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Dilastrophie adiposogénique Babinskogo-Freliha

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 11.04.2020
 
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Avec la dystrophie adipozogénitale, Babinsky-Frohlich a observé un dépôt prédominant de graisse sur le tronc, en particulier dans l'abdomen («tablier») et les hanches. En règle générale, il se développe dans la période précédant la puberté.

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Causes

Les causes de la dystrophie adiposogénitale Babinsky-Frohlich

Les causes les plus fréquentes d'une dystrophie adiposogenital typique - craniopharyngiome et chromophobe Adénome, ainsi que d'autres processus néoplasiques applicables à l'hypothalamus ventromédian et l'éminence médiane. Il peut se développer à la suite de la défaite du système hypothalamo-hypophysaire par le processus de la tuberculose (maintenant extrêmement rare), avec une encéphalite, avec une hydrocéphalie sévère. Parfois, une cause évidente de la maladie ne peut être identifiée. Dans ce cas, la maladie est généralement de nature familiale. La manifestation d'une prédisposition constitutionnelle est favorisée par une alimentation inappropriée et un mode de vie sédentaire, un stress émotionnel chronique, de graves maladies somatiques et infectieuses.

Pathogénèse

Pathogenèse de la dystonie adipeuse-génitale de Babynsky-Frelich

Les changements pathologiques sont associés à un dysfonctionnement hormonal et à une violation des motivations biologiques. La pathologie de la libération des facteurs de libération de l'hypothalamus est révélée, ce qui conduit à une violation de la sécrétion d'ACTH, de STH, de TTG, de gonadotrophines. Les troubles de la motivation sont déterminés par le dysfonctionnement des systèmes cérébraux, qui déterminent la motivation alimentaire, dans lequel le rôle principal est attribué aux noyaux ventromédian et ventrolatéral de l'hypothalamus. Selon l'étiologie, une lésion primaire de l'hypophyse ou de l'hypothalamus est possible.

Symptômes

Les symptômes de la dystrophie adiposogénitale Babinsky-Frohlich

Retard de croissance caractéristique, hypogonadisme. Chez les hommes, le sous-développement des organes génitaux est souvent accompagné de cryptorchidie. Les organes sexuels chez les femmes sont diminués, hypoplasiques; A une méthode d'aménorrhée. Il n'y a pas de cheveux couvrant la peau, les cheveux sur la tête sont rares, avec une tendance à la calvitie. Il y a un retard dans l'ossification des épiphyses, des pieds plats et des jambes en forme de X. Caractérisé par le sous-développement mental, l'aplatissement émotionnel. Le désir sexuel est réduit ou absent. Si la maladie débute après la puberté, il n'y a pas d'ossification et les signes sexuels sont suffisamment développés. Comme la maladie se développe en raison de l'atrophie des glandes sexuelles, l'aménorrhée, une diminution du désir sexuel, l'impuissance se produire.

Souvent, la dystrophie de Babinsky - Frohlich combinée avec l'hypothyroïdie de la glande thyroïde, les violations du métabolisme eau-sel, l'hyperthermie, l'hypersomnie, les signes d'acromégalie. Souvent observé des changements trophiques dans la peau (kératose, pigmentation, kératite). Il peut y avoir des formes effacées qui coulent comme une forme mixte d'obésité cérébrale avec une distribution de graisse proche de la forme de la dystrophie adiposogénitale.

Qu'est-ce qu'il faut examiner?

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire de différencier l'obésité de l'eunuchoïdie. Faciliter le diagnostic est la présence de signes de lésions du système nerveux central et l'absence de proportions du corps eunuque.

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Traitement

Traitement de la dystrophie adiposogénitale Babinsky-Frohlich

Traitement de la dystrophie adipozogénitale Babinsky-Frohlich dépend des causes qui ont causé la maladie. En cas de décompensation de l'infériorité constitutionnelle, la tactique de l'influence thérapeutique est la même que dans la forme mixte de l'obésité cérébrale. Lorsqu'on exprime un hypogonadisme, on utilise des traitements alternatifs avec des médicaments gonadotropes chez les garçons en combinaison avec l'utilisation de la testostérone. Le traitement est long - une moyenne de 1-2 ans. La thérapie de remplacement d'hormone devrait être administrée en même temps que des endocrinologists.

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