Rhumocardite

La rhumocardite est le symptôme le plus significatif du rhumatisme articulaire aigu (RAA), déterminant la gravité de l'état du patient et de la maladie. La cardite survient généralement de manière isolée ou est associée à d'autres manifestations cliniques majeures du RA. Les modifications inflammatoires et dystrophiques du cœur associées au RAA peuvent affecter toutes ses couches et entraîner le développement d'une endocardite (valvulite), d'une myocardite et d'une péricardite.

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Symptômes de la cardite rhumatismale

Lésions cardiaques dans la cardite rhumatismale	Symptômes cliniques
Endocardite ou valvulite	Souffle holosystolique apical de régurgitation mitrale et souffle médio-diastolique au-dessus de l'apex - valvulite de la valve mitrale, souffle protodiastolique basal - valvulite de la valve aortique Chez les patients atteints de cardiopathie rhumatismale, un changement dans le caractère de l'un de ces souffles ou l'apparition d'un nouveau souffle significatif indique la présence d'une cardite rhumatismale.
Myocardite	Symptômes d'insuffisance cardiaque congestive et/ou de cardiomégalie, rythmes cardiaques anormaux La myocardite en l'absence de valvulite n'est pas caractéristique du rhumatisme articulaire aigu*
Péricardite	Frottement péricardique, bruits cardiaques étouffés et cardiomégalie dus à un épanchement péricardique, douleur dans la région cardiaque. Dans le cas d'une péricardite rhumatismale, la présence d'une lésion de l'appareil valvulaire est une condition nécessaire La péricardite est diagnostiquée avec la même fréquence lors du premier épisode et lors des rechutes de rhumatisme articulaire aigu.

* - Bien que l'insuffisance cardiaque congestive soit presque toujours directement associée à une atteinte myocardique dans le rhumatisme articulaire aigu, la détérioration de la fonction systolique du ventricule gauche dans le rhumatisme articulaire aigu est extrêmement rare et ses symptômes peuvent être la conséquence d'une insuffisance valvulaire sévère.

En termes de fréquence des lésions dans le rhumatisme articulaire aigu, la valve mitrale est en tête, suivie par ordre décroissant par les valves aortique, tricuspide et pulmonaire.

Lors d'un examen objectif, le pouls est perceptible. Au début du processus, le pouls s'accélère. La tachycardie ne correspond pas à la température et à l'état général, ne s'arrête pas pendant le sommeil et peut persister même après une baisse de température et une amélioration de l'état général. Dans de rares cas, la tachycardie persiste longtemps après le traitement. Plus tard, le pouls devient instable. Il peut changer en réponse à un effort physique ou à des émotions négatives, puis se rétablir pendant une longue période (10 à 20 minutes).

La bradycardie est également d'une grande importance clinique dans la cardite rhumatismale: avec la tachycardie, elle est observée beaucoup moins fréquemment et indique l'influence du processus inflammatoire sur le nœud sinusal et une perturbation de la conduction des impulsions.

Actuellement, les critères cliniques internationaux pour la cardite rhumatismale sont identifiés:

• bruit(s) organique(s) non entendu(s) auparavant, ou dynamique de bruits préexistants;
• hypertrophie du cœur (cardiomégalie);
• insuffisance cardiaque congestive chez les jeunes individus;
• frottements péricardiques ou signes d'épanchement péricardique.

La constatation la plus constante dans la cardite rhumatismale est un souffle, qui peut être difficile à entendre dans la tachycardie et l'insuffisance cardiaque congestive en raison d'un faible volume systolique et dans la péricardite due à un frottement péricardique ou à un épanchement.

Les experts de l’OMS considèrent que les bruits suivants sont révélateurs de la présence d’une cardite:

• souffle systolique intense;
• souffle médio-diastolique;
• souffle protodiastolique basal,

Un souffle systolique intense au-dessus de l'apex est une manifestation de la valvulite mitrale. Un souffle systolique prolongé, accompagné d'un souffle, associé au premier bruit dû à la réflexion de l'insuffisance mitrale est le principal symptôme de la valvulite rhumatismale. Il occupe la majeure partie de la systole, est mieux perçu au niveau de l'apex du cœur et se transmet généralement à l'aisselle gauche. L'intensité du souffle est variable, surtout aux premiers stades de la maladie, et ne varie pas significativement avec les changements de position et la respiration. Ce souffle doit être distingué d'un clic médio-systolique et/ou d'un souffle systolique tardif dans le cas d'un prolapsus de la valve mitrale.

Le souffle médio-diastolique au-dessus de l'apex (souffle de Carey-Coombs) résulte d'un flux sanguin rapide des oreillettes vers les ventricules pendant la diastole. Il est perçu en position latérale gauche avec apnée expiratoire. Il est transitoire et souvent non diagnostiqué ou confondu avec le troisième ton. La présence d'un tel souffle permet de poser un diagnostic fiable de valvulite mitrale. Ce souffle doit être distingué d'un souffle présystolique sonore, de basse fréquence et croissant, suivi d'une augmentation du premier ton, qui indique une sténose mitrale formée et non une cardite rhumatismale en cours.

Le souffle protodiastolique basal caractéristique de la valvulite aortique est un souffle aigu, intermittent et s'estompant.

La classification de la cardite rhumatismale indiquée dans le tableau peut être utilisée avec succès chez les patients atteints de cardite rhumatismale primaire. Une cardite légère est diagnostiquée lorsque des souffles cardiaques apparaissent sans modification de sa taille ni de sa fonction. Une cardite modérée est diagnostiquée lorsque des souffles cardiaques sont détectés en association avec une augmentation de la taille du cœur, et une cardite sévère est diagnostiquée lorsque des souffles cardiaques sont détectés en association avec une cardiomégalie et une insuffisance cardiaque congestive et/ou une péricardite.

Classification de la cardite rhumatismale

Symptôme/Gravité	Bruit organique	Cardiomyomagalie	Péricardite	Insuffisance cardiaque congestive
Facile	+	-	-	-
Moyenne	+	+	-	-
Lourd	+	+	+/-	+

Cardite rhumatismale légère: l'état général du patient est légèrement dégradé, l'examen révèle une tachycardie supérieure à 90 par minute au repos et pendant le sommeil, une température corporelle subfébrile ou normale, une sonorité atténuée des sons, l'apparition de sons III et/ou IV. En cas de lésion de la valve mitrale, un affaiblissement du premier son au-dessus de l'apex, un souffle systolique prolongé d'intensité moyenne, un souffle mésodistolique transitoire sont également possibles, et en cas de lésion de la valve aortique, un souffle systolique au-dessus de l'aorte et un souffle protodiastolique sont également possibles.

La cardite rhumatismale modérée se caractérise par des manifestations plus prononcées que la cardite légère, associées à une augmentation du volume cardiaque, confirmée par des méthodes diagnostiques instrumentales (radiographie thoracique, échocardiographie). L'état général des patients est jugé modéré. On observe une fatigue non motivée et une diminution des performances physiques, mais aucun signe d'insuffisance cardiaque congestive n'est observé. L'évolution de la cardite rhumatismale est caractérisée par une durée plus longue, une tendance aux exacerbations et une fréquence plus élevée de malformations cardiaques que dans la forme légère.

En cas de cardite rhumatismale sévère, outre un bruit organique et une cardiomégalie, une insuffisance cardiaque congestive de degrés variables se développe. Dans ce cas, une péricardite fibrineuse ou exsudative peut survenir. L'état général est jugé sévère ou extrêmement sévère. En cas de cardite rhumatismale diffuse ou de pancardite, l'issue peut être fatale. Dans la plupart des cas, la cardite rhumatismale sévère évolue lentement, aboutissant à une valvulopathie. Cependant, une guérison complète est possible même en cas de cardite rhumatismale sévère. La classification des cardites rhumatismales décrite ci-dessus peut être utilisée avec succès chez les patients atteints de cardite rhumatismale primaire.

Une cardite rhumatismale récurrente sur fond de valvulopathie est beaucoup plus difficile à diagnostiquer. Dans ce cas, la preuve d'une infection streptococcique récente et la connaissance de l'état cardiovasculaire précédant la rechute, assurée par l'observation du patient au dispensaire, sont d'une importance cruciale. L'apparition d'un nouveau souffle ou une modification de l'intensité d'un ou plusieurs souffles préexistants, une augmentation de la taille du cœur par rapport à sa taille initiale, l'apparition ou l'aggravation de signes d'insuffisance cardiaque congestive, le développement d'une péricardite en présence de critères de rhumatisme articulaire aigu et des modifications des paramètres biologiques permettent de diagnostiquer une cardite rhumatismale récurrente et d'en déterminer la gravité.

La cardiopathie rhumatismale se développe à la suite d'une cardite rhumatismale. Au cours des trois premières années suivant le début de la maladie, la fréquence des malformations cardiaques est maximale. Les plus fréquentes sont la sténose de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, l'insuffisance mitrale, l'insuffisance et la sténose aortiques, ainsi que les malformations cardiaques combinées.

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Diagnostic de la cardite rhumatismale

La cardite rhumatismale, surtout si elle s’avère être la principale ou la seule manifestation d’un rhumatisme articulaire aigu suspecté, doit être différenciée des maladies suivantes:

• endocardite infectieuse;
• myocardite non rhumatismale;
• asthénie neurocirculatoire;
• prolapsus valvulaire mitral idiopathique;
• cardiomyopathie;
• myxome cardiaque;
• syndrome primaire des antiphospholipides;
• aortoartérite non spécifique.

L'échocardiographie bidimensionnelle Doppler est une méthode instrumentale efficace pour diagnostiquer la cardite rhumatismale. Chez 20 % des patients, elle révèle des modifications valvulaires non accompagnées de souffle cardiaque. L'échocardiographie renseigne sur la taille des oreillettes et des ventricules, l'épaisseur des valvules, la présence d'un prolapsus valvulaire, d'une mobilité valvulaire limitée et d'un dysfonctionnement ventriculaire, ainsi que la présence d'un épanchement péricardique.

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Biopsie endomyocardique

La biopsie endomyocardique n'apporte pas d'informations diagnostiques supplémentaires chez les patients présentant des signes cliniques de cardite lors du premier épisode de rhumatisme articulaire aigu. Il convient de noter que la survenue d'une insuffisance cardiaque congestive inexpliquée chez des patients ayant un diagnostic établi de cardiopathie rhumatismale, ne présentant que des manifestations mineures de RL et un titre élevé d'ASL-O, indique une forte probabilité de cardite rhumatismale en cours. La biopsie myocardique, en tant qu'examen invasif, n'est donc pas nécessaire au diagnostic et ne peut être utilisée qu'à des fins scientifiques.

Les critères morphologiques de la cardite rhumatismale sont:

• granulomes sous-endocardiques ou myocardiques d'Aschoff-Talalaev;
• endocardite verruqueuse des valvules;
• auriculite de la paroi postérieure de l'oreillette gauche;
• infiltration lymphohistiocytaire.

Les granulomes d'Aschoff-Talalaev sont des marqueurs du processus rhumatismal et sont généralement localisés dans le myocarde, l'endocarde et le tissu conjonctif cardiaque périvasculaire. On les retrouve absents dans d'autres organes et tissus. Les granulomes présentant une réaction inflammatoire exsudative, des modifications alternatives des fibres de collagène et des modifications dégénératives du myocarde sont considérés comme « actifs ». En l'absence de signes de nécrose fibrinoïde sur fond de sclérose périvasculaire prononcée, les granulomes sont considérés comme « anciens » et « inactifs ». Ces derniers peuvent persister de nombreuses années et représenter des phénomènes résiduels d'une activité antérieure, sans lien avec une activité en cours ni avec le pronostic futur.

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Traitement de la cardite rhumatismale

Le programme d'activité physique des patients atteints de rhumatisme articulaire aigu est déterminé par la présence et la gravité de la cardite rhumatismale. En cas de cardite rhumatismale légère, un repos au lit est recommandé pendant au moins 4 semaines. Si les symptômes persistent ou s'aggravent, un repos au lit est prescrit pendant au moins 6 semaines. Le programme est ensuite étendu; en général, une limitation de l'activité physique est recommandée pendant au moins 12 semaines. En cas de cardite rhumatismale modérée, un repos au lit strict est prescrit pendant les 2 premières semaines, le temps de la cardiomégalie; puis un repos au lit pendant 4 semaines, puis une période de 6 à 8 semaines en service et en ambulatoire, jusqu'à la disparition des signes de cardite rhumatismale. En cas de cardite rhumatismale sévère, un repos au lit strict est prescrit jusqu'à la disparition des symptômes d'insuffisance cardiaque et de cardiomégalie (2 à 3 semaines), puis un repos au lit pendant 4 à 6 semaines, puis une période de 4 à 6 semaines en service (à domicile) et une période de 8 à 10 mois en ambulatoire. Après une crise rhumatismale, un programme d'activité physique est recommandé, compte tenu des conséquences de la cardite rhumatismale. Le régime alimentaire d'un patient atteint de rhumatisme articulaire aigu ne présente aucune particularité. En cas de cardite rhumatismale sévère, il est nécessaire de limiter la consommation de sel de table. Une limitation de la consommation de sel est également indiquée pendant le traitement par glucocorticoïdes, en raison de leur capacité à augmenter la réabsorption du sodium. Parallèlement, il est nécessaire de privilégier les aliments riches en potassium (pommes de terre, tomates, melons, abricots secs).

Le traitement symptomatique de la cardite rhumatismale est réalisé avec des AINS et des glucocorticoïdes.

En cas de cardite rhumatismale légère et de manifestations extracardiaques du rhumatisme articulaire aigu, l'acide acétylsalicylique à raison de 3 à 4 g/jour est efficace, et en cas d'intolérance, le diclofénac (Voltaren, Orthofen) à raison de 100 mg/jour. En cas de cardite rhumatismale modérée, sévère et persistante, réfractaire au traitement, dont les marqueurs sont une cardiomégalie, une insuffisance cardiaque congestive, l'apparition de blocs intracardiaques et des troubles du rythme aigus, il est recommandé de prescrire de la prednisolone à une dose quotidienne moyenne de 1,0 à 1,5 mg/kg pendant 2 semaines. Par la suite, la dose est progressivement réduite et des AINS sont prescrits, que le patient doit prendre pendant 4 semaines après l'arrêt de la prednisolone, ce qui peut améliorer le pronostic immédiat de la maladie. Certains chercheurs suggèrent un traitement par impulsions à la méthylprednisolone (méthylpred) en cas de cardite rhumatismale sévère.

Dans les cas où l’insuffisance cardiaque dans la cardite rhumatismale survient à la suite d’une valvulite sévère et des troubles de l’hémodynamique intracardiaque qui en résultent, les experts de l’OMS recommandent d’envisager la possibilité d’une chirurgie cardiaque (valvuloplastie) et même d’un remplacement valvulaire.

Le traitement des rechutes de la cardite rhumatismale n'est pas différent du traitement de la première crise, cependant, en présence de symptômes de décompensation de l'activité cardiaque, en particulier chez les patients présentant des malformations cardiaques déjà formées, le plan comprend des inhibiteurs de l'ECA, des diurétiques et, si indiqué, des glycosides cardiaques.

Pronostic de la cardite rhumatismale

Des lésions de l'appareil valvulaire surviennent suite à l'apparition de malformations cardiaques chez 20 à 25 % des patients ayant présenté une cardite rhumatismale primaire. Des crises répétées de rhumatisme articulaire aigu peuvent survenir de manière latente, augmentant la fréquence des malformations cardiaques à 60-70 %. De plus, même des lésions valvulaires, même insignifiantes sur le plan hémodynamique, augmentent le risque d'endocardite infectieuse.