Tumeurs de la glande surrénale

Les tumeurs surrénaliennes sont détectées dans 1 à 5 % des scanners abdominaux réalisés pour d'autres indications. Cependant, seulement 1 % des tumeurs sont malignes.

Épidémiologie

L'incidence du cancer de la surrénale est de 0,6 à 1,67 pour 10 ^personnes par an. Le ratio femmes/hommes est de 2,5 à 3: 1. L'incidence la plus élevée est observée avant 5 ans et entre 40 et 50 ans.

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Causes tumeurs surrénaliennes

Les tumeurs surrénales sont divisées en tumeurs sporadiques et celles associées à des syndromes héréditaires [Gardner, Beckwith-Wiedemann, néoplasie endocrinienne multiple de type 1, SBLA (sarcome, cancer du sein, du poumon et des glandes surrénales), syndromes de Li-Fraument].

En fonction de l'histogenèse, on distingue les tumeurs du cortex surrénalien (aldostérome, corticostérome, androstérome, corticoestrome, tumeurs mixtes de la glande surrénale, adénome, cancer) et de la médullosurrénale (phéochromocytome), ainsi que le lymphome surrénalien primaire, le sarcome, les tumeurs secondaires (métastatiques) de la glande surrénale.

Les tumeurs malignes de la glande surrénale se caractérisent par une croissance localement destructrice avec atteinte des organes voisins (rein, foie), ainsi que par une invasion du système veineux avec formation de thromboses veineuses tumorales (surrénales et veine cave inférieure). La dissémination tumorale se fait par voies lymphogène et hématogène. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, les poumons, le foie et les os sont touchés.

Symptômes tumeurs surrénaliennes

Les symptômes d'une tumeur surrénalienne se composent des manifestations de la tumeur primitive (masse palpable, douleur, fièvre, perte de poids), de ses métastases (les symptômes d'une tumeur surrénalienne sont déterminés par la localisation des métastases tumorales) et des symptômes endocriniens. Le cancer de la surrénale hormonalement actif représente 60 % de tous les cas et peut provoquer les syndromes endocriniens suivants: syndrome de Cushing (30 %), virilisation et puberté précoce (22 %), féminisation (10 %), hyperaldostéronisme primaire (2,5 %), polyglobulie (moins de 1 %), hyperkaliémie (moins de 1 %), hypoglycémie (moins de 1 %), insuffisance surrénalienne (typique du lymphome), résistance à l'insuline non associée aux glucocorticoïdes, crise de catécholamines (typique du phéochromocytome), cachexie.

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Étapes

• Stade 1 - T1N0M0.
• Stade 2 - T2N0M0.
• Stade 3 - T1 ou T2. N1M0.
• Stade 4 - tout T, tout N+M1 ou T3, N1 ou T4.

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Formes

Selon les signes de sécrétion d'hormones corticosurrénales (glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, androgènes, œstrogènes), on distingue les tumeurs fonctionnellement actives et inactives de la glande surrénale. Dans plus de 50 % des cas, le cancer corticosurrénalien est fonctionnellement inactif, tandis que les tumeurs malignes de la glande surrénale provoquent un syndrome de Cushing dans 5 à 10 % des cas.

Classification TNM

T - tumeur primaire:

• T1 - la tumeur mesure 5 cm de diamètre ou moins, aucune invasion locale;
• T2 - tumeur de plus de 5 cm de diamètre sans invasion locale;
• T3 - tumeur de toute taille, il y a une invasion locale, aucune croissance dans les organes adjacents;
• T4 - une tumeur de toute taille, il y a une invasion locale, il y a une croissance dans les organes voisins.

Métastases N-régionales:

• N0 - pas de métastases régionales;
• N1 - il existe des métastases régionales.

M - métastases à distance:

• M0 - pas de métastases à distance;
• Ml - il y a des métastases à distance.

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Diagnostics tumeurs surrénaliennes

L'examen des patients atteints de tumeurs surrénales, en plus des examens de laboratoire de routine (examens généraux, analyses sanguines biochimiques, coagulogramme, analyse d'urine générale ), doit inclure des tests visant à identifier une augmentation de la production hormonale. Pour identifier un syndrome de Cushing, un test à la dexaméthasone (1 mg) et une mesure de l'excrétion urinaire de cortisol (24 heures) sont utilisés.

En cas d'hyperaldostéronisme, la concentration et le rapport aldostérone/rénine sont évalués; en cas de virilisation, les taux sériques d'androgènes surrénaliens (androstènedione, sulfate de déhydroépiandrostérone) et de testostérone, ainsi que l'excrétion urinaire de 17-cétostéroïdes (sur 24 heures) sont évalués; en cas de féminisation, les concentrations plasmatiques d'estradiol et d'estrone. Pour exclure un phéochromocytome, il est nécessaire d'évaluer l'excrétion urinaire quotidienne de catécholamines (épinéphrine, noradrénaline, dopamine) et de leurs métabolites (en particulier la métanéphrine et la normétanéphrine), ainsi que les taux sériques de métanéphrine et de catécholamines.

Le diagnostic radiologique des tumeurs surrénaliennes comprend la TDM ou l'IRM abdominale (évaluation de la taille et de la syntopie de la tumeur primitive, détection de métastases), ainsi que la radiographie ou la TDM thoracique (détection de métastases). Les signes radiologiques du cancer de la surrénale sont une forme irrégulière de la tumeur, une taille supérieure à 4 cm, une densité élevée au scanner supérieure à 20 UH, une structure hétérogène due à des hémorragies, une nécrose et des calcifications, ainsi qu'une invasion des structures environnantes.

Une biopsie de routine pour vérifier le diagnostic avant de commencer le traitement des tumeurs surrénales n'est pas recommandée.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des tumeurs surrénales est réalisé avec le neuroblastome et le néphroblastome chez les enfants et les hamartomes, les tératomes, la neurofibromatose, l'amylose et les granulomes des glandes surrénales chez les adultes.

Traitement tumeurs surrénaliennes

Le traitement des tumeurs surrénaliennes, en particulier celles à activité hormonale, implique leur ablation. Il est difficile d'exclure la malignité d'une tumeur localisée, inactive sur le plan hormonal, avant traitement. Chez l'adulte, la probabilité de malignité des tumeurs de moins de 6 cm est faible. Dans ce cas, une surveillance dynamique attentive est possible. Pour les tumeurs de plus grand diamètre, ainsi que pour les petites tumeurs surrénaliennes chez l'enfant, un traitement chirurgical est indiqué. La surrénalectomie est l'intervention chirurgicale standard; pour les petites tumeurs inactives sur le plan hormonal, une résection surrénalienne peut être réalisée. La laparotomie est systématiquement utilisée, mais pour les petites tumeurs sans signes d'invasion locale, une surrénalectomie laparoscopique peut être réalisée sans compromettre les résultats oncologiques.

Le cancer de la surrénale est une tumeur radiorésistante, dont la sensibilité à la chimiothérapie est faible. Le seul traitement efficace pour cette catégorie de patients est la chirurgie. La fréquence des récidives locales après chirurgie est élevée (80 %). La chirurgie est la meilleure approche thérapeutique pour les tumeurs récidivantes locales chez les patients sans métastases à distance. Le recours à la chimiothérapie et à la radiothérapie adjuvantes chez les patients opérés radicalement n'améliore pas les résultats du traitement.

Dans le cancer disséminé de la surrénale, l'efficacité modérée du mitotane à la dose de 10 à 20 g/jour à long terme (taux de réponse objective de 20 à 25 %, contrôle de l'hypersécrétion hormonale - 75 %) a été démontrée. Des données ont été publiées indiquant une possible augmentation de la survie sans rechute lors de l'utilisation du protocole de mitotane (10 à 20 g/jour à long terme). Les protocoles à base de cisplatine (cisplatine, cyclophosphamide, 5-fluorouracile) sont utilisés en deuxième intention de chimiothérapie chez les patients n'ayant pas répondu au traitement par mitotane. Le traitement symptomatique visant à éliminer les symptômes endocriniens des tumeurs hormonalement actives joue un rôle important dans le traitement des tumeurs surrénales. Le mitotane, le kétoconazole, la mifépristone et l'étomidate sont utilisés en monothérapie ou en diverses associations dans le syndrome de Cushing.

L'hyperaldostéronisme est une indication pour l'utilisation de spironolactone, d'amiloride, de triamtérène et d'antihypertenseurs (inhibiteurs calciques). En cas d'hyperandrogénie, des antiandrogènes stéroïdiens (cyprotérone) et non stéroïdiens (flutamide) sont utilisés: kétoconazole, spironolactone et cimétidine; en cas d'hyperestrogénie, des anti-œstrogènes (clomifène, tamoxifène, danazol). L'insuffisance surrénale nécessite un traitement hormonal substitutif. En cas de carcinomes mixtes avec une composante phéochromocytome, il est possible d'utiliser des préparations radioactives de métaiodobenzylguanidine. L'hypertension artérielle, y compris en cas de phéochromocytome, est une indication pour l'utilisation d'alpha-bloquants, suivis de bêta-bloquants (propranolol).

Prévoir

Les tumeurs bénignes de la glande surrénale ont un pronostic favorable. Le taux de survie global à 5 ans pour le cancer de la surrénale est de 20 à 35 %. Le pronostic des patients atteints de tumeurs hormonalement actives est meilleur que celui des formes endocriniennes inactives, ce qui est lié à une détection précoce et à un traitement rapide des tumeurs productrices d'hormones. Le taux de survie global à 5 ans des patients opérés radicalement est de 32 à 47 %, contre 10 à 30 % pour les patients non opérés atteints de tumeurs localement avancées. Parmi les patients atteints d'un cancer de la surrénale disséminé, aucun ne survit 12 mois.

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