La sténose de l'aorte congénitale se produit généralement de façon asymptomatique, au moins jusqu'à 10-20 ans, après quoi les symptômes peuvent commencer à progresser rapidement. Dans toutes les formes, la sténose aortique progressive sans traitement conduit finalement à l'évanouissement pendant l'exercice, l'angine de poitrine et l'essoufflement (la soi-disant triade SAD).