Cardiomyopathie dilatée

Cardiomyopathie dilatée - une violation de la fonction myocardique, conduisant à une insuffisance cardiaque, qui est dominée par la dilatation ventriculaire et la dysfonction systolique.

Les symptômes de la cardiomyopathie dilatée comprennent la dyspnée, la fatigue et l'œdème périphérique. Le diagnostic est établi sur la base des données cliniques, de la radiographie pulmonaire et de l'échocardiographie. Traitement de la cardiomyopathie dilatée vise à éliminer la cause, il peut y avoir un besoin de transplantation cardiaque.

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Epidémiologie de la cardiomyopathie dilatée

L'incidence de la cardiomyopathie dilatée est de 5-7,5 cas pour 100 000 habitants par an. Chez les hommes, il se produit 2-3 fois plus souvent, surtout à l'âge de 30-50 ans). Cette maladie provoque également une insuffisance cardiaque chronique dans 30% des cas. Parmi tous les types de cardiomyopathies, le DCMP est de 60%.

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Causes de la cardiomyopathie dilatée

La cardiomyopathie dilatée (DCMP) a de nombreuses causes connues et probablement inconnues. La cause la plus fréquente est une lésion diffuse des artères coronaires (IHH) avec une myopathie ischémique étendue. Plus de 20 virus peuvent causer une cardiomyopathie dilatée. Dans les climats tempérés, le virus du groupe B de Coxsackie est le plus commun. En Amérique centrale et du Sud, la cause la plus fréquente est la maladie de Chagas causée par Trypanosoma cruzi. La cardiomyopathie dilatée est de plus en plus observée chez les personnes atteintes du SIDA. Les autres causes incluent la toxoplasmose, la thyréotoxicose et le béribéri. De nombreuses substances toxiques, en particulier l'alcool, divers solvants organiques et certains médicaments chimiothérapeutiques (par exemple, la doxorubicine) provoquent des lésions cardiaques.

Dans la plupart des cas, l'étiologie de cette maladie est inconnue, mais dans le développement de la cardiomyopathie dilatée primaire, à l'heure actuelle, beaucoup d'attention est accordée à trois points:

• facteurs familiaux et génétiques;
• myocardite virale transférée;
• troubles immunologiques.

Dans les études génétiques sur le développement de la cardiomyopathie dilatée idiopathique, une prédisposition familiale a été déterminée dans un tiers des cas, où l'autosomique dominante prédomine (DCMD autosomique dominante). En plus des formes autosomiques dominantes, autosomiques récessives, liées à l'X et mitochondriales de la cardiomyopathie dilatée sont également décrits.

Les formes autosomiques dominantes sont caractérisées par la variabilité clinique et l'hétérogénéité génétique. Ils sont associés à six loci différents: cardiomyopathie dilatée simple - avec locus lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC avec troubles de la conduction - avec loci lql-lql, 3p22-3p25, et on ne sait pas quels sont ces loci cardiaques responsables de la synthèse des protéines cardiaques.

La cardiomyopathie dilatée mitochondriale est associée à des anomalies de la structure mitochondriale et à un dysfonctionnement du processus de phosphorylation oxydative. À la suite de la mutation, le métabolisme énergétique des cardiomyocytes est perturbé, ce qui conduit au développement du DCMP. Les mutations ponctuelles et la fission multiple dans l'ADN mitochondrial sont décrites à la fois dans les cas sporadiques de DCMP et dans les cas familiaux. De nombreuses myopathies mitochondriales sont associées à des troubles neurologiques.

À l'heure actuelle, la base moléculaire de DCMP lié à l'X est à l'étude. Les mutations de différentes parties du gène responsable de la synthèse de la protéine dystrophine (chromosome 21) sont décrites. Dystrophie - protéine du myocarde, une partie du complexe multiprotéique qui relie le cytosquelette musculaire des cardiomyocytes avec la matrice extracellulaire, de sorte qu'il est lié à la matrice extracellulaire des cardiomyocytes. En lien avec l'actine, la dystrophie remplit un certain nombre de fonctions importantes:

• stabiliser la membrane;
• transfère l'énergie contractile du cardiomyocyte à l'environnement extracellulaire;
• fournit une différenciation membranaire, c'est-à-dire spécificité de la membrane cardiomyocytaire.

Des mutations ont été trouvées dans lesquelles le remplacement des nucléotides se produit, conduisant à une substitution d'acide aminé. Cela peut provoquer une violation de la polarité de la molécule de dystrophine et altérer d'autres propriétés de cette protéine, réduisant sa propriété de stabilisation de la membrane. En conséquence, un dysfonctionnement des cardiomyocytes se produit. Des mutations du gène de la dystrophine sont décrites dans le DCMD associé aux dystrophies musculaires de Duchenne, Becker, le plus souvent des délétions sont retrouvées dans ces cas.

D'une grande importance est également accordée au rôle de l'infection par entérovirus (par exemple, le virus Coxsackie B, l'hépatite C, l'herpès, le cytomégalovirus, y) dans le développement DCM. Les virus persistants incorporent leur ARN dans l'appareil génétique des cardiomyocytes, endommageant les mitochondries et perturbant le métabolisme énergétique des cellules. Il existe des preuves de la présence d'auto-anticorps cardiaques, tels que antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alpha-myosine et de la chaîne lourde anti-bêta-myosine. Il détecté comme un anti-diphosphate d'adénosine, adénosine triphosphate, qui est l'anticorps dirigé contre le cardiomyocyte de la membrane mitochondriale et affecter le fonctionnement de calcium de la membrane, les canaux, qui à son tour conduit à une perturbation du métabolisme du myocarde. Certains patients ont montré une augmentation des cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-6, TNF-a) dans le sang. Probablement, les patients présentant une déficience auto-immune initiale sont plus sensibles aux effets néfastes des virus et au développement de la cardiomyopathie dilatée.

On croit que chez certains patients ayant une cardiomyopathie dilatée commence par une myocardite aiguë (probablement virale dans la plupart des cas), suivie d'une phase de latence variable au cours de laquelle se développe une nécrose cardiomyocytes commune (en raison d'une réaction auto-immune aux myocytes virus modifiés), et puis il y a une fibrose chronique. Quelle que soit la cause survivre il se dilate myocardique et devient plus mince hypertrophie compensatrice, ce qui conduit souvent à mitrale fonctionnelle ou régurgitation tricuspide et l'extension auriculaire.

Chez la plupart des patients, la maladie affecte les deux ventricules, certains ont seulement le ventricule gauche (LV), et beaucoup moins souvent seulement le ventricule droit (RV).

Comme la dilatation des cavités cardiaques atteint une taille considérable, en particulier pendant la phase aiguë de la myocardite, il se forme souvent des caillots de paroi. Les arythmies compliquent souvent le cours de la myocardite aiguë et la phase tardive de la dilatation chronique, il est également possible de développer un blocus auriculo-ventriculaire (blocus AV). En raison de la dilatation de l'oreillette gauche, une fibrillation auriculaire se produit souvent.

Causes de la cardiomyopathie

Formulaire	Étiologie
Cardiomyopathie congestive dilatée (aiguë ou chronique)	Ischémie chronique et généralisée du myocarde (lésion des artères coronaires). Infections (aiguës ou chroniques) causées par des bactéries, des spirochètes, des rickettsies, des virus (y compris le VIH), des champignons, des protozoaires, des helminthes. Granulomatose: sarcoïdose, une myocardite cellulaire granulomateuse ou géant, la granulomatose de Wegener. Troubles métaboliques: troubles de l'alimentation (béribéri, une carence en sélénium, carence carnitine, kwashiorkor), la maladie de stockage familiale, urémie, hypokaliémie, hypomagnésémie, hypophosphatémie, le diabète, l'hyperthyroïdie, l'hypothyroïdie, phéochromocytome, acromégalie, l'obésité morbide. éthanol des médicaments et des toxines, la cocaïne, les anthracyclines, le cobalt, les antipsychotiques et les antidépresseurs tricycliques (de kvadritsiklicheskie, phénothiazines), les catecholamines, le cyclophosphamide, le rayonnement. Tumeurs. Maladies systémiques du tissu conjonctif. Syndrome familial isolé (dominant à Mendel). Maladies neuromusculaires et neurologiques héréditaires (ataxie de Friedrich). Grossesse (période post-partum)
Cardiomyopathie hypertrophique	Hérédité autosomique dominante, phéochromocytome, acromégalie, neurofibromatose
Cardiomyopathie restrictive	Amyloïdose, la sclérose systémique, la fibrose endocardique, la maladie de Fabry, fibroélastose, la maladie de Gaucher, hémochromatose, le syndrome hyperéosinophilie Leffler, la sarcoïdose, le syndrome hyperéosinophilie, tumeurs

Environ 75 facteurs étiologiques sont décrits dans la formation de DCMD secondaire / spécifique.

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Les principales causes de cardiomyopathie dilatée secondaire / spécifique

• Perturbations électrolytiques.
  • Gykopoalliémie.
  • Gypsophosphatémie.
  • Urémie 
• Troubles endocriniens.
  • Maladie d'Itenko-Cushing.
  • Diabète sucré.
  • Acromégalie.
  • Hypothyroïdie / hyperthyroïdie.
  • Feohromocytome.
• Prolongée hypertension artérielle existante.
• Cardiopathie ischémique.
• Maladies infectieuses
  • Bactérien (brucellose, diphtérie, fièvre typhoïde, etc.).
  • Fongique.
  • mycobactérienne.
  • Parasite (toxoplasmose, maladie de Chagas, schistosomiase).
  • Rickettsial.
  • Viral (virus Coxsackie A et B, VIH, adénovirus).
• Maladie infectieuse
  • Amylose
  • Hémorroïdose
  • Sarcoïdose
• Pathologie neuromusculaire.
  • Myopathies
  • Ataxie Friedrich.
  • Myotonie atrophique.
• Perturbation de la nutrition.
  • Carence en sélénium
  • Carence en carnitine
  • Carence en thiamine.
• Maladies rhumatismales.
  • Artérite à cellules géantes.
  • Sclérodermie systémique.
  • Lupus érythémateux disséminé.
• L'exposition aux toxines.
  • Amphétamines.
  • Médicaments antiviraux.
  • Monoxyde de carbone
  • Irradiation, médicaments chimiothérapeutiques.
  • Chloroquine, phénothiazine.
  • Cobalt, plomb, mercure.
  • Cocaïne
  • Éthanol. 
• Tachyarythmies.
• Malformations cardiaques congénitales et acquises.

Pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée

En raison de l'influence des facteurs étiologiques sur le coeur, les dommages cardiomyocytes se développent avec une diminution du nombre de myofibrilles fonctionnelles.

Cela conduit à la progression de l'insuffisance cardiaque, qui se manifeste par une diminution significative de la contractilité du myocarde avec le développement rapide de la cavité cardiaque dilatée. Dans les premières étapes, l'activation du système sympatho-surrénal avec le développement de la tachycardie est compensatoire pour maintenir le volume de choc et la fraction d'éjection. Par conséquent formé une hypertrophie du myocarde compensatoire, il y a une augmentation significative de la demande en oxygène du myocarde avec l'avènement du développement de signes d'ischémie et de la progression de l'insuffisance cardiaque. Par suite du processus pathologique se produit diminution critique de la fonction de pompage du coeur, l'augmentation de la pression en fin de diastole dans les ventricules et le développement de dilatation myogénique des cavités cardiaques insuffisance relative des valves mitrale et tricuspide. Activation accrue neyrogormonalpyh systèmes du corps conduit à plus de dégâts du myocarde, les troubles de la vasoconstriction périphérique des systèmes de coagulation et anticoagulation sang avec le développement de intracardiaque thrombus et des complications thromboemboliques systémiques.

Les symptômes de la cardiomyopathie dilatée

La maladie survient souvent chez les personnes d'âge jeune et moyen. Le début est généralement progressif, sauf en cas de myocardite aiguë. Les symptômes dépendent du ventricule affecté. Le dysfonctionnement du VG provoque un essoufflement pendant l'effort physique, ainsi qu'une fatigue due à l'augmentation de la pression diastolique du VG et à un faible débit cardiaque. L'insuffisance de la prostate entraîne un gonflement périphérique et un gonflement des veines du cou. Pour les lésions PI isolées, le développement d'arythmies auriculaires et la mort subite due à des tachyarythmies ventriculaires malignes sont typiques. Environ 25% de tous les patients atteints de cardiomyopathie dilatée rapportent des douleurs thoraciques atypiques.

Dans les premiers stades d'un des symptômes individuels déterminés de l'insuffisance cardiaque, et dans le thorax à rayons X - cardiomégalie. En raison de l'insuffisance ventriculaire gauche progressive semble essoufflement, des crises d'asthme, caractérisé par la fatigue, une faiblesse musculaire. Auscultation tachycardie cardiaque détectée et ausculté III ton ( « galop »), souvent -. (Ton V bruit régurgitation mitrale par rapport à 40-50% des cas au sein de la cardiomyopathie dilatée compliquée par l'apparition de troubles du rythme ventriculaire accompagnée syncopes, et 15-20% des cas développer la première fibrillation auriculaire paroxystique, se transformant en une constante, ce qui augmente considérablement le risque d'événements thromboemboliques dans le contexte de la dysfonction systolique du myocarde existant. Signes pravozheludoch échec oïque (gonflement des jambes, la gravité dans le hypochondre droit, l'élargissement du foie, de l'abdomen en volume due à une ascite) apparaissent plus tard. Ainsi, les symptômes cliniques allant de cardiomyopathie dilatée malosimptomno flux à une insuffisance cardiaque sévère.

Classification de la cardiomyopathie dilatée

Selon la classification actuelle de l'OMS parmi DCM isolé formes suivantes: idiopathiques, familiaux / génétiques, virales et / ou immunitaires, alcoolique / toxiques, ainsi que des « spécifiques » cardiomyopathie autres maladies des procédés de coeur et le système.

Selon la classification de Maron et al. (2006), tous les cas de cardiomyopathie dilatée sont divisés en deux groupes: primaire (génétique, non génétique, acquise), dans lequel de préférence seulement le myocarde affecté et secondaire (à diverses maladies systémiques).

Le groupe de travail ESC (2008) a proposé une nouvelle classification de la cardiomyopathie, qui, en fait, nous ramène à la définition de Goodwin et exclut la présence de tels DCM comme ischémique, valvulaire, hypertensive.

La classification de la cardiomyopathie dilatée comprend les formes familiales / génétiques et non familiales / non génétiques.

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Diagnostic des cardiomyopathies de dilatation

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée est basé sur l'anamnèse, l'examen physique et l'exclusion d'autres causes de défaillance ventriculaire (par exemple, l'hypertension artérielle systémique, les troubles valvulaires primaires). Ainsi, il est nécessaire d'effectuer des radiographies thoraciques, ECG et échocardiographie. En présence de symptômes aigus ou de douleurs thoraciques, la définition de marqueurs cardiospécifiques est nécessaire. Une augmentation de la troponine est typique de la maladie coronarienne, mais elle peut survenir avec une insuffisance cardiaque, en particulier avec une diminution de la fonction rénale. Effectuez l'identification des causes spécifiques possibles (voir les autres sections du Guide). En l'absence de raisons spécifiques devraient être étudiées dans la ferritinémie et la capacité de fixation du fer, pour déterminer la concentration de l'hormone de la thyroïde et effectuer des tests sérologiques pour la toxoplasmose, le virus Coxsackie et ECHO pour identifier les causes évitables.

Lorsque l'ECG peut identifier une tachycardie sinusale, les faibles complexes de tension QRS et le segment de dépression non spécifique ST, R. La dent inversée conduit parfois précordiales peut être présent à dents Q pathologique, simulant un infarctus du myocarde. Souvent, un blocage de la jambe gauche du faisceau est révélé.

Sur les radiographies thoraciques, la cardiomégalie est détectée, généralement avec une augmentation de toutes les chambres du cœur. L'épanchement pleural, surtout à droite, accompagne souvent une augmentation de la pression pulmonaire et de l'œdème interstitiel. L'échocardiogramme démontre l'élargissement, l'hypokinésie des cavités cardiaques et exclut les troubles valvulaires primaires. Les perturbations focales des mouvements de la paroi cardiaque, typiques de l'infarctus du myocarde, sont possibles avec le DCMP, car le processus peut être focal. L'échocardiographie peut également démontrer la présence d'un thrombus dans les chambres. L'IRM n'est généralement pas réalisée, mais elle peut être utilisée pour une cartographie détaillée de la structure et des fonctions du myocarde. Avec la cardiomyopathie, l'IRM peut révéler la structure pathologique du tissu myocardique.

Coronarographie est indiqué si le diagnostic est discutable après des examens non invasifs, en particulier chez les patients souffrant de douleurs thoraciques ou de personnes âgées, chez qui la DHI est probable. Cependant, les changements non structurels dans les artères coronaires détectées par l'angiographie peuvent ne pas être la cause du DCM. Au cours de cathétérisation peut effectuer une biopsie d'une paroi ventriculaire, mais il est généralement pas exécutée car l'efficacité est souvent assez faible, le processus de la maladie peut être inégale et les résultats ne seront probablement pas affecter le traitement.

Diagnostic et traitement des cardiomyopathies

Signe ou méthode	Cardiomyopathie congestive dilatée	Cardiomyopathie hypertrophique	Cardiomyopathie restrictive
Caractéristiques physiopathologiques	Dysfonction systolique	Dysfonction diastolique obstruction de l'éjection	Dysfonction diastolique
Examen clinique	Insuffisance Pancréas et LV. Cardiomégalie. Régurgitation fonctionnelle au niveau des valves auriculo-ventriculaires S 3 et S	L'angine de poitrine, essoufflement à l'effort, syncopes, mort subite, l'exil régurgitation mitrale de bruit, l'impulsion deux phases dans les artères carotides avec la montée rapide et la chute	Dyspnée et faiblesse dans l'exercice, déficience de LV, régurgitation fonctionnelle sur les valves auriculo-ventriculaires
du CMH de la	Changements non spécifiques de ST-T.	Ischémie et hypertrophie du VG. Dents profondes dans les mines de la région septique	Hypertrophie de BT ou basse tension
Echocardiographie	Ventricules hypokinétiques dilatés du thrombus dans les cavités du coeur. Faible FV	Hypertrophie du ventricule mouvement systolique mitral vers l'avant hypertrophie asymétrique LV déformation	L'augmentation de l'épaisseur de la paroi réduit la taille de la cavité. Dysfonction diastolique du VG
Examen aux rayons X	Cardiomégalie. Embolie pulmonaire de la veine pulmonaire	Pas de cardiomégalie	Absence ou petite cardiomégalie
Caractéristiques hémodynamiques	KDD normal ou élevé. Faible PV Régurgitation des ventricules hypokinétiques élargie par diffusion aux valves auriculo-ventriculaires	KDD élevé, gradient de pression EF élevé dans la région sous-valvulaire de la régurgitation mitrale. CB normal ou réduit	Haute CDR, vague profonde et plate de pression diastolique LV. CB normal ou réduit
Prévision	70% de mortalité sur 5 ans	4% de mortalité par an	70% de mortalité sur 5 ans
Traitement	Diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, ARA II, b-bloquants, spironolactone ou éplérénone, un défibrillateur implantable cardioverteur, stimulateur cardiaque biventriculaire, inotropes, Anticoagulants	Réduction de la contractilité par la nomination de b-adrénobloquants verapamil disopyramide septaly myotomie cathéter ablation avec de l'alcool. ECS atrioventriculaire	Phlébotomie avec hémochromatose. Résection de l'endocarde. Hydroxyurée pour l'hyperéosinophilie

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Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Éliminer les causes primaires (p. Ex. Toxoplasmose, hémochromatose, thyrotoxicose, béribéri) devraient être corrigées. Dans le cas contraire, le même traitement que dans l'insuffisance cardiaque: inhibiteurs de l'ECA, les bêta-bloquants, les inhibiteurs des récepteurs de l'aldostérone, ARA II, diurétiques, digoxine et nitrates. Glucocorticoïdes, azathioprine et globuline antithymocytaire équine ne sont plus utilisés, bien que ces médicaments peuvent réduire une cardiomyopathie inflammatoire de phase aiguë (par exemple, une myocardite aiguë, myocardite virale ou sarcoïdose), ils n'améliorent pas les résultats à long terme. Les médicaments antiviraux sont inefficaces.

Comme on peut former des thrombus intracavitaire utilisation anticoagulant prophylactique vers l' intérieur pour prévenir une embolie pulmonaire ou systémique, même si aucune étude contrôlée soutiennent l'efficacité de ce traitement. Les arythmies sévères sont traitées par des antiarythmiques, bien qu'un traitement actif de l'insuffisance cardiaque réduise le risque d'arythmie. Lors d'un changement de bloc AV en phase chronique dilatée peut nécessiter un stimulateur cardiaque permanent, cependant, le bloc AV, qui a été soulevée dans la phase aiguë de la myocardite est souvent permis pour que les stimulateurs cardiaques permanents ne sont généralement pas nécessaires. Si le patient a un complexe QRS étendu et des manifestations cliniques sévères, on peut envisager la possibilité d'une stimulation biventriculaire.

Prévention de la cardiomyopathie dilatée

Les patients à risque de cardiomyopathie dilatée (antécédents familiaux de la maladie, la présence de parents avec le développement de l'insuffisance cardiaque sévère à un jeune âge), vous devriez éviter les sports professionnels et le choix des professions liées à une surcharge.

Lorsqu'une cardiomyopathie dilatée est détectée chez le patient, la tâche principale consiste à prévenir la progression de l'insuffisance cardiaque,

Les principaux domaines d'évaluation des facteurs de risque pour la cardiomyopathie dilatée, l'insuffisance cardiaque et les indicateurs utilisés:

• questionnement (questionnaires);
• test psychologique (niveau d'anxiété);
• évaluation de l'état de santé en relation avec l'état fonctionnel et les manifestations cliniques, prévision des complications (attribution aux groupes à risque, identification d'un groupe de «risque élevé»);
• la surveillance des risques pour la santé (surveillance et contrôle de l'exposition);
• évaluation de l'efficacité de l'intervention et du traitement préventifs (voies de récupération, mise en place de recommandations et prescriptions médicales, motivation, formation aux techniques de récupération et leurs caractéristiques comparatives).

Prévision

Puisque le pronostic est pessimiste, les patients atteints de cardiomyopathie dilatée deviennent souvent candidats à la transplantation cardiaque. Les critères de sélection comprennent l'absence de maladies systémiques associées à la pathologie, les troubles mentaux et la résistance vasculaire pulmonaire irréversiblement élevée. Puisque les cœurs pour la transplantation sont petits, la priorité est donnée aux patients plus jeunes (généralement moins de 60 ans).

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Contexte

Le terme «cardiomyopathie dilatée» est apparu relativement récemment (1957). Néanmoins, l'un des premiers rapports détaillés du scientifique russe S.S. Abramova (1897) une maladie isolée du myocarde avec subaiguë chez un agriculteur de 28 ans auparavant en bonne santé, a pris fin avec un mortel dans les 4 mois à compter du début des premières manifestations de l'insuffisance cardiaque congestive. S.S. Abramov a noté une dilatation particulièrement forte de toutes les parties du cœur, avec le » ... Ventricule gauche est tendue tant que la capacité est supérieure à la capacité d'un de ses trois cavités restantes du cœur, combinés. Sa paroi est un peu raffinée, les traverses charnues et les muscles papillaires, à la suite d'un étirement excessif des ventricules, semblent minces. " De l'avis de Yu.I. Novikov et MA Stulovoy, c'était SS. Abramov appartient à l'une des premières descriptions de DCMP. Définition de "cardiomyopathie", sa classification et nomenclature ont été à plusieurs reprises examiné en interne (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Soumarokov AB, de Moïse BC, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) et dans la littérature étrangère (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Et al.) et continuent à être étudiés à l'heure actuelle.

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