Anomalies de la structure du parenchyme rénal

Les anomalies de la structure du parenchyme rénal sont divisées en mégacalyx, rein spongieux, maladie kystique médullaire (maladie de Fanconi).

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Formes

Mégacalyx (mégacalycose)

Le mégacalyx (mégacalicose) est une anomalie de la structure du parenchyme rénal, une expansion locale congénitale non rétentive du calice. Si tous les groupes de calices sont élargis, ce défaut est appelé polymégacalyx (mégapolycalyx). Le bassinet et l'uretère ont une structure normale. Les lésions bilatérales sont typiques chez l'homme, et sont plus fréquentes chez les habitants du sud-est de l'Europe. Les causes du mégacalyx sont l'hypoplasie des pyramides de Malpighi, ainsi que la dysplasie du fornix et des muscles du calice. Le mégacalyx peut être attribué à de véritables anomalies calico-médullaires, car les deux causes (médullaire et calicielle) sont équivalentes. Le mégacalyx se caractérise par l'absence de stagnation urinaire dans les calices, ce qui le distingue de l'hydrocalycose rétentionnelle. Le mégacalyx est diagnostiqué par échographie, révélant des formations liquidiennes dans la médullaire rénale. Cependant, le diagnostic différentiel de la mégacalicose avec kystes et de l'hydrocalicose peut être réalisé par urographie excrétrice. La mégacalicose se caractérise par une vidange complète des calices du produit de contraste sur les images différées (30 à 60 minutes). Les mêmes symptômes sont également détectés par TDM. La mégacalicose non compliquée ne nécessite pas de traitement. Les complications les plus fréquentes de la mégacalicose sont la pyélonéphrite et la néphrolithiase.

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Rein spongieux

Rein spongieux: anomalies structurelles du parenchyme rénal, caractérisées par une expansion irrégulière (sous forme de pseudokystes et de diverticules) de la plupart des tubules collecteurs des pyramides rénales. Les glomérules rénaux et le système calici-pelvien se développent normalement. Ce phénomène est assez rare: il représente 0,32 % des anomalies rénales, et touche presque toujours les hommes. Ce défaut est héréditaire et partiellement lié au sexe. Les lésions unilatérales sont rares et surviennent dans des cas isolés. Les complications les plus fréquentes du rein spongieux sont les suivantes: calculs rénaux, pyélonéphrite, hématurie et hypertension artérielle.

Un rein spongieux peut être détecté après une imagerie générale du système urinaire, qui montre des amas de concrétions en forme de pyramides. Les urographies excrétrices montrent des dilatations des canaux collecteurs en forme de sac. Ces symptômes sont mieux définis par TDM. Les patients présentant des calculs localisés dans le bassinet du rein ou ayant migré de celui-ci vers l'uretère doivent être traités. Les méthodes endoscopiques d'extraction des calculs, ainsi que la DLT, sont utilisées à cette fin.

La maladie kystique médullaire, ou néphronophtise de Fanconi, présente une morphogenèse embryofœtale similaire à celle du rein spongieux. Malgré des modifications structurelles similaires, il s'agit de types différents de malformations du développement. Contrairement au rein spongieux, la maladie kystique médullaire se transmet selon un mode autosomique récessif (néphronophtise juvénile) et autosomique dominant (néphronophtise adulte ou maladie kystique médullaire). Les lésions de l'appareil glomérulaire (hyalinose) et tubulaire (atrophie épithéliale) se traduisent par l'apparition précoce d'une insuffisance rénale chronique due à un plissement progressif des reins. Selon certaines données, elle survient une fois sur 100 000.