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Anomalies du développement du duodénum: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
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Dernière revue: 07.07.2025
 
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Les anomalies du développement du duodénum sont rares.

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Atrésie et sténose congénitale du duodénum

Une atrésie, une sténose congénitale et des adhérences membraneuses du duodénum sont détectées dès le premier jour suivant la naissance: vomissements abondants, régurgitations fréquentes et autres symptômes, ainsi qu'une occlusion intestinale importante sont caractéristiques. Il n'y a pas de selles. L'examen radiographique (injection de produit de contraste dans l'estomac par une sonde fine) révèle une dilatation gastrique et l'absence de flux de produit de contraste dans l'estomac. Si le traitement chirurgical est impossible dans les 24 heures suivantes, le nouveau-né décède de déshydratation et d'épuisement.

En cas de rétrécissement partiel de la lumière du duodénum, l'alimentation de l'enfant peut être légèrement perturbée, voire inexistante. Dans le second cas, les plaintes des patients sont inhabituelles et un rétrécissement de la lumière du duodénum peut être détecté accidentellement lors d'une radiographie chez un adulte.

À l'examen radiographique, les membranes internes congénitales et les septa duodénaux présentent généralement un rétrécissement symétrique de très faible étendue (de 1 à 2 à 5 mm) selon l'épaisseur de la membrane. Le relief de la muqueuse intestinale est inchangé ou des plis étendus sont visibles au-dessus du rétrécissement. En présence de cicatrices externes, de cordons ou de ligaments supplémentaires (lig. cystoduodenocolicum), les zones de rétrécissement présentent des contours lisses et nets, leur longueur ne dépassant pas 0,5 à 1 cm.

L'examen gastroduodénoscopique facilite également considérablement le diagnostic: il révèle soit un rétrécissement circulaire d'une section du duodénum, généralement avec une muqueuse inchangée, soit des cloisons membraneuses, dont le caractère congénital est facile à déterminer pour un endoscopiste expérimenté.

Symptômes

Le tableau clinique dépend du degré de compression. Chez l'adulte, il se manifeste par une sensation de plénitude gastrique rapide pendant les repas, des éructations, des nausées et parfois des vomissements. En cas de compression intestinale complète, les symptômes sont similaires à ceux d'une atrésie et sont détectés dès les premiers jours suivant la naissance.

La compression congénitale du duodénum doit être distinguée de la compression due à des adhérences dans la cavité abdominale (périduodénite, conséquences d'interventions chirurgicales), etc.

Le traitement est chirurgical.

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Obstruction artério-mésentérique

Les anomalies de l'artère mésentérique supérieure et autres troubles congénitaux et constitutionnels, qui peuvent entraîner une obstruction du contenu du duodénum le long de sa branche horizontale inférieure (obstruction artério-mésentérique), sont particulièrement importantes sur le plan clinique. Normalement, l'artère mésentérique supérieure part de l'aorte, traverse la face antérieure de la branche horizontale inférieure du duodénum, passe derrière le pancréas, puis pénètre dans le mésentère de l'intestin grêle. Cependant, certaines anomalies de localisation, la présence de branches supplémentaires, une lordose lombaire prononcée, un mésentère court congénital de l'intestin grêle ou un affaissement important vers le bas (entéroptose prononcée, perte de poids soudaine) peuvent comprimer le duodénum et perturber sa perméabilité. Il est possible que dans les cas où des symptômes d'obstruction artério-mésentérique chronique (nous préférons le terme « compression artério-mésentérique duodénale ») surviennent à un âge avancé, le durcissement de cette artère dû à des lésions athéroscléreuses soit important.

L'obstruction artério-mésentérique duodénale aiguë survient brutalement en raison d'une forte dilatation de l'estomac ou d'un surremplissage important de celui-ci par des aliments. L'intestin est alors poussé vers le bas, le mésentère de l'intestin grêle est étiré et l'artère mésentérique supérieure comprime la branche horizontale inférieure du duodénum. Le tableau clinique est identique à celui d'une occlusion intestinale aiguë (douleur aiguë dans la région épigastrique).

Symptômes

Le tableau clinique de la compression artério-mésentérique duodénale chronique: une sensation de lourdeur et une douleur sourde ou intense et une sensation de « plénitude » dans l'estomac (parfois après avoir mangé même une petite quantité de nourriture), survenant peu de temps après avoir mangé, des éructations et moins souvent des vomissements des aliments ingérés.

Souvent, ces symptômes s'atténuent en position forcée (genou-coude, parfois sur le côté) et s'intensifient en position debout. Dans la plupart des cas, la maladie survient à un jeune âge et ses symptômes s'intensifient progressivement. Dans les cas graves, l'apparence des patients est étudiée: il s'agit d'asthéniques présentant une paroi abdominale flasque et un ventre affaissé.

Diagnostic

Le diagnostic d'obstruction artério-mésentérique (à notre avis, il est préférable d'utiliser le terme « compression artério-mésentérique du duodénum ») est plus facilement confirmé par une radiographie de contraste, qui révèle une courte zone de rétrécissement à l'intersection de la branche horizontale inférieure du duodénum (à la transition avec le jéjunum) et de la compression d'une partie du mésentère de l'intestin grêle, dans laquelle passe l'artère mésentérique supérieure. C'est cette compression artérielle qui gêne le passage du contenu le long de la branche horizontale inférieure du duodénum.

Dans ce cas, on observe une dilatation de sa partie proximale, une augmentation du péristaltisme, des contractions spastiques et antipéristaltiques, et parfois même une dilatation gastrique. Une méthode plus illustrative est la duodénographie, qui consiste à détecter une étroite bande transversale d'éclairement, large de 1,5 cm ou légèrement plus, aux contours lisses, dans la partie horizontale inférieure du duodénum, au bord gauche des vertèbres lombaires. Le relief de la muqueuse dans cette zone reste inchangé. Parfois, le passage d'une solution de contraste à travers la zone rétrécie est rétabli lors de l'examen du patient en position genou-coude, ce qui confirme le diagnostic de manière assez convaincante. Une localisation caractéristique de la zone de rétrécissement du duodénum, avec une muqueuse inchangée, est également détectée lors de la gastroduodénoscopie (avec une avancée suffisamment « profonde » du duodénoscope – jusqu'à la partie terminale de la branche horizontale inférieure du duodénum).

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Traitement

Principalement conservateur. Des repas fractionnés riches en calories (5 à 6 fois par jour) sont recommandés pour augmenter le poids corporel des patients et réduire la gastro-entéropathie (réduction de la tension du mésentère de l'intestin grêle et de la compression de l'artère mésentérique supérieure du duodénum). Des agents stimulant l'appétit sont indiqués: perfusion d'appétit (sous forme de perfusion), injections d'insuline (4 à 6 unités) 30 minutes avant les repas, méthandrosténolone, rétabolil. Pour éliminer les troubles moteurs du duodénum, des antispasmodiques et du métoclopramide (Cerucal) sont prescrits. Dans les cas particulièrement graves, au début du traitement, qu'il est conseillé d'effectuer dans le service de gastro-entérologie d'un hôpital thérapeutique, il est recommandé de maintenir la position genou-coude pendant 30 à 60 minutes après les repas, ce qui réduit la tension du mésentère de l'intestin grêle et la compression de la branche horizontale inférieure du duodénum. Dans les cas graves, lorsque les mesures conservatrices sont inefficaces, un traitement chirurgical est indiqué.

Duplication du duodénum

La duplication duodénale est une anomalie extrêmement rare. Dans ce cas, un tube intestinal supplémentaire de 1 à 4 cm de diamètre est présent, parallèle au tube principal et partageant une paroi avec lui. Les symptômes cliniques sont soit absents, soit accompagnés de douleurs épigastriques après les repas, ainsi que de vomissements (avec un retard de la duplication duodénale des aliments). Le diagnostic repose sur une radiographie.

Le traitement des symptômes cliniques graves est chirurgical.

Les kystes entérogènes du duodénum peuvent être uniques ou multiples. Lorsqu'ils sont volumineux, des symptômes cliniques d'obstruction duodénale apparaissent. Le diagnostic est établi par radiographie et duodénofibroscopie. Le traitement est chirurgical.

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Compression du duodénum

Dans de rares cas, en raison d'une oblitération incomplète du mésentère ventral, des bandes fibreuses se forment, qui sont la cause de constrictions externes du duodénum; le plus souvent, on observe une compression de la moitié supérieure de la partie descendante du duodénum par le ligament allant de la vésicule biliaire à l'angle hépatique du côlon.

La sténose causée par le pancréas annulaire, c'est-à-dire en forme d'anneau, est généralement localisée dans le tiers supérieur ou moyen de la partie descendante du duodénum, le plus souvent directement au-dessus de la grande papille (de Vater). Le rétrécissement de la lumière est généralement excentrique, car le pancréas accessoire représente rarement un anneau fermé, mais contient le plus souvent une portion de tissu conjonctif. La longueur du rétrécissement est de 2 à 3 cm, ses contours sont nets et lisses. La muqueuse intestinale de cette zone est inchangée, représentée par des plis fins et délicats, et au-dessus et en dessous du rétrécissement, les plis sont épaissis ou normaux. La longueur et le diamètre de la zone rétrécie ne changent pas sous l'effet de la compression, d'un changement de position du patient et d'examens complémentaires. La gastroduodénoscopie (la muqueuse inchangée dans la zone rétrécie est visible) et la tomodensitométrie peuvent faciliter le diagnostic. Étant donné que la compression du duodénum survient le plus souvent chez l'adulte dans le contexte d'une compaction du tissu glandulaire due à une pancréatite chronique, ces données peuvent également être obtenues à l'aide d'ultrasons.

Le traitement est chirurgical. En cas de léger rétrécissement de la lumière du duodénum et d'absence de symptômes intestinaux, il suffit de recommander une nutrition fractionnée, un régime mécaniquement doux.

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Anomalies de la localisation du duodénum

Les anomalies de localisation du duodénum sont relativement fréquentes. Ainsi, lorsque la rotation intestinale n'est pas complète pendant l'embryogenèse, la partie descendante du duodénum ne tourne pas vers la gauche, passant dans sa partie inférieure horizontale, mais descend vers le bas, sans limite topographique et anatomique nette, pour aboutir au jéjunum. Cette anomalie n'a aucune signification clinique et est détectée fortuitement lors d'un examen radiologique.

S'il y a un mésentère du duodénum, il peut former des courbures et des plis supplémentaires qui empêchent les aliments de le traverser et, dans certains cas, provoquent des crises de douleur accompagnées de vomissements.

Parfois, la douleur survient en cas de suralimentation et de passage d'une grande quantité du contenu gastrique dans l'intestin. Souvent, la douleur est soulagée par une position du patient qui permet de redresser les courbures (allongé sur le dos, sur le côté, en position genou-coude, etc.). Le diagnostic est établi par radiographie.

Le traitement des symptômes cliniques sévères est chirurgical (fixation du duodénum à la paroi postérieure de la cavité abdominale).

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Diverticules congénitaux du duodénum

Les diverticules congénitaux du duodénum présentent le même tableau clinique que les diverticules acquis. Avant l'intervention chirurgicale, un diagnostic différentiel avec un diverticule acquis est possible si le diverticule est détecté dès l'enfance.

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