquement défavorisées. Cela a été démontré par des poussées locales de fièvre rhumatismale. Enregistré dans les années 80-90. XX siècle dans certaines régions des États-Unis, le Japon et un certain nombre d'autres pays développés du monde.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Causes de la fièvre rhumatismale aiguë

La relation étiologique entre les infections provoquées par BSCA, suivie par le développement de la fièvre rhumatismale aiguë (ARF) est bien connue. Malgré l'absence de preuve de l'implication directe du streptocoque du groupe A dans les lésions tissulaires des patients atteints de fièvre rhumatismale aiguë, il existe des preuves immunologiques épidémiologiques significatives de l'implication indirecte du BGA dans l'initiation de la maladie:

• des poussées de fièvre rhumatismale suivent de près chaque épidémie d'angine ou de scarlatine;
• un traitement adéquat de la pharyngite streptococcique documentée réduit sensiblement le nombre d'accès ultérieurs de fièvre rhumatismale;
• une prophylaxie antimicrobienne appropriée prévient la récurrence de la maladie chez les patients sous ARV;
• La présence de titres élevés dans au moins un des anticorps anti-streptococciques chez la plupart des patients avec ORL.

La fièvre rhumatismale et les maladies cardiaques rhumatismales sont observées seulement après les infections des voies respiratoires supérieures causées par groupe streptocoque A. Bien que le streptocoque bêta-hémolytique sérogroupes B, C, O et P peut causer pharyngite et être déclenche la réponse immunitaire de l'hôte, ils ne sont pas associés à l'étiologie du cancer du poumon.

La pharyngite streptococcique / amygdalite est la seule infection associée à l'ARF. Par exemple, il existe de nombreuses descriptions de foyers de la peau (infections à streptocoque impétigo, érysipèle), qui étaient la cause de la glomérulonéphrite post-streptococcique, mais jamais - causer de la fièvre rhumatismale.

Les souches de streptocoques du groupe A, colonisant la peau, différaient des souches qui provoquaient le rhumatisme articulaire aigu. Les facteurs génétiques bactériens peuvent être un déterminant important du lieu d'apparition de l'infection streptococcique du groupe A. La structure des antigènes codant pour les protéines de surface de type M et M du streptocoque est reconnue et marquée de A à E. Les souches pharyngées ont la structure de A-C, alors que toutes les souches de peau ont une structure D et E.

Un autre facteur influençant la localisation de la gorge peut être récepteur SD44 protéine apparentée à l'acide hyaluronique, qui sert de récepteur pour le groupe pharyngée Streptococcus A. L'expérience a montré qu'à la suite de groupe d'administration intranasale streptocoques à coloniser l'oropharynx et de la souris normale ne colonisent chez les souris transgéniques qui n'expriment pas CD44.

Beaucoup de théories tentent d'expliquer pourquoi la fièvre rhumatismale aiguë est associée seulement à la pharyngite streptococcique, mais il n'y a toujours pas d'explication exacte. Le groupe de streptocoques A est divisé en deux classes principales, la base de cette division est la différence dans les séquences C de la protéine M. Une classe est associée à une infection streptococcique du pharynx, l'autre (à quelques exceptions près) à des souches provoquant le plus souvent l'impétigo. Ainsi, les caractéristiques des souches streptococciques sont déterminantes dans l'initiation de la maladie. L'infection pharyngée avec son implication d'une grande quantité de tissu lymphoïde en soi peut être importante pour initier une réponse humorale anormale à des antigènes microbiens avec la formation d'une réactivité croisée aux tissus du corps. Les souches cutanées peuvent coloniser le pharynx, mais elles sont incapables d'induire une réponse immunologique aussi forte à la protéine M, que les souches pharyngées.

La fièvre rhumatismale est le résultat de la réponse immunitaire non conforme à la pharyngite causée par un groupe de streptocoque A. La manifestation clinique de la réponse et son expression dans un individu particulier dépend de la virulence du micro-organisme, la susceptibilité génétique de l'hôte et de l'environnement « approprié ».

L'un des déterminants bien étudiés de la virulence bactérienne est la protéine M. Protéine M streptococcique situé sur la surface des cellules streptococciques et présente une homologie structurale avec les cardiomyocytes de myosine, ainsi que d'autres molécules: la tropomyosine, la kératine, la laminine. On suppose que cette homologie est responsable de changements histologiques dans la cardite rhumatismale aiguë. Par exemple, la laminine, une protéine de la matrice extracellulaire sécrétée par les cellules endothéliales qui tapissent les valves cardiaques, est un composant important de la structure de la valve. Il sert également de cible pour les anticorps polyréactifs qui "reconnaissent" la protéine M, la myosine et la laminine.

Parmi les plus de 130 types de protéines M identifiées associées au rhumatisme articulaire aigu types M, telles que 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 et 24. On suppose que ces types de M-streptocoques du groupe A ont un potentiel revmatogennym. Ces sérotypes sont généralement encapsulées et forment à peine grandes colonies mucoïdes, protéines M riches. Ces caractéristiques améliorent la capacité des bactéries à l'adhésion tissulaire et la résistance à la phagocytose dans l'organisme hôte.

Les superantigènes streptococciques sont un autre facteur de virulence. Il s'agit d'un groupe unique de trous de glycoprotéines qui peuvent lier les molécules de classe II du complexe d'histocompatibilité principal aux récepteurs V des lymphocytes T, simulant la liaison de l'antigène. Ainsi, les cellules T deviennent sensibles à la stimulation antigène-non spécifique et autoréactive. Dans la pathogenèse du rhumatisme articulaire aigu, certains fragments de la protéine M et de l'exotoxine érythrogénique streptococcique sont considérés comme des superantigènes. La toxine érythrogénique streptococcique peut se comporter comme un superantigène pour les lymphocytes B, ce qui entraîne la production d'anticorps autoréactifs.

Le développement de la fièvre rhumatismale nécessite également une prédisposition génétique du macro-organisme. Ceci est actuellement la seule explication du fait que la fièvre rhumatismale ne survient que chez 0,3-3% des individus atteints de pharyngite streptococcique A aiguë. Le concept de la prédisposition génétique de RL intrigue les chercheurs depuis plus de 100 ans. Pendant tout ce temps, on pensait que le gène de la maladie avait une voie de transmission autosomique dominante, autosomique récessive avec une pénétrance limitée ou une transmission est réalisée par un gène associé au statut sécrétoire du groupe sanguin. Encore une fois, l'intérêt pour la génétique de l'ARF s'est développé en relation avec la découverte d'une histocompatibilité complexe chez l'homme. Les résultats des études suggèrent que la réponse immunitaire est génétiquement contrôlée et qu'il y a une forte réactivité à l'antigène de la paroi cellulaire de Streptococcus exprimé par un gène récessif séparé et une faible réactivité exprimée par un seul gène dominant. Des données modernes confirment que le contrôle génétique d'une faible réponse à l'antigène streptococcique est étroitement lié aux antigènes d'histocompatibilité de classe II. Cependant, la relation entre la susceptibilité à la fièvre rhumatismale et les antigènes de classe II HLA varie considérablement, en fonction des facteurs ethniques. Par exemple, DR4 est plus fréquent chez les patients atteints de RL - Caucasiens; DR2 - chez les Negroids, DR1 et DRw6 - chez les patients d'Afrique du Sud; DRS est plus souvent trouvé chez les patients atteints de RL de l'Inde (qui signalent également une faible incidence de DR2); DR7 et DW53 - chez les patients du Brésil; DQW2 - pour les Mongoloïdes. Très probablement, ces gènes sont situés à côté du gène de prédisposition à la fièvre rhumatismale, peut-être dans le même locus, mais ne lui sont pas identiques.

Un peu plus tard, les alloantigènes de surface des lymphocytes B, appelés alloantigènes D8 / 17, ont été nommés d'après le clone des anticorps monoclonaux, à l'aide desquels ils ont été isolés. Selon les données mondiales, l'alloantigène des lymphocytes B D8 / 17 est infecté chez 80 à 100% des patients avec ORL et seulement chez 6 à 17% des individus en bonne santé. L'implication des lymphocytes B alloantigen des patients dans la pathogenèse de la fièvre rhumatismale continue d'être étudiée. Il est très plausible que la prédisposition à l'ORL soit polygénique, et que l'antigène D8 / 17 puisse être associé à l'un des gènes responsables de la prédisposition; un autre peut être un complexe d'histocompatibilité codant pour des antigènes DR. Bien qu'il n'y ait pas d'explication précise, un nombre accru de cellules B positives D8 / 17 est un signe d'un risque particulier de fièvre rhumatismale aiguë.

[10], [11], [12],

Pathogenèse de la fièvre rhumatismale

L'infection streptococcique est initiée par la bactérie surface de liaison de ligands à des récepteurs spécifiques des cellules hôtes et l'inclusion ultérieure de processus spécifiques de l'adhérence, la colonisation et de l'invasion. Des ligands de liaison des bactéries de surface à surface récepteurs de l'hôte - un événement clé dans la colonisation d'un organisme hôte, il est initié par la fibronectine streptococcique et les protéines de liaison à la fibronectine. L'acide streptococcique lipotéichoïque et M-protéine joue également un rôle essentiel dans l'adhésion bactérienne. L'organisme hôte répond à une infection streptococcique opsonisation et la phagocytose. Infection streptococcique chez un organisme génétiquement sensibles dans des conditions ambiantes appropriées conduit à l'activation des antigènes des lymphocytes T et B et streptococciques superantigènes, ce qui contribue à la production de cytokines et d'anticorps dirigés contre des streptocoques N-acétyl-bêta-D-glucose (glucides) et la myosine.

On pense que l'endommagement de l'endothélium valvulaire par des anticorps anti-hydrate de carbone conduit à une augmentation de la production de molécules d'adhésion et de l'afflux de cellules T CD4 + et CD8 + activées. Violation de l'intégrité valvulaire des résultats de l'endothélium de l'exposition des structures sous-endothéliales (vimentine, la laminine et les cellules interstitielles valvulaires) qui facilite le développement d'une dégradation de soupape « réaction en chaîne ». Après que les clapets de valve sont impliqués dans le processus d'inflammation, grâce à des microvaisseaux nouvellement formés, l'endothélium de la valve s'infiltre avec les cellules T, soutenant le processus de destruction de la valve. La présence d'infiltration de lymphocytes T même dans les vieilles lésions minéralisées sert d'indicateur de la persistance de la maladie et de la progression de la lésion valvulaire. Sous l'influence de cytokines pro-inflammatoires, les cellules interstitielles valvulaires et d'autres composants de la valve entraînent une "mauvaise restauration" de la valve.

Le mécanisme pathogénique décrit ci-dessus est le plus probable, mais à ce jour, il n'existe aucune preuve directe et concluante du rôle pathogène des anticorps à réaction croisée in vivo et il n'existe pas de modèle animal approprié pour l'étude du rhumatisme articulaire aigu.

En 2000-2002, Société européenne de cardiologie a publié des données sur le rôle possible des virus et le stress de déclenchement, les protéines de choc thermique (protéines de stress thermique) dans la formation de la récurrence de la fièvre rhumatismale et les maladies cardiaques rhumatismales, mais cette théorie nécessite encore une étude plus approfondie.

Ainsi, la compréhension moderne de la fièvre rhumatismale repose sur la reconnaissance du rôle étiologique du BGA et de la prédisposition héréditaire à la maladie, qui est réalisée par une anomalie de la réponse immunitaire de l'organisme.

Les symptômes de la fièvre rhumatismale

La fièvre rhumatismale se produit sous la forme d'attaques. Chez 70% des patients, l'attaque rhumatismale disparaît, selon les données cliniques et de laboratoire, pendant 8-12 semaines, 90-95% - 12-16 semaines, et seulement 5% des patients continuent à attaquer plus de 6 mois, c'est-à-dire. Prend un cours long ou chronique. En d'autres termes, dans la plupart des cas, le processus rhumatismal a une évolution cyclique, et l'attaque se termine et dure en moyenne 16 semaines.

Dans plus de la moitié des cas, les patients se plaignent d'essoufflement, de battements cardiaques, de palpitations survenant dans le contexte des symptômes généraux de la fièvre rhumatismale: fatigue rapide, léthargie, transpiration, fièvre. Les adultes peuvent avoir mal au coeur d'une nature incertaine.

La cardite rhumatismale, la polyarthrite rhumatoïde, la chorée, l'érythème en forme d'anneau et les nodules sous-cutanés servent de signes diagnostiques de la fièvre rhumatismale aiguë.

Nodules sous-cutanés et érythème annulaire

Les nodules sous-cutanés et l'érythème annulaire sont des manifestations rares de la fièvre rhumatismale, ils surviennent dans moins de 10% des cas.

Nodules sous-cutanés - un tour, compact, facilement déplaçable, la surface de formation indolore de 0,5 à 2 cm, souvent localisée à la surface des extenseurs du coude, du genou et des autres articulations de la région occipitale et le long des gaines des tendons, il est rarement au premier rhumatismale d'attaque la fièvre. Le nombre de nœuds varie d'une à plusieurs dizaines, mais ils sont généralement 3-4. On croit qu'ils sont plus faciles à palper que de voir. Ils sont sauvés de quelques jours à 1-2 semaines, au moins - plus d'un mois. Nodules sous-cutanés sont presque toujours associés à l'implication du cœur et détectés plus fréquemment chez les patients atteints de cardite sévère.

Les érythèmes en forme d'anneau sont des taches en forme d'anneau transitoire avec un centre pâle, apparaissant habituellement sur le tronc, le cou, les parties proximales des extrémités. L'érythème en forme d'anneau n'est jamais localisé sur le visage. En raison de la fugacité des changements et l'absence de symptômes associés, l'érythème en forme d'anneau peut être manqué s'il n'est pas spécifiquement recherché, en particulier chez les patients noirs. Les différents éléments peuvent apparaître et disparaître en quelques minutes ou quelques heures, en changeant parfois la forme des yeux d'un spécialiste, en fusionnant avec les éléments adjacents pour former des structures complexes (dans certaines sources ils sont décrits comme « anneau de fumée de cigarette »). érythème apparaît généralement Annulaire au début de la fièvre rhumatismale, mais il peut persister ou réapparaître pendant des mois, voire des années, restant après d'autres symptômes se calment la maladie; Il n'est pas affecté par un traitement anti-inflammatoire. Ce phénomène cutané est associé à une cardite, mais, contrairement aux nodules sous-cutanés, pas forcément au lourd. Les nodules et l'érythème annulaire sont souvent combinés.

Erythème n'est pas unique ANNULAIRE de rhumatisme articulaire aigu, il est également décrit dans la septicémie, des réactions allergiques aux médicaments, glomérulonéphrite et enfants sans maladies diagnostiquées. Il doit être distingué de l'érythème toxique chez les patients fébriles et des éruptions cutanées avec l'arthrite juvénile idiopathique. L'érythème de Ring dans la maladie de Lyme (migrainea chronique de l'érythème) peut également ressembler à l'érythème annulaire dans la fièvre rhumatismale.

Critères cliniques petits pour la fièvre rhumatismale

L'arthralgie et la fièvre sont qualifiées de «petites» manifestations cliniques du rhumatisme articulaire aigu dans les critères diagnostiques de T. Jones, non parce qu'elles sont moins fréquentes que les cinq grands critères, mais parce qu'elles ont moins de spécificité diagnostique. La fièvre est observée et le début de presque toutes les attaques rhumatismales et est habituellement de 38,4-40 C. En règle générale, il existe des fluctuations au cours de la journée, mais il n'y a pas de courbe de température caractéristique. Les enfants qui ont seulement une cardite légère sans arthrite peuvent avoir une fièvre de bas grade, et les patients atteints de chorée «pure» sont afébriles. La fièvre persiste rarement plus de quelques pedes. Arthralgie sans changements objectifs est souvent trouvé dans la fièvre rhumatismale. La douleur survient généralement dans les grosses articulations et peut être mineure et très sévère (jusqu'à l'impossibilité de mouvements), elle peut persister pendant plusieurs jours à plusieurs semaines, en changeant d'intensité.

Bien que des douleurs abdominales et des saignements nasaux surviennent chez environ 5% des patients atteints de RL, ils ne sont pas considérés comme faisant partie des critères de T. Jones en raison du manque de spécificité de ces symptômes. Toutefois, ils peuvent être de valeur clinique, car il y a quelques heures ou quelques jours avant le développement de grands écrans radar, la douleur abdominale est généralement localisée dans la région épigastrique ou ombilicale, peuvent être accompagnés par des symptômes de la protection musculaire et simulent souvent diverses maladies aiguës de la cavité abdominale.

[13], [14], [15],

Observation clinique

La patiente S., 43 ans, est conseillée au Centre de rhumatologie de Moscou le 20.01.2008, où elle est envoyée par la polyclinique de la ville pour clarifier le diagnostic.

À l'examen, elle se plaignait de faiblesse générale, de transpiration, de fatigue rapide, de dyspnée avec effort physique. En décembre 2007, elle a subi une pharyngite aiguë, à cause de laquelle elle n'a reçu aucun traitement antibactérien. Après 3-4 semaines, un essoufflement et des palpitations sont apparus avec un léger effort physique, des douleurs dans la région précardiale de nature différente, une augmentation de la température corporelle à 37,2 C, une augmentation de la VS à 30 mm / h.

De l'histoire, nous savons aussi qu'un enfant est observé par un cardiologue pour prolapsus de la valve mitrale primaire, constamment écouté et son pozdnesistolichesky mezodiastolichesky cliquant sur le dessus de l'auscultation cardiaque. Au cours du mois dernier, le cardiologue a noté une augmentation du souffle systolique avec l'acquisition d'un son pansystolique, qui est devenu la base de la suspicion de l'ORL et de l'orientation vers une consultation avec le revmocenter.

Objectivement: la peau de couleur normale, nutrition normale. L'œdème périphérique est absent. Amygdales hypertrophiées, relâchées. Dans la respiration vésiculaire des poumons, une respiration sifflante n'a pas été entendue. Les limites de la matité relative du cœur ne sont pas étendues. Atténuation I ton sur le dessus, est ausculté bruit holosystolique de rayonner à l'aisselle gauche et la région interscapulaire 5 e gradation, et souffle systolique de la valve tricuspide et l'artère pulmonaire 3e gradations. Extracosystie. Fréquence cardiaque - 92 par minute, pression artérielle - 130/70 mm Hg. L'abdomen est doux, indolore lorsqu'il est palpé. Le foie et la rate percutanée ne sont pas hypertrophiés.

Test sanguin clinique à partir du 16.01.08: Hb ~ 118 g / l, leucocytes - 9.4х10 ⁹ / l, ESR - 30 mm / h

L'analyse générale de l'urine du 16.01.08 sans modifications pathologiques. Dans l'analyse immunologique du sang du 16.01.08: protéine C-réactive - 24 mg / l, antistreptolysine-O-600 ED.

Sur l'ECG - la position normale de l'axe électrique du coeur, rythme sinusal, fréquence cardiaque - 70 par minute, extrasystoles atriales simples, PQ - 0.14 s, QRS - 0.09 s.

Lorsque échocardiographie Doppler à partir de 20/01/08 à la fois du prolapsus de la valve mitrale dans la cavité de l'oreillette gauche, le bord d'étanchéité volet avant de leur mouvement dans le sens opposé. Anneau fibreux - 30 mm, taille du trou 39x27 mm, gradient de pointe - 5,8 mm Hg, régurgitation mitrale du troisième degré. L'oreillette gauche 44 mm, la dilatation du ventricule gauche: dimension en fin de diastole (EDD) - 59 mm, dimension de fin de systole (DAC) - 38 mm, le volume en fin de diastole (EDV) - 173 ml, le volume en fin de systole (CSR) - 62 ml, volume de choc - 11 ml, fraction d'éjection (FB) - 64%. Aorte 28 mm, inchangée. La valve aortique est tricuspide, petit compactage marginal des valves, anneau fibreux - 24 mm, gradient de pression de pointe - 4 mm Hg. L'oreillette droite est de 48 mm, le ventricule droit est une petite dilatation (égale à la gauche en volume), la pression de conception est de 22 mm Hg. Artère pulmonaire modérément étendu, la valve pulmonaire ne change pas, l'anneau fibreux - 29 mm, gradient de pression systolique à travers la valve de l'artère pulmonaire - 3 mm. Hg, il n'y a pas de régurgitation. La valve tricuspide prolonge, l'anneau fibreux est de 30 mm, le 1er degré est la riguritisation. Conclusion: prolapsus des deux valves de la valvule mitrale, le bord d'étanchéité des valves mitrales et aortiques, troisième degré de régurgitation mitrale, tricuspide régurgitation, 1 er degré, une dilatation des cavités cardiaques.

Compte tenu de l'état de dégradation de la communication du patient avec une histoire de pharyngite aiguë et des preuves des transférés A-streptocoque infections (identification des antistreptolysine-G à titre élevé) bruit systolique gagner existant sur le dessus du cœur, ainsi que cardiomégalie, détectée par échocardiographie, augmenter le niveau de la protéine C-réactive et l'augmentation de la ESR a été diagnostiqué avec « rhumatisme articulaire aigu: Carte modérée (dicliditis mitrale et aortique). Régurgitation mitrale du troisième degré. Régurgitation tricuspide du 1 er degré. Nadzheludochkovaya extrasystoles. NK 1 er, II FC. "

Le patient a été hospitalisé au GKB № 52 qui ont été traitées amoxicilline infection streptococcique pendant 10 jours à une dose de 1500 mg / jour, le diclofénac à une dose de 100 mg / jour pendant 14 jours et a observé repos strict au lit pendant 2 semaines avec le régime en outre des charges d'extension . L'état du patient s'est amélioré, la taille du cœur a diminué. Au moment de la sortie de l'hôpital pour les soins ambulatoires, le patient n'a présenté aucune plainte. Dans l'analyse ESR sanguine était de 7 mm / h, la protéine C-réactive - 5 mg / l, antistreptolysine-O - moins de 250 UI. Prévention secondaire de la fièvre rhumatismale a été initié à une dose de benzylpénicilline benzathine 2,4 millions U par voie intramusculaire une fois tous les 1 à 4 semaines, ce qui est recommandé d'effectuer au cours des 10 prochaines années.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Classification de la fièvre rhumatismale

À l'heure actuelle, la Fédération de Russie a adopté une classification nationale du rhumatisme articulaire aigu.

Classification de la fièvre rhumatismale (RDA, 2003)

Options cliniques	Symptômes cliniques		Résultat	Les étapes de l'insuffisance circulatoire (NK)
	Basic	Supplémentaire		CSR *	NYHA **
Fièvre rhumatismale aiguë Fièvre rhumatismale répétée	Cardith L'arthrite Chorée Erythème en forme d'anneau	Fièvre Arthralgie Syndrome abdominal Serosites	Récupération Cardiopathie rhumatismale sans maladie cardiaque *** cardiopathie ****	0	0
				Je	Je
				IIA	II
				IIBB	III
				III	IV

• * Selon la classification de ND, Strazhesko et V.Kh., Vasilenko.
• ** Classe fonctionnelle d'insuffisance cardiaque selon la classification de New York.
• *** Il peut y avoir une fibrose marginale post-inflammatoire des lambeaux valvulaires sans régurgitation, qui est spécifiée à l'aide de l'échocardiographie.
• **** En présence de "la première maladie cardiaque détectée, il est nécessaire d'exclure, autant que possible, d'autres causes de sa formation (endocardite infectieuse, syndrome primaire des antiphospholipides, calcification des valves de la genèse dégénérative, etc.).

[22], [23]

Diagnostic de la fièvre rhumatismale

Dans l'histoire des patients atteints de maladies cardiaques rhumatismales présumé, il est nécessaire de décrire en détail la famille et de l'histoire sexuelle pour déterminer la présence de la fièvre rhumatismale chez les proches parents et confirmation documentaire du diagnostic et établir la présence ou l'absence d'amygdalite documentée, la scarlatine, l'otite moyenne, la rhinite, lymphadénite ganglions lymphatiques perednesheynyh pour 2-3 dernières semaines. La présence de facteurs de risque doit également être prise en compte:

• prédisposition héréditaire (détection d'un antigène spécifique des lymphocytes B D8 / 17, ainsi qu'une forte prévalence d'antigènes de classe II du système NLA);
• Âge "Vulnérable"
• surpeuplement;
• logement insatisfaisant et conditions de vie hygiéniques et sanitaires (petit espace de vie, familles nombreuses);
• faible niveau de soins médicaux,

Actuellement, conformément aux recommandations de l'OMS comme critères de diagnostic internationaux pour le rhumatisme articulaire T. Jones, révisé en 2004

Critères diagnostiques de la fièvre rhumatismale

Grands critères		Petits critères				Données confirmant l'infection A-streptococcique précédente
Cardite Migration de la polyarthrite de Chorea Sydengam (petite chorée) Érythème en forme d'anneau Nodules rhumatismaux sous-cutanés		Clinique: arthralgie, fièvre Laboratoire: augmentation du contenu des réactifs en phase aiguë - ESR, protéine C-réactive Allongement de l'intervalle PQ sur l'ECG				Culture A-streptococcique positive isolée de la gorge, ou test positif pour la détermination rapide de l'hypertension streptococcique A Augmentation ou augmentation des titres d'anticorps streptococciques

Pour confirmer l'attaque primaire de la maladie nécessite petits et grands critères pour la fièvre rhumatismale, des anomalies de laboratoire et des signes d'infection streptococcique préalable, conformément aux recommandations de l'OMS g 2004 .. Dans le contexte de l'infection streptococcique deux grands critères ou une combinaison d'une grande et deux petites sont des motifs suffisants pour le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu . Le diagnostic re rhumatisme articulaire aigu chez un patient avec RBS établi peut être placé sous les petits critères en conjonction avec des données récentes infection streptococcique.

Critères de diagnostic du rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales (OMS, 2004, sur la base des critères révisés de T. Jones)

Catégories de diagnostic

Critères

0RL (a) Atteintes répétées de rhumatisme articulaire aigu chez des patients sans RBS établi (s) Atteintes répétées de rhumatisme articulaire aigu chez des patients atteints d'une chorée rhumatismale à RBS établie; maladie cardiaque latente rhumatismale

Deux grandes ou un grand et deux petits tests + preuve d' une infection antérieure causée par streptocoque du groupe A deux grands ou un grand et deux petits tests + preuve d' une infection antérieure causée par streptocoque du groupe A deux critères mineurs + des preuves d' une infection antérieure causée par streptocoque du groupe A (avec ) D'autres critères importants ou des signes d'infection streptococcique du groupe A ne sont pas requis

(a) - Les patients peuvent présenter une polyarthrite (ou seulement une polyartralgie ou une monoarthrite) et plusieurs autres (3 ou plus) autres petites manifestations, ainsi que des signes d'une infection récente causée par la BHSA. Certains de ces cas peuvent plus tard aller au radar. Ils peuvent être considérés comme des cas de «possible RL» (si d'autres diagnostics sont exclus). Dans ces cas, une prévention secondaire régulière est recommandée. De tels patients devraient être observés et régulièrement examinés par le coeur. Cette approche prudente est particulièrement importante pour les patients d'âge «vulnérable».

(b) - L'endocardite infectieuse doit être exclue.

(c) - Certains patients ayant des crises répétées peuvent ne pas répondre entièrement à ces critères.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostic de laboratoire de la fièvre rhumatismale

En présence de fièvre rhumatismale dans la phase active, une augmentation des «indices de phase aiguë» non spécifiques est révélée à l'aide d'un test sanguin, qui comprend:

• leucocytose neutrophile (pas plus de 12 000-15 000);
• dysprotéinémie avec une augmentation du taux de a-2 et de y-globulines;
• ESR accrue (déjà dans les premiers jours de la maladie);
• augmentation du niveau de protéine C-réactive (dès les premiers jours de la maladie).

L'examen bactériologique de l'écouvillonnage de la gorge permet de détecter l'ASBB, mais non de différencier l'infection active et le portage streptococcique.

La preuve a récemment infection streptococcique est des titres d'anticorps streptococciques RISE déterminé dans le sérum apparié, qui se produit pendant les premiers mois suivant l'apparition est maintenue, habituellement pendant 3 mois, normalisant après 4-6 mois.

Nombre normal, limite et élevé d'anticorps streptococciques

Anticorps	Titres, unité / ml
	Normal	Borderline	Élevé
ASL-0	<250	313-500	> 625
LRA	<250	330-500	> 625
Demander	<200	300-500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

Diagnostic instrumental de la fièvre rhumatismale

Lorsque étude ECG peut détecter la conduction et la perturbation du rythme: bloc auriculo-ventriculaire transitoire (allongement PQ) de la première, deuxième moindre mesure, de l'arythmie, le changement de T de la dent en une diminution de son amplitude jusqu'à ce que l'apparence des dents négatives. Ces changements d'ECG sont caractérisés par l'instabilité et disparaissent rapidement pendant le traitement.

L'étude phonocardiographique permet d'affiner l'auscultation du cœur et peut être utilisée pour objectiver les changements de tons et de bruit lors de l'observation dynamique.

La radiographie thoracique est réalisée pour déterminer la cardiomégalie et les signes de stagnation dans un petit cercle de circulation sanguine.

Les critères EchoCG de l'endocardite de la valve mitrale sont:

• clavé épaississement marginal de la valve mitrale;
• hypokinésie de la valve mitrale postérieure;
• régurgitation mitrale;
• flexion diastolique en dôme transitoire de la valve mitrale antérieure.

L'endocardite rhumatismale de la valve aortique est caractérisée par:

• épaississement des bords des volets de soupape;
• prolapsus transitoire des valves;
• régurgitation aortique.

Il convient de rappeler que les lésions isolées de la valve aortique sans le bruit de la régurgitation mitrale ne sont pas caractéristiques de la cardite rhumatismale aiguë, mais n'excluent pas sa présence.

Exemple de formulation du diagnostic

• Fièvre rhumatismale aiguë: cardite de degré moyen (valvulite mitrale), degré MP I, polyarthrite migrante. НК 0, 0 FC.
• Fièvre rhumatismale aiguë: cardite légère, chorée. НК 0, 0 FC.
• Fièvre rhumatismale répétée: cardite, RBC sévère: cardiopathie mitrale combinée: insuffisance de la valve mitrale de degré léger, sténose de l'ouverture auriculo-ventriculaire gauche de degré léger. NK IIA, II FC.

Traitement de la fièvre rhumatismale

L'objectif principal du traitement du rhumatisme articulaire aigu - éradication de streptocoque bêta-hémolytique du nasopharynx, ainsi que la suppression de l'activité du processus rhumatismale et la prévention des complications graves invalidantes RL (RBS avec la maladie cardiaque).

Tous les patients soupçonnés d'avoir un rhumatisme articulaire aigu doivent être hospitalisés pour clarifier le diagnostic et le traitement.

Traitement médicamenteux de la fièvre rhumatismale

Depuis l'apparition de la fièvre rhumatismale, un traitement par pénicillines est prescrit, ce qui assure l'élimination de la BGSA du nasopharynx. Parmi les pénicillines, la benzathine benzylpénicilline ou la phénoxyméthylpénicilline est le plus souvent utilisée. Les doses quotidiennes recommandées de benzathine benzylpénicilline: pour les enfants - 400 000-600 000. ED, adultes - 1,2-2,4 millions ED par voie intramusculaire une fois. La phénoxyméthylpénicilline est recommandée aux adultes pour 500 mg par voie orale 3 fois par jour pendant 10 jours.

Algorithme pour le traitement de la pharyngite streptococcique:

• Phénoxyméthylpénicilline (Ospen 750) 1,5 g / jour, 10 jours: 500 mg (comprimés) 3 fois par jour ou 750 000 UI / 5 ml (sirop) 2 fois par jour.
• Amoxicilline 1,5 g / jour, 10 jours: - 500 mille (comprimés) 2-3 fois par jour et à l'intérieur indépendamment de l'apport alimentaire.
• Benzathine benzylpénicilline 1,2-2,4 millions d'unités est unique par voie intramusculaire. Il est conseillé de nommer quand:
  • la conformité douteuse du patient à l'absorption d'antibiotiques par voie orale;
  • la présence de la fièvre rhumatismale dans une anamnèse chez le patient ou le plus proche parent;
  • conditions sociales et de vie défavorables;
  • éclosions d'infection A-streptococcique dans les établissements préscolaires, les écoles, les pensionnats, les écoles, les unités militaires, etc.
• Céphalexine - 10 jours par: - 500 mg 2 fois par jour à l'intérieur.
• Lorsque l'intolérance aux antibiotiques ß-lactamines - macrolides - 10 jours (y compris l'azithromycine - 5 jours).
• Lorsque l'intolérance aux antibiotiques bêta-lactamines et macrolides - 300 mg de clindamycine 2 fois par jour à l'intérieur, lavé avec une grande quantité d'eau, 10 jours.

Les pénicillines doivent toujours être considérées comme une drogue de choix dans le traitement de l'ARF, sauf en cas d'intolérance individuelle, lorsque des macrolides ou des lincosamides sont prescrits. Parmi les macrolides, l'érythromycine est le plus souvent utilisé 250 mg par voie orale 4 fois par jour.

Les patients présentant une intolérance aux bêta-lactamines et aux macrolides se voient prescrire des lincosanides, en particulier de la lipcomycine 0,5 g par jour 3 fois par jour (10 jours).

Lors de l'étude du pronostic à long terme du rhumatisme articulaire aigu et de l'analyse de la fréquence des maladies cardiaques dans l'année suivant l'attaque, selon la revue Cochrane, il n'existe aucun effet fiable du traitement anti-inflammatoire. Cependant, la conclusion tirée sur l'inefficacité de cet effet n'est pas suffisamment justifiée, puisque dans la méta-analyse de huit études citées par les auteurs, la plupart appartenaient aux années 50-60. XX de. Ces travaux manquaient des principes les plus importants de la bonne pratique clinique, par exemple le principe de la randomisation. À cet égard, les auteurs de la méta-analyse considèrent nécessaire de mener des études randomisées multicentriques, contrôlées par placebo, sur l'efficacité des effets anti-inflammatoires dans la cardite rhumatismale.

[29], [30], [31],

Prévention de la fièvre rhumatismale

Le but de la prévention est de prévenir la récidive de la fièvre rhumatismale. Les rechutes sont plus fréquentes dans les 5 ans suivant la première attaque. Malgré le fait que le nombre de rechutes diminue avec l'âge du patient, ils peuvent se développer à tout moment.

La prévention primaire de la fièvre rhumatismale comporte un certain nombre d'aspects stratégiques:

• le diagnostic de l'infection streptococcique;
• le traitement de l'infection streptococcique;
• immunisation streptococcique;
• mesures socio-économiques;
• développement de méthodes pour prédire la maladie.

La prévention secondaire est un ensemble de mesures visant à prévenir l'infection streptococcique respiratoire aiguë chez les patients ayant subi une attaque rhumatismale.

Prévention de la récurrence de la fièvre rhumatismale doit être prescrit immédiatement dans un hôpital après la fin d'un traitement de 10 jours avec des pénicillines (macrolides, lincosamides). Le régime parenteral classique est la benzenzothine benzylpénicillium 1,2-2,4 millions d'unités par voie intramusculaire une fois toutes les 3-4 semaines. Si vous êtes allergique aux pénicillines, vous pouvez utiliser l'érythromycine 250 mg deux fois par jour.

Prévention secondaire de la fièvre rhumatismale

Le médicament		Dosage
Benzazine benzylpenicillium		1,2-2,4 millions d'unités toutes les 3-4 semaines par voie intramusculaire
En cas d'allergie aux pénicillines - érythromycine		250 mg deux fois par jour

Les patients qui ont subi une chirurgie cardiaque pour une maladie cardiaque rhumatismale sont exposés à une prophylaxie secondaire à vie.

La durée de la prévention secondaire de la fièvre rhumatismale

Catégorie de patients	Durée
RL avec cardite et lésion valvulaire	Au moins 10 ans après le dernier épisode et au moins jusqu'à 40 ans. Parfois, la prévention à vie
RL avec cardite mais sans lésion valvulaire	10 ans ou jusqu'à 21 ans
RL sans cardite	5 ans ou jusqu'à 21 ans

La prévention de l'endocardite infectieuse est montrée à tous les patients qui ont souffert de la fièvre rhumatismale avec la formation de la maladie de coeur, et dans les situations suivantes:

• procédures dentaires provoquant des saignements;
• opérations sur les organes ORL (amygdalectomie, adénoïdectomie);
• procédures sur les voies respiratoires (bronchoscopie, biopsie des muqueuses);
• interventions chirurgicales dans la cavité abdominale, tractus urogénital, zone gynécologique.

Prévision de la fièvre rhumatismale

Les rechutes de rhumatisme articulaire aigu sont plus fréquentes pendant l'enfance, l'adolescence et l'adolescence et se produisent principalement chez les personnes ayant subi une cardite modérée et sévère, en particulier en cas de cardiopathie rhumatismale.

[32], [33], [34], [35]

Fièvre rhumatismale - histoire

La fièvre rhumatismale est l'une des maladies humaines les plus anciennes: on en trouve des références dans les premières publications de la Chine, de l'Inde et de l'Égypte. Dans le « Livre de la maladie » Hippocrate (.. 460-377 BC), la première fois une description de l'arthrite rhumatoïde typique: l'inflammation intermittente de multiples articulations, avec un gonflement et une rougeur, une douleur, ne sont pas des patients en danger la vie et se produit principalement chez les jeunes. La première utilisation du terme «rhumatisme» pour désigner l'arthrite est attribuée au galicien, un médecin romain du deuxième siècle. Le terme "rhumatisme" vient du mot grec "rheumatismos" et signifie "propagation" (sur le corps). Étant un représentant actif du concept humoristique de l'origine de diverses maladies, y compris l'arthrite, Galen a considéré ces maladies comme une sorte de catarrhe. Grande autorité de Galien et la lenteur des progrès des connaissances dans ce domaine ont contribué à galenovskoe comprendre la nature de l'image clinique de la maladie a duré jusqu'au XVIIe siècle ,, quand il y avait travailler Baillou (Bayu), lui-même appelé Ballonius. L'étude "Liber cle Rheumatismo etpleuritiddorsal" a été publiée à titre posthume par son neveu seulement en 1642. Il contenait une description de la maladie. "Le rhumatisme est dans tout le corps et s'accompagne de douleurs, de tensions, de fièvre, de sueurs ... Avec des douleurs arthritiques qui se répètent à intervalles réguliers et pendant certaines périodes."

Un thérapeute exceptionnel du XVIIe siècle. Sydenham, un peu plus tard, Baiilou a clairement caractérisé la polyarthrite rhumatoïde: «Le plus souvent, la maladie survient à l'automne et touche les personnes jeunes et d'âge moyen - dans la force de l'âge ... Chez les patients il y a une forte douleur articulaire; cette douleur se déplace d'un endroit à l'autre, à son tour dans toutes les articulations, et atteint finalement une articulation avec rougeur et gonflement, "Sydenham appartient au mérite de la première description et la reconnaissance de la maladie rhumatismale de la chorée.

Les premiers cas de lésions cardiaques dans les rhumatismes articulaires sont apparus à la fin du XVIIIe siècle, mais ces faits étaient considérés comme une combinaison ordinaire de deux maladies différentes, et non comme une seule maladie.

Le médecin anglais Pitcairn (1788) fut l'un des premiers à reconnaître le lien entre la fièvre rhumatismale et les maladies cardiaques. Pour la première fois, Pitcairn a noté des lésions cardiaques fréquentes avec rhumatisme. Il a admis la cause commune des maladies cardiaques et articulaires et a introduit le terme «rhumatisme du cœur».

NON Sokolskii et J. Bouillaud (Bouillaud) simultanément, mais établis indépendamment un rhumatisme articulaire aigu organique de la relation directe et la maladie cardiaque rhumatismale. La plupart des scientifiques de l'époque accordait une importance primordiale pour le développement de l'endocardite rhumatismale et péricardite, professeur à l'Université de Moscou, GI Sokolsky dans « Le tissu musculaire du rhumatisme du cœur » (1836) a identifié la forme clinique et anatomique des maladies cardiaques rhumatismales - myocardite, endocardite et la péricardite, en payant endroit spécial myocardite rhumatismale, ßouillaud dans « directives cliniques sur les maladies du cœur » (Paris, 1835) et " lignes directrices cliniques pour les rhumatismes et l'inflammation du cœur la loi de coïncidence avec cette maladie « (Paris, 1840) a noté la forte prévalence de maladies cardiaques rhumatismales sous forme de valvulita et péricardite et a formulé sa fameuse loi des hiboux Aden rhumatisme articulaire aigu et les maladies cardiaques.

Les œuvres de Bouillaud et GI. Sokolsky dans l'histoire du développement de la théorie de la fièvre rhumatismale avait la valeur de la réalisation scientifique et est devenu un tournant dans la compréhension de cette maladie. Du point de vue historique et scientifique, la définition de la fièvre rhumatismale comme maladie de Sokolsky-Buyo est justifiée.

En 1894, Romberg a trouvé chez 2 patients morts des infiltrats significatifs à la place de la fixation des valvules, et dans le myocarde - de nombreux petits cals du tissu conjonctif, qui ont confirmé l'atteinte myocardique rhumatismale. Plus tard, il a été prouvé dans les travaux classiques d'Aschoff, qui a décrit des granulomes rhumatismaux dans le myocarde en 1904. Talalaeva (1929) a un mérite exceptionnel dans l'étude des stades de développement du processus rhumatismal. "La valeur développée par Aschoff et VT. Critères morphologiques Talalayevym de la maladie cardiaque rhumatismale, - a écrit A.I., Nesterov, - est si grand que les granulomes rhumatismaux sont à juste titre appelés Ashot-talalayevsky,

Beaucoup de cliniciens remarquables du 20ème siècle. Se sont consacrés à l'étude des problèmes du rhumatisme articulaire aigu et de la cardiopathie rhumatismale (RBS) (Botkin SP, Davydovsky IV, Nesterov AI, Strukov AI, etc.). Pour la caractérisation clinique-anatomique de la cardite rhumatismale chez l'enfant, la recherche de MA est d'une grande importance. Skvortsova. En 1944 r. T. Jones (Jones) a présenté la première classification du radar, qui, sous sa forme améliorée, est utilisée jusqu'à ce jour. Cependant, en étudiant la littérature russe, il a été établi que 5 ans avant l'apparition du travail de T. Jones, l'éminent pédiatre soviétique AA Kissel a décrit les cinq principaux critères de T. Jones, les qualifiant de «signes absolus de rhumatisme». Il a soutenu que «les nodules rhumatismaux, l'érythème circulaire, la chorée et une forme spéciale d'arthrite, qui passe rapidement d'une articulation à l'autre, sont des attributs absolus du rhumatisme. La présence d'un seul de ces signes résout finalement la question de la présence du rhumatisme chez l'enfant. Peut-être, à des attributs absolus devrait être attribué encore une sorte de dommages cardiaques dans les rhumatismes, puisque lorsque le cœur est endommagé chez les enfants d'autres causes d'un tableau clinique similaire, nous n'observons pas. Pour vaincre le cœur de l'origine rhumatismale se caractérise par une progression constante de la maladie cardiaque, et souvent le patient ne se plaint de rien. Cette caractéristique ne se produit presque jamais lorsqu'un cœur d'une autre origine est affecté. "

Ouvert en 1958, le scientifique français J. Dasss système majeur d'histocompatibilité a commencé en 1967, le développement clinique du thème de « L'Association des HLA c diverses maladies » étaient des conditions préalables à l'étude de HLA rhumatismale. En 1976, l'académicien A.I. Nesterov a écrit que "les concepts modernes du rhumatisme manquent quelque chose de très important, intime, probablement, dans les caractéristiques individuelles de la structure moléculaire des lymphocytes ou des caractéristiques d'un pool génétique individuel." Cette déclaration est le plus grand scientifique russe, un rhumatologue de partout dans le monde, il a prouvé prophétique Depuis 1978, tant à l'étranger et dans notre pays provient direction povoe dans l'étude des mécanismes de prédisposition à la fièvre rhumatismale.

Grâce aux travaux de l'éminent scientifique et de notre professeur, l'académicien A.I. Nesterov a développé des ajouts aux critères diagnostiques de la fièvre rhumatismale, qui ont augmenté leur signification diagnostique différentielle. Une étude approfondie de l'étiologie, de la clinique et du diagnostic de la fièvre rhumatismale a permis l'IA. Nesterov a présenté le problème du processus pathologique actif et de développer une classification du degré d'activité des processus rhumatismales, approuvé par les pays socialistes d'un colloque en 1964 et a servi de base à la création de classifications similaires dans d'autres maladies rhumatismales. Il a écrit: « Chaque nouvelle classification est pas tout à fait système complet de connaissances et d'expérience, mais seulement le stade nodal des progrès scientifiques que l'augmentation de la connaissance sera remplacé par une nouvelle étape, l'ouverture et l'explication des faits nouveaux et de nouvelles recherches et horizons pratiques. » Compte tenu du rôle étiologique de streptocoque dans le développement de la fièvre rhumatismale à l'Institut des sciences médicales de l'URSS rhumatisme (SI « Institut de rhumatologie ») créé par l'académicien AI Nesterov, la technique originale de la prévention bicillin-aspirine de la récidive de la maladie a été développée.

Fondée dans les différents pays de l'essence de rhumatisme articulaire aigu et ses formes cliniques et anatomiques ont donné lieu à une variété de signes de la maladie dans l'aspect historique, la « fièvre rhumatismale» (rhumatisme articulaire aigu) auteurs anglo-saxons, « rhumatisme articulaire aigu» (Rhumatisme areiculaire aigu) ou, moins fréquemment, maladie Buyo (maladie de Bouillaud) auteurs français, l'arthrite rhumatoïde ou rhumatisme articulaire aigu auteurs allemands. Il est maintenant généralement admis de parler de la maladie comme de la fièvre rhumatismale.

A ce jour, la fièvre rhumatismale aiguë est l'une des rares maladies rhumatismales dont l'étiologie est prouvée. Indubitablement, cette maladie est causée par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (BHSA). Selon l'expression figurative de l'académicien A.I. Nesterov, «sans streptocoque, il n'y a ni fièvre rhumatismale, ni rechute».