Réduction symétrique des réflexes (aréflexie): causes, symptômes, diagnostic

La présence ou l'absence de réflexes profonds n'a en soi aucune signification fonctionnelle: la perte persistante, par exemple du réflexe achilléen pendant la rémission d'une hernie discale, n'interfère pas avec la marche ni avec les mouvements rapides de flexion-extension du pied. Cependant, une perte symétrique des réflexes indique que le patient présente ou a présenté une lésion du système nerveux périphérique. Par conséquent, dans de tels cas, un examen neurologique et clinique général approfondi est nécessaire. Une diminution symétrique des réflexes des jambes et des bras, ainsi qu'une diminution du réflexe des muscles masticateurs (seul réflexe profond de localisation crânienne disponible pour la vérification clinique) nécessitent toutes les mêmes approches diagnostiques.

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Les principales causes d’aréflexie symétrique sont:

I. Polyneuropathie:

1. AIDP (syndrome de Guillain-Barré).
2. Polyneuropathie chronique.

II. Dégénérescence combinée de la moelle épinière (myélose funiculaire).

III. Neuropathie motrice et sensitive héréditaire (maladie de Charcot-Marie-Tooth) type I.

IV. Ataxie spinocérébelleuse (atrophie).

Syndrome de V. Eddie.

VI. Tabes dorsalis.

VII. Maladie du motoneurone.

I. Polyneuropathie

La cause la plus fréquente d'aréflexie est la polyneuropathie. Toutes les formes de polyneuropathie aiguë sont peu susceptibles d'échapper à l'attention du médecin, car elles entraînent une faiblesse musculaire et/ou des troubles sensitifs au niveau des membres ou du tronc atteints. Par conséquent, le problème n'est pas d'identifier la polyneuropathie en tant que telle chez le patient, mais d'en déterminer l'étiologie.

AIDP (syndrome de Guillain-Barré)

Il existe des critères diagnostiques clairs pour le syndrome de Guillain-Barré, dont les plus importants sont: un début aigu ou subaigu; une prédominance des troubles moteurs sur les troubles sensitifs; une progression ascendante des symptômes avec atteinte progressive des muscles proximaux (ceintures), des muscles abdominaux, du tronc et des muscles respiratoires; une paralysie bilatérale fréquente des muscles faciaux; une augmentation des taux de protéines avec un nombre normal de cellules, et un ralentissement de la conduction de l'excitation le long des nerfs. Des troubles de l'activité électrique du muscle cardiaque sont possibles.

Un examen, notamment sérologique, visant à identifier une cause spécifique, est absolument nécessaire. Les facteurs étiologiques les plus fréquents sont les infections virales (virus d'Epstein-Barr, virus de l'hépatite B épidémique), l'immunopathie ou d'autres troubles hématologiques. Ces derniers doivent être pris en compte en cas de manifestations cliniques atypiques, par exemple en cas de troubles sensoriels sévères, d'évolution descendante des symptômes ou d'augmentation de la cytose dans le liquide céphalorachidien. Parmi les causes rares de polyneuropathie aiguë figurent également l'alcoolisme avec troubles métaboliques prononcés et carence en vitamine B1, ainsi que la périartérite nodulaire, qui évolue généralement ensuite vers une polyneuropathie chronique.

Polyneuropathie chronique

La polyneuropathie chronique peut passer inaperçue pendant longtemps, car le patient ne présente pas de symptômes caractéristiques ou ne prend pas les symptômes au sérieux. Dans ce cas, les symptômes doivent être identifiés activement lors d'un examen neurologique.

De nombreux patients diabétiques présentent une diminution ou une absence des réflexes achilléens et/ou rotuliens, une légère atrophie des muscles du mollet et des muscles antérieurs du tibia, et le muscle court extenseur des doigts de la partie dorsolatérale du pied, juste sous la malléole latérale, peut ne pas être palpable en flexion dorsale des orteils. La sensibilité vibratoire du gros orteil ou de la cheville est souvent diminuée, voire absente. L'examen de la vitesse de conduction nerveuse révèle un ralentissement généralisé des fibres motrices et sensitives, signe d'une myélinopathie secondaire.

La détection d'une polyneuropathie subclinique chez des patients admis dans un état délirant ou confus peut indiquer une origine alcoolique à des troubles mentaux. L'abus chronique d'alcool entraîne le développement d'une polyneuropathie, caractérisée cliniquement par une diminution des réflexes profonds et une légère parésie des muscles des membres inférieurs, en particulier des extenseurs, ainsi que par l'absence de troubles sensoriels prononcés. Les études électrophysiologiques révèlent une nature axonale de la lésion, indiquée par la présence de potentiels de dénervation à l'EMG à l'aiguille avec des vitesses de conduction nerveuse normales ou quasi normales.

Un examen complet d’un patient dont la polyneuropathie subclinique n’entre dans aucune des catégories ci-dessus (ce qui n’est pas rare) prend du temps, coûte cher et est souvent peu concluant.

Vous trouverez ci-dessous une liste de quelques causes rares de polyneuropathie:

• insuffisance rénale;
• polyneuropathie paranéoplasique, rhumatoïde
• arthrite ou lupus érythémateux disséminé;
• porphyrie;
• carence en vitamines (B1, B6, B12);
• intoxication exogène (par exemple, plomb, thallium, arsenic).

II. Dégénérescence combinée de la moelle épinière (myélose funiculaire)

Il est extrêmement important d'identifier une carence en vitamine B12 comme cause d'aréflexie, car cette affection est potentiellement curable. Un tel diagnostic est très probable si le patient présente un tableau clinique détaillé de dégénérescence combinée de la moelle épinière, c'est-à-dire une faiblesse musculaire, une aréflexie, des troubles sensoriels de type « gant » et « chaussette », des troubles de la sensibilité profonde associés au symptôme de Babinski, indiquant une atteinte du tractus pyramidal. Des symptômes somatiques de gastrite achylique, des modifications caractéristiques de la muqueuse linguale (glossite de Hunter: « langue échaudée », « langue vernie ») et des manifestations de syndrome asthénique sont souvent détectés.

III. Neuropathies motrices et sensitives héréditaires de types I et II (maladie de Charcot-Marie-Tooth)

Il existe des maladies dégénératives congénitales regroupées sous le nom de neuropathie motrice et sensitive héréditaire (NMSH). La variante connue sous le nom de maladie de Charcot-Marie-Tooth peut avoir une évolution très légère et se manifester par un tableau incomplet: le patient ne présente qu'une aréflexie et une légère déformation du pied (appelée « pied creux »).

Le diagnostic est facile à établir si l'on prend en compte la dissociation entre les symptômes prononcés (absence de réflexes, diminution marquée des vitesses de conduction nerveuse) et l'absence quasi totale de troubles actifs, ainsi que l'absence de signes de dénervation à l'EMG à l'aiguille. L'examen des proches du patient, qui présentent généralement les mêmes caractéristiques cliniques, peut s'avérer plus instructif.

IV. Ataxies spinocérébelleuses (dégénérescences)

Des considérations similaires s'appliquent aux ataxies spinocérébelleuses, un autre grand groupe de maladies dégénératives héréditaires. Le syndrome principal est une ataxie cérébelleuse d'apparition progressive et de progression lente mais régulière. Les réflexes sont souvent absents. Les antécédents familiaux peuvent ne pas fournir d'informations utiles. Les examens de neuroimagerie ne doivent pas être pris en compte: même en cas d'ataxie très sévère, l'atrophie cérébelleuse n'est pas toujours détectée. Les méthodes de diagnostic génétique, lorsqu'elles sont disponibles, peuvent parfois aider au diagnostic.

Syndrome de V. Eddie

En cas d'anisocorie marquée et de réactivité lente ou inexistante de la pupille élargie à la lumière ou à la convergence avec l'accommodation, il convient de garder à l'esprit qu'il s'agit d'une « pupille tonique »; en cas d'aréflexie, le patient peut être atteint du syndrome d'Edie. Parfois, le patient lui-même découvre des troubles pupillaires: il peut ressentir une sensibilité accrue à la lumière vive en raison d'une contraction pupillaire insuffisante en réponse à la stimulation lumineuse; une vision floue est possible lors de la lecture ou de l'observation de petits objets de près, ce qui est associé à un manque d'accommodation rapide. Certains patients, en se regardant dans le miroir, constatent simplement qu'un œil leur paraît inhabituel. Un syndrome d'Edie incomplet est également possible (perte des réflexes sans troubles pupillaires ou troubles pupillaires caractéristiques sans altération des réflexes).

L'anisocorie et l'absence de photoréactions soulèvent la question d'une neurosyphilis pour le médecin, le patient présentant également une aréflexie. Cependant, les analyses sérologiques sont négatives et l'examen ophtalmologique indique la persistance, mais une extrême lenteur, des photoréactions. La cause de cette pathologie est la dégénérescence des cellules parasympathiques du ganglion ciliaire. La dénervation parasympathique de la pupille entraîne également une hypersensibilité à la dénervation, facilement vérifiable par l'instillation d'une solution diluée de médicament cholinergique: la pupille affectée se contracte rapidement, tandis que la pupille intacte (non hypersensible) ne se contracte pas.

VI. Tabes dorsalis

Parfois, lors de l'examen d'un patient dont le symptôme principal est une anomalie pupillaire, une aréflexie est détectée. En cas de myosis bilatéral avec une pupille légèrement altérée (déviation par rapport à une forme ronde) et une absence de réaction à la lumière, tout en maintenant des réactions de convergence avec l'accommodation (symptôme d'Argyll-Robertson), le diagnostic de tabès dorsal est très probable. Dans ce cas, l'analyse sérologique du liquide céphalorachidien et du sang permet de déterminer si le patient présente un processus infectieux spécifique actif (syphilitique) – dans ce cas, un traitement à la pénicilline est nécessaire – ou si la maladie est en phase inactive – dans ce cas, l'antibiothérapie n'est pas nécessaire. Le même raisonnement s'applique si les pupilles sont dilatées, en présence d'une légère anisocorie et si les photoréactions sont altérées de manière similaire à celles décrites ci-dessus.

VII. Maladie du motoneurone

Dans de rares cas, la principale manifestation de la maladie du motoneurone est la perte des réflexes des jambes. Le diagnostic repose sur les critères suivants: présence de troubles moteurs uniquement (sensibilité intacte), fasciculations des muscles atteints (parétiques) et non atteints, signes diffus de dénervation selon les données EMG avec des vitesses de conduction nerveuse préservées ou quasi préservées.