Échinococcose alvéolaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'échinococcose alvéolaire (échinococcose alvéolaire, échinococcose multiloculaire, alveococcosis latin, alveococcus disease anglais) est une helminthiase chronique zoonotique, caractérisée par le développement de formations kystiques dans le foie, capables de croissance infiltrante et de métastases vers d'autres organes.

Codes CIM-10

• D67.5. Invasion hépatique causée par Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasion d'autres localisations et échinococcose multiple causée par Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestation causée par Echinococcus multilocularis, non précisée.

Épidémiologie de l'échinococcose alvéolaire

Chez l'homme, l'échinococcose alvéolaire est transmise par les hôtes finaux de l'helminthe. Les œufs matures et les segments contenant des œufs sont libérés dans l'environnement avec les excréments des animaux. L'homme s'infecte lorsque des oncosphères présentes dans l'environnement pénètrent dans sa bouche lors de la chasse, du traitement des peaux d'animaux sauvages tués ou de la consommation de baies et d'herbes sauvages contaminées par des œufs d'helminthes. Les oncosphères d'Alveococcus sont très résistantes aux facteurs environnementaux: elles peuvent supporter des températures de -30 à +60 °C et restent viables pendant un mois à la surface du sol à une température comprise entre 10 et 26 °C.

L'alvéococcose est une maladie focale naturelle. Les facteurs qui déterminent l'activité des foyers sont l'abondance d'hôtes intermédiaires (rongeurs), de vastes zones (prairies, pâturages) non labourées et un temps frais et pluvieux.Climat. Les maladies sont principalement observées chez les personnes visitant les sites naturels pour des raisons professionnelles ou quotidiennes (cueillette de baies, de champignons, chasse, randonnée, etc.), ainsi que chez les travailleurs des fermes d'élevage d'animaux à fourrure. Des cas familiaux d'infection sont également constatés. Il n'y a pas de saisonnalité prononcée. Les hommes de 20 à 40 ans sont plus souvent malades, tandis que les enfants le sont rarement.

En Russie, la maladie est présente dans la région de la Volga, en Sibérie occidentale, au Kamtchatka, en Tchoukotka, dans la République de Sakha (Iakoutie), à Krasnoïarsk et dans le kraï de Khabarovsk, dans les pays de la CEI - dans les républiques d'Asie centrale et de Transcaucasie. Des foyers endémiques d'alvéococcose se trouvent en Europe centrale, en Turquie, en Iran, dans les régions centrales de la Chine, dans le nord du Japon, en Alaska et dans le nord du Canada.

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Quelles sont les causes de l’échinococcose alvéolaire?

L'échinococcose alvéolaire est causée par Alveococcus multilocularis, qui se développe lors d'un changement d'hôte. Les hôtes finaux d'Alveococcus sont des carnivores (renards, renards arctiques, chiens, chats, etc.), dont les formes matures parasitent l'intestin grêle. Les hôtes intermédiaires sont des rongeurs. La forme mature d'A. multilocularis présente une structure similaire à celle du stade en bande d'E. granulosus, mais est plus petite (longueur 1,6-4 mm). La tête est munie d'une couronne de courts crochets et l'utérus est sphérique. La principale différence réside dans la structure du kyste: chez A. multilocularis, il ressemble à un amas de bulles et est un conglomérat de petites bulles exogènes remplies d'une masse liquide ou gélatineuse. Chez l'homme, les bulles sont souvent dépourvues de scolex. La croissance du kyste est lente, sur plusieurs années.

Pathogénèse de l'échinococcose alvéolaire

Chez l'homme, la larve d'A. multilocularis se développe pendant 5 à 10 ans, voire plus. Le développement et la vitesse de croissance du parasite pourraient être dus aux caractéristiques génétiques de la population indigène dans les foyers endémiques. La forme larvaire de l'alvéocoque est une tumeur dense, finement tubéreuse, constituée d'un conglomérat de petites vésicules. En coupe transversale, elle ressemble à un fromage à pores fins. Le ganglion alvéococcique est un foyer d'inflammation nécrotique productive. Une crête de granulation contenant des vésicules alvéococciques vivantes se forme autour des foyers de nécrose. L'alvéocoque se caractérise par une croissance infiltrante et une capacité métastatique, ce qui rapproche cette maladie des tumeurs malignes. Le foie est toujours principalement touché. Le plus souvent (75 % des cas), le foyer parasitaire est localisé dans son lobe droit, plus rarement dans les deux lobes. Des lésions hépatiques solitaires et multinodulaires sont possibles. Les ganglions parasitaires sont ronds, de couleur ivoire, de 0,5 à 30 cm de diamètre ou plus, et présentent une densité semblable à celle d'une glande. Ils peuvent se développer dans les voies biliaires, le diaphragme et les reins. Une compensation de la fonction organique est possible grâce à l'hypertrophie des parties saines du foie. Au stade complexe de l'échinococcose alvéolaire, des cavités nécrotiques (cavernes) de formes et de tailles variées apparaissent presque toujours au centre des ganglions alvéolaires. La paroi de la caverne peut s'amincir par endroits, créant ainsi les conditions préalables à sa rupture. Des vésicules parasitaires se multipliant activement dans la zone périphérique du ganglion s'introduisent dans le tissu hépatique le long des structures vasculaires et canalaires, jusqu'à la vésicule biliaire. Un ictère obstructif se développe et, aux stades avancés, une cirrhose biliaire. Le ganglion alvéococcique peut se développer dans les organes et tissus adjacents (petit et grand épiploon, tissu rétropéritonéal, diaphragme, poumon droit, glande surrénale droite et rein, médiastin postérieur). Des métastases aux ganglions lymphatiques du tissu rétropéritonéal, aux poumons, au cerveau et aux os sont possibles.

Dans la pathogenèse de l'échinococcose alvéolaire, les mécanismes immunologiques et immunopathologiques (immunosuppression, formation d'autoanticorps) jouent un rôle important. Il a été établi que le taux de croissance de la larve dépend de l'état de l'immunité cellulaire.

Symptômes de l'échinococcose alvéolaire

L'alvéococcose est principalement détectée chez les personnes jeunes et d'âge moyen. La maladie est souvent asymptomatique pendant de nombreuses années (stade préclinique). Les stades de la maladie sont: précoce, simple, avec complications et terminal. Au stade cliniquement manifeste, les symptômes de l'échinococcose alvéolaire sont peu spécifiques et dépendent du volume de la lésion parasitaire, de sa localisation et de la présence de complications. Selon l'évolution, on distingue l'échinococcose alvéolaire à progression lente, l'échinococcose à progression active et l'échinococcose alvéolaire maligne.

Les premiers symptômes de l'échinococcose alvéolaire sont une hypertrophie du foie, généralement découverte par hasard. Les patients rapportent une sensation de pression dans l'hypochondre droit ou dans la région épigastrique. Une sensation de lourdeur et une douleur sourde et lancinante apparaissent. Un abdomen élargi et asymétrique est souvent observé. Un foie dense et à la surface irrégulière est palpé à travers la paroi abdominale antérieure. Le foie continue de grossir, devenant dense, grumeleux et douloureux à la palpation. Les patients notent des symptômes d'échinococcose alvéolaire tels qu'une faiblesse, une perte d'appétit et une perte de poids; en règle générale, la VS est significativement augmentée. Une éosinophilie inconstante, une lymphopénie sont détectées, et une anémie est possible. Une hyperprotéinémie avec hypergammaglobulinémie apparaît précocement. Les résultats des analyses biochimiques restent longtemps dans les limites de la normale. À ce stade, un ictère obstructif se développe le plus souvent, particulièrement caractéristique de la localisation centrale de la tumeur parasitaire. Elle débute sans douleur et progresse lentement, s'accompagnant de démangeaisons cutanées, d'une augmentation de la concentration de bilirubine conjuguée et d'une activité de la phosphatase alcaline. En cas d'infection bactérienne, un tableau clinique d'abcès hépatique se développe. La pénétration du contenu d'un kyste parasitaire dans les voies biliaires est rare. L'ouverture de la cavité peut entraîner la formation de fistules broncho-hépatiques et pleuro-hépatiques, ainsi qu'une péritonite, une pleurésie et une péricardite. L'hypertension portale ou cave est moins fréquente que l'ictère. Les symptômes de l'hypertension portale (varices de la paroi abdominale antérieure, varices de l'œsophage et de l'estomac, hémorroïdes, splénomégalie, manifestations hémorragiques, ascite) apparaissent aux stades avancés de l'alvéococcose. La complication la plus dangereuse de l'hypertension portale est le saignement des veines de l'œsophage et de l'estomac. Les métastases se localisent le plus souvent dans les poumons et le cerveau, plus rarement dans les reins et les os. Plus de 50 % des patients présentent un syndrome rénal: protéinurie, hématurie, pyurie, cylindrurie. Les lésions rénales peuvent être causées par une compression externe de l'organe ou par des métastases, une altération du flux sanguin rénal et du transit urinaire avec développement d'une infection urinaire. L'association de processus immunopathologiques peut entraîner une glomérulonéphrite chronique et une amylose systémique avec insuffisance rénale chronique. L'alvéococcose est plus grave et plus rapide chez les patients se rendant dans des foyers endémiques, chez les personnes immunodéprimées, pendant et après la grossesse, et en cas de maladies concomitantes graves.

Diagnostic de l'échinococcose alvéolaire

Le diagnostic de l'échinococcose alvéolaire repose sur les données de l'histoire épidémiologique, des études cliniques, de laboratoire et instrumentales.

Le diagnostic sérologique de l'échinococcose alvéolaire est utilisé: RLA, RIGA, ELISA; la PCR peut être utilisée, cependant, une réaction négative n'exclut pas la présence d'échinococcose alvéolaire chez le sujet.

Les examens radiologiques, l'échographie, le scanner et l'IRM permettent d'évaluer l'étendue des lésions organiques. Les radiographies générales du foie d'un patient atteint d'alvéococcose révèlent de petits foyers de calcification sous forme de taches calcaires ou de dentelles calcaires. La laparoscopie est également utilisée pour la biopsie ciblée du ganglion alvéococcique, mais elle ne peut être réalisée qu'après l'exclusion d'une échinococcose hydatique. Dans l'ictère obstructif dû à l'alvéococcose, on utilise à la fois des méthodes visuelles (EGDS, laparoscopie) et des méthodes de contraste radiographique direct (cholangiographie pancréatique rétrograde, cholangiographie antérograde, percutanée, transhépatique). L'avantage de ces méthodes d'examen, outre leur richesse informative, réside dans leur potentiel thérapeutique, principalement pour la décompression des voies biliaires.

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Diagnostic différentiel de l'échinococcose alvéolaire

L'alvéococcose du foie doit être différenciée de l'échinococcose hydatineuse, des néoplasmes de la région cholédochopancréatique, de l'abcès amibien et de la cirrhose du foie.

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Traitement de l'échinococcose alvéolaire

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Le traitement chirurgical de l'échinococcose alvéolaire est réalisé après accord du chirurgien.

Le régime et le régime alimentaire sont indiqués dans les cas compliqués d'échinococcose alvéolaire.

La chimiothérapie de l'échinococcose alvéolaire est utilisée en complément. L'albendazole est utilisé aux mêmes doses et selon le même schéma thérapeutique que pour l'échinococcose hydatique. La durée du traitement dépend de l'état du patient et de sa tolérance au médicament. En cas d'ictère sévère, de dysfonctionnement hépatique et rénal, de suppuration de la cavité cariée et au stade terminal de la maladie, un traitement antiparasitaire n'est pas recommandé.

Si possible, une ablation chirurgicale totale du ganglion hépatique d'échinococcose alvéolaire est réalisée dans les tissus intacts. En cas de saignement veineux œsophagien, le traitement conservateur le plus efficace est la compression des veines œsophagiennes à l'aide d'une sonde de Blackmore. Les interventions palliatives associées à la chimiothérapie peuvent améliorer durablement l'état du patient. Ces dernières années, plus de 50 transplantations hépatiques ont été réalisées chez des patients atteints d'échinococcose alvéolaire dans différents pays. Cependant, malgré un examen préopératoire minutieux, on observe de nombreux cas de récidive ou de métastases.

Prévision

Grave si le traitement chirurgical de l'échinococcose alvéolaire est impossible.

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Examen clinique

L'observation ambulatoire d'un patient guéri après une intervention chirurgicale dure 8 à 10 ans, avec un examen au moins tous les 2 ans. Seules les personnes ayant présenté un résultat négatif à trois ou quatre tests sérologiques sur une période de 3 à 4 ans sont retirées du registre. En cas de signes cliniques de rechute ou d'augmentation des titres d'anticorps lors des réactions sérologiques, un examen en milieu hospitalier est indiqué. Les patients atteints de formes inopérables de la maladie restent invalides et sont suivis à vie.

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Comment prévenir l’échinococcose alvéolaire?

L'échinococcose alvéolaire est prévenue par les mêmes méthodes que l'échinococcose hydatique.