Dystrophies de la cornée chez les enfants

Les dystrophies de la cornée représentent habituellement des troubles bilatéraux et symétriques de nature héréditaire. Distinctions de la cornée et des dégénérescences qui n'ont pas de base génétique et se développent dans le contexte du vieillissement ou de l'inflammation antérieure de la cornée.

Changements dans la cornée, en apparence ressemblant à une carte géographique et à des empreintes digitales; des taches; microcystes Kogan, dégénérescence de la membrane basale. Empreintes digitales d'opacité, localisées sous la couche épithéliale. L'acuité visuelle est rarement réduite. Le trouble est héréditaire par un type autosomique dominant et n'est pas associé à une pathologie générale. La seule complication significative de la maladie est l'érosion récurrente.

Dystrophie épithéliale juvénile; Dystrophie de Mesman-Wilke. Type d'héritage autosomique dominant avec pénétrance incomplète. La manifestation clinique principale est la formation de minuscules bulles dans la couche épithéliale. L'irritation du globe oculaire et la photophobie sont causées par des érosions récurrentes. La vision est réduite rarement. Dans un but curatif, des lentilles de contact peuvent être prescrites.

Dystrophie de Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Les cas qui font leurs débuts dans la petite enfance sont caractérisés par un type de transmission autosomique dominante. Les manifestations cliniques comprennent une photophobie intermittente, la douleur et la rougeur du globe oculaire. Des saillies sous-épithéliales microscopiques sont associées au dépôt de substances pathologiques au niveau de la membrane de Bowman. La sensibilité de la cornée souffre habituellement. La vision réduite se produit dans la troisième ou quatrième décennie de la vie. Vous pourriez avoir besoin de kératoplastie.

Dystrophie nodulaire; Grenouva (Groenow) type I. Le type d'hérédité est autosomique dominant. Caractéristique de l'expressivité constante dans toutes les générations. La maladie est associée à la pathologie du chromosome 5q. Il y a une formation de petites opacités sous la forme de nodules, situées à l'origine au-dessus de la coquille de Bowman, et par la suite engageant le stroma de la cornée. L'acuité visuelle reste normale pendant longtemps. Au cours de la cinquième à la sixième décennie de la vie, une kératoplastie peut être nécessaire.

Dégénérescence latine; Dystrophie du Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . La maladie est héritée par le type autosomique dominant et est associée à la pathologie du chromosome 5q. A souvent un caractère asymétrique. Il est associé au dépôt de substances amyloïdes dans la cornée. Une forme latticulaire typique de la maladie n'apparaît parfois qu'à l'âge adulte. Une kératoplastie de bout en bout peut être nécessaire. Dans certains cas, cette pathologie de la cornée survient dans un contexte d'amylose générale ou de parésie progressive des nerfs intracrâniens et périphériques.

Dystrophie maculée; Grenouve type II. Nature autosomique récessive de l'héritage. Rarement manifesté dans l'enfance. À mesure que la maladie progresse, il y a un épaississement de la cornée et une légère turbidité de son stroma. La nécessité d'une kératoplastie de bout en bout ne peut survenir qu'à des stades éloignés du développement de la pathologie.

Dystrophie cristalline centrale de Schnyder. Type d'héritage autosomique dominant avec une expressivité différente. Caractérisé par la formation d'opacification discoïde au centre de la cornée avec ou sans inclusion de cristaux de cholestérol. La pathologie accompagne l'arcade lipoïdique de la cornée. A l'âge adulte, des opacités diffuses se forment dans les couches stromales et, par conséquent, une kératoplastie traversante est représentée.

Dystrophie dermochondriale de la cornée. Une maladie rare caractérisée par des changements dystrophiques dans la cornée antérieure au centre. Il est associé à des cataractes, à une déformation du limbe et à une lésion nodulaire de la peau.

Dystrophie polymorphe postérieure Schlichting (Schlichting). La maladie est héritée par un type autosomique dominant. Caractérisé par l'apparition d'opacités annulaires asymétriques, progressant lentement, localisées dans les couches profondes de la cornée au niveau de la membrane de descente. La pathologie se manifeste dans l'enfance. Elle peut s'accompagner d'un changement de la profondeur de la chambre antérieure et du développement du glaucome.

Dystrophie de Momeni (Maumenee). Héritée par le type autosomique dominant ou autosomique récessif. Débuts à la naissance. Brume avasculaire diffuse d'une couleur blanc bleuté ressemblant à un verre dépoli. Développe progressivement un épaississement progressif de la cornée. Au fil du temps, la turbidité est capable de résorption spontanée. La nécessité d'une kératoplastie à travers ne se pose généralement pas.

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