Dystrophie (dégénérescence) de la cornée

La dystrophie cornéenne (dégénérescence, kératopathie) est une maladie chronique qui repose sur une violation des processus métaboliques généraux ou locaux.

La nature de la dystrophie cornéenne peut être variée: facteurs familiaux et héréditaires, maladies auto-immunes, biochimiques, modifications neurotrophiques, traumatismes, conséquences de processus inflammatoires, etc. Le lien initial de la lésion peut rester inconnu. On distingue les dystrophies cornéennes primaires et secondaires.

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Dystrophie cornéenne héréditaire familiale

Les dystrophies cornéennes primaires sont généralement bilatérales. Parmi elles, les dégénérescences familiales et héréditaires occupent une place prépondérante. La maladie débute pendant l'enfance ou l'adolescence et progresse très lentement, ce qui peut la faire passer inaperçue pendant longtemps. La sensibilité de la cornée diminue progressivement, sans signe d'irritation oculaire ni de modifications inflammatoires. L'examen biomicroscopique révèle initialement des opacités très fines dans la partie centrale de la cornée, prenant l'apparence de petits nodules, de taches ou de stries. Les inclusions cornéennes pathologiques sont le plus souvent localisées dans les couches superficielles du stroma, parfois sous-épithéliales. L'épithélium antérieur et postérieur, ainsi que les membranes élastiques de la cornée, restent inchangés. Les parties périphériques de la cornée peuvent rester transparentes, sans néovascularisation. Vers 30-40 ans, une baisse de la vision devient perceptible et l'épithélium cornéen commence à se modifier. L'écoute périodique de l'épithélium provoque des douleurs, une photophobie et un blépharospasme.

Les différents types de dystrophies cornéennes héréditaires se distinguent principalement par la forme et la localisation des modifications focales de la cornée. On connaît des dystrophies nodulaires, tachetées, en treillis et mixtes. Le caractère héréditaire de ces maladies a été établi au début du siècle dernier.

En Ukraine et en Russie, cette pathologie est rare (moins fréquente que dans d’autres pays européens).

Le traitement des dystrophies héréditaires familiales est symptomatique. Des gouttes et des pommades vitaminées, ainsi que des médicaments améliorant le trophisme cornéen sont prescrits: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, rétinol, gel solcoseryl, actovegin; des multivitamines sont prises par voie orale. Le traitement conservateur n'arrête pas la progression de la maladie. En cas de perte de vision importante, une kératoplastie couche par couche ou transperçante est réalisée. Le meilleur résultat optique est obtenu par une greffe de cornée transperçante. La dystrophie héréditaire familiale est le seul type de pathologie cornéenne récidivant après transplantation du donneur. 5 à 7 ans après l'opération, des nodules isolés ou des bandes d'opacités délicates apparaissent à la périphérie du greffon transparent, identiques à ceux de la cornée du patient. Leur nombre augmente lentement et la vision se dégrade progressivement. Après 10 à 15 ans, une nouvelle greffe de cornée doit être réalisée, qui, dans la plupart des cas, se déroule bien et permet une acuité visuelle élevée.

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Dystrophie cornéenne épithéliale (endothéliale)

La dystrophie cornéenne épithéliale (endothéliale) (synonymes: œdémateuse, épithéliale-endothéliale, endothéliale-épithéliale, bulleuse, dystrophie profonde) peut être primaire ou secondaire. Pendant longtemps, la cause de cette maladie est restée inconnue. Aujourd'hui, personne ne doute que la dystrophie cornéenne œdémateuse primaire survient lorsque la fonction barrière de la couche mono-rangée de cellules épithéliales postérieures est défaillante, en raison de modifications dystrophiques des cellules ou d'un nombre critique de celles-ci (moins de 500 à 700 cellules par mm² ⁾.

La biomicroscopie miroir permet de détecter des changements initiaux subtils lorsque la cornée est encore transparente et qu'il n'y a pas d'œdème. Ces changements peuvent également être diagnostiqués par biomicroscopie classique en examinant attentivement la surface arrière de la cornée sur une fine lame lumineuse. Normalement, les cellules de l'épithélium cornéen arrière ne sont pas visibles car elles sont très petites. Lorsque le nombre de cellules diminue significativement, les cellules restantes s'aplatissent et s'étirent pour recouvrir toute la surface arrière de la cornée. La taille des cellules est multipliée par 2 à 3, ce qui permet de les observer dès la biomicroscopie. La surface arrière de la cornée ressemble à du verre embué. Ce phénomène est appelé « cornée en gouttes » (cornea guttata). Actuellement, il n'existe aucun moyen de changer radicalement cette situation, mais un diagnostic précoce des signes avant-coureurs d'une maladie imminente permet de planifier correctement le traitement de la pathologie associée, par exemple en choisissant la méthode d'extraction de la cataracte la plus respectueuse de la surface postérieure de la cornée, en renonçant à la pose d'une lentille artificielle (ou en choisissant le modèle adéquat) et, surtout, en confiant l'opération au chirurgien le plus expérimenté. En éliminant ou en réduisant le traumatisme des cellules de l'épithélium cornéen postérieur, il est possible de retarder de plusieurs mois, voire de plusieurs années, le développement d'une dystrophie œdémateuse.

La présence du symptôme de gouttelette cornéenne ne signifie pas le début de la maladie (la cornée est transparente et non épaissie), mais elle témoigne de la limite de fonctionnalité des cellules de l'épithélium cornéen postérieur. La perte d'un petit nombre de cellules suffit à former des lésions non obturatrices. Ceci peut être favorisé par des maladies infectieuses, des contusions, des blessures, notamment des interventions chirurgicales abdominales.

En cas d'espaces entre les cellules de l'épithélium cornéen postérieur, le liquide intraoculaire commence à saturer le stroma cornéen. L'œdème se propage progressivement des couches postérieures à l'ensemble de la cornée. Son épaisseur au centre peut presque doubler. Parallèlement, l'acuité visuelle est considérablement réduite, car le liquide écarte les plaques cornéennes, perturbant ainsi leur ordre strict. Plus tard, la dystrophie œdémateuse se propage à l'épithélium cornéen antérieur. Celui-ci devient rugueux, gonfle et forme des bulles de différentes tailles, qui se décollent facilement de la membrane de Bowman et éclatent, exposant les terminaisons nerveuses. Un syndrome cornéen prononcé apparaît: douleur, sensation de corps étranger, photophobie, larmoiement, blépharospasme. Par conséquent, la dystrophie de l'épithélium antérieur est le stade final de la dystrophie cornéenne œdémateuse, qui débute toujours par les couches postérieures.

L'état de la couche épithéliale cornéenne postérieure est généralement identique dans les deux yeux. Cependant, la dystrophie œdémateuse cornéenne se développe d'abord dans l'œil ayant subi un traumatisme (domestique ou chirurgical).

Le traitement de la dystrophie cornéenne œdémateuse est initialement symptomatique. Des décongestionnants sont prescrits en instillations (glucose, glycérine), ainsi que des gouttes vitaminées et des agents améliorant le trophisme cornéen (balarpan, glecomen, carnosine, taufon). Lorsque le gonflement atteint l'épithélium cornéen, des agents antibactériens sous forme de gouttes et de pommades sont obligatoirement ajoutés, ainsi qu'une solution huileuse de tocophérol, du gel de solcoseryl, de l'actovegin et des pommades vitaminées qui améliorent la régénération épithéliale. Les pommades et les lentilles de contact thérapeutiques servent de pansement pour la cornée, protégeant les terminaisons nerveuses ouvertes des irritations externes et soulageant la douleur.

La stimulation laser à faible énergie de la cornée avec un faisceau défocalisé d'un laser hélium-néon donne un bon effet thérapeutique.

Le traitement conservateur n’a qu’un effet positif temporaire, il est donc répété périodiquement à mesure que l’état de la cornée s’aggrave.

La kératoplastie subtotale pénétrante est une méthode de traitement radicale. Le greffon du donneur reste transparent dans 70 à 80 % des cas, permet d'améliorer l'acuité visuelle et a un effet thérapeutique sur le bord œdémateux restant de la cornée du patient. Si celui-ci peut être translucide, sa surface devient lisse et l'œdème disparaît. Après 1 à 2 mois, les cornées du donneur et du receveur ont la même épaisseur.

La dystrophie cornéenne épithéliale (endothéliale) à long terme est généralement associée à des modifications dystrophiques de la rétine, de sorte que même avec une transparence idéale de la greffe du donneur, on ne peut pas compter sur l'acuité visuelle la plus élevée possible: elle est de l'ordre de 0,4 à 0,6.

La dystrophie cornéenne épithéliale secondaire (endothéliale) survient comme une complication des interventions chirurgicales de la cavité oculaire, des blessures ou des brûlures.

Les manifestations cliniques des dystrophies cornéennes œdémateuses primaires et secondaires sont très similaires, mais il existe également des différences significatives. Généralement, un seul œil est touché. La cause sous-jacente de l'œdème est toujours identifiable: traumatisme domestique, professionnel ou chirurgical. La principale différence réside dans le fait que l'œdème cornéen se produit dans une zone limitée correspondant au point de contact avec l'agent traumatique, et qu'autour de cette zone se trouvent des cellules saines de l'épithélium cornéen postérieur, capables de combler le défaut.

Par un défaut de la couche épithéliale postérieure, le liquide intraoculaire pénètre dans le stroma cornéen. Un œdème local atteint progressivement les couches superficielles et l'épithélium antérieur. Lorsque le foyer pathologique n'est pas situé au centre de la cornée, l'acuité visuelle peut légèrement diminuer. En cas de dystrophie bulleuse de l'épithélium antérieur, une irritation du globe oculaire au niveau du foyer pathologique, des douleurs, une photophobie, un larmoiement et un blépharospasme peuvent survenir.

Le traitement est le même que pour la dystrophie cornéenne primaire. Le gonflement commence à diminuer après 7 à 10 jours, lorsque la plaie cornéenne cicatrise. Dans la forme secondaire de dystrophie, la cicatrisation complète de la lésion et la disparition du gonflement sont possibles. Cela nécessite une durée variable, d'un à plusieurs mois, selon la densité cellulaire, la zone endommagée de l'épithélium postérieur et la vitesse de cicatrisation de la plaie cornéenne générale.

Si un corps étranger, tel que l'élément de support d'une lentille artificielle, touche périodiquement la surface postérieure de la cornée, le gonflement et la douleur augmentent, malgré les mesures thérapeutiques. Dans ce cas, il est nécessaire de fixer la lentille (en la cousant à l'iris) ou de la retirer si sa conception est imparfaite.

Le contact fixe (constant) du support de lentille n'entraîne pas de dystrophie œdémateuse cornéenne et ne nécessite pas son retrait, sauf en cas d'autres raisons. Avec un contact fixe, lorsque le support de lentille est enfermé dans la cicatrice cornéenne et irienne, il n'y a plus de nouvelle lésion de l'épithélium cornéen postérieur, contrairement aux contacts répétés périodiquement.

Une dystrophie cornéenne œdémateuse secondaire peut survenir chez un œil porteur d'une lentille artificielle, sans contact entre le corps de la lentille ou ses éléments de support et la cornée. Dans ce cas, le retrait de la lentille n'apporte pas d'effet thérapeutique, mais constitue au contraire un traumatisme supplémentaire pour la cornée malade. La lentille ne doit pas être « punie » si elle n'est pas responsable de l'œdème cornéen. Dans ce cas, la cause de la dystrophie œdémateuse secondaire doit être recherchée dans le traumatisme de l'opération elle-même.

Une guérison peut survenir grâce aux mesures thérapeutiques décrites ci-dessus, mais une opacité plus ou moins dense persiste toujours au niveau de l'œdème. Dans les cas graves, lorsque la dystrophie œdémateuse affecte la totalité de la cornée ou son centre et que le traitement conservateur ne donne pas de résultat positif avant longtemps, une kératoplastie subtotale pénétrante est réalisée, au plus tôt un an après l'intervention ou le traumatisme oculaire. Moins la cornée est épaissie, plus l'espoir d'une issue favorable est grand.

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Dystrophie cornéenne en forme de bande (dégénérescence)

La dystrophie cornéenne en bande (dégénérescence) est une opacification superficielle qui s'accroît lentement dans les yeux des personnes aveugles ou malvoyantes.

La dystrophie cornéenne en bande se développe plusieurs années après une iridocyclite sévère, une choroïdite chez les yeux rendus aveugles par un glaucome ou un traumatisme grave. Les opacités apparaissent dans le contexte d'une sensibilité altérée de la cornée, d'une mobilité réduite du globe oculaire et d'un ralentissement des processus métaboliques oculaires. Avec l'atrophie progressive de l'appareil musculaire, des mouvements involontaires du globe oculaire (nystagmus) apparaissent. Les opacités sont localisées superficiellement, au niveau de la membrane de Bowman et de l'épithélium antérieur. Le stroma cornéen et les couches postérieures restent transparents. Les modifications débutent en périphérie de la cornée, sur les bords interne et externe, puis progressent lentement vers le centre, à l'intérieur de la fente oculaire ouverte, sous la forme d'une bande horizontale. Au-dessus, là où la cornée est recouverte par la paupière, elle reste toujours transparente. Les opacités sont réparties de manière inégale; des îlots de surface transparente peuvent apparaître, mais ils se referment avec le temps. La dégénérescence en bandes se caractérise par le dépôt de sels calcaires, ce qui rend la surface de la cornée sèche et rugueuse. Si ces changements persistent, de fines plaques d'épithélium kératinisé, imprégnées de sels, peuvent être rejetées spontanément. Ces excroissances salines en relief endommagent la muqueuse de la paupière et doivent donc être retirées.

Des opacités grossières et des dépôts de sel dans la cornée se forment dans le contexte de modifications trophiques générales prononcées chez l'œil aveugle, ce qui peut entraîner une subatrophie du globe oculaire. On connaît des cas où des dépôts calcaires se sont formés non seulement dans la cornée, mais aussi le long du tractus vasculaire de l'œil. Une ossification de la choroïde se produit.

Ces yeux peuvent être retirés et des prothèses esthétiques ultérieures peuvent être posées. En cas de vision résiduelle, une kératectomie superficielle (excision des couches opaques) est pratiquée dans la zone optique de la cornée (4-5 mm). La surface exposée est recouverte d'épithélium provenant de la partie supérieure non endommagée de la cornée et peut rester transparente pendant plusieurs années si le patient instille régulièrement des gouttes qui maintiennent le trophisme cornéen et applique des pommades qui préviennent la kératinisation de l'épithélium.

Chez l'enfant, la dystrophie cornéenne en forme de ruban, associée à une iridocyclite fibrineuse-plastique et à une cataracte, est caractéristique de la maladie de Still (syndrome de Still). Outre la triade de symptômes oculaires, on observe une polyarthrite, une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Après un traitement anti-inflammatoire de l'iridocyclite, une extraction de la cataracte est pratiquée. Lorsque des opacités cornéennes commencent à couvrir la zone centrale, une kératectomie est envisagée. Le traitement de la maladie sous-jacente est assuré par un thérapeute.

Dystrophie marginale cornéenne (dégénérescence)

La dystrophie cornéenne marginale (dégénérescence) touche généralement les deux yeux et évolue lentement, parfois sur plusieurs années. La cornée s'amincit près du limbe, formant un défaut en forme de croissant. La néovascularisation est absente ou peu prononcée. En cas d'amincissement prononcé de la cornée, sa sphéricité est altérée, l'acuité visuelle diminue et des zones d'ectasie apparaissent, risquant de provoquer une perforation. Le traitement médicamenteux conventionnel n'a qu'un effet temporaire. Une méthode de traitement radicale est la transplantation cornéenne marginale couche par couche.

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