Glucostérome

Glucostérome se produit dans 25-30% des patients présentant des signes d'hypercorticisme total. Parmi les autres tumeurs corticales, c'est aussi le plus commun. Les patients de ce groupe dans leur statut sont parmi les plus lourds. Près de la moitié des patients ont une tumeur maligne. Si les femmes sont prédominantes (4-5 fois plus souvent que les hommes) des adénomes bénins, alors les tumeurs malignes surviennent avec la même fréquence chez les personnes des deux sexes. L'augmentation des symptômes et le développement de la maladie elle-même ne dépendent pas de la taille de la tumeur, seule son activité hormonale est importante.

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Pathogénèse

Les glucostomes sont généralement solitaires et unilatéraux, rarement bilatéraux. Les tailles des tumeurs varient de 2-3 à 20-30 cm de diamètre et plus; respectivement, leur poids varie de quelques grammes à 2-3 kg. Il existe une relation définie entre la taille, la masse et le caractère de la croissance tumorale. Si sa masse atteint 100 g et son diamètre jusqu'à 5 cm, il est généralement bénin; les tumeurs de plus grande taille et de plus grande masse sont malignes. Les corticostéroïdes bénins et malins se produisent approximativement à la même fréquence. Certaines tumeurs occupent une position intermédiaire par la nature de la croissance.

Les glandes surrénales surrénales (glucosters) sont souvent arrondies, recouvertes d'une fine capsule fibreuse bien vascularisée, à travers laquelle sont visibles des plaques jaunes ocre du cortex surrénal atrophié. Elles sont généralement molles, scintillantes sur une section, souvent de structure grossière, d'aspect bigarré: des taches jaune ocre alternent avec des taches brun-rouge. Même dans les petites tumeurs, une nécrose et une calcification peuvent survenir. Libre de la zone des tumeurs de la glande surrénale ont des changements atrophiques prononcés dans la couche corticale.

Les zones jaune ocre microscopiques sont formées par des spongiocytes larges et petits, leur cytoplasme est riche en lipides, en particulier en liaison avec le cholestérol. Ces cellules forment des brins et des alvéoles, moins souvent - les zones de la structure solide. Les zones de couleur rouge-brun sont formées par des cellules compactes avec un cytoplasme fortement oxyphilique, pauvre en lipides ou ne contenant pas de lipides. Les signes morphologiques de la prolifération active des cellules tumorales, en règle générale, sont absents, mais la croissance de la tumeur, la présence de cellules multinucléées, etc., indiquent qu'ils se divisent activement, de façon évidente amitotiquement. Il existe également des spécimens, en particulier chez les patients ayant des niveaux élevés d'androgènes dans le sang, avec un mélange de cellules similaires aux cellules de la zone réticulaire. Ils contiennent de la lipofuscine et forment des structures ressemblant au cortex maillé. Dans certaines tumeurs, il existe des zones formées par des éléments de la zone glomérulaire. Ces patients développent un hyperaldostéronisme. Très rarement, les adénomes sont entièrement formés par des cellules à cytoplasme oxyphilique contenant une quantité variable de lipofuscine. La présence de ce pigment donne à la tumeur une couleur noire. De tels adénomes sont appelés noirs.

Les tumeurs malignes sont généralement volumineuses, pesant de 100 g à 3 kg ou plus, molles, recouvertes d'une capsule fine et richement vascularisée. Sous lui, on trouve des îlots du cortex atrophié de la glande surrénale. Sur la coupe ils sont d'une espèce bigarrée avec de nombreuses zones de la nécrose, les hémorragies fraîches et anciennes, les calcifications, les correctifs kystiques avec le contenu hémorragique de la structure grossière-lobée. Les lobules sont séparés par des intercouches de tissu fibreux. Au microscope, les cancers se distinguent par un polymorphisme significatif à la fois dans la structure et dans les caractéristiques cytologiques.

Dans la glande surrénale contenant la tumeur, et dans la surrénale controlatérale, des changements atrophiques prononcés sont observés. L'écorce est formée principalement de cellules légères, la capsule est épaissie, souvent oedémateuse. Dans les endroits de localisation tumorale, le cortex est presque complètement atrophié, il ne reste que des éléments uniques de la zone glomérulaire.

Les changements pathologiques dans les organes internes, dans les os du squelette, dans la peau, dans les muscles, etc., sont similaires à ceux observés avec la maladie d'Itenko-Cushing.

Dans de rares cas, des adénomes sécrétant du cortisol du cortex surrénalien sont associés à des adénomes producteurs de l'ACTH de l'hypophyse ou à une hyperplasie focale des cellules hypophysaires productrices d'ACTH.

Symptômes glucostéromes

Dans le tableau clinique de la maladie, les violations de tous les types de métabolisme et d'autres signes d'hyperproduction de cortisol peuvent être exprimées à des degrés très différents, de sorte que les patients diffèrent de manière significative dans l'apparence et la gravité de la maladie. La violation du métabolisme des graisses peut être considérée comme l'un des signes caractéristiques et précoces du glucostome. L'augmentation de la masse est généralement parallèle à sa redistribution, il y a "matronisme", bosse climactérique, les membres sont relativement minces. Cependant, l'obésité n'est pas un symptôme obligatoire de la maladie. Souvent, il n'y a pas d'augmentation du poids corporel, mais il y a seulement une redistribution androgénique du tissu adipeux. Parallèlement à cela, il y a des patients qui diminuent leur poids corporel.

En plus de l'  obésité  (ou de la redistribution des graisses), les symptômes précoces comprennent une dysfonction menstruelle chez les femmes, ainsi que des maux de tête associés à une augmentation de la pression artérielle, parfois de la soif et de la polydipsie. La peau devient sèche, amincie, acquiert un motif de marbre, une folliculite fréquente, une pyodermite, une hémorragie avec le moindre traumatisme. L'un des signes communs est les bandes extensibles cramoisies, habituellement situées sur l'abdomen, dans les régions axillaires, moins souvent sur les épaules et les hanches.

Près de la moitié des patients avec glyukosteromami observé certaines violations du métabolisme des glucides - de la nature de la courbe de la glycémie diabétique après la charge de glucose pour le diabète grave nécessitant une destination à l'insuline ou d'autres médicaments hypoglycémiants et l'alimentation. Il convient de noter la rareté de l'acidocétose, ainsi que le manque de ces patients dans la réduction de l'activité de l'insuline sérique. En règle générale, la violation du métabolisme des glucides est réversible, et peu de temps après l'ablation de la tumeur dans les taux de glucose sanguin à la normale.

Parmi les modifications de l'équilibre hydro-électrolytique, la valeur pratique la plus importante est l'hypokaliémie, observée chez environ 1/4 des patients bénins et chez 2/3 des patients atteints de glucostérome malin. Causées par l'action catabolique des glucocorticoïdes, une diminution de la masse musculaire et une altération dégénérative de celles-ci conduisent au développement d'une faiblesse aiguë, encore aggravée par l'hypokaliémie.

Le degré de sévérité de l'ostéoporose est en corrélation avec la quantité d'hormones produites par la tumeur.

Diagnostics glucostéromes

L'aspect caractéristique et les plaintes des patients avec l'hypercorticisme total permettent présumer cette maladie au premier examen. Les difficultés résident dans le diagnostic différentiel de la maladie d'Itenko-Cushing, un syndrome causé par un glucostome et un syndrome d'ACTH ectopique, causé plus souvent par une tumeur maligne non endocrinienne. La détermination quantitative des hormones dans le sang ou de leurs métabolites dans l'urine dans ce plan ne peut pas aider (analyse de la présence de stéroïdes). Une quantité normale ou diminuée de sang ACTH est plus susceptible d'indiquer une tumeur de la glande surrénale. Une aide précieuse dans le diagnostic différentiel est fournie par des tests pharmacologiques avec ACTH, métapyron, dexaméthasone, à la suite de laquelle l'autonomie de la formation de l'hormone caractéristique du processus tumoral est révélée. En ce sens, le plus instructif est le balayage des glandes surrénales. L'absorption asymétrique du médicament indique l'existence d'une tumeur, et simultanément le côté de la lésion est diagnostiqué. Cette étude est indispensable dans le cas du glucoside ectopique, lorsque le diagnostic est particulièrement difficile.

La perturbation de l' eau et l' équilibre électrolytique chez les patients atteints glyukosteromoy se manifeste par polyurie, polydipsie,  hypokaliémie, non seulement à cause d' une augmentation de la production d'aldostérone (prouvé dans certains), mais aussi l'influence des glucocorticoïdes eux - mêmes.

En raison de la violation du métabolisme du calcium chez les patients atteints de glucostérome, ainsi que de la maladie d'Itenko-Cushing, l'ostéoporose se développe, exprimée dans la colonne vertébrale, les os du crâne et les os plats. Des changements similaires dans le squelette ont été observés chez des patients recevant des stéroïdes à long terme ou de l'ACTH, ce qui prouve la relation causale de l'ostéoporose avec une production excessive de glucocorticoïdes.