Coffre d'entonnoir

Le thorax en entonnoir (pectus excavalus) est un défaut de développement sous la forme d'une dépression du sternum et des côtes, accompagné de divers troubles fonctionnels des systèmes respiratoire et cardiovasculaire.

G. Bauhinus a décrit pour la première fois un coffre en forme d'entonnoir en 1600. À l'étranger, la première opération chez un patient présentant une déformation similaire a été réalisée par A. Tietze en 1899, lors d'une résection de la partie inférieure altérée du sternum.

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Causes coffre à entonnoir

En règle générale, le thorax à entonnoir est une malformation congénitale. La classification détaillée des concepts étiopathogénétiques de la difformité thoracique en entonnoir associe quatre groupes principaux de théories,

• Le premier groupe de théories lie le développement de la déformation en forme d'entonnoir à la croissance inégale des formations osseuses et cartilagineuses de la poitrine, ainsi qu'au processus xiphoïde, en raison de l'infériorité embryonnaire des zones de croissance apophysaire et épiphysaire. Le sternum et les divisions cartilagineuses des côtes sont en retard dans leur développement. La formation de la poitrine est inégale. Il change de forme, de volume et de taille, ce qui se traduit par une diminution de la distance sterno-vertébrale et un aplatissement de la poitrine.
• Le second groupe est représenté par des théories expliquant la formation de déformations en forme d'entonnoirs par des changements congénitaux du diaphragme: raccourcissement et retard dans le développement de sa partie sternale, présence d'un ligament sterno-diaphragmatique raccourci. Les côtes ont une direction oblique ou oblique excessive, de sorte que la position des muscles thoraciques, ainsi que du diaphragme, en particulier de ses sections antérieures sur le site de fixation aux arcs costaux, change.
• Le troisième groupe combine des théories qui suggèrent que le thorax en entonnoir est le résultat d’un développement imparfait du sternum à la période embryonnaire, d’une dysplasie du tissu conjonctif, ce qui entraîne des modifications anatomiques, topographiques et cliniques et fonctionnelles non seulement du thorax lui-même, mais également respiratoire et cardiovasculaire, et se manifeste par des troubles métaboliques de tout l'organisme. Certains auteurs identifient des signes dysplasiques fiables indiquant une nature congénitale de la maladie. Il s'agit notamment de l'incision mongoloïde des yeux, de l'arachnodactylie, du palais élevé, de l'hyperélasticité de la peau, de la dysplasie des oreillettes, du dystosténome, de la scoliose, du prolapsus de la valve mitrale, de la hernie ombilicale et d'une faiblesse du sphincter. Il est également noté que la présence de plus de quatre des signes énumérés chez les patients est un signe pronostique défavorable.
• Le quatrième groupe comprend des théories éclectiques expliquant la formation d'une déformation en forme d'entonnoir par la position incorrecte du fœtus dans l'utérus lors de malnutrition ou de processus infectieux dans le médiastin.

Il ne fait aucun doute que cette déformation est une anomalie héréditaire chez certains patients porteurs d'un thorax en entonnoir. X. Novak a enquêté sur 3 000 écoliers et constaté une déformation chez 0,4%, et parmi leurs proches, un thorax en entonnoir a été retrouvé chez 38% de ceux examinés. La nature congénitale de la maladie est confirmée en la combinant avec d'autres malformations congénitales.

Actuellement, le thorax en entonnoir est dans la plupart des cas associé à une dyschondroplasie. Au début de la période embryonnaire (8 premières semaines), le développement des cellules cartilagineuses des côtes et du sternum est retardé. En conséquence, au moment de l'accouchement, il reste du cartilage embryonnaire, caractérisé par une fragilité due au développement excessif des structures des tissus mous et à un manque quantitatif de cellules cartilagineuses. O.A. Malakhov et son co-auteur (2002) considèrent la dyshistogenèse du tissu cartilagineux hyalin comme un facteur majeur dans la formation et la progression de la déformation thoracique, conduisant à un développement inégal des éléments thoraciques en raison de la croissance rapide des côtes avec des troubles circulatoires et de la biomécanique respiratoire.

La déformation thoracique en forme d'entonnoir diminue le volume de la poitrine, ce qui conduit à une hypertension dans la circulation pulmonaire, une hypoxémie chronique, une altération fonctionnelle des organes internes de la cavité thoracique, des modifications du statut acido-basique et du métabolisme eau-sel avec formation d'un cercle vicieux. En revanche, des modifications des points d'attache des muscles impliqués dans l'acte respiratoire provoquent leur atrophie, leur perte d'élasticité, leur tonicité et leur renaissance dégénérative, confirmée par l'électromyographie des muscles respiratoires et auxiliaires examinés au repos et lors des tests d'effort, heure des opérations. De tels changements entraînent une diminution de l'élasticité et de la mobilité de la poitrine, une diminution de son excursion et le développement d'une respiration paradoxale persistante. En outre, on note une compression bronchique, un déplacement du médiastin et une torsion des gros vaisseaux, ce qui perturbe l'activité du système respiratoire et de la circulation pulmonaire.

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Symptômes coffre à entonnoir

Poitrine en entonnoir visible chez le nouveau-né sous la forme d'une petite dépression. Un signe caractéristique chez les nourrissons est un symptôme du «paradoxe de l'inhalation»: lorsque vous inspirez, et particulièrement lorsque vous pleurez des enfants ou pleurez, la dépression du sternum et des côtes augmente. G.I. Bairov indique que chez la moitié des enfants, la déformation de la poitrine et la respiration paradoxale disparaissent au cours des premiers mois de la vie. Et ce n’est qu’au second semestre, avec leur croissance, que la dépression du sternum augmente. Pendant cette période, les arêtes côtières et le sillon formé sous celle-ci commencent à apparaître. En se levant, les bords des côtes poussent le grand droit de l’abdomen en avant, donnant l’impression de son augmentation. Ces changements sont confondus avec les symptômes du rachitisme.

Une augmentation de la tension au cours du premier semestre de l'année peut entraîner un dysfonctionnement des organes thoraciques, une susceptibilité aux des maladies respiratoires des voies respiratoires supérieures, une pneumonie chronique.

Chez certains enfants, on note une respiration stridale - la difficulté à siffler est accompagnée d'une grande tension des muscles respiratoires, d'une rétraction de la cavité jugulaire, de la région épigastrique et de l'espace intercostal, provoquée par le mouvement négatif croissant dans la cavité thoracique. Sur un ECG chez les bébés, en règle générale, ne trouve pas de changements.

La poitrine en entonnoir commence à apparaître particulièrement brillante après 3 ans. À ce stade, une transition progressive vers une courbure fixe du sternum et des côtes est généralement terminée. L'apparence et la posture deviennent typiques d'une poitrine en forme d'entonnoir.

La cyphose thoracique augmente, rarement le dos devient plat. Il peut y avoir une courbure latérale de la colonne vertébrale. À l'examen, la ceinture scapulaire abaissée, le ventre saillant sont frappants. La poitrine est aplatie, dans la région du sternum, on détermine la poitrine en entonnoir.

La profondeur et le volume de l'entonnoir peuvent varier selon les limites, en fonction de la gravité de la pathologie et de l'âge du patient. La profondeur de l'entonnoir est mesurée par la distance entre le plan reliant les deux bords de l'empreinte au sommet de l'entonnoir. De plus, sa valeur peut être déterminée par la quantité de liquide contenu. Le volume de l’entonnoir présentant de petites déformations est de 10 à 20 cm ³ et, lorsqu’il est exprimé, jusqu’à 200 cm ³ ou plus chez les patients adultes.

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Étapes

N.I. Kondratin a développé une classification de la déformation thoracique en entonnoir, dans laquelle les patients sont classiquement divisés en groupes en fonction de l'évolution clinique de la maladie, de la forme, du type et de la gravité de la déformation.

Il y a trois degrés de déformation du sternum, en tenant compte de la profondeur de l'entonnoir et du degré de déplacement du cœur:

• Je degré - la profondeur du cratère jusqu'à 2 cm, il n'y a pas de décalage du cœur;
• II degré - profondeur de déformation jusqu'à 4 cm, déplacement du cœur dans les 2-3 cm;
• Grade III - profondeur de déformation de plus de 4 cm, le cœur est déplacé de plus de 3 cm.

Le degré de déformation du sternum détermine l'évolution clinique de la maladie.

À cet égard, les stades isolés de la maladie, compensés, sous-compensés et décompensés.

• Au stade compensé, seul un défaut esthétique est détecté, il n’ya pas de troubles fonctionnels ou ils sont minimes. En règle générale, ce stade de la maladie correspond au degré de déformation thoracique.
• Le stade de déformation sous-compensé correspond au degré de déformation II. Dans le même temps, on note des troubles fonctionnels légers du cœur et des poumons.
•   Au stade décompensé, le degré III de déformation en entonnoir avec des altérations fonctionnelles importantes est détecté.

Distinguant les déformations dans la forme, ils distinguent ordinaire et plat en forme d'entonnoir, et en apparence, ils sont symétriques et asymétriques (côté droit, côté gauche).

• La poitrine à couronne plate est dans la plupart des cas le résultat de la progression d'une poitrine en entonnoir profond.
• La forme symétrique de la déformation est caractérisée par le développement uniforme des deux moitiés de la poitrine,

Certains auteurs, complétant la classification de N.I. Kondrashin, distingue les formes suivantes du sternum avec une déformation en forme d'entonnoir plate, crochue et sternum avec ostéophyte.

Diagnostics coffre à entonnoir

Pour évaluer les fonctions des poumons, une étude élactromyographique des fonctions respiratoire (intercostale) et auxiliaire (nodative et trapézoïdale) est réalisée.

Une étude électromyographique révèle des modifications structurelles des muscles respiratoires et du thorax chez la moitié des patients atteints de difformité thoracique en entonnoir. De tels indicateurs sont un argument en faveur du dysfonctionnement des motoneurones de la moelle épinière.

Les enfants souffrant de malformations thoraciques graves sont asthéniques, ont un développement physique en retard, leur système musculaire est affaibli et leur dystonie végétative-vasculaire, puisqu’une forte diminution de la capacité pulmonaire (de 15 à 30%) et une manifestation prononcée d’insuffisance cardiaque et pulmonaire rendent difficiles les échanges sanguins. Souvent, les patients se plaignent de fatigue et de douleur lancinante au cœur. Une excursion réduite de la poitrine et du diaphragme, un dysfonctionnement de la respiration externe entraînent une modification des processus d'oxydo-réduction dans le corps. Cela se manifeste par la violation des échanges glucides, protéines et eau-sel, ainsi que par l’état acido-basique.

Pour une évaluation objective de l'état des organes internes chez les patients atteints de difformité thoracique en entonnoir, la fonction de la respiration externe est étudiée à l'aide d'une technique particulière, la capacité vitale des poumons et le volume de réserve d'inhalation et d'expiration.

La déformation de la poitrine en entonnoir est caractérisée par une expansion insuffisante des poumons, ce qui réduit la "membrane pulmonaire" à travers laquelle s'effectue l'échange gazeux. En raison d'une expansion incomplète des poumons, "l'espace mort anatomique" augmente et la ventilation alvéolaire diminue. Pour compenser ces troubles, le corps augmente la perfusion pulmonaire, ce qui conduit à une hypertrophie ventriculaire droite. Les troubles fonctionnels des systèmes cardiovasculaire et respiratoire chez les patients présentant une déformation thoracique à entonnoir entraînent une hypoxie tissulaire, des modifications des processus enzymatiques et métaboliques.

La capacité vitale des poumons (CV) dans les limites de la normale n'a été observée que chez 21% des patients présentant une déformation thoracique de degré II. Une déviation modérée de la CV était de 45%, une diminution significative de 6%. Chez les patients présentant un degré de déformation III, les valeurs normales de VC ne sont pas observées. En règle générale, la déformation thoracique en forme d'entonnoir est liée à la déformation de la paroi thoracique antérieure et à une altération de la fonction respiratoire. La tendance est unidirectionnelle: plus le degré de déformation est élevé, plus la ventilation des poumons est altérée.

Au cours de l’étude électrocardiographique, la plupart des patients ont présenté diverses anomalies (81-85): dans 40% des cas, on a observé un blocus de la jambe de Guissa droite, une arythmie sinusale (10%), une déviation de l’axe électrique du cœur droit et gauche (9%), hypertrophie ventriculaire gauche (8%) et autres anomalies.

Un examen échocardiographique a révélé un prolapsus de la valve mitrale et une disposition anormale de la corde dans le ventricule gauche.

L'analyse des données ECG et EchoCG nous permet de conclure qu'avec une augmentation du degré de déformation, la fréquence des perturbations de l'activité du système cardiovasculaire augmente.

En plus de la méthode clinique d'examen, utilisez radiologique - le plus précis.

Selon l'examen aux rayons X, évaluer le degré de déformation de l'entonnoir et le degré de cyphose de la colonne thoracique. La méthode aide également à révéler la nature des changements dans les organes thoraciques. L'examen radiographique est réalisé dans deux projections standard: antéropostérieur et latéral. Pour un meilleur contraste du sternum, un fil ou une bande de matériau radio-opaque est fixé dans la ligne médiane. Le degré de déformation est évalué par l'indice de Gizycka (Gizicka, 1962). Il est déterminé sur les radiographies latérales par le rapport de la plus petite taille de l’espace rétrosternal (de la face postérieure du sternum à la face antérieure de la colonne vertébrale) à la plus grande. Le quotient obtenu en divisant 0.8-1 (la norme - 1) caractérise la déformation du 1er degré. De 0,7 à 0,5 - II degré, moins de 0,5 - III degré.

L’indice de Gizycka, à ce jour, reste l’indicateur radiologique le plus simple pour déterminer le degré de déformation de la poitrine et décider de la question d’une intervention chirurgicale. Chez certains patients, la radiographie latérale révèle des excroissances exostoses sur la paroi interne du sternum et son épaississement, ce qui réduit considérablement l'espace rétrosternal. Dans ces cas, il existe un écart entre l’ampleur de la déformation et la déficience fonctionnelle.

Pour évaluer les relations quantitatives de la capacité respiratoire de différentes parties des poumons, VN Stepnov et V.A. Mikhailov a utilisé la méthode de radiopneumographie.

Un examen aux rayons X évalue le degré de cyphose de la colonne vertébrale thoracique avant et après correction chirurgicale. 66% des patients présentant une déformation thoracique en entonnoir ont une déformation cyphotique de grade II et une cyphose de grade 34 est notée chez 34%.

Le premier rapport sur l'étude de la structure du thorax et de la cavité thoracique chez des patients atteints de déformation thoracique en entonnoir par tomographie à rayons X est apparu en 1979 (Soteropoulos G „Cigtay O., Schellinger P.). Cette méthode présente un grand intérêt pour la chirurgie thoracique, en particulier lorsqu'il est nécessaire de visualiser les organes de la cavité thoracique.

L'échographie par la méthode de balayage polypositional dans les plans longitudinal et transversal est largement utilisée pour évaluer l'état des structures internes de la cavité thoracique, mais également comme méthode pour évaluer les structures osseuse et cartilagineuse de la poitrine, à la fois avant et après les interventions chirurgicales.

L’un des principaux examens préopératoires des patientes ayant un sein enfoncé est l’examen psychologique, puisque, selon différents auteurs, de 78,4 à 100% des patientes souffrent d’un complexe d’infériorité. En particulier avec l’âge, il y a des taux croissants qui nuisent au développement et à la croissance de l’enfant; apathie, timidité et aliénation dans les relations avec les pairs, négativisme et indifférence envers les parents. La combinaison d'un état psychologique pathologique et d'une insuffisance physique et fonctionnelle ne permet pas aux enfants de mener une vie sociale à part entière.

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Traitement coffre à entonnoir

Traitement conservateur de la poitrine en entonnoir

La physiothérapie, les exercices de respiration, le massage thoracique, la physiothérapie, l'oxygénation hyperbirique, la natation thérapeutique ne soulagent pas le patient de la malformation de la poitrine, mais des mesures conservatrices doivent être prises. Afin de prévenir la progression de la malformation, renforcer le cadre musculaire et le développement physique de l'enfant, empêcher le développement de malformations de la colonne vertébrale, normaliser la posture, augmenter la capacité pulmonaire.

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Traitement chirurgical du thorax en entonnoir

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Indications pour la chirurgie

La plupart des orthopédistes impliqués dans une thoracoplastie pour une déformation thoracique en entonnoir adhèrent aux indications de cuisson chirurgicale proposées par G.A. Bairov (1982). Il existe des indications fonctionnelles, orthopédiques et esthétiques pour une intervention chirurgicale.

• Les indications fonctionnelles sont dues à un dysfonctionnement des organes internes de la cavité thoracique.
• Les indications orthopédiques sont causées par le besoin de changer la posture et la courbure brisées de la colonne vertébrale.
• Les indications cosmétiques sont associées à la présence d'un défaut physique qui viole l'esthétique du corps.

Appliquer des méthodes modernes d’examen et attacher une grande importance à l’état psychologique du patient. A.V. Vinogradov (2005) a suggéré des indications et des contre-indications pour le traitement chirurgical des enfants présentant des malformations thoraciques, y compris des anomalies post-traumatiques et congénitales.

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Indications absolues pour la chirurgie

• Déformation thoracique en entonnoir des degrés III et IV,
• Malformations thoraciques congénitales et acquises, qui ne causent pas de troubles fonctionnels des systèmes respiratoire et cardiovasculaire, mais perturbent l’état psychologique du patient.
• Syndrome de Poland, accompagné d’un défaut thoracique en os et en cartilage et d’une diminution en raison de son cadre et de ses propriétés protectrices.
• Crevasses congénitales du sternum chez les enfants de tous âges.

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Indications relatives pour la chirurgie

• Déformations de la poitrine sans défauts du squelette thoracique osseux et cartilagineux ne provoquant ni troubles fonctionnels ni psychologiques.
• Déformations thoraciques acquises après des blessures, des maladies inflammatoires et des interventions chirurgicales.

Malgré la simplicité et la clarté des indications pour le traitement chirurgical du thorax en entonnoir, de nombreux chirurgiens orthopédiques considèrent la déformation du degré II à III avec la présence de troubles fonctionnels comme indication principale pour la chirurgie.

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Contre-indications pour le traitement chirurgical

• Pathologie concomitante sévère des systèmes nerveux central, cardiovasculaire et respiratoire.
• Retard mental modéré, sévère et profond.

Il n'y a pas de recommandations claires sur l'âge des patientes ayant besoin d'une thoracoplastie pour une déformation en forme d'entonnoir de la cellule mammaire. Fondamentalement, les orthopédistes fournissent des données sur les interventions chirurgicales chez les adolescents, citant ce fait par le fait que les jeunes enfants ne révèlent aucune anomalie fonctionnelle. La poitrine en entonnoir présente de graves déficiences fonctionnelles à l’âge de la puberté et de l’adolescence, car les capacités de compensation élevées du corps de l’enfant maintiennent pendant longtemps les fonctions respiratoires et cardiovasculaires proches de la normale. Cette circonstance conduit souvent à une conclusion erronée sur le rejet de la chirurgie chez les jeunes enfants.

Le traitement chirurgical des patients présentant une déformation thoracique en entonnoir étant amélioré, des classifications par méthodes de traitement chirurgical utilisées jusqu'à présent ont été proposées.

V.I., Geraskin et al. (1986) ont proposé une méthode pratique pour les opérations de déformation thoracique en entonnoir, divisant les méthodes de thoracoplastie et de fixation du complexe sterno-rib en groupes suivants.

1. Chirurgie radicale (thoracoplastie):

Selon la méthode de mobilisation du complexe sternum-ribs:

• résection sous-nasculatrice du cartilage des côtes déformé, sternotomine transverse;
• double chondrotomie, sternotomie transversale;
• chondrotomie latérale, sternotomie en forme de T
• combinaisons et autres modifications rares.

Selon la méthode de stabilisation du complexe sternumfire;

• utiliser une traction externe du sternum;
• avec l'utilisation de pinces métalliques internes;
• avec l'utilisation de greffons osseux;
• sans l'utilisation de fixateurs spéciaux du complexe sternocore.

2. Opérations avec rotation du complexe sternocore de 180:

• révolution libre du complexe de la jante thoracique:
• une inversion du complexe de colostrum avec préservation du pédicule vasculaire supérieur;
• coup du complexe médullaire tout en maintenant la connexion avec les muscles abdominaux.

3. Chirurgie palliative:

Il existe trois manières les plus courantes de mobiliser le complexe sterno-costal avec un coffre en entonnoir.

• Résection subparticulaire du cartilage des côtes, sternotomie transversale.
• Chondrotomie latérale, sternotomie en forme de T.
• Chondrotomie double (parasgernadienne et latérale), sternotomie transversale.

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Complications postopératoires du thorax en entonnoir

Les complications les plus fréquentes après une thoracoplastie sont l'hémothorax (20,2%), la suppuration de la peau (7,8%), le pneumothorax (6,2%), les hématomes sous-cutanés (: 7,7%), la pneumonie postopératoire (0,6%). Pleurésie (0,9%). Outre les complications énumérées, sans clarification statistique, médiastinite, sepsie, ostéomyélite du sternum, migration de fixation, saignement secondaire, nécrose de la peau, parésie intestinale, hémopéricardite, péricardite, myocardite, cicatrices chéloïdes.

Au début de la période postopératoire, pour la détection rapide de complications, l'hémodynamique, la respiration, la diurèse et l'état général des patients sont surveillés. Habituellement, après avoir récupéré la respiration autonome du patient, celui-ci est transféré à l'unité de soins intensifs, où un traitement symptomatique du thorax en entonnoir est effectué pendant 3 à 5 jours. Dès le premier jour prescrit un traitement antibactérien. De nombreux chirurgiens estiment que le drainage de l'espace rétrosternal avec aspiration active de Redon pendant 3 jours est obligatoire.La cavité thoracique est drainée à l'aide d'un tube en polyéthylène. Après avoir transféré le patient dans un service spécialisé, un ensemble d'exercices thérapeutiques et d'exercices de respiration est prescrit afin d'améliorer la fonction du système cardiorespiratoire. Dans la même période, A.F., Krasnov et V.N. Stepnov, selon une méthode spécialement proposée, applique une oxygénation hyperbare associée à la physiothérapie et à la stimulation électrique des muscles respiratoires.

Les patients porteurs d'un entonnoir doivent rester longtemps au dispensaire. Les enfants après une intervention chirurgicale doivent être orientés vers un traitement améliorant la santé dans un sanatorium.

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L'efficacité du coffre à entonnoir de traitement

Le coffre en entonnoir après l’opération est évalué sur l’échelle suivante: bon, satisfaisant et non satisfaisant.

• Un bon résultat est l’absence de plaintes concernant un défaut esthétique, l’indice de Gizyckoi (IG) est égal à 1,0, ce qui correspond à la restauration complète de la forme anatomique de la paroi thoracique antérieure.
• Résultat satisfaisant - plaintes de déformations résiduelles de la paroi thoracique antérieure (légère dépression ou renflement du sternum, rétraction locale des côtes), IG est de 0,8.
• Résultat insatisfaisant - plaintes de défaut cosmétique, récurrence de la déformation à la valeur initiale, IG inférieur à 0,7,

L’évaluation la plus efficace et la plus objective des différentes interventions chirurgicales pour la déformation thoracique en entonnoir est fournie par Yu.I. Pozdnikin et I.A. Komolkin.

Pendant de nombreuses années, les auteurs ont utilisé quatre méthodes chirurgicales différentes pour éliminer la difformité thoracique en entonnoir:

• thoracoplastie par GI Bairov;
• thoracoplastie par N.I. Kondrashin;
• thoracoplastie selon Paltia;
• chondrotomie tunnel (Pozdnikin Yu.I. Et Komolkin IA).

En raison de l'efficacité et de la pathognomonicité significatives, la plastie thoracique combinée reconstructive de la poitrine doit être incluse dans le tableau des résultats à distance du traitement chirurgical des patients présentant une déformation thoracique en entonnoir selon A.F. Krasnov et V.N. Stepnovu.

Le traitement de reconstruction du thorax en entonnoir est un problème urgent d’orthopédie et de chirurgie thoracique. Les chirurgiens étrangers et nationaux ont proposé un nombre important de méthodes de correction chirurgicales assez efficaces, combinant plastie tendino- musculaire, greffe osseuse, fixation du complexe sternocorbital à des plaques métalliques. La poitrine en entonnoir doit être traitée selon la méthode optimale, en tenant compte de l'état physiologique du patient.