Cage thoracique en forme d'entonnoir

Le thorax en entonnoir (pectus excavalus) est un défaut de développement se présentant sous la forme d'une dépression du sternum et des côtes, accompagné de divers troubles fonctionnels des systèmes respiratoire et cardiovasculaire.

Le thorax en entonnoir a été décrit pour la première fois par G. Bauhinus en 1600. À l'étranger, la première opération sur un patient présentant une déformation similaire a été réalisée par A. Tietze en 1899, qui a réalisé une résection de la partie inférieure altérée du sternum.

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Causes coffre à entonnoir

Le thorax en entonnoir est généralement une malformation congénitale. La classification élargie des concepts étiopathogénétiques de la survenue de ce type de malformation combine quatre grands groupes de théories:

• Le premier groupe de théories associe le développement de la déformation en entonnoir à une croissance inégale des formations ostéo-cartilagineuses du thorax, ainsi que du processus xiphoïde, due à l'infériorité embryonnaire des zones de croissance apophysaire et épiphysaire. Le sternum et les parties cartilagineuses des côtes présentent un retard de développement. La formation du thorax est inégale. Sa forme, son volume et sa taille changent, ce qui se manifeste par une diminution de la distance sterno-vertébrale et un aplatissement du thorax.
• Le deuxième groupe est représenté par les théories expliquant la formation de la déformation en entonnoir par des modifications congénitales du diaphragme: raccourcissement et retard de développement de sa partie sternale, présence d'un ligament sternodiaphragmatique raccourci. Les côtes présentent une inclinaison ou une obliquité excessive, ce qui modifie la position des muscles thoraciques, ainsi que celle du diaphragme, en particulier de ses sections antérieures au point d'insertion sur les arcs costaux.
• Le troisième groupe comprend des théories suggérant que le thorax en entonnoir est la conséquence d'un développement imparfait du sternum pendant la période embryonnaire et d'une dysplasie du tissu conjonctif, qui entraînent à leur tour des modifications anatomo-topographiques et clinico-fonctionnelles non seulement au niveau du thorax, mais aussi des systèmes respiratoire et cardiovasculaire, et se manifestent par des troubles métaboliques dans tout l'organisme. Certains auteurs mettent en évidence des signes dysplasiques fiables indiquant la nature congénitale de la maladie. Ceux-ci incluent une forme mongoloïde de l'œil, une arachnodactylie, un palais haut, une hyperélasticité cutanée, une dysplasie des oreillettes, une dolichosténomélie, une scoliose, un prolapsus de la valve mitrale, une hernie ombilicale et une faiblesse sphinctérienne. Il est également noté que la présence de plus de quatre de ces signes chez les patients constitue un signe pronostique défavorable.
• Le quatrième groupe comprend des théories éclectiques qui expliquent la formation d'une déformation en forme d'entonnoir par la position incorrecte du fœtus dans la cavité utérine avec oligohydramnios ou processus infectieux dans le médiastin.

Il ne fait aucun doute que chez certains patients atteints de thorax en entonnoir, cette déformation est héréditaire. Ainsi, H. Novak a examiné 3 000 écoliers et a constaté cette déformation chez 0,4 % d’entre eux, et parmi leurs proches, elle a été constatée chez 38 % des personnes examinées. Le caractère congénital de la maladie est confirmé par son association à d’autres anomalies congénitales du développement.

Actuellement, le thorax en entonnoir est dans la plupart des cas associé à une dyschondroplasie. Aux premiers stades de la période embryonnaire (8 premières semaines), le développement des cellules cartilagineuses des côtes et du sternum est retardé. De ce fait, à la naissance, le cartilage embryonnaire est préservé, caractérisé par une fragilité due au développement excessif des tissus mous et à une carence quantitative en cellules cartilagineuses. OA Malakhov et al. (2002) considèrent que le principal facteur de formation et de progression de la déformation thoracique est la dyshistogenèse du tissu cartilagineux hyalin, entraînant un développement irrégulier des éléments thoraciques en raison de la croissance accélérée des côtes, entraînant une perturbation de la circulation sanguine et de la biomécanique respiratoire.

La déformation thoracique en entonnoir réduit le volume thoracique, ce qui entraîne une hypertension pulmonaire, une hypoxémie chronique, des troubles fonctionnels des organes internes de la cavité thoracique, des modifications de l'équilibre acido-basique et du métabolisme eau-sel, créant ainsi un cercle vicieux. D'autre part, des modifications des points d'attache des muscles impliqués dans la respiration entraînent leur atrophie, une perte d'élasticité, de tonus et une dégénérescence dégénérative, confirmées par l'électromyographie des muscles respiratoires et accessoires examinés au repos et à l'effort, ainsi que par l'examen histologique en cours d'intervention chirurgicale. Ces modifications entraînent une diminution de l'élasticité et de la mobilité du thorax, une diminution de son amplitude et le développement d'une respiration paradoxale persistante. De plus, on observe une compression des bronches, un déplacement du médiastin et une torsion des gros vaisseaux, ce qui perturbe l'activité du système respiratoire et de la circulation pulmonaire.

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Symptômes coffre à entonnoir

La poitrine en entonnoir se manifeste chez les nouveau-nés par une légère dépression. Un signe caractéristique chez les nourrissons est le « paradoxe inspiratoire »: lors de l'inspiration, et surtout lorsque l'enfant pleure ou hurle, la dépression du sternum et des côtes s'accentue. GI Bairov souligne que chez la moitié des enfants, la déformation thoracique et la respiration paradoxale disparaissent au cours des premiers mois. Ce n'est qu'au cours de la seconde moitié de la vie, à mesure qu'ils grandissent, que la dépression du sternum s'accentue. Durant cette période, les bords des arcs costaux et le sillon formé sous eux commencent à faire saillie. En se soulevant, les bords des côtes poussent les muscles droits de l'abdomen vers l'avant, donnant l'impression d'une augmentation de volume. Ces changements sont pris à tort pour des symptômes de rachitisme.

Une augmentation de la déformation dès le premier semestre peut entraîner un dysfonctionnement des organes thoraciques, une tendance aux maladies respiratoires des voies respiratoires supérieures et une pneumonie chronique.

Certains enfants présentent une respiration stridor: une respiration sifflante difficile s'accompagnant d'une forte tension des muscles respiratoires, d'une rétraction de la fourchette jugulaire, de la région épigastrique et des espaces intercostaux, provoquée par une augmentation des mouvements négatifs dans la cage thoracique. En règle générale, aucun changement n'est observé à l'ECG chez les nourrissons.

Le thorax en entonnoir devient particulièrement visible après l'âge de 3 ans. À cet âge, la transition progressive vers une courbure fixe du sternum et des côtes est généralement achevée. L'apparence et la posture acquièrent l'aspect typique d'un thorax en entonnoir.

La cyphose thoracique s'accentue, et le dos devient plus rarement plat. Des courbures latérales de la colonne vertébrale peuvent apparaître. À l'examen, on observe des épaules tombantes et un ventre proéminent. La poitrine est aplatie et présente une forme en entonnoir au niveau du sternum.

La profondeur et le volume de l'entonnoir peuvent varier selon la gravité de la pathologie et l'âge du patient. La profondeur de l'entonnoir est mesurée par la distance entre le plan reliant les deux bords de la dépression et le sommet de l'entonnoir. De plus, sa taille peut être déterminée par la quantité de liquide qu'il contient. Le volume de l'entonnoir pour les déformations mineures est de 10 à 20 cm³ ^, et pour les déformations prononcées, il peut atteindre 200 cm³ ^et plus chez les patients adultes.

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Étapes

NI Kondratin a développé une classification de la déformation thoracique en entonnoir, dans laquelle les patients sont conditionnellement divisés en groupes en fonction de l'évolution clinique de la maladie, de la forme, du type et de la gravité de la déformation.

Il existe trois degrés de déformation du sternum, tenant compte de la profondeur de l'entonnoir et du degré de déplacement du cœur:

• I degré - profondeur de l'entonnoir jusqu'à 2 cm, pas de déplacement du cœur;
• II degré - profondeur de déformation jusqu'à 4 cm, déplacement du cœur de 2 à 3 cm;
• Grade III - la profondeur de déformation est supérieure à 4 cm, le cœur est déplacé de plus de 3 cm.

Le degré de déformation du sternum détermine l’évolution clinique de la maladie.

À cet égard, on distingue les stades compensés, sous-compensés et décompensés de la maladie.

• Au stade compensé, seul un défaut esthétique est détecté, les troubles fonctionnels étant absents ou minimes. En règle générale, ce stade de la maladie correspond au premier degré de déformation thoracique.
• Le stade sous-compensé de déformation correspond au deuxième degré de déformation. Dans ce cas, on observe de légers troubles fonctionnels du cœur et des poumons.
• Au stade décompensé, une déformation en forme d'entonnoir de grade III avec une altération fonctionnelle significative est détectée.

En distinguant les déformations par la forme, nous les distinguons entre normales et en forme d'entonnoir plat, et par l'apparence - symétriques et asymétriques (côté droit, côté gauche).

• Le pectus excavatum est dans la plupart des cas le résultat de la progression d’un pectus excavatum profond.
• La forme symétrique de déformation est caractérisée par un développement uniforme des deux moitiés de la poitrine,

Certains auteurs, complétant la classification de NI Kondrashin, distinguent les formes suivantes du sternum avec déformation en forme d'entonnoir: plat, en forme de crochet et un sternum avec un ostéophyte.

Diagnostics coffre à entonnoir

Pour évaluer la fonction pulmonaire, une étude électromyographique des muscles respiratoires (intercostaux) et accessoires (sternocléidomastoïdien et trapèze) est réalisée.

L'examen électromyographique révèle des modifications structurelles des muscles respiratoires et du thorax chez la moitié des patients présentant un thorax en entonnoir. Ces indicateurs plaident en faveur d'un dysfonctionnement des motoneurones de la moelle épinière.

Les enfants présentant une déformation thoracique sévère sont asthéniques, présentent un retard de développement physique, une faiblesse musculaire et une dystonie végétative-vasculaire. Une forte diminution de la capacité vitale des poumons (15 à 30 %) et une insuffisance cardiaque et pulmonaire prononcée compliquent les échanges gazeux sanguins. Les patients se plaignent souvent d'une fatigue rapide et de douleurs lancinantes au cœur. Une diminution de l'amplitude thoracique et diaphragmatique, ainsi qu'une altération de la fonction respiratoire externe, entraînent une altération des processus d'oxydoréduction. Cela se manifeste par une perturbation du métabolisme des glucides, des protéines et de l'eau et des sels, ainsi que de l'équilibre acido-basique.

Pour évaluer objectivement l'état des organes internes chez les patients présentant une déformation thoracique en entonnoir, la fonction de la respiration externe, la capacité vitale des poumons et le volume de réserve d'inspiration et d'expiration sont examinés à l'aide d'une technique spéciale.

Le thorax en entonnoir se caractérise par une expansion pulmonaire insuffisante, ce qui réduit la membrane pulmonaire à travers laquelle s'effectuent les échanges gazeux. En raison d'une expansion pulmonaire incomplète, l'espace mort anatomique augmente et la ventilation alvéolaire diminue. Pour compenser ces troubles, l'organisme augmente la perfusion pulmonaire, ce qui entraîne une hypertrophie du ventricule droit du cœur. Les troubles fonctionnels des systèmes cardiovasculaire et respiratoire chez les patients atteints de thorax en entonnoir entraînent une hypoxie tissulaire et des modifications des processus enzymatiques et métaboliques.

Une capacité vitale (CV) normale n'a été observée que chez 21 % des patients présentant une déformation thoracique de grade II. Une déviation modérée de la CV a été observée chez 45 % des patients, et une diminution significative chez 6 %. Chez les patients présentant une déformation de grade III, les valeurs normales de la CV n'ont pas été observées. En règle générale, la déformation thoracique en entonnoir est associée à une déformation de la paroi thoracique antérieure et à une altération de la fonction respiratoire. La tendance est unidirectionnelle: plus le degré de déformation est élevé, plus l'altération de la fonction ventilatoire des poumons est prononcée.

L'examen électrocardiographique a révélé diverses anomalies chez la plupart des patients (81-85). Ainsi, dans 40 % des cas, on a noté un bloc de branche droit, une arythmie sinusale (10 %), une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite et la gauche (9 %), une hypertrophie ventriculaire gauche (8 %) et d'autres anomalies.

L'examen échocardiographique a révélé un prolapsus de la valve mitrale et une localisation anormale de la corde dans le ventricule gauche.

L'analyse des données ECG et EchoCG nous permet de conclure qu'avec une augmentation du degré de déformation, la fréquence des troubles cardiovasculaires augmente.

En plus de la méthode d'examen clinique, ils utilisent la méthode des rayons X, qui est la plus précise.

À partir des données de l'examen radiographique, le degré de déformation en entonnoir et le degré de cyphose du rachis thoracique sont évalués. Cette méthode permet également d'identifier la nature des modifications des organes thoraciques. L'examen radiographique est réalisé selon deux incidences standard: antéropostérieure et latérale. Pour un meilleur contraste du sternum, un fil ou une bandelette de matériau radio-opaque est fixé le long de la ligne médiane. Le degré de déformation est évalué à l'aide de l'indice de Gizycka (Gizicka, 1962). Il est déterminé sur des radiographies de profil par le rapport entre la plus petite taille de l'espace rétrosternal (de la face postérieure du sternum à la face antérieure de la colonne vertébrale) et sa plus grande taille. Le quotient obtenu en divisant 0,8 par 1 (la norme est 1) caractérise une déformation de premier degré. De 0,7 à 0,5: II degré, et de moins de 0,5: III degré.

L'indice de Gizhitskaya reste à ce jour l'indicateur radiographique le plus simple pour déterminer le degré de déformation thoracique et décider d'une intervention chirurgicale. Chez certains patients, les radiographies de profil révèlent des excroissances exostotiques sur la paroi interne du sternum, ainsi qu'un épaississement de celui-ci, réduisant significativement l'espace rétrosternal. Dans ces cas, une discordance est constatée entre l'ampleur de la déformation et les troubles fonctionnels.

Pour évaluer les relations quantitatives de la capacité respiratoire de différentes parties des poumons, VN Stepnov et VA Mikhailov utilisent la méthode de pneumographie aux rayons X.

Lors de l'examen radiographique, le degré de cyphose de la colonne thoracique est évalué avant et après correction chirurgicale. 66 % des patients présentant une déformation thoracique en entonnoir présentent une déformation cyphotique de grade II et 34 % une cyphose de grade III.

Le premier rapport sur l'étude de la structure du thorax et de la cavité thoracique chez les patients présentant une déformation thoracique en entonnoir par tomodensitométrie (TDM) a été publié en 1979 (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Cette méthode est très utile en chirurgie thoracique, notamment lorsqu'il est nécessaire de visualiser les organes de la cavité thoracique.

L'examen échographique utilisant la méthode de balayage multiposition dans les plans longitudinaux et transversaux est largement utilisé pour évaluer l'état non seulement des structures internes de la cavité thoracique, mais également comme méthode d'évaluation des structures osseuses et cartilagineuses de la poitrine avant et après les interventions chirurgicales.

L'un des principaux examens préopératoires des patients présentant un thorax creux est l'examen psychologique. En effet, selon divers auteurs, entre 78,4 et 100 % des patients souffrent d'un complexe d'infériorité. Avec l'âge, les indicateurs qui nuisent au développement et à la croissance de l'enfant augmentent: apathie, timidité et aliénation dans les relations avec ses pairs, négativisme et indifférence envers les parents. La combinaison d'un état psychologique pathologique et d'une insuffisance physique et fonctionnelle empêche les enfants de mener une vie sociale épanouie.

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Traitement coffre à entonnoir

Traitement conservateur du thorax en entonnoir

Les exercices de physiothérapie, les exercices respiratoires, le massage thoracique, l'oxygénation hyperbare et la natation thérapeutique ne soulagent pas la déformation thoracique du patient. Des mesures conservatrices doivent cependant être prises. Elles visent à prévenir la progression de la déformation, à renforcer la musculature et le développement physique de l'enfant, à prévenir l'apparition de déformations vertébrales, à normaliser la posture et à augmenter la capacité vitale des poumons.

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Traitement chirurgical du thorax en entonnoir

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Indications chirurgicales

La plupart des orthopédistes pratiquant une thoracoplastie pour une déformation thoracique en entonnoir adhèrent aux indications chirurgicales proposées par GA Bairov (1982). On distingue les indications fonctionnelles, orthopédiques et esthétiques.

• Les indications fonctionnelles sont causées par un dysfonctionnement des organes internes de la cavité thoracique.
• Les indications orthopédiques sont causées par la nécessité de modifier une mauvaise posture et une courbure de la colonne vertébrale.
• Les indications cosmétiques sont liées à la présence d’un défaut physique qui perturbe l’esthétique du physique.

En utilisant des méthodes d'examen modernes et en accordant une grande importance à l'état psychologique du patient, AV Vinogradov (2005) a proposé des indications et des contre-indications pour le traitement chirurgical des enfants présentant des malformations thoraciques, notamment des malformations post-traumatiques et congénitales.

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Indications absolues pour la chirurgie

• Déformation thoracique en entonnoir de grades III et IV,
• Malformations congénitales et acquises de la poitrine qui ne provoquent pas de troubles fonctionnels des systèmes respiratoire et cardiovasculaire, mais provoquent des troubles de l'état psychologique du patient.
• Syndrome de Poland, accompagné d'un défaut osseux et cartilagineux du thorax et d'une diminution conséquente de ses propriétés squelettiques et protectrices.
• Fentes congénitales du sternum chez les enfants de tous âges.

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Indications relatives à la chirurgie

• Déformations du thorax sans défauts de la charpente ostéo-cartilagineuse du thorax, qui ne provoquent aucun trouble fonctionnel ou psychologique.
• Déformations acquises du thorax après des blessures, des maladies inflammatoires et des interventions chirurgicales.

Malgré la simplicité et la clarté des indications du traitement chirurgical du thorax en entonnoir, de nombreux chirurgiens orthopédistes considèrent la déformation de grade II-III avec présence de troubles fonctionnels comme la principale indication chirurgicale.

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Contre-indications au traitement chirurgical

• Pathologie concomitante grave des systèmes nerveux central, cardiovasculaire et respiratoire.
• Retard mental de degré modéré, sévère et profond.

Il n'existe pas de recommandations claires concernant l'âge des patients nécessitant une thoracoplastie pour thorax en entonnoir. Les orthopédistes citent principalement des données sur les interventions chirurgicales chez les adolescents, soulignant que les anomalies fonctionnelles ne sont pas détectées chez les jeunes enfants. Le thorax en entonnoir présente de graves troubles fonctionnels à la puberté et à l'adolescence, car les capacités compensatoires élevées de l'organisme de l'enfant maintiennent des fonctions respiratoires et cardiovasculaires proches de la normale pendant longtemps. Cette situation conduit souvent à conclure à tort au refus de la chirurgie chez les jeunes enfants.

À mesure que le traitement chirurgical des patients atteints de déformation thoracique en entonnoir s’est amélioré, des classifications des méthodes de traitement chirurgical ont été proposées, qui sont encore utilisées aujourd’hui.

Une classification des opérations pour la déformation thoracique en entonnoir qui est pratique a été proposée par VI Geraskin et al. (1986), divisant les méthodes de thoracoplastie et de fixation du complexe sternocostal dans les groupes suivants.

1. Opérations radicales (thoracoplastie):

Par la méthode de mobilisation du complexe sterno-costal:

• résection sous-périchondrale des cartilages costaux déformés, sternotomie transverse;
• double chondrotomie, sternotomie transverse;
• chondrotomie latérale, sternotomie en T
• combinaisons et autres modifications rares.

Par la méthode de stabilisation du complexe sternocostal;

• en utilisant une traction sternale externe;
• en utilisant des attaches métalliques internes;
• en utilisant des greffes osseuses;
• sans l'utilisation de fixateurs spéciaux du complexe sternocostal.

2. Opérations avec rotation de 180 degrés du complexe sternocostal:

• rotation libre du complexe sternocostal:
• inversion du complexe sternocostal avec préservation du pédicule vasculaire supérieur;
• inversion du complexe sternocostal tout en maintenant la connexion avec les muscles abdominaux.

3. Opérations palliatives:

Il existe trois méthodes les plus courantes pour mobiliser le complexe sternocostal dans le pectus excavatum.

• Résection sous-périchondrale des cartilages costaux, sternotomie transverse.
• Chondrotomie latérale, sternotomie en T.
• Chondrotomie double (parashernadiale et latérale), sternotomie transverse.

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Complications postopératoires du thorax en entonnoir

Les complications les plus fréquentes après une thoracoplastie sont l'hémothorax (20,2 %), la suppuration de la plaie cutanée (7,8 %), le pneumothorax (6,2 %), les hématomes sous-cutanés (1,7 %), la pneumonie postopératoire (0,6 %) et la pleurésie (0,9 %). Outre les complications mentionnées, sans précision statistique, on distingue la médiastinite, le sepsis, l'ostéomyélite du sternum, la migration des fixateurs, les saignements secondaires, la nécrose cutanée, la parésie intestinale, l'hémopéricardite, la péricardite, la myocardite et les cicatrices chéloïdes.

En postopératoire précoce, l'hémodynamique, la respiration, la diurèse et l'état général du patient sont surveillés afin de détecter rapidement toute complication. Généralement, après le rétablissement de l'autonomie respiratoire, le patient est transféré en unité de soins intensifs, où un traitement symptomatique du thorax en entonnoir est mis en place pendant 3 à 5 jours. Un traitement antibactérien est prescrit dès le premier jour. De nombreux chirurgiens considèrent comme obligatoire un drainage de l'espace rétrosternal avec aspiration active selon Redon pendant 3 jours. L'espace rétrosternal est drainé à l'aide d'une sonde en polyéthylène. Après le transfert du patient vers un service spécialisé, une série d'exercices thérapeutiques et respiratoires sont prescrits pour améliorer le fonctionnement du système cardiorespiratoire. Durant cette période, AF Krasnov et VN Stepnov, utilisant une technique spécialement développée, utilisent l'oxygénation hyperbare en association avec la physiothérapie et la stimulation électrique des muscles respiratoires.

Les patients présentant un thorax en entonnoir doivent être surveillés à long terme. Après une intervention chirurgicale, les enfants doivent être admis dans un sanatorium pour y être soignés.

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Efficacité du traitement du thorax en entonnoir

Le thorax en entonnoir après chirurgie est évalué sur l'échelle suivante: bon, satisfaisant et insatisfaisant.

• Un bon résultat est l'absence de plaintes concernant des défauts esthétiques, l'indice de Gizhitskaya (GI) est de 1,0 et la forme anatomique de la paroi thoracique antérieure est complètement restaurée.
• Résultat satisfaisant - plaintes de déformations résiduelles de la paroi thoracique antérieure (légère dépression ou protrusion du sternum, dépression locale des côtes), IG est de 0,8.
• Résultat insatisfaisant - plaintes concernant un défaut esthétique, retour de la déformation à la valeur d'origine, IG inférieur à 0,7,

L'évaluation la plus efficace et la plus objective des différentes méthodes d'interventions chirurgicales pour la déformation thoracique en entonnoir est donnée par Yu. I. Pozdnikin et IA Komolkin.

Au fil des années, les auteurs ont utilisé quatre méthodes chirurgicales différentes pour corriger le pectus excavatum:

• thoracoplastie selon GI Bairov;
• thoracoplastie selon NI Kondrashin;
• Thoracoplastie de Paltia;
• Chondrotomie tunnel (Pozdnikin Yu.I. et Komolkin IA).

En raison de son efficacité significative et de sa pathognomonicité, le tableau des résultats à distance du traitement chirurgical des patients présentant une déformation thoracique en entonnoir devrait inclure une chirurgie plastique reconstructive combinée osseuse et musculaire du thorax selon AF Krasnov et VN Stepnov.

Le traitement restaurateur du thorax en entonnoir est un sujet d'actualité en orthopédie et en chirurgie thoracique. Les chirurgiens étrangers et nationaux ont proposé un nombre important de méthodes de correction chirurgicale relativement efficaces, associant chirurgie plastique tendino-musculaire, transplantation osseuse et fixation du complexe sterno-costal par plaques métalliques. Le thorax en entonnoir doit être traité selon la méthode optimale compte tenu de l'état physiologique du patient.