Anémies hémolytiques associées à des lésions mécaniques de la membrane érythrocytaire

Les anémies hémolytiques associées à des lésions mécaniques de la membrane érythrocytaire surviennent chez les patients porteurs de prothèses valvulaires aortiques, en raison de la destruction intravasculaire des érythrocytes. L'hémolyse est due à la conception de la prothèse (valves mécaniques) ou à son dysfonctionnement (régurgitation périvalvulaire). Les bioprothèses et les valves artificielles en position mitrale entraînent rarement une hémolyse significative. Une hémolyse mécanique est également observée chez les patients porteurs de shunts artériels synthétiques. L'examen d'un frottis sanguin périphérique révèle la présence de schizocytes et d'autres fragments érythrocytaires (ces signes d'hémolyse mécanique sont présents, bien qu'à une moindre échelle, avec des prothèses fonctionnelles normales). L'hémoglobine plasmatique libre est élevée, l'haptoglobine est réduite ou absente, et l'hémosidérine est généralement détectée dans les urines. Le traitement vise à corriger le dysfonctionnement de la prothèse.

Causes de l'anémie hémolytique associées à des dommages mécaniques à la membrane des globules rouges

Maladies rénales	Syndrome hémolytique et urémique Thrombose veineuse rénale Rejet du rein transplanté Néphrite radique Insuffisance rénale chronique
Maladies cardiovasculaires	Hypertension maligne Coarctation de l'aorte Dommages à l'appareil valvulaire Endocardite bactérienne subaiguë de l'aorte Vannes Bioprothèses
Maladies du foie	Lésions hépatocytaires graves
Infections	Infection herpétique disséminée Septicémie à méningocoque Paludisme
Autre	Purpura thrombocytopénique thrombotique Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) de toute étiologie Brûlures graves Hémangiome géant Métastases tumorales Médicaments (mitomycine C, cyclosporine)

L'anémie hémolytique microangiopathique est un autre syndrome d'hémolyse intravasculaire mécanique, apparemment causé par un dépôt de fibrine dans les petits vaisseaux. Cette maladie survient dans le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, le purpura thrombotique thrombocytopénique, le syndrome hémolytique et urémique, l'hypertension artérielle sévère, la vascularite, l'éclampsie et certaines tumeurs disséminées. Des érythrocytes fragmentés (cellules en casque, schizocytes) et une thrombocytopénie sont détectés dans les frottis sanguins périphériques. Le traitement vise à stopper le processus pathologique primaire.

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