Cylindrome de la peau : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Cylindre (syn: tumeur de Spiegler, tumeur enturbannée, syringome du cuir chevelu, épithéliome bénin à cellules basales multiples, etc.). Jusqu'à la mamelle présente, il existe une incertitude sur l'histogenèse de la tumeur.

Causes et pathogenèse des cylindres cutanés. L'origine des cylindres n'est pas claire. Ils considèrent qu'il s'agit d'une tumeur eccrcrine, mais certains croient qu'il se développe à partir des glandes apocrines, ainsi que les structures capillaires. La présence de cas familiaux indique un type d'héritage autosomique dominant.

Les symptômes de la tsilindromy de la peau. Néoplasme se manifeste sous la forme de plusieurs nœuds solitaires sur le cuir chevelu, le cou, principalement dans les vieilles femmes 60-70 ans. Environ 10% des cas, mais tsilindroma héréditaire autosomique dominante avec une pénétrance des degrés divers. L'une des caractéristiques essentielles tsilindromy est sa participation en tant que l'une des composantes de hamartomes complexe de la peau, ce qui peut avoir une variété de combinaisons de type tsilindroma - acanthoma adénoïdes cysticum - adénome de la glande parotide, tsilindroma - ekkrinnaya Spiradénome - adénome de la glande parotide, tsilindroma - acanthoma adénoïdes cysticum - whitehead chez les hommes de la même famille 3 générations, multiple héréditaire tsilindroma - type II giierlipidemiya famille tsilindroma - acanthoma adénoïdes cysticum - whitehead - Spiradénome.

Cliniquement, le cylindre est une formation de tumeurs noueuses multiples avec une surface lisse, une nuance différente de rose, une consistance élastique dense. Parfois, la tumeur occupe presque toute la surface de la tête, ressemblant à un turban. Parfois, la tumeur peut contenir un composant kystique qui lui donne une teinte bleuâtre.

La maladie est caractérisée par un développement lent des formations tumorales solitaires, principalement chez les jeunes femmes, dans certains cas - dans l'enfance. Des tumeurs de forme arrondie, denses au toucher, s'élèvent brusquement au dessus du niveau de la peau, de tailles diverses, atteignent la taille de grandes châtaignes, de tomates. Fusant ensemble, forment des conglomérats de tumeurs, couvrant dans un certain nombre de cas le cuir chevelu entier (tumeur enturbannée). La peau au-dessus de la tumeur est dépourvue de poils, a une couleur rose pâle ou brillante. Les éléments grands et vieux sont imprégnés de télangiectasie. Les tumeurs sont localisées principalement sur le cuir chevelu et le visage, moins souvent sur d'autres zones de la peau.

Histopathologie. Dans le derme, des papillomes multiples et des nids de cellules similaires aux cellules de la couche basale contenant hyaline entourés par une membrane hyaline sont notés. Dans les îlots de cellules tumorales sont de 2 types: dans le centre du noyau de la cellule sont de forme ovale de couleur claire, mais la périphérie des cellules disposées dans une gyulisada, plus petit, ont un noyau teinté sombre.

Pathomorphologie. La tumeur est localisée dans le derme et le tissu adipeux sous-cutané. L'épiderme au-dessus de la tumeur est aminci, avec des excroissances lissées d'intercroissance. La tumeur est constituée de portions de taille différente, de forme générale sphérique, contenant deux types de cellules: les cellules dans les parties centrales a ses pierres cassées avec cytoplasme grande et abondante et sur la périphérie de la cellule avec de petits noyaux et cytoplasme clairsemée, formant parfois une structure de palissade. Les tranches sont bordées par des dépôts gialinonodobnymn éosinophiles épais représentant une membrane basale multiplexé substance et conférant ressemblance avec une tranche « cylindres ». En partie, les accumulations de cette substance sont visibles à l'intérieur des lobules entre les cellules tumorales. Structures canalaires dans certains lobules sont dégagement délimité cellules prismatiques avec un cytoplasme eosinophile et contiennent la surface luminale de la cuticule. Parfois, les tubules, en expansion, forment des structures kystiques. Il existe des foyers de kératinisation et de différenciation folliculaire. Un stroma tumoral contient parfois une quantité importante de mucine, dans laquelle l'acide hyaluronique est déterminé. La substance éosinophile, située autour et à l'intérieur des lobules tumoraux, contient tous les composants de la membrane basale - types IV et V du collagène. Laminine, fibronectine, protéoglycanes. La substance donne une réponse PAS positive et est résistante à la diastase. Dans des études avec culture cellulaire, il a été montré qu'une substance semblable à une membrane est produite par des cellules épithéliales tumorales. En raison de la prévalence des différentes structures morphologiques sont quatre types tsilindromy: indifférencié, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny et mixte.

Avec un type indifférencié, les cellules de la tumeur sont petites avec des noyaux à coloration intense, disposés sous la forme de cellules entourées de membranes hyalines.

Le type hydratenomateux est caractérisé par la présence de cavités dans les cellules décrites ci-dessus, rappelant la structure des canaux excréteurs des glandes sudoripares.

Dans le type trichoépithéliome, en plus des cavités et des kystes, les structures qui indiquent la différenciation dans la direction des follicules pileux sont déterminées. Il existe des kystes plats-épithéliaux, semblables à ceux avec des trichoépithéliomes. Le diagnostic différentiel des cylindres n'est pas difficile, il est basé sur la détection des membranes éosinophiles épaisses entourant ses lobules.

Des études de Immunomorfologicheskie révèlent une image plutôt mitigée, en particulier l'expression d'un antihemotripsina, lysozyme, facteur de globuline 1 dans le lait maternel, un actine de muscle lisse et cytokératine 8 et 18, ce qui est interprété comme un signe de Gistogeneticheskaja un département sécrétoire des glandes apocrines. En même temps, l'expression positive du facteur de croissance nerveuse, une protéine S-100, CD44, CD34 considéré comme une preuve des glandes sécrétrices d'un département histogénétique. Un tableau similaire Meubehm M., HP Ficher (1997), qui, en plus de profil cytokératine (7, 8, 18), caractéristique des départements sécrétoires, ont également identifié cytokératine 14, caractéristique de différenciation canalaire.

Histogenèse Dans la classification histologique de l'OMS, le cylindre est placé à la fois dans la section des tumeurs eccrines bénignes et des tumeurs apocrines. La microscopie électronique révèle deux types de cellules: les cellules basales indifférenciées avec de petits noyaux foncés et les cellules avec de grands noyaux légers. La plupart des cellules semblent immatures. Les cellules sécrétoires contiennent des granules similaires à celles des cellules ekkrinnyh glandes, mais le lien avec les cellules tsilindromy follicules pileux indique tsilindromy de différenciation apocrines. De ces positions on peut encore une fois confirmer la validité des conclusions de A.K. Apatenko (1973) qui, en notant la présence de symptômes tsilindrome ekkrinnoy, apocrine et la différenciation des piloidnoy, considérée comme histogénétique source de tumeur hétérogène qui sont des combinaisons différentes d'éléments et de l'épiderme embryonnaire complexe primordiums pilosebatseynogo et apocrine.

Diagnostic différentiel La maladie doit être différenciée avec basalome, dermatofibrosarcome, lipomatose.

Traitement des cylindres de la peau. Les grosses tumeurs sont enlevées chirurgicalement, parfois à l'aide de plastique, cryodestruction.

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