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État fonctionnel du système sympathique et surrénalien
Dernière revue: 05.07.2025
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Comme l'hypophyse postérieure, la médullosurrénale est un dérivé du tissu nerveux. Elle peut être considérée comme un ganglion sympathique spécialisé. Des amas de tissu chromaffine se trouvent dans le système nerveux sympathique (paraganglions). Une chaîne de corps chromaffines est située en avant de l'aorte abdominale, au niveau de la bifurcation aortique; les corpuscules carotidiens font également partie du système chromaffine du corps.
Les cellules chromaffines des glandes surrénales sécrètent principalement de l'adrénaline et, dans une moindre mesure, de la noradrénaline, tandis que les cellules postganglionnaires du système nerveux sympathique sécrètent principalement de la noradrénaline.
La similitude des produits et des modes de réponse du système nerveux sympathique et de la médullosurrénale est devenue la base de la combinaison de ces structures en un seul système sympatho-surrénalien avec l'isolement de ses liens nerveux et hormonaux.
Les cellules chromaffines et les cellules ganglionnaires sympathiques se forment pendant l'embryogenèse à partir de cellules de la crête neurale embryonnaire, appelées sympathogonies. Ces cellules servent de précurseurs aux sympathoblastes (à partir desquels se développent les cellules ganglionnaires sympathiques) et aux phéochromoblastes (qui donnent naissance aux cellules chromaffines). Un phéochromocytome peut se développer à partir de cellules chromaffines. D'autres types de tumeurs productrices de catécholamines se développent à partir d'autres cellules de la crête neurale:
- à partir de sympathoblastes - sympathoblastome;
- à partir de phéochromoblastes - phéochromoblastome;
- des cellules du ganglion sympathique - ganglioneurome.
Les deux premiers types de tumeurs sont appelés neuroblastomes, le troisième type est appelé ganglioneuroblastome. Ces tumeurs sont observées chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, et très rarement chez les adultes. Les neuroblastomes sont le plus souvent détectés entre 1 et 3 ans; ce sont des tumeurs très malignes. Au moins 50 % de ces tumeurs sont localisées dans la cavité abdominale (jusqu'à 35 % dans les glandes surrénales). Le ganglioneuroblastome est formé par la transformation de cellules de neuroblastome et contient à la fois des neuroblastes et des cellules ganglionnaires à différents stades de différenciation. Le ganglioneurome est une tumeur bénigne constituée de cellules ganglionnaires matures.
Chez l'adulte, la tumeur la plus fréquente est le phéochromocytome, formé à partir de cellules chromaffines. Dans 90 % des cas, la tumeur chromaffine productrice de catécholamines est localisée dans la médullosurrénale, et dans 10 % des cas, en dehors de ces glandes. Moins de 10 % des phéochromocytomes sont malins.
Dans les tumeurs chromaffines de localisation surrénalienne et extra-surrénalienne, une grande quantité d'adrénaline et de noradrénaline pénètre dans la circulation sanguine. Cela provoque des crises hypertensives sur fond de pression artérielle normale (forme paroxystique de la maladie), une hypertension artérielle persistante et des augmentations de pression artérielle encore plus importantes et récurrentes sur fond de pression artérielle mixte; une hypertension artérielle persistante sans crises (forme constante).
De nombreux indicateurs permettent d'évaluer l'état fonctionnel du système sympatho-surrénalien. Cependant, seuls quelques-uns de ces marqueurs sont utilisés en pratique clinique, principalement pour le diagnostic du phéochromocytome. Environ un patient hypertendu sur 200 reçoit un diagnostic de phéochromocytome.
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