Dystrophie (dégénérescence) de la cornée

La dystrophie (dégénérescence, kératopathie) de la cornée est une maladie chronique basée sur une violation des processus métaboliques généraux ou locaux.

Nature dystrophie de la cornée peut être différent :. Facteurs familiaux génétiques, auto-immunité, biochimiques, blessure changements neurotrophiques, les conséquences de l'inflammation et des lésions, etc. Lien de départ peut rester inconnue. Isoler la dystrophie cornéenne primaire et secondaire.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Dystrophie familiale héréditaire de la cornée

La dystrophie cornéenne primitive est généralement bilatérale. Parmi eux la place principale est occupée par les dégénérations familiales héréditaires. La maladie commence dans l'enfance ou l'adolescence, progresse très lentement, de sorte qu'il peut passer inaperçu pendant une longue période de temps. La sensibilité de la cornée diminue progressivement, il n'y a aucun signe d'irritation des yeux et de changements inflammatoires. Dans une étude biomicroscopique, des opacités très délicates dans la partie centrale de la cornée, qui ressemblent à de petits nodules, taches ou bandes, sont d'abord révélées. Les inclusions pathologiques dans la cornée sont le plus souvent localisées dans les couches superficielles du stroma, parfois sous-épithéliales. L'épithélium antérieur et postérieur, ainsi que les membranes élastiques de la cornée, ne changent pas. Les parties périphériques de la cornée peuvent rester transparentes, il n'y a pas de nouveaux vaisseaux. Par 30-40 ans, la diminution de la vision devient perceptible, l'épithélium de la cornée commence à changer. L'écoute périodique de l'épithélium provoque des sensations douloureuses, une photophobie, un blépharospasme.

Différents types de dystrophies héréditaires de la cornée diffèrent les uns des autres dans la forme principale et l'emplacement des changements focaux dans la cornée. Les dystrophies noueuses, tachetées, grillagées et mixtes sont connues. La nature héréditaire de ces maladies a été établie au début du siècle dernier.

En Ukraine et en Russie, cette pathologie est rare (moins souvent que dans les autres pays européens).

Le traitement des dystrophies familiales héréditaires est symptomatique. Prescrire des gouttes et des onguents vitaminés, des préparations qui améliorent le trophisme cornéen: balarpan, taufon, adelon, emoxipine, ethaden, rétinol, gel de solcoseryl, actovegin; À l'intérieur, prenez des multivitamines. Le traitement conservateur n'arrête pas la progression de la maladie. Si la vision est significativement réduite, une stratification ou une kératoplastie est réalisée. Le meilleur résultat optique est la greffe de cornée. La dystrophie familiale héréditaire est le seul type de pathologie cornéenne qui reprend dans la transplantation du donneur. Après 5-7 ans après l'opération, dans la greffe transparente, des nodules uniques ou des taches d'opacités tendres apparaissent à la périphérie, les mêmes que ceux de la cornée. Le nombre d'entre eux augmente lentement, détériorant progressivement la vue. Dans 10-15 ans, il est nécessaire de faire une greffe de cornée, qui dans la plupart des cas est bien établie, fournissant une haute acuité visuelle.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dystrophie épithéliale (endothéliale) de la cornée

Épithéliale (endothéliale) dystrophie cornéenne (synonymes: oedémateux, épithéliales, endothéliales, cellules épithéliales, endothéliales, bulleuse, la dystrophie profonde) peut être à la fois primaire et secondaire. Pendant longtemps, la cause de cette maladie est restée inconnue. Personne n'a aucun doute l' heure actuelle, du fait que l'échec de la dystrophie cornéenne primaire oedémateux se produit lorsque la fonction de barrière de la couche de rangée arrière des cellules épithéliales causées par des changements dégénératifs dans les cellules ou leur petite quantité critique (moins de 500-700 cellules par 1 mm ² ) .

Miroir biomicroscopie révèle des changements subtils initiaux lorsque la cornée est encore transparente et pas de gonflement. Ils peuvent être diagnostiqués et sous biomicroscopie normale, si vous examinez attentivement la surface arrière de la cornée à coupe mince lumière. Normalement, l'arrière des cellules de l' épithélium de la cornée ne sont pas visibles , car ils sont très petites. Lorsque le nombre de cellules est considérablement réduit, les cellules restantes sont aplaties et étirés pour couvrir toute la surface arrière de la cornée. Les dimensions des cellules a augmenté de 2-3 fois, de sorte qu'ils peuvent déjà être vus avec biomicroscopie. La surface arrière de la cornée devient comme un verre embué. Ce phénomène est appelé chute de la cornée (cornée guttata). Il n'y a actuellement aucun moyen de changer radicalement cet état, mais la détection précoce des précurseurs de la maladie imminente vous permet de planifier le traitement de comorbidités, comme choisir une méthode d'extraction de la cataracte, le plus épargnant la surface arrière de la cornée, abandonner l'introduction d'une lentille artificielle (ou de trouver le modèle) et, très il est important de confier l'opération à un chirurgien expérimenté. Éliminer ou réduire les blessures au dos des cellules épithéliales de la cornée, il est possible de repousser de plusieurs mois ou années, le développement de la dystrophie de l' œdème.

La présence de symptômes avec une chute de la cornée ne signifie pas le début de la maladie (transparence de la cornée et neutolschena), mais il témoigne du fait que la fonctionnalité des cellules épithéliales de la cornée arrière proches de la limite. Il suffit de perdre un petit nombre de cellules pour former des défauts non couverts. Cela peut contribuer à des maladies infectieuses, des contusions, des blessures, en particulier des opérations cavitaires.

Dans les cas où des crevasses apparaissent entre les cellules de l'épithélium postérieur de la cornée, le liquide intraoculaire commence à imprégner le stroma de la cornée. L'œdème se propage progressivement des couches arrières à la cornée entière. Son épaisseur au centre peut augmenter presque 2 fois. Cela réduit considérablement l'acuité visuelle en raison du fait que le liquide dilate les plaques cornéennes, à la suite de laquelle leur ordre strict est violé. Plus tard, la dégénérescence œdémateuse s'étend à l'épithélium antérieur de la cornée. Il devient rugueux, gonfle sous la forme de bulles de différentes tailles, qui décollent facilement la membrane de Bowman, éclatent, exposant les terminaisons nerveuses. Il existe un syndrome cornéen prononcé: douleur, sensation de corps étranger, photophobie, larmoiement, blépharospasme. Par conséquent, la dystrophie épithéliale antérieure est l'étape finale de la dégénérescence œdémateuse de la cornée, qui commence toujours par les couches postérieures.

L'état de la couche de cellules dans l'épithélium postérieur de la cornée est généralement le même dans les deux yeux. Cependant, la dégénérescence œdémateuse de la cornée se développe d'abord dans l'œil qui a subi un traumatisme (domestique ou chirurgical).

Le traitement de la dystrophie cornéenne œdémateuse est symptomatique dans un premier temps. Assigner des décongestionnants en instilljatsijah (glucose, le glycerol) et des gouttes de vitamine et des moyens qui améliorent le trophisme de la cornée (balarpan, glekomen, carnosine, taufon). Lorsque le gonflement atteint l'épithélium de la cornée, est nécessaire d'ajouter des agents anti-bactériens sous forme de gouttes et onguents, et une solution d'huile de tocophérol, solcoseryl gel, aktovegina, onguents vitamine améliorer la régénération des épithéliums. Les préparations de pommades et les lentilles de contact médicales servent de bandage pour la cornée, protègent les terminaisons nerveuses ouvertes des irritations externes, soulagent la douleur.

Un bon effet thérapeutique est fourni par une stimulation au laser à basse énergie de la cornée par un faisceau défocalisé d'un laser hélium-néon.

Le traitement conservateur ne fournit qu'un effet positif temporaire, il est donc répété périodiquement lorsque l'état de la cornée s'aggrave.

Une méthode de traitement radical est à travers la kératoplastie subtotale. La greffe de donneur reste transparente dans 70 à 80% des cas, elle permet d'améliorer l'acuité visuelle et a un effet curatif sur l'œdème restant de la cornée, qui peut être translucide, mais la surface devient lisse, le gonflement passe. Déjà après 1-2 mois, les cornées du donneur et du receveur ont la même épaisseur.

À long épithéliale existantes (endothéliale) la dystrophie de la cornée, le plus souvent associée à une dégénérescence de la rétine, même si la greffe de donneur de parfaite transparence ne peut pas compter sur l'acuité visuelle la plus élevée: il est dans la gamme 0,4-0,6.

La dystrophie épithéliale secondaire (endothéliale) de la cornée apparaît comme une complication des opérations de la cavité oculaire, des blessures ou des brûlures.

Les manifestations cliniques de la dégénérescence œdémateuse primaire et secondaire de la cornée sont très similaires, mais il existe également des différences significatives. Un œil tombe généralement malade. La cause profonde de l'œdème qui en résulte est toujours tracée - un traumatisme ménager, industriel ou chirurgical. La principale différence est que l'œdème cornéen se produit dans une zone limitée en fonction du lieu de contact avec l'agent traumatisant, et autour de cette zone il y a des cellules saines de l'épithélium dorsal cornéen, capables de remplacer le défaut.

Par le défaut de la couche de cellules de l'épithélium postérieur, le liquide intraoculaire pénètre dans le stroma de la cornée. L'œdème local atteint progressivement les couches superficielles et l'épithélium antérieur. Dans les cas où le foyer pathologique n'est pas au centre de la cornée, l'acuité visuelle peut diminuer légèrement. Avec l'apparition de la dystrophie bulleuse de l'épithélium antérieur, une irritation du globe oculaire survient dans le secteur de la focalisation pathologique, de la douleur, de la photophobie, de la larmoiement et du blépharospasme.

Le traitement est le même que pour la dystrophie cornéenne primitive. L'œdème commence à diminuer après 7-10 jours, lorsque la plaie de la cornée guérit. Dans la forme secondaire de la dystrophie, la guérison complète de la lésion et la disparition de l'œdème sont possibles. Cela nécessite une période de temps différente, de un à plusieurs mois, en fonction de la densité cellulaire et de la zone d'endommagement de l'épithélium postérieur, ainsi que de la vitesse de guérison de la plaie cornéenne commune.

Dans le cas où le corps étranger, par exemple l'élément de support de la lentille artificielle, touche périodiquement la surface postérieure de la cornée, l'œdème augmente et les douleurs augmentent, malgré toutes les mesures thérapeutiques. Dans ce cas, vous devez soit fixer la lentille (suturée à l'iris), soit la retirer si sa conception est imparfaite.

Le contact fixe (constant) de l'élément de support de lentille ne provoque pas de dystrophie édaphique de la cornée et ne nécessite pas son élimination, si pour cela il n'y a pas d'autres raisons. Avec un contact fixe, lorsque le support de la lentille est enfermé dans la cicatrice cornéenne et l'iris, il ne se produit pas de nouveaux dommages à l'épithélium cornéen du dos, contrairement à la situation avec des contacts périodiquement récurrents.

La dégénérescence œdémateuse secondaire de la cornée peut se produire dans l'œil avec une lentille artificielle, où il n'y a aucun contact entre le corps de la lentille ou ses parties de support et la cornée. Dans ce cas, l'enlèvement de la lentille ne fournit pas un effet thérapeutique, mais, au contraire, sera un traumatisme supplémentaire de la cornée malade. Ne pas "punir" la lentille, si ce n'est "pas à blâmer" pour le début de l'œdème cornéen. Dans ce cas, la cause de la dystrophie édaphique secondaire doit être recherchée dans la nature traumatique de l'opération elle-même.

Sous l'influence des mesures médicales susmentionnées, la récupération peut se produire, cependant, sur le site de l'œdème il y a toujours une turbidité plus ou moins dense. Dans les cas graves, lorsque la dystrophie de la cornée gonflée capture tout ou centre et traitement conservateur pendant une longue période ne donne pas un résultat positif, faire par subtotale kératoplastie, mais pas avant 1 an après la blessure à la chirurgie ou les yeux. Plus la cornée est petite, plus l'espoir d'une issue favorable de l'opération est grand.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Dégénérescence tendineuse de la cornée

La dégénérescence tendineuse de la cornée est une nébulosité de surface qui augmente lentement dans les yeux aveugles ou malvoyants.

La dystrophie cornéenne de la cornée se développe plusieurs années après une iridocyclite sévère, une choroïdite dans les yeux, aveuglée par un glaucome ou des blessures graves. Opacification se produit dans le contexte d'une sensibilité modifiée de la cornée, une diminution de la mobilité du globe oculaire et une diminution des processus métaboliques dans l'œil. Avec l'atrophie croissante de l'appareil musculaire, des mouvements involontaires du globe oculaire (nystagmus) apparaissent. Les opacités sont superficielles dans la région de l'enveloppe de Bowman et de l'épithélium antérieur. Le stroma de la cornée et les couches postérieures restent transparents. Les changements commencent à la périphérie de la cornée au niveau des bords interne et externe et, se développant lentement, se déplacent vers le centre à l'intérieur de la fente oculaire ouverte sous la forme d'un ruban situé horizontalement. D'en haut, où la cornée est couverte par la paupière, elle reste toujours transparente. Les opacités sont réparties inégalement, il peut y avoir des îlots de la surface transparente de la cornée, mais au fil du temps ils se ferment également. La dégénérescence lenticulaire est caractérisée par le dépôt de sels calcaires, de sorte que la surface de la cornée devient sèche et rugueuse. Il y a longtemps que de tels changements, de minces plaques d'épithélium cornifié, imprégnées de sels, peuvent s'auto-arracher. Dépasser les excroissances salines blessent la membrane muqueuse de la paupière, elles doivent donc être enlevées.

Des opacités rugueuses et des dépôts de sel dans la cornée se forment dans le contexte de changements trophiques communs prononcés dans les yeux, ce qui peut entraîner une sous-atrophie du globe oculaire. Il y a des cas où des dépôts calcaires se sont formés non seulement dans la cornée, mais aussi au cours du tractus vasculaire de l'œil. Se produit l'ossification de la choroïde.

De tels yeux peuvent être retirés avec des prothèses cosmétiques ultérieures. Dans les yeux avec vision résiduelle, une kératectomie superficielle (coupe des couches troubles) est réalisée dans la zone optique de la cornée (4-5 mm). Surface nue est recouverte d'épithélium, augmentant avec la partie supérieure de la cornée intacte et peut être pendant plusieurs années pour être transparent si le patient enterre régulièrement des gouttes de soutien trophisme de la cornée et pose des onguents qui font obstacle kératinisation de l'épithélium.

La dystrophie cornéenne cornéenne chez l'enfant, associée à l'iridocyclite fibrinoplastique et à la cataracte, est caractéristique de la maladie de Still (syndrome de Still). En plus de la triade de symptômes oculaires, il y a la polyarthrite, l'hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Après un traitement anti-inflammatoire pour l'iridocyclite, l'extraction de la cataracte est effectuée. Lorsque les opacités dans la cornée commencent à fermer la zone centrale, décider de la mise en place de la kératectomie. Le traitement de la maladie sous-jacente est effectué par le thérapeute.

Dégénérescence des bords (dégénérescence) de la cornée

La dégénérescence des bords (dégénérescence) de la cornée survient habituellement sur deux yeux, se développe lentement, parfois pendant plusieurs années. La cornée devient plus mince près du limbe, un défaut en forme de faucille est formé. La néovascularisation est absente ou négligeable. Avec un amincissement prononcé de la cornée, sa sphéricité est brisée, l'acuité visuelle est réduite et des zones d'ectasie apparaissent et il existe une menace de perforation. Le traitement médicamenteux conventionnel n'a qu'un effet temporaire. La méthode radicale de traitement est la transplantation marginale couche par couche de la cornée.

[25]