Anomalies de l'uretère

Les anomalies urétérales sont une maladie relativement fréquente de l'appareil génito-urinaire. Elles représentent 13,4 % des malformations rénales et urétérales.

La classification des anomalies urétérales repose sur des caractéristiques telles que leur nombre, leur localisation, leur forme et leur structure. Aujourd'hui, la classification adoptée lors du 2e Congrès pan-syndical des urologues en 1978 est généralement acceptée:

• anomalies du nombre de reins (aplasie, doublement, triplement, etc.);
• anomalies de la position des reins (uretère rétroval, uretère rétroiléal, ectopie de l'orifice urétéral);
• anomalies de la forme des reins (uretère annulaire en tire-bouchon);
• anomalies structurelles rénales (hypoplasie rénale, dysplasie neuromusculaire, y compris achalasie, mégauretère, hydrourétéronéphrose, valvules diverticulaires, urétérocèle).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formes

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalies du nombre d'uretères

L'aplasie (agénésie) de l'uretère est une anomalie extrêmement rare. Une anomalie bilatérale est généralement associée à une agénésie rénale bilatérale, plus rarement à une agénésie rénale bilatérale multikystique, ce qui est incompatible avec la vie.

La duplication urétérale est l'anomalie congénitale la plus fréquente des voies urinaires. Dans ce cas, un uretère recueille l'urine de la moitié supérieure du rein, et l'autre de la moitié inférieure. Généralement, la moitié supérieure est plus petite et ne comporte en moyenne que deux ou trois calices. La duplication urétérale peut être complète (duplex urétral) ou incomplète (fissure urétérale). La duplication urétérale incomplète survient lorsque le canal mésonéphrotique (avant fusion avec le blastème métanéphrogénique) se divise prématurément en branches. Cette division peut débuter dans la partie la plus distale ou la plus proximale de l'uretère.

La duplication complète résulte de la formation de deux canaux mésonéphrotiques d'un côté, dirigés vers le blastème métanéphrogénique. Selon la loi de Meyer-Weigert, l'uretère de la moitié supérieure pénètre dans la vessie plus bas et plus médialement (uretère ectopique) que l'uretère drainant la moitié inférieure (uretère orthotopique). Lors d'une duplication, les deux uretères passent généralement dans le même lit fascial. Ce type d'anomalie est décrit en détail dans la section sur les anomalies du nombre de reins. La triplication des uretères est extrêmement rare.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalies de la position des uretères

L'uretère rétrocave est une malformation relativement rare (0,21 %), dans laquelle l'uretère droit (tiers supérieur et partiellement moyen) encercle en spirale la veine cave inférieure au niveau de L3-4. L'uretère rétroiliaque est une anomalie extrêmement rare, dans laquelle l'uretère est situé derrière la veine iliaque commune ou externe. L'urographie excrétrice révèle généralement une courbure en J du tiers supérieur de l'uretère due à une obstruction du segment rétrocave, et seule l'urétérographie rétrograde permet de détecter une courbure en S. La cavographie n'apporte pas d'informations supplémentaires; la tomodensitométrie et l'IRM permettent également de détecter un conflit uro-vasculaire. Si nécessaire, la tomodensitométrie peut constituer une alternative à l'urétérographie rétrograde. La tomodensitométrie spiralée permet de visualiser le trajet de l'uretère. Ces anomalies se manifestent par le développement d'une urétérohydronéphrose. Le traitement vise à restaurer l'urodynamique en désactivant la portion rétrocave ou rétroiléale de l'uretère. Elle est réalisée à la fois ouvertement et par voie laparoscopique.

L'ectopie de l'orifice urétéral est une anomalie de localisation d'un ou deux orifices urétéraux dans la vessie ou de manière extravésicale.

M.E. Campbell (1970) a constaté une ectopie de l'orifice dans 10 cas lors de l'autopsie de 19 046 enfants (0,053 %). Dans 80 % des cas, l'ectopie est associée à une duplication de l'uretère. Le tableau clinique dépend du point d'entrée de l'orifice ectopique et de l'état de l'uretère. L'entrée de l'orifice urétéral dans l'urètre, le vagin, l'utérus ou les organes génitaux externes féminins s'accompagne d'une fuite urinaire incontrôlée sur fond de miction préservée. L'entrée de l'uretère dans la vessie au-dessus du sphincter de l'urètre, dans la vésicule séminale, le canal déférent ou l'intestin ne s'accompagne pas de fuite urinaire et peut ne pas présenter de symptômes caractéristiques ou être associée à des maladies inflammatoires chroniques des organes génitaux internes.

Dans la plupart des cas, l'ectopie est associée à une urétérohydronéphrose. Il est à noter que l'échographie et l'urographie excrétrice permettent de diagnostiquer uniquement l'urétérohydronéphrose. La TDM et l'IRM permettent d'établir un diagnostic même en cas de diminution importante de la fonction rénale. Traitement chirurgical: urétérocystostomie pour sténose de l'uretère terminal. Hémi- ou néphrectomie pour les modifications terminales du rein et de l'uretère terminal.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalies de la structure et de la forme des uretères

L'uretère en tire-bouchon ou en anneau est une anomalie extrêmement rare. Le médecin-chef Campbell ne l'a constatée que deux fois lors de l'autopsie de 12 080 enfants. Elle se manifeste par une rotation spiralée de l'uretère autour du rein sur plusieurs tours, ainsi que par une hydronéphrose. Elle est associée à une sténose de la jonction urétérale.

L'hypoplasie de l'uretère s'accompagne généralement d'une hypoplasie du rein correspondant ou de sa moitié en cas de duplication avec dysplasie rénale multikystique. L'uretère est un conduit fin de diamètre réduit. Il peut être oblitéré à certains endroits.

La sténose urétérale n'est pas rare. Le plus souvent, les sténoses sont localisées à la jonction pyélo-urétérale, le segment vésico-urétéral (VUS), et plus rarement au niveau du croisement avec les vaisseaux iliaques. Il est généralement impossible de différencier les sténoses congénitales des sténoses acquises, que ce soit cliniquement ou histologiquement. Le traitement est chirurgical et, en cas de préservation de la fonction rénale, vise à restaurer l'urodynamique. En cas de modifications terminales, une néphrectomie est réalisée.

Les valvules urétérales sont une duplication de la membrane urothéliale. Parfois, des replis valvulaires recouvrent toutes les couches de la paroi urétérale. Ils sont généralement localisés dans les parties péripelvienne, pelvienne et périvésicale de l'uretère. Cette anomalie est relativement rare, aussi fréquente chez les deux sexes, à droite comme à gauche. Elle se manifeste par une obstruction de l'écoulement urinaire du rein, avec développement d'une urétérohydronéphrose. Le traitement est généralement chirurgical.

Le diverticule urétéral est une formation creuse qui se connecte à la lumière de l'uretère, presque toujours située dans le tiers inférieur. Il est rare et peut être multiple. La paroi du diverticule ne contient que vaguement les mêmes éléphants que l'uretère. Le diagnostic de diverticule urétéral repose sur les données de l'urographie excrétrice, qui révèle une ombre sphérique ou sacculaire dans la partie pelvienne de l'uretère.

L'urétérocèle est une dilatation kystique du segment intravésical de l'uretère. Il s'agit d'une anomalie du développement des parois de l'uretère distal, se traduisant par une expansion de la section intravésicale, faisant saillie de manière kystique dans la cavité vésicale et empêchant le passage de l'urine. La paroi de l'urétérocèle est recouverte par la muqueuse vésicale et comprend toutes les couches de la paroi urétérale. De l'intérieur, la formation kystique est tapissée par la muqueuse urétérale.

Les urétérocèles sont un défaut de développement fréquent (1,6 % de toutes les anomalies rénales et des voies urinaires inférieures). Elles peuvent être unilatérales ou bilatérales. Les urétérocèles d'un des uretères dupliqués sont très fréquentes. Elles sont dues à un sous-développement de l'appareil neuromusculaire de l'uretère distal, associé à un rétrécissement de l'orifice. En urologie pédiatrique, 80 % des urétérocèles sont ectopiques, tandis qu'en pratique adulte, les urétérocèles orthotopiques sont plus fréquentes, car elles perturbent davantage l'écoulement urinaire du rein, entraînant la destruction du parenchyme. Par conséquent, ce type de patient est majoritairement présent dans les hôpitaux d'urologie pédiatrique.

L'urétérocèle orthotopique peut ne pas perturber l'urodynamique pendant une longue période et, par conséquent, ne nécessite pas de correction. Le diagnostic de ce défaut est aujourd'hui simple. Le plus souvent, l'urétérocèle est détectée par échographie; si nécessaire, une urographie excrétrice, une cystographie rétrograde pour détecter un reflux vésico-urétéral, un scanner, une TDM, une IRM et une urographie par résonance magnétique peuvent être utilisées. Une urographie excrétrice avec cystographie descendante est ensuite réalisée. Les radiographies montrent une augmentation arrondie du contraste dans la vessie au niveau de la confluence urétérale. La TDM et l'IRM permettent également de définir clairement une cavité arrondie faisant saillie dans la lumière vésicale.

Il existe deux points de vue sur le traitement de l'urétérocèle. Le premier est favorable aux interventions chirurgicales ouvertes, le second à la dissection endoscopique. Les interventions de chirurgie plastique peuvent être les suivantes:

• urétérocystostomie en un temps avec dissection de l'urétérocèle même avec un rein pratiquement non fonctionnel ou la moitié de celui-ci;
• pyélo- ou urétéro-urétérostomie avec fonction rénale préservée avec ou sans excision (dissection) de l'urétérocèle;
• héminéphrectomie avec ou sans excision (dissection) de l'urétérocèle.

Cette approche est suivie par la plupart des urologues pédiatriques. Le principal argument en faveur des interventions « à ciel ouvert » est la forte probabilité de RVU (30 %) après dissection endoscopique de l'urétérocèle, notamment en cas de localisation ectopique. Les partisans de la dissection endoscopique, initialement proposée par I. Zielinski (1962), approuvent cette probabilité. En cas de RVU, ils suggèrent des interventions reconstructives, nécessaires chez un tiers des patients. Dans ce cas, la dissection endoscopique constitue la première étape du traitement, permettant de réduire la dilatation de l'urétérocèle, facilitant ainsi la chirurgie plastique ultérieure. L'absence de troubles urodynamiques et de manifestations cliniques d'obstruction chez 52,38 % des patients permet une observation dynamique sans correction chirurgicale.

Les anomalies rénales et des UUT constituent souvent un facteur prédisposant au développement d'urétérohydro- et d'hydronéphrose, de tumeurs rénales, de lithiase urinaire et de pyélonéphrite aiguë. Parallèlement, le diagnostic et le traitement de ces patients sont particulièrement difficiles, car certaines anomalies peuvent être confondues avec une maladie, et inversement. Tout cela peut entraîner des erreurs diagnostiques et thérapeutiques. De plus, la plupart des anomalies affectent les stratégies thérapeutiques et compliquent les interventions chirurgicales.

Aujourd'hui, grâce à l'introduction de méthodes diagnostiques non invasives et mini-invasives, ainsi qu'à diverses options endoscopiques, il est désormais possible non seulement de déterminer le type d'anomalie à partir de signes indirects, mais aussi d'étudier en détail les processus pathologiques apparus, ainsi que d'évaluer l'état des organes voisins et leur lien avec les anomalies rénales et urinaires. Il est évident que les concepts d'anomalies rénales et urinaires sont à un stade de développement avancé. Les traitements modernes diffèrent de ceux généralement admis il y a 5 à 10 ans. La forte incidence de ces anomalies et la complexité des interventions chirurgicales ouvertes dans ce contexte ont rendu nécessaire l'introduction de nouvelles méthodes de traitement mini-invasives.

[ 13 ], [ 14 ]