Symptômes de la sténose aortique

Chez l'adulte, la sténose aortique présente une longue période de latence, marquée par une augmentation progressive de l'obstruction et de la surcharge de pression du myocarde ventriculaire gauche, sans aucun symptôme. Les symptômes cardiaques de la sténose aortique acquise apparaissent généralement entre la cinquantaine et la soixantaine et se manifestent par une angine de poitrine, des évanouissements, une dyspnée et, finalement, une insuffisance cardiaque.

L'angine de poitrine est observée chez environ deux tiers des patients atteints de sténose aortique critique, dont environ la moitié présentent une obstruction coronaire sévère. Les symptômes cliniques de la sténose aortique sont alors similaires à ceux de l'angine de poitrine associée à une maladie coronarienne. Les crises surviennent à l'effort et cessent au repos. En l'absence de sclérose coronaire sténosante, l'angine de poitrine chez les patients atteints de sténose aortique survient en raison d'une combinaison de trois facteurs:

• réduction de la durée de la diastole;
• augmentation de la fréquence cardiaque;
• rétrécissement de la lumière des vaisseaux coronaires.

Dans de rares cas, une embolie calcique du lit de l’artère coronaire peut provoquer une angine de poitrine.

Les syncopes (évanouissements) sont le deuxième signe classique de sténose aortique sévère. On parle de perte de connaissance transitoire due à une perfusion cérébrale insuffisante de sang suffisamment oxygéné. Chez les patients atteints de sténose aortique, les syncopes se manifestent souvent par des étourdissements ou des accès de faiblesse inexpliqués. Plusieurs causes peuvent expliquer l'apparition d'évanouissements (vertiges) en cas de sténose aortique.

Causes courantes de vertiges et de syncope chez les patients atteints de sténose aortique calcifiée:

• Obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche.
• Troubles du rythme et de la conduction.
• Diminution du tonus vasomoteur.
• Syndrome d'hypersensibilité du sinus carotidien.
• Hyperactivation des mécanorécepteurs ventriculaires gauches.
• Déclin des cellules pacemaker lié à l'âge.

L'essoufflement dans la sténose aortique se présente sous deux variantes:

• dyspnée paroxystique nocturne due à une diminution du tonus sympathique et à une augmentation du tonus parasympathique du système nerveux autonome (calcification du système de conduction, diminution du nombre de cellules pacemaker avec l'âge);
• crises d'asthme cardiaque ou d'œdème pulmonaire alvéolaire survenant soudainement, souvent la nuit, sans autres manifestations d'insuffisance cardiaque chronique (mécanismes neurohumoraux non précisés).

Étant donné que le débit cardiaque dans la sténose aortique sévère reste à un niveau suffisant pendant de nombreuses années, les symptômes tels que la fatigue, la faiblesse, la cyanose périphérique et d'autres manifestations cliniques du syndrome de « faible débit cardiaque » restent généralement peu exprimés jusqu'aux derniers stades de la maladie.

Un symptôme rare associé à la sténose aortique est l'hémorragie gastro-intestinale, qu'elle soit idiopathique ou due à une angiodysplasie des vaisseaux de la sous-muqueuse intestinale, décrite par Neusle en 1958. La source la plus fréquente de saignement est le côlon ascendant. Une caractéristique de ces saignements est leur disparition après correction chirurgicale du défaut.

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Évolution de la sténose aortique

L'identification précoce de l'apparition des symptômes est essentielle à la prise en charge des patients atteints de sténose aortique. Ceci est dû à deux facteurs. Premièrement, l'apparition des symptômes accélère considérablement la progression de la maladie, aggrave l'état des patients et réduit significativement l'espérance de vie moyenne. La vitesse de progression de la sténose aortique est très variable. L'augmentation moyenne du gradient transaortique par an est de 7 mmHg, la vitesse maximale du flux transaortique est de 1 m/s et la diminution moyenne de la surface de l'orifice aortique varie de 0,02 à 0,3 cm² ^par an. La sténose aortique a une progression significativement plus rapide, contrairement à la sténose aortique « rhumatismale » ou bicuspide. Les principaux facteurs prédictifs d'une progression rapide sont une coronaropathie concomitante, une artériopathie oblitérante, une hyperlipidémie, ainsi que l'âge et le tabagisme. Une étude de l'évolution naturelle de la maladie chez les patients symptomatiques a établi que le pronostic est influencé non seulement par le fait même de l'apparition des symptômes, mais également par leur combinaison et le taux d'augmentation de la gravité, qui s'accompagne d'une forte augmentation des cas de mort subite.

Antécédents médicaux de sténose aortique

La patiente S., âgée de 72 ans, a été admise pour toux accompagnée de mucosités, essoufflement au repos et gêne thoracique gauche. Au cours des deux dernières années, elle a souffert d'essoufflement à la marche, d'une gêne sternale à l'effort et, plus rarement, de vertiges. Elle associe la détérioration de son état à un refroidissement. Lorsque la température a atteint 37,2 °C, l'essoufflement s'est intensifié et une toux est apparue. Le traitement ambulatoire par antibiotiques s'est avéré inefficace. Elle a été adressée à l'hôpital par un thérapeute local avec le diagnostic suivant: pneumonie droite, coronaropathie: angine de poitrine II FC. Hypertension de stade II. NC II st.

À l'examen, l'état est grave. Orthopnée. Acrocyanose. Gonflement des pieds et des tibias, fréquence respiratoire: 30 par minute. La respiration est inaudible dans les poumons situés à droite de l'angle de l'omoplate. Les bords du cœur sont décalés vers la gauche. Les bruits cardiaques sont étouffés, un léger souffle systolique est perçu à l'apex du cœur. Le foie se situe à 1,5 cm sous le bord de l'arc costal.

Dans le test sanguin clinique: hémoglobine - 149 g/l, érythrocytes - 4,2x10 ⁹ /l, leucocytes - 10,0x10 ⁹ /l, polynucléaires - 5 %, segmentés - 49 %, éosinophiles - 4 %, basophiles - 2 %, lymphocytes - 36 %, macrophages - 4 %, VS - 17 mm/h. Dans le test sanguin biochimique: protéines totales - 68 g / l, glucose - 4,4 mmol / l, urée - 7,8 mmol / l, créatinine - 76 μmol / l, cholestérol total - 4,6 mmol / l, triglycérides - 1,3 mmol / l, cholestérol HDL - 0,98 mmol / l, cholestérol LDL - 3,22 mmol / l, cholestérol VLDL - 0,26 mmol / l, lipoprotéine-a (LPa) - 25 mg / dl, indice athérogène - 3,7, bilirubine totale 15,8 μmol / l, AST - 38 U / l, ALT - 32 U / l, calcium - 1,65 mmol / l, phosphatase alcaline - 235 U / l, créatine phosphokinase (CPK) - 130 UI/l, LDH - 140 UI/l, vitamine D - 58 nmol/l; hormone parathyroïdienne - 81 pg/ml.

ECG: rythme sinusal, fréquence cardiaque - 90 par minute. Hypertrophie ventriculaire gauche.

Échocardiographie 2D: l’aorte est compactée, non dilatée. Calcifications à la base des cuspides de l’anneau fibreux de la valve aortique. Les cuspides sont compactées, mobiles, les commissures ne sont pas fusionnées. Sténose de la valve aortique (ouverture systolique des cuspides: 8 mm, gradient de pression transaortique: 70,1 mm Hg, vitesse maximale: 4,19 m/s). La valve mitrale est inchangée. La dimension télédiastolique (DTE) est de 50 mm, la dimension télésystolique (DTS) est de 38 mm, le volume télédiastolique (VTE) est de 155 ml, le volume télésystolique (VTS) est de 55 ml. Signes d’hypertension pulmonaire, épaisseur de la paroi postérieure du ventricule gauche: 12 mm, septum interventriculaire: 14 mm. Le rapport entre la vitesse de remplissage diastolique précoce (pic E, m/s) et la vitesse de remplissage diastolique tardive du ventricule gauche (pic A, m/s) (E/A) est de 0,73, la FE est de 54 % et l'AS est de 23 %. Aucune zone d'hypo- ou d'akinésie n'a été détectée.

Un traitement par diurétiques, bêtabloquants à faible dose, IEC et dérivés nitrés a été instauré. Le patient est décédé le deuxième jour d'hospitalisation.

Diagnostic clinique: sténose aortique calcifiée sévère, maladie coronarienne, cardiosclérose athéroscléreuse NC II B, III FC.

À l'autopsie: les poumons sont œdémateux, de teinte brunâtre; la cavité pleurale droite contient 1 000 ml de liquide séreux et la cavité péricardique 100 ml. L'apport sanguin au cœur est uniforme. Les artères coronaires sont sténosées avec des plaques fibreuses et calcifiées à 20-30 %. Les cuspides de la valve mitrale sont inchangées. Le périmètre de l'orifice mitral est de 8 cm. Les cuspides de la valve aortique sont calcifiées, déformées et immobiles.

L'orifice aortique est en forme de fente. Les valvules du cœur droit ne présentent aucune pathologie visible. Le ventricule gauche contient du myocarde avec des couches de tissu fibreux. Hypertrophie myocardique prononcée du ventricule gauche (poids du cœur: 600 g, épaisseur de la paroi ventriculaire gauche: 2,2 cm).

Par la suite, une étude microscopique de sections des cuspides de la valve aortique de patients atteints de CAS a été réalisée.

Diagnostic pathologique: sténose valvulaire aortique calcifiée sévère, hypertrophie excentrique du myocarde ventriculaire gauche, congestion veineuse des organes internes, petite cardiosclérose focale diffuse.

Le patient est décédé d’une insuffisance cardiaque, complication d’une valvulopathie aortique calcifiée.

Dans cet exemple clinique, la consultation médicale était motivée par des signes d'insuffisance cardiaque évolutive. Compte tenu de la sténose hémodynamiquement significative, le risque de mort subite était très élevé chez ce patient. Il est à noter que l'examen pathomorphologique n'a révélé aucune sténose significative des artères coronaires; par conséquent, les symptômes cliniques de la maladie (gêne cardiaque, essoufflement, vertiges) étaient très probablement dus à une cardiopathie ischémique, et non à une cardiopathie ischémique. Cette hypothèse est corroborée par l'absence d'antécédents d'infarctus du myocarde et/ou d'accident vasculaire cérébral aigu (AVCA), de dyslipidémie, de diabète sucré et d'autres facteurs de risque de cardiopathie ischémique.

L'atteinte des paramètres du métabolisme calcique systémique a été notée, consistant en une augmentation des valeurs de l'hormone g-thyroïdienne, de la phosphatase alcaline, une diminution du calcium total avec une concentration normale de vitamine D, associée à une dilatation des cavités cardiaques et à la présence d'une hypertrophie excentrique du myocarde du ventricule gauche, confirmée à l'autopsie. Les études histomorphologiques des cuspides de la valve aortique ont révélé une infiltration lymphohistiocytaire, une néoangiogenèse, des accumulations de labrocytes et des foyers de calcification. Le tableau décrit témoigne du caractère régénératif plutôt que dégénératif de la calcification de la valve aortique chez les patients atteints de SCA et nécessite des études complémentaires.

Compte tenu des difficultés rencontrées par les médecins en exercice et des particularités de la révision de la CIM-10, nous fournissons ci-dessous des exemples de formulation de diagnostic clinique de diverses variantes de CAS:

• I 35.0 - Sténose aortique (valvulaire) calcifiée de degré léger (modéré, sévère), forme asymptomatique (décompensée). NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Cardiopathie rhumatismale: défaut aortique combiné avec sténose (ou insuffisance) prédominante de la valve aortique. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Valve aortique bicuspide congénitale avec sténose (et/ou insuffisance), sténose légère (modérée, sévère), forme asymptomatique (décompensée). NC II A, III FC (NYHA).