Anomalies du pancréas: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les anomalies pancréatiques sont assez fréquentes. Un grand nombre d'entre elles sont liées à des variations de taille, de forme et de localisation du pancréas et sont généralement sans signification clinique.

Parallèlement, les maladies héréditaires sont assez fréquentes et beaucoup plus graves. Certaines sont incompatibles avec la vie et se manifestent immédiatement après la naissance. Certaines anomalies du pancréas affectent plus ou moins la santé du patient et réduisent sa qualité de vie. Concernant les anomalies du pancréas, il convient de rappeler que de nombreuses maladies héréditaires se manifestent non pas par un seul défaut de développement, mais par plusieurs, parfois même par des complexes entiers de ces anomalies. De plus, l'augmentation de la prévalence des maladies héréditaires dans certains pays est un facteur important: par exemple, en Suisse, environ un nouveau-né sur 13 souffre, à la naissance ou au cours de sa vie, d'une maladie totalement ou partiellement génétiquement déterminée.

Cependant, ce chapitre s'intéressera principalement aux anomalies du pancréas avec lesquelles les patients peuvent vivre longtemps et dont les symptômes (ou complications) les conduisent à consulter un médecin; et les médecins sont souvent en mesure d'aider ces patients.

Dans les cas bénins d'anomalies congénitales, le pancréas peut être divisé le long de son axe longitudinal, ou la tête du pancréas peut être située séparément de son corps.

La duplication du pancréas est une malformation extrêmement rare; la division de sa queue est un peu plus courante.

Dans le pancréas, on observe parfois une hétérotopie du tissu splénique; dans ces cas, la queue de la glande est généralement fusionnée avec la rate; à la coupe, on détermine des îlots pancréatiques de tissu rouge foncé de plusieurs millimètres de taille.

La duplication du pancréas et l'hétérotopie du tissu splénique dans le pancréas ne semblent pas constituer en elles-mêmes une menace réelle pour le développement de l'enfant, à moins qu'elles ne soient l'une des manifestations de troubles du développement beaucoup plus complexes, tels que les syndromes de Patau et de De Lange. Les dystopies et les anomalies de forme du pancréas surviennent en cas de situs viscerum inversus (la glande est située à droite, en miroir de son emplacement habituel), et également (dans une moindre mesure) lorsque sa position est déplacée en raison d'une augmentation des organes adjacents (rate fortement augmentée de volume, hernies diaphragmatiques gauches volumineuses, etc.).

Glande annulaire. Le pancréas annulaire est une affection relativement fréquente, apparaissant au cours de l'embryogenèse en raison d'une croissance irrégulière des rudiments dorsaux et ventraux de cet organe. Dans ce cas de malformation, le tissu pancréatique se présente sous la forme d'un anneau recouvrant entièrement ou presque entièrement la partie descendante du duodénum. Dans certains cas, relativement fréquents, le pancréas annulaire est une anomalie du développement glandulaire relativement bénigne, qui soit ne préoccupe pas particulièrement le patient, soit, en cas de sténose suffisamment prononcée, est relativement facile à corriger chirurgicalement. Il convient de garder à l'esprit que le pancréas annulaire peut être associé à d'autres anomalies du développement du système digestif et, dans certains cas, à d'autres organes. De plus, cette anomalie peut n'être que l'un des composants de malformations combinées très complexes, parfois incompatibles avec la vie. Si l'on considère les cas plus fréquents, lorsque le pancréas annulaire n'est pas associé à d'autres défauts de développement, ses manifestations cliniques sont en grande partie déterminées par le degré de compression du duodénum et l'obstruction de sa perméabilité.

Si la compression est suffisamment prononcée pendant la période de développement fœtal, elle se manifeste immédiatement après la naissance par une régurgitation, des vomissements et d'autres symptômes ressemblant à une sténose pylorique congénitale ou à un pylorospasme.

Chez les personnes âgées et les adultes, même les tissus intacts de cet « anneau pancréatique » peuvent comprimer la lumière du duodénum. En cas de pancréatite chronique ou de cancer de la tête du pancréas, cette compression peut généralement aller jusqu'au développement d'une occlusion intestinale complète, chronique, voire aiguë. Dans certains cas, en cas de pancréas annulaire, un ictère mécanique (sous-hépatique) peut survenir en raison de la compression et de l'implication du canal cholédoque. À l'examen radiographique de l'estomac et du duodénum, on observe généralement un rétrécissement circulaire limité (plus de 2 à 3 cm) dans la partie descendante de ce dernier, tandis que la muqueuse duodénale dans la zone rétrécie apparaît inchangée, les plis muqueux étant préservés. La gastroduodénoscopie révèle un rétrécissement de la partie descendante du duodénum (à des degrés variables dans certains cas), la muqueuse duodénale restant inchangée. Ce signe permet d'exclure des lésions inflammatoires-cicatricielles du duodénum, par exemple dues à la cicatrisation d'un ulcère extrabulbaire, un rétrécissement dû à l'adhésion tumorale de la paroi intestinale dans le cancer du duodénum ou de la tête du pancréas.

Le traitement de la compression et de l’obstruction sévères du duodénum est chirurgical.

Pancréas accessoire (aberrant). Anomalie du développement relativement fréquente, caractérisée par une hétérotopie du tissu pancréatique dans la paroi de l'estomac, de l'intestin, de la vésicule biliaire, du foie et, très rarement, dans d'autres organes.

On pense que la première description d'un pancréas accessoire appartient à Schulz (1727), qui l'a découvert dans un diverticule de l'iléon (diverticule de Meckel). S.A. Reinberg a proposé le terme « choristome » pour le pancréas aberrant (du grec choristos, signifiant « séparable, séparé »).

Français En 1927, soit plus de 200 ans après la première description, selon II Genkin, seulement 60 cas de pancréas aberrant avaient été décrits, et dans les 20 années suivantes, 415 autres. En 1960, 724 cas de « choristome » avaient été décrits dans la littérature nationale et étrangère; selon les pathologistes, des foyers aberrants de tissu pancréatique surviennent dans 0,3 à 0,5 % de tous les cas d'autopsie, ce qui est dû à des diagnostics morphologiques plus précis.

Lorsqu'elle est localisée dans l'estomac et l'intestin, la glande accessoire est généralement située dans la sous-muqueuse ou la membrane musculaire. La localisation la plus fréquente se situe dans la zone gastroduodénale (de 63 à 70 %), avec une localisation prédominante dans la section pylorique de l'estomac. Le pancréas aberrant est plus fréquent chez l'homme. Les îlots de pancréas suffisamment volumineux ressemblent généralement à un ou plusieurs polypes à base large à l'examen radiographique et endoscopique. Au centre de ces polypes suffisamment volumineux, une petite accumulation de produit de contraste est parfois détectée à l'examen radiographique: il s'agit de l'embouchure du canal pancréatique accessoire. Dans la plupart des cas, le pancréas aberrant est asymptomatique.

Les complications d’un pancréas accessoire comprennent des lésions inflammatoires, une nécrose et une perforation de la paroi gastrique ou intestinale, une tumeur maligne et un éventuel saignement du pancréas accessoire.

Si le pancréas anormal est localisé dans la zone gastroduodénale, des douleurs épigastriques, des nausées et des vomissements peuvent être observés. Le diagnostic est clarifié par des examens radiographiques, endoscopiques et surtout morphologiques (histologiques) des biopsies. Compte tenu du risque élevé de malignité, la plupart des auteurs estiment qu'un traitement chirurgical est indiqué chez les patients présentant un pancréas anormal.

Agénésie (aplasie). Considérée comme un défaut de développement extrêmement rare, les nouveau-nés atteints meurent généralement très rapidement. La littérature ne décrit que des cas isolés de patients atteints de ce défaut de développement ayant vécu plusieurs années; ces patients vivent rarement plus de 10 ans. Outre l'absence ou le sous-développement du pancréas, ils présentent généralement un ensemble de modifications primaires (congénitales) et secondaires (acquises).

Syndrome de Shwachman. Un complexe symptomatique unique caractérisé par une hypoplasie ou une aplasie du pancréas exocrine avec lipomatose, hypoplasie médullaire, retard de maturation des granulocytes, stéatose hépatique et fibrose hépatique, fibroélastose endocardique et chondrodysplasie métaphysaire, a été décrit pour la première fois dans la littérature russe par T. E. Ivanovskaya et E. K. Zhukova en 1958. Cependant, il doit son nom (syndrome de Shwachman) à l'un des auteurs qui l'a décrit en 1963.

Ce syndrome est assez rare. Il se caractérise par une insuffisance héréditaire de la fonction exocrine du pancréas (transmission autosomique récessive) et un dysfonctionnement de la moelle osseuse. Il se manifeste généralement dès la petite enfance. Une diarrhée chronique récurrente, un retard de croissance et de développement général surviennent, tandis que le développement mental est maintenu, un retard rare. L'examen clinique révèle des signes de syndrome de malabsorption intestinale: déficit pondéral, œdème, signe positif de crête musculaire, manifestations d'hypo- et d'avitaminose, anémie, etc. Les examens de laboratoire et instrumentaux révèlent une hypoglycémie à jeun, une diminution de la tolérance au galactose, une acidose métabolique, une dysostose métaphysaire, des troubles hématologiques (neutropénie, anémie, thrombocytopénie, pancytopénie) et une stéatorrhée.

Des patients ont été décrits chez lesquels le syndrome de Shwachman était associé à d'autres malformations congénitales, ainsi qu'à des anomalies biochimiques et hématologiques. Bien que les îlots pancréatiques ne soient généralement pas touchés, des cas isolés ont été décrits, associés à un dysfonctionnement de l'appareil endocrinien du pancréas et au développement d'un diabète sucré. Les patients décèdent le plus souvent dans les dix premières années d'infections bactériennes, généralement une pneumonie, ou de troubles métaboliques graves. Parallèlement, des patients ont vécu jusqu'à 30 ans ou plus.

Morphologiquement, on détecte une hypoplasie du pancréas avec lipomatose, dans laquelle le tissu glandulaire et les canaux sont remplacés par du tissu adipeux; parfois, le parenchyme endocrinien de la glande est également affecté.

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