Dystopie du rein

La dystopie rénale est une position anormale congénitale du rein (représente 2,8 % de toutes les anomalies rénales).

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Causes dystopie rénale

Les causes de la dystopie rénale sont l'interruption de la migration embryonnaire et de la rotation de l'organe du bassin vers la région lombaire. Le processus de rotation à 90 % débute après que le rein a dépassé la bifurcation aortique; l'arrêt de la migration aux stades précoces s'accompagne donc toujours d'une rotation incomplète. Plus l'organe est situé bas, plus sa rotation est perturbée. Dans ce cas, le sinus rénal et le bassin sont dirigés vers l'avant ou latéralement. La rotation du rein peut être incomplète, même lorsque l'organe est en place. Selon le niveau auquel la migration ascendante du rein s'est arrêtée, on distingue les dystopies rénales pelvienne, iliaque et lombaire.

La dystopie rénale thoracique est un cas particulier qui survient lors d'une migration excessive de l'organe vers la cage thoracique due à une hernie diaphragmatique congénitale; elle survient deux fois plus souvent à gauche qu'à droite. La dystopie rénale peut être unilatérale ou bilatérale. Une dystopie rénale sans déplacement vers le côté opposé est dite homolatérale. Beaucoup plus rarement, lors d'une migration vers la région lombaire, le rein est déplacé vers le côté opposé, ce qui entraîne l'apparition d'une dystopie croisée (hétérolatérale).

La structure des vaisseaux rénaux dans la dystopie rénale est atypique et présente deux caractéristiques: la multiplicité des artères principales et leur origine atypique (aorte abdominale, bifurcation aortique, artères iliaques communes et hypogastriques). En 1966, A. Ya. Pytel et Yu. A. Pytel ont proposé de considérer le niveau d'origine des artères rénales à partir de l'aorte comme un signe anatomique absolu de dystopie rénale. La norme est considérée comme l'origine des artères rénales au niveau du corps de la première vertèbre lombaire, ce qui se produit chez 87 % des personnes. D'autres niveaux d'origine des artères rénales à partir de l'aorte sont caractéristiques de la dystopie rénale. Sur cette base, il est nécessaire de distinguer les types suivants de dystopie rénale.

• Dystopie rénale sous-diaphragmatique. Les artères rénales naissent au niveau de la 12e vertèbre thoracique, ce qui place le rein très haut et peut même se situer dans la cage thoracique (rein thoracique).
• Dystopie lombaire du rein. Les artères rénales bifurquent de l'aorte au niveau de la deuxième vertèbre lombaire jusqu'à la bifurcation de l'aorte, ce qui place le rein légèrement plus bas que d'habitude.
• Dystopie iliaque du rein. Les artères rénales se ramifient généralement à partir des artères iliaques communes, ce qui entraîne la localisation du rein dans la fosse iliaque.
• Dystopie pelvienne du rein. Les artères rénales naissent de l'artère iliaque interne, ce qui fait que le rein peut occuper une position médiale dans la fosse sacrée ou entre le rectum et la vessie chez l'homme, et dans le cul-de-sac de Douglas chez la femme. L'uretère de ce type de rein est toujours court.

Dans la littérature étrangère, ces variantes de dystopie ne sont pas strictement distinguées.

La dystopie rénale croisée (hétérolatérale) se caractérise par le déplacement d'un ou des deux reins vers le côté opposé, et peut donc être unilatérale ou bilatérale. Elle survient après un déplacement du rein vers le haut, au-dessus de la bifurcation aortique. Dans cette anomalie, le rein est un organe indépendant, anatomiquement et fonctionnellement pleinement développé, chaque canal métanéphrosique étant intégré dans son blastème métanéphrogénique. Très souvent, les dystopies croisées (hétérolatérales) et asymétriques (en L ou en S) sont confondues par erreur.

Elles diffèrent par le fait qu'au cours du développement, dans le cas d'une dystopie asymétrique, les deux canaux métanéphrotiques sont introduits dans un même blastème métanéphrogénique, ce qui conduit souvent à une couche corticale et une capsule fibreuse communes. La dystopie rénale avec fusion rénale est toujours secondaire, car, au cours du développement, ces reins ne peuvent pas se déplacer vers le haut.

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Symptômes dystopie rénale

Les symptômes de la dystopie rénale dépendent de son type. La dystopie rénale pelvienne est la plus significative cliniquement. Cette affection est causée par la pression du rein sur les organes voisins (vaisseaux iliaques, plexus sympathique pelvien, rectum, vessie, utérus). Par conséquent, des manifestations cliniques peuvent survenir même en l'absence de processus pathologique dans le rein anormal. De plus, un rein dystopique est souvent confondu avec une tumeur volumétrique, et l'intervention chirurgicale présente ses propres caractéristiques et difficultés. On a observé des cas de dystopie pelvienne d'un seul rein, et même des cas tragiques d'ablation d'un tel rein, confondu avec une tumeur.

En analysant l'origine de l'artère rénale dans la dystopie pelvienne, dans la moitié des cas, elle provient de l'artère iliaque commune, et non de l'artère iliaque interne, comme l'ont noté A. Ya. Pytel et Yu. A. Pytel, et le point de référence était dans une plus large mesure la localisation médiale dans la fosse sacrée. La plupart des reins dystopiques (75 %) présentent une vascularisation anormale. Les symptômes de la dystopie rénale lombaire sont moins significatifs. La dystopie rénale thoracique est beaucoup plus significative, car un rein anormal est souvent confondu avec des maladies telles qu'un abcès, une tumeur ou une pleurésie encapsulée.

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Diagnostics dystopie rénale

Les méthodes diagnostiques radiologiques traditionnelles (échographie, néphrographie isotopique, urographie excrétrice et rétrograde) permettent de suspecter avec une forte probabilité l'un ou l'autre type de dystopie rénale. L'angiographie traditionnelle renseigne sur l'angioarchitectonique et, par conséquent, sur la localisation.

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Traitement dystopie rénale

Les méthodes de diagnostic modernes (MSCT, IRM) déterminent avec précision le type de dystopie rénale, l'urodynamique, les relations avec les organes voisins et aident à choisir la méthode de traitement optimale avec laquelle la dystopie rénale sera guérie.