Androstérome

Les androstéromes - tumeurs virilisantes - appartiennent à une pathologie rare (1-3% de toutes les tumeurs); virilisation, tumeur hormonalement active du cortex surrénal, provenant principalement de sa zone de maille sécrète excessivement corticostéroïdes, androgènes, mais de préférence, et est caractérisée par un tableau clinique similaire à un dysfonctionnement du cortex surrénale congénitale. Androsteromas peut atteindre de grandes tailles - jusqu'à 1000-1200 g.

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Épidémiologie

L'androstérome peut survenir à n'importe quel âge, chez les femmes et les hommes, et la plupart des femmes sont malades, la plupart ayant jusqu'à 35 ans. Chercheurs Note androsteromy rare chez les hommes, peut-être en raison de la difficulté du diagnostic - virilisation mâle adulte moins visible et apparemment partie androsterom ils sont passés sous le couvert de tumeurs surrénales inactives hormonalement.

Pathogénèse

La pathogenèse de l'androstérome est due à la production accrue d'hormones, principalement d'androgènes, de tissus tumoraux. Dans la recherche pathoanatomique, une tumeur du cortex surrénalien est détectée. Habituellement, il est d'une consistance molle, encapsulé. Histologiquement, les tumeurs se trouvent principalement dans les cellules sombres caractérisées par un polymorphisme prononcé. Dans un certain nombre de cas, l'image histologique de la tumeur ressemble à la structure du cortex maillé du cortex surrénalien. Avec androsterom malin, polymorphisme marqué, atypie cellulaire, la croissance infiltrative des cellules tumorales, et une variété de foyers de nécrose sont notés. Dans les androstéromes malins, des métastases peuvent survenir dans l'espace rétropéritonéal, le foie et les poumons.

Androstérome est généralement largement encapsulé, la surface de la coupe est rouge-brun, souvent avec des foyers de nécrose, d'hémorragie et de zones kystiques. Dans les tumeurs, un ou plusieurs défauts enzymatiques sont habituellement détectés, ce qui provoque la formation de quantités excessives d'androgènes par le tissu tumoral. Les cellules sont compactes, de taille ordinaire avec des noyaux vésiculaires; ils forment des brins et des structures acineuses. Dans les tumeurs malignes marqué polymorphisme nucléaire et cellulaire et l'atypisme sont notés. De telles cellules forment des structures syncytiales et alvéolaires, il existe un type de structure discomplexé. Les mitoses sont rares. Chez les enfants, les tumeurs virilisantes, généralement malignes.

Symptômes androstéromes

Le tableau clinique chez les patients atteints d'androstérome est causé par une production excessive des hormones sexuelles mâles - androgènes. Le degré de virilisation dépend de l'activité hormonale de la tumeur, la durée de la maladie. Chez les femmes, la maladie de l'androstérome se manifeste par une virilisation à des degrés divers. La couche de graisse sous-cutanée diminue, la musculature est relâchée, sa masse augmente, la voix grossit, devient faible; il y a une croissance des cheveux sur le corps et les membres; sur le visage - sous la forme d'une barbe et d'une moustache, tandis que sur la tête ils tombent, une tache chauve est formée. Les glandes mammaires subissent une atrophie plus ou moins prononcée. Les menstruations commencent à devenir confuses et s'arrêtent bientôt. Les changements caractéristiques dans les organes génitaux externes - une augmentation significative et la virilisation du clitoris. Le bien-être des patients dans les premiers stades de la maladie reste bon. La force physique et la performance peuvent même augmenter (l'action des androgènes).

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Diagnostics androstéromes

Afin de visualiser surrénale CT utilisé, donc souvent détecté une tumeur surrénale unilatérale. Les données CT sont cruciales pour le diagnostic androsteromy. Le diagnostic différentiel doit être fait avec deux voies virilisation hyperplasie surrénale. Pour effectuer ce test avec la dexaméthasone et l'administration de l'ACTH. Dans le cadre d'une certaine autonomie de la tumeur, à savoir. E. Indépendant de sa fonction en réglant l'influence ACTH hypophysaire et l'administration de dexaméthasone n'est pas accompagnée par des changements dans l'excrétion de 17 KS. Examen aux rayons X (suprarenografiyu) combiné avec pyélographie rétrograde ou infusion. D'autres maladies associées à virilisation, doivent être au courant des tumeurs de l'ovaire qui produisent des androgènes, adrenoblastomah. Dans ces cas, l'excrétion de 17 COP ne change pas ou augmente le degré de virilisation modérément insuffisant. Méthode de diagnostic sert un examen gynécologique et diagnostic à rayons X (oksipelviografiya).

L'augmentation de l'ovaire d'un côté donne une raison de suspecter une tumeur. Les cas individuels du développement du syndrome viril sur le sol de la tumeur ovarienne lipoïdique dans une tumeur ectopique corticosurrénale dans l'ovaire sont décrits. Les mêmes tests de diagnostic sont utilisés, y compris la génotypographie. Lorsque les études hormonales chez les femmes atteintes de tumeurs ovariennes, une augmentation de la sécrétion de l'androstérone, l'étiocholanolone, le pregnan-triol et la testostérone-glucuronide est déterminée. Avec l'introduction de métapirone ou gonadotrophine chorionique, il y a une augmentation marquée de ces stéroïdes. Chez les garçons, l'androstérome doit être distingué de la puberté prématurée associée à une lésion du système nerveux central, une tumeur épiphysaire  , une tumeur testiculaire. Avec toute cette pathologie, l'excrétion de 17-cétostéroïdes n'atteint pas un niveau aussi élevé qu'avec androsterom. Aux procès intracérébrales il y a une symptomatologie neurologique.

Malgré le tableau clinique semble clair, le diagnostic androsteroma souvent mis en retard, et les patients pendant plusieurs années traitées par un dysfonctionnement de l'ovaire, la calvitie, hirsutisme constitutionnel et ainsi de suite. N. Arrive, à l'exception des caractéristiques décrites ici, physique et sexuelle prématurée Dans le cas des maladies infantiles le développement des filles et des garçons hétérosexuels sur izoseksualnomu de type. L'âge osseux est plus rapide que l'âge du passeport. En raison de la fermeture anticipée des zones de croissance et les patients après le traitement restent un retard de croissance. Le poids corporel est généralement pas en augmentation, parfois une perte de poids marquée. Dans les stades ultérieurs de l'épuisement se produit, la faiblesse, la douleur peut survenir en raison de tumeurs de grande taille.

Les patients atteints d'androstérome ne présentent pas ces troubles métaboliques importants, comme chez les patients atteints de glucostérome. Le nombre d'androgènes, déterminé dans l'urine et dans le sang, augmente parfois des dizaines de fois.

L'affaire Androsteroma

Patient GN, né en 1987, a fait appel à l'endocrinologue du RKB RKB à l'été 2011 avec des plaintes concernant la croissance des cheveux dans tout le corps au cours des 2-3 dernières années, l'absence de règles au cours des trois derniers mois, la perte de poids kg pour les 2 dernières années, sensibilité accrue, agression inexplicable, labilité d'humeur, faiblesse constante.

Elle se considère malade environ 2-3 ans, quand elle a commencé à remarquer une diminution de poids dans un contexte de bon appétit, l'apparition d'une augmentation de la croissance des cheveux sur le corps, un cycle menstruel irrégulier. Ces derniers mois, ces symptômes ont empiré, les menstruations ont complètement cessé. Au médecin a abordé pour la première fois.

L'hérédité dans les maladies endocrinologiques n'est pas accablée. Anamnèse gynécologique: menstruation à partir de 14 ans, régulière, sans croissance, indolore. Actuellement, l'aménorrhée. Il n'y avait pas de grossesse.

A l'examen, la condition est satisfaisante. Hauteur - 168 cm, poids - 52 kg, IMC - 18 kg / m2. La constitution est normostenique. La croissance des cheveux par type masculin. La peau est sèche. Les muqueuses visibles sont propres, pâles, il n'y a pas d'hyperpigmentation. La glande thyroïde n'est pas palpable. Dans les poumons, la respiration est vésiculaire, il n'y a pas de respiration sifflante. Les limites de la matité relative du coeur dans la limite d'âge. La fréquence cardiaque est augmentée (96 battements / min.), Les bruits cardiaques sont étouffés. Pression artérielle 100/60 mm Hg. Art. (en position assise). Le test orthostatique est négatif. Pulse de remplissage satisfaisant, il n'y a pas de déficit de pouls. L'abdomen est doux, indolore. Le foie n'est pas élargi, les dimensions selon Kurlov sont 9x8x7 cm La rate n'est pas agrandie. Œdème périphérique, pâteux là.

Résultats de l'étude

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testostérone = 13,4 (N 0,17 à 4,13 nmol / L), de l'hydrocortisone = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). La teneur en LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogestérone, estradiol, somatomédine-c dans les limites normales.

La tomographie par ordinateur est une formation multiple des deux glandes surrénales. Adénomes. Lors d'un examen histologique de l'échantillon de biopsie, un adénome des cellules sombres du cortex surrénalien avec une hémorragie massive. Échographie de l'utérus et des appendices - la condition correspond à l'hypoestrogenie.

Sur la base des données de l'anamnèse et du clinico-laboratoire, un diagnostic clinique a été établi: Androstérome des deux glandes surrénales.

Le patient a subi une surrénalectomie à gauche et une résection de la glande surrénale droite. Au cours du mois de la période postopératoire, le patient note la restauration du cycle menstruel, la stabilisation du poids, la stabilisation de l'humeur et une amélioration qualitative du bien-être. Résultats de l'examen postopératoire: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testostérone = 1,27 nmol / l.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être effectué avec un dysfonctionnement du cortex surrénale congénitale, le syndrome de Stein-Leventhal, virilisation  tumeurs de l' ovaire  chez les femmes, les hommes et les garçons avec tumeur testiculaire, ainsi qu'avec d' autres types de puberté précoce. Compte tenu du fait que la moitié, selon nos données, et selon certaines observations, et plus, androster malin, les questions importantes acquièrent un diagnostic précoce. Si la tumeur est enlevée avec succès, les symptômes de la maladie subissent rapidement un développement inverse.

Traitement androstéromes

Traitement de l'androsterem seulement opératoire - l'élimination de la tumeur surrénalienne touchée par une tumeur.

Prévoir

Avec un diagnostic précoce et un traitement chirurgical rapide, l'androstérone bénin a un pronostic favorable. Avec l'androstérome malin et la présence de métastases, le pronostic est défavorable.