Hypoaldostéronisme

L'hypoaldostéronisme est l'une des questions les moins étudiées de l'endocrinologie clinique. L'information sur cette maladie n'est pas disponible dans les manuels et dans les manuels d'endocrinologie, en dépit du fait que l'hypoaldostéronisme isolé en tant que syndrome clinique indépendant est décrit il y a plus de 30 ans.

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Pathogénèse

Il existe plusieurs hypothèses sur la nature du gipoaldosteronizm isolé, dont la pathogénie peut être associée à une biosynthèse de l'aldostérone défaut (de gipoaldosteronizm primaire isolée) ou en violation du règlement de ses liens individuels (de gipoaldosteronizm isolé secondaire).

Gipoaldosteronizm isolé primaire probablement causée par une déficience de deux systèmes enzymatiques, en contrôlant la synthèse de l'aldostérone dans les derniers stades: 18-hydroxylase (conversion bloqué de la corticostérone pour 18 oksikortikosteron, type I) et / ou 18-déshydrogénase (unité de saut 18 oksikortikosterona dans aldostérone, type II ). Cette violation de la biosynthèse est plus souvent congénitale, se manifestant chez les nourrissons ou dans la petite enfance. Les symptômes sont caractérisés par divers degrés de perte de sel, parfois une violation de la croissance, l'absence de dysfonction sexuelle. La perte de sel et de l'hypotension vasculaire augmente la production d'aldostérone-rénine (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Les facteurs stimulants (orthostase, diurétiques, etc.) augmentent légèrement la production d'aldostérone. Avec l'âge, cette forme tend à la rémission spontanée.

Un syndrome clinique similaire avec une déficience enzymatique généralisée ou partielle peut être acquis et observé à l'adolescence et chez l'adulte. Il y a des observations, qui ont acquis un déficit de 18 déshydrogénase avec gipoaldosteronizm isolée clinique associée à un déficit multiple auto-immune du système endocrinien, y compris goitre Hashimoto, hypoparathyroïdie idiopathique.

Biosynthèse des défauts de l'aldostérone peut être induite par un certain nombre d'agents pharmacologiques dans leur utilisation prolongée: héparine, indométacine, préparations de réglisse comprenant la substance MLC-like, bêta-bloquants, veroshpironom. Dans ce cas, l'effet de ce dernier directement sur la zone glomérulaire à la suite d'une excrétion accrue de sodium peut chevaucher son effet stimulant la rénine-angiotensine. Surrénalectomie pharmacologique d'un large spectre est causée par eleptene, chlorure, méthopyron.

En plus de l'hypoaldostéronisme primaire isolé, on observe un effet secondaire, associé à une production inadéquate de rénine par les reins ou à la libération de rénine inactive (hypoaldostéronisme giporéninémique). Avec cette forme, la production d'ARP et d'aldostérone est faiblement stimulée par la charge orthostatique, la restriction du sodium dans l'alimentation, les diurétiques et même l'ACTH. 

Ce groupe est également hétérogène dans la pathogenèse et, en même temps que la réalisation cliniques indépendants giporeninemichesky gipoaldosteronizm accompagne souvent et complique le cours des maladies telles que le diabète, la néphrite chronique avec acidose tubulaire rénale et une insuffisance rénale modérée, en particulier une diminution de la clairance de la créatinine. Lésions vasculaires universelles, y compris rénale et acidocétose chez les diabétiques de créer un certain nombre de conditions préalables à l'gipoaldosteronizm de développement. Le plus important d'entre eux: la production de rénine inactive, une carence en insuline, affectant indirectement la synthèse de l'aldostérone; diminution de l'activité adrénergique et des prostaglandines E1 et E2, stimulant l'ARP. Déséquilibre Autonomic faible activité adrénergique sous-tend gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo dans la maladie de Parkinson et le syndrome de l'hypotension orthostatique.

L'hypoaldostéronisme induit par une diminution antérieure prolongée de l'ARP peut se développer après l'élimination de l'aldostérome de l'une des surrénales à la suite de l'atrophie de la zone glomérulaire de l'autre. Ayant surgi peu de temps après l'opération, les crises périodiques caractéristiques d'hypoaldostéronisme s'affaiblissent et disparaissent progressivement à mesure que l'ARP augmente et que la zone glomérulaire se rétablit.

Gipoaldosteronizm combiné avec l'absence de production de cortisol observée dans la maladie d'Addison, après surrénalectomie bilatérale, avec des erreurs innées de la biosynthèse des corticostéroïdes chez les patients atteints du syndrome surrénale.

L'insuffisance de l'aldostérone favorise une augmentation de la réabsorption, une diminution de la sécrétion et de l'excrétion du potassium dans les tubules rénaux. Son retard, qui prévaut généralement sur la perte de sodium, conduit à une hyperkaliémie universelle. L'acidose rénale hyperthermique hyperchlorémique hyperkaliémique réduit la production et l'excrétion d'ammonium et augmente la tendance à l'azotémie, en particulier avec une atteinte rénale primaire chez les patients diabétiques. La sévérité des troubles métaboliques détermine la symptomatologie clinique de l'hyperaldostéronisme primaire et sa gravité.

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Symptômes hypoaldostéronisme

L'hypoaldostéronisme giperéninémique isolé en tant que syndrome clinique indépendant a été décrit pour la première fois par RV Hudson et al. C'est une maladie rare, observée principalement chez les hommes. Elle se caractérise par la faiblesse totale et musculaire, hypotension, étourdissements, tendance à la syncope,  bradycardie, atteignant parfois le degré bloc auriculo - ventriculaire, la fréquence respiratoire, jusqu'à les attaques de Adams-Stokes avec une gradation de la conscience et des convulsions. Le cours de la maladie est chronique et ondulante. Les périodes d'exacerbation avec effondrement circulatoire alternent avec des rémissions spontanées. On suppose que la possibilité d'améliorations soudaines et à long terme des courants « essuyée » ne diffère que sujette à une hypotension orthostatique, définie par une augmentation compensatoire de la production de glucocorticoïdes et catécholamines, compléter partiellement et temporairement le déficit de l' aldostérone.

Dans les cas où les patients souffrant d' insuffisance surrénale chronique ( maladie d'Addison, une condition après surrénalectomie bilatérale) est troubles d'électrolyte plus prononcé (hyperkaliémie, crampes, paresthésies, diminution de la filtration rénale), devrait penser à la prévalence de la carence minéralocorticoïde glucocorticoïde.

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Formes

L'insuffisance de l'aldostérone dans le corps peut être:

• isolé;
• Combiner avec la carence d'autres corticostéroïdes;
• provoquée par une diminution de la sensibilité du récepteur des organes effecteurs à l'action de l'aldostérone, dont la synthèse n'est pas violée (pseudohyperdosteronisme).

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Diagnostics hypoaldostéronisme

Le diagnostic de laboratoire est basé sur le bas aldostérone hyperkaliémie (6,8 mEq / L), parfois hyponatrémie, augmentant sodium / potassium de coefficient dans l'urine et la salive, des taux normaux ou élevés de cortisol, 17 glucocorticoïdes et des catécholamines dans le sang et l'urine. ARP dépend de la forme de la maladie, avec pseudohyperdosteronism il y a un niveau élevé d'aldostérone et de l'ARP. Les signes de l'ECG enregistré d'hyperkaliémie: allongement de l'intervalle PQ, bradycardie, ou que le degré de blocage, en coupe, de haute dent en épi dans la poitrine conduit. Il convient de souligner que le syndrome hyperkaliémie avec des troubles cardio-vasculaires complexes et hypotension orthostatique d'origine inconnue nécessitent une attention particulière et les médecins, et endocrinologues.

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Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de gipoaldosteronizm isolé sous forme d'un syndrome clinique indépendant est réalisée gipoaldosteronizm qui a développé le diabète sucré et la néphrite chronique, une hyperplasie surrénale congénitale avec déficit 11-hydroxylase; avec le syndrome d'hypotension orthostatique basé sur la défaite du système nerveux autonome; avec hypoaldostéronisme dans le syndrome de sevrage après un apport prolongé de minéralocorticoïdes; avec hyperkaliémie due à l'hémolyse.

Traitement hypoaldostéronisme

Le chlorure accrue et l'introduction du sodium liquide, les préparations de la série minéralocorticoïdes (injections de 0,5% Doxy 1 ml 2-3 fois par jour, trimethylacetate 1 ml de 1 toutes les 2 semaines, florinefa de 0,5 à 2 mg / jour, pour kortinefa 0,1 mg, l'apport de Doxa dans les comprimés 0,005 - 1 -3 fois par jour). Les glucocorticoïdes, même à des doses très élevées, sont inefficaces, surtout pendant les périodes d'exacerbation.

Le traitement du pseudohyperdosteronisme ne comprend que l'administration de chlorure de sodium, puisque les reins "échappent" à l'effet minéralocorticoïde des médicaments correspondants.