Cylindrome de la peau: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Cylindrome (syn.: tumeur de Spiegler, tumeur du turban, syringome du cuir chevelu, épithéliome basocellulaire multiple bénin, etc.). Jusqu'à présent, il existe une incertitude concernant l'histogenèse de la tumeur.

Causes et pathogénèse du cylindrome cutané. L'origine du cylindrome est incertaine. Il est considéré comme une tumeur eccrine, mais certains pensent qu'il se développe à partir des glandes apocrines et des structures pileuses. La présence de cas familiaux indique un mode de transmission autosomique dominant.

Symptômes du cylindrome cutané. Ce néoplasme se manifeste par de multiples ganglions solitaires sur la peau de la tête et du cou, principalement chez les femmes âgées de 60 à 70 ans. Dans environ 10 % des cas, le cylindrome est transmis selon un mode autosomique dominant avec divers degrés de pénétrance. L'une des caractéristiques importantes du cylindrome est son intégration dans des hamartomes cutanés complexes, qui peuvent présenter diverses combinaisons: cylindrome-trichoepitheliome-adénome de la parotide, cylindrome-spiradénome eccrine-adénome de la parotide, cylindrome-trichoepitheliome-milium chez les hommes d'une même famille sur trois générations, cylindrome multiple héréditaire-hyperlipidémie de type II, cylindrome familial-trichoepitheliome-milium-spiradénome.

Cliniquement, le cylindrome se caractérise par de multiples nodules tumoraux à la surface lisse, de différentes nuances de rose et d'une consistance élastique dense. Parfois, la tumeur occupe presque toute la surface de la tête, ressemblant à un turban. Plus rarement, la tumeur peut contenir une composante kystique, lui conférant une teinte bleutée.

La maladie se caractérise par le développement lent de tumeurs solitaires, principalement chez les jeunes femmes, voire dès l'enfance. Ces tumeurs sont rondes, denses au toucher, s'élèvent fortement au-dessus de la peau et sont de taille variable, atteignant la taille de grosses châtaignes ou de tomates. En fusionnant, elles forment des conglomérats tumoraux, recouvrant parfois l'ensemble du cuir chevelu (tumeur en turban). La peau au-dessus de la tumeur est dépourvue de poils et présente une couleur rose pâle ou vif. Les tumeurs volumineuses et anciennes sont envahies par des télangiectasies. Les tumeurs sont principalement localisées sur le cuir chevelu et le visage, plus rarement sur d'autres zones cutanées.

Histopathologie. Dans le derme, on observe de multiples papillomes et nids de cellules semblables à ceux de la couche basale, contenant des cellules hyalines et entourées d'une membrane hyaline. Au sein des îlots tumoraux, on distingue deux types de cellules: au centre, les cellules ont un noyau ovale clair, tandis que la périphérie, située en forme de gyrus, est plus petite et possède un noyau foncé.

Pathomorphologie. La tumeur est localisée dans le derme et le tissu adipeux sous-cutané. L'épiderme au-dessus de la tumeur est aminci, avec des excroissances interpapillaires lisses. La tumeur est constituée de lobules de tailles variées, généralement arrondis, contenant deux types de cellules: dans les sections centrales, des cellules à gros noyau et à cytoplasme abondant; et en périphérie, des cellules à petit noyau et à cytoplasme peu abondant, formant parfois des structures palissadiques. Les lobules sont bordés d'épais dépôts hyalins éosinophiles, qui constituent la substance de la membrane basale multiplexée et donnent aux lobules un aspect de « cylindres ». Des accumulations partielles de cette substance sont visibles à l'intérieur des lobules, entre les cellules tumorales. Les structures canalaires de certains lobules présentent une lumière limitée par des cellules prismatiques à cytoplasme éosinophile et contiennent une cuticule à leur surface luminale. Parfois, les tubules se dilatent pour former des structures kystiques. Il existe des foyers de kératinisation et de différenciation folliculaire. Le stroma tumoral contient parfois une quantité importante de mucine, dans laquelle on retrouve de l'acide hyaluronique. La substance éosinophile située autour et à l'intérieur des lobules tumoraux contient tous les composants de la membrane basale: collagène de types IV et V, laminine, fibronectine et protéoglycanes. Cette substance donne une réaction PAS positive et est résistante à la diastase. Des travaux en culture cellulaire ont montré que cette substance membranaire est produite par les cellules épithéliales de la tumeur. Selon la prédominance de certaines structures, on distingue quatre types morphologiques de cylindrome: indifférencié, hidradénomateux, trichoépithéliomateux et mixte.

Dans le type indifférencié, les cellules tumorales sont petites avec des noyaux intensément colorés, disposées sous forme de cellules entourées de membranes hyalines.

Le type hidradénomateux est caractérisé par la présence parmi les cellules décrites ci-dessus de cavités qui ressemblent en structure aux canaux excréteurs des glandes sudoripares.

Dans le type trichoépithéliomateux, outre les cavités et les kystes, on observe des structures indiquant une différenciation dans la direction des follicules pileux. On observe des kystes épithéliaux plats, similaires à ceux des trichoépithéliomes. Le diagnostic différentiel du cylindrome est simple, car il repose sur la détection d'épaisses membranes éosinophiles entourant ses lobules.

Français Les études immunomorphologiques révèlent un tableau assez varié, en particulier l'expression de l'α-antichhémotrypsine, du lysozyme, du facteur 1 de la globuline du lait humain, de l'α-actine du muscle lisse et des cytokératines 8 et 18, ce qui est interprété comme un signe d'une connexion histogénétique avec la section sécrétoire de la glande apocrine. Dans le même temps, l'expression positive du facteur de croissance nerveuse, de la protéine S-100, de CD44, CD34 est considérée comme la preuve d'une connexion histogénétique avec la section sécrétoire des glandes eccrines. Un tableau similaire est révélé par M. Meubehm, HP Ficher (1997), qui, outre le profil des cytokératines (7, 8, 18), caractéristique des sections sécrétoires, ont également identifié la cytokératine 14, caractéristique de la différenciation canalaire.

Histogenèse. Dans la classification histologique de l'OMS, le cylindrome est classé à la fois comme tumeur eccrine bénigne et comme tumeur apocrine. La microscopie électronique révèle deux types de cellules: des cellules basales indifférenciées à petits noyaux foncés et des cellules à gros noyaux clairs. La plupart des cellules semblent immatures. Les cellules sécrétoires contiennent des granules similaires à ceux des cellules des glandes eccrines, mais la connexion des cellules du cylindrome avec les follicules pileux indique une différenciation apocrine du cylindrome. De ce point de vue, nous pouvons une fois de plus confirmer la validité des conclusions d'AK Apatenko (1973), qui, notant la présence de signes de différenciation eccrine, apocrine et piloïde dans le cylindrome, le considérait comme une tumeur histogénétiquement hétérogène, dont l'origine est constituée de diverses combinaisons d'éléments épidermiques et de rudiments embryonnaires du complexe pilo-sébacé et apocrine.

Diagnostic différentiel. La maladie doit être différenciée d'un basaliome, d'un dermatofibrosarcome ou d'une lipomatose.

Traitement du cylindrome cutané. Les tumeurs volumineuses sont retirées chirurgicalement, parfois par chirurgie plastique et cryodestruction.

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