Les tumeurs de la glande surrénale

Les tumeurs de la glande surrénale sont révélées dans 1-5% des cas avec CT de l'abdomen effectué sur d'autres indications. Cependant, seulement 1% des tumeurs ont un caractère malin. 

Épidémiologie

L'incidence du cancer de la glande surrénale est de 0,6-1,67 pour 10 ⁶  personnes par an. Le rapport des femmes et des hommes est de 2,5-3: 1. La plus grande incidence de cancer des surrénales est enregistrée à l'âge de 5 et 40-50 ans.

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Causes tumeurs des glandes surrénales

Tumeur surrénale séparé en sporadique et associée à des syndromes héréditaires [syndromes Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multiple de type néoplasie endocrinienne 1, APPE (sarcome, le cancer du sein, du poumon et de la glande surrénale), Li-Fraument].

Selon histogénèse tumeur du cortex surrénal isolé (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumeur surrénale mixte, l'adénome, le carcinome) et de la médullo-surrénale (phéochromocytome), et le lymphome surrénalienne primaire, un sarcome, des tumeurs secondaires (métastases) de la glande surrénale.

Pour les tumeurs malignes, caractérisée par le processus de croissance des glandes surrénales destruirujushchego localement impliquant un organes voisins (rein, foie), et l'invasion du système veineux pour former une thrombose veineuse de la tumeur (veines surrénales et la veine cave inférieure). La dissémination des tumeurs se produit des voies lymphogenes et hématogènes. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, les poumons, le foie et les os sont affectés.

Symptômes tumeurs des glandes surrénales

Les symptômes consistent en manifestation de la tumeur surrénale de la tumeur primaire (palpable, la douleur, la fièvre, perte de poids), les métastases tumorales (localisation surrénalienne déterminé symptômes projections tumeurs) et les symptômes endocriniens. Hormono comptes cancer des glandes surrénales actifs pour 60% de toutes les observations, et peut provoquer des syndromes endocriniens suivants: syndrome de Cushing (30%), la virilisation et la puberté précoce (22%), la féminisation (10%), hyperaldostéronisme primaire (2,5%), polyglobulie ( moins de 1%), l' hyperkaliémie (moins de 1%),  l' hypoglycémie  (moins de 1%), l' insuffisance surrénale (lymphome caractéristique), la résistance à l'insuline, sans rapport avec des glucocorticoïdes, la crise de catécholamines (typique de phéochromocytome), la cachexie.

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Étapes

• Étape 1 - T1N0M0.
• Étape 2 - T2N0M0.
• Étape 3 - T1 ou T2. N1M0.
• Étape 4 - tout T, tout N + M1 ou T3, N1 ou T4.

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Formes

Sur la base de la caractéristique de la sécrétion des hormones corticosurrénales (glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, les androgenes, les oestrogènes) isoler les tumeurs surrénales fonctionnellement actives et inactives. Dans plus de 50% des cas, le cancer corticosurrénal n'est pas fonctionnellement fonctionnel, mais les tumeurs surrénaliennes malignes provoquent le syndrome de Cushing dans 5 à 10% des cas.

Classification de TNM

T - tumeur primaire:

• T1 - une tumeur de 5 cm de diamètre et moins, il n'y a pas d'invasion locale;
• T2 - tumeur de plus de 5 cm de diamètre sans invasion locale;
• T3 - une tumeur de toute taille, il y a une invasion locale, il n'y a pas de germination des organes voisins;
• T4 est une tumeur de n'importe quelle taille, il y a une invasion locale, il y a une germination des organes voisins.

N - métastases régionales:

• N0 - pas de métastases régionales;
• N1 - il y a des métastases régionales.

M - métastases à distance:

• M0 - pas de métastases à distance;
• Ml - il y a des métastases à distance.

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Diagnostics tumeurs des glandes surrénales

L'examen des patients atteints de tumeurs de la glande surrénale, en plus des tests de laboratoire de routine (examens sanguins généraux, biochimiques, coagulogrammes,  analyses urinaires générales ), devrait inclure des tests visant à identifier une production accrue d'hormones. Pour la détection du syndrome de Cushing, un test de dexaméthasone (1 mg) et la détermination de l'excrétion de cortisol dans l'urine (24 heures) sont utilisés.

Avec l'hyperaldostéronisme, la concentration et le rapport de l'aldostérone et de la rénine sont évalués; à virilisation - les taux sériques des androgènes surrénales (androstènedione, le sulfate de déhydroépiandrostérone) et la testostérone, ainsi que l'excrétion de 17-cétostéroïdes dans les urines (24 heures); lors de la féminisation - la concentration d'estradiol et d'estrone dans le plasma. Pour exclure phéochromocytome exige l'excrétion quotidienne d'évaluation des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) et de leurs métabolites dans les urines (en particulier métanéphrine et normétanéphrine), et les taux sériques de catécholamines et métanéphrines.

Le diagnostic radiologique des tumeurs surrénales comprennent CT ou IRM abdominale (tailles évaluation de syntopie tumeur primaire et la détection des métastases), ainsi que des rayons X ou tomodensitométrie de la cavité thoracique (détection des métastases). Caractéristiques radiologiques de cancer surrénalien - tumeur surrénale de forme irrégulière, sa taille est supérieure à 4 cm, de haute densité à la température ambiante, de 20 HU, une structure hétérogène due à une hémorragie, une nécrose et des calcifications, et l'invasion des structures environnantes.

La biopsie de routine dans le but de vérifier le diagnostic avant de commencer le traitement des tumeurs surrénaliennes n'est pas recommandée.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des tumeurs de la glande surrénale est réalisée avec le neuroblastome et le néphroblastome chez les enfants et hamartomes, tératome, neurofibromatose, et amyloïdose granulome surrénale chez les adultes.

Traitement tumeurs des glandes surrénales

Le traitement des tumeurs de la glande surrénale, et en particulier des tumeurs hormonalement actives, consiste en leur élimination. Éliminer la nature maligne du néoplasme localisé inactif hormonal avant le début du traitement est difficile. Chez l'adulte, la probabilité de tumeurs malignes de moins de 6 cm est faible. Dans de tels cas, une observation dynamique attentive est possible. Avec des néoplasmes de plus grand diamètre. Ainsi que les petites tumeurs de la glande surrénale chez les enfants ont montré un traitement chirurgical. Le volume standard de la chirurgie est la surrénalectomie, avec de petites tumeurs hormonales inactives peuvent être effectuées résection surrénalienne. L'accès laparoscopique est couramment utilisé, cependant, avec de petites tumeurs sans signes d'invasion locale, la surrénalectomie laparoscopique peut être effectuée sans compromettre les résultats oncologiques.

Le cancer des surrénales est une tumeur radiorésistante, sa sensibilité à la  chimiothérapie  est faible. Le seul traitement efficace pour cette catégorie de patients est opératoire. La fréquence des récidives locales après la chirurgie est élevée (80%). L'approche optimale pour le traitement des tumeurs récurrentes locales chez les patients qui n'ont pas de métastases à distance est en vigueur. La nomination d'une chimiothérapie adjuvante et l'irradiation de patients opérés de façon radicale n'améliorent pas les résultats du traitement.

Avec le cancer surrénalien disséminé, le mitotane modéré s'est montré efficace à une dose de 10-20 g / jour, pendant longtemps (la fréquence des réponses objectives est de 20-25%, contrôle de l'hypersécrétion des hormones - 75%). Les données indiquant une augmentation possible de la survie sans rechute avec l'utilisation du mitotane (10-20 g / jour, pendant une longue période) ont été publiées. Les schémas à base de cisplatine (cisplatine, cyclophosphamide, 5-fluorouracile) sont utilisés en deuxième ligne de chimiothérapie chez les patients n'ayant pas répondu au traitement par mitotane. Un rôle important dans le traitement des tumeurs surrénales est une thérapie symptomatique visant à éliminer les symptômes endocriniens des tumeurs hormono-actives. Le syndrome de Cushing utilise le mitotane, le kétoconazole, la mifépristone et l'étomidate en monothérapie ou diverses combinaisons.

L'hyperaldostéronisme sert d'indication pour l'administration de spironolactone, d'amiloride, de triamtérène et d'antihypertenseurs (inhibiteurs calciques). Dans l'hyperandrogénie, des antiandrogènes stéroïdiens (cyprotérone) et non stéroïdiens (flutamide) sont utilisés. Le kétoconazole, la spironolactone et la cimétidine; quand hyperestrogénie - anti-estrogènes (clomiphène, tamoxifène, danazol). L'insuffisance surrénalienne nécessite un traitement hormonal substitutif. Avec des carcinomes mixtes avec un composant phéochromocytome, il est possible d'utiliser des préparations de métahedobenzylguanidine radioactive. L'augmentation de la pression artérielle, y compris avec phéochromocytome, sert d'indication pour la nomination des alpha-adrénobloquants avec l'utilisation subséquente de bêta-bloquants (propranolol).

Prévoir

Les tumeurs bénignes de la glande surrénale ont un pronostic favorable. Le taux global de survie à 5 ans pour le cancer des surrénales est de 20 à 35%. Le pronostic des patients atteints de tumeurs hormono-actives est meilleur que celui des formes endocriniennes inactives, associé à la détection précoce et au traitement rapide des tumeurs hormonales. La survie générale à 5 ans des patients opérés de manière radicale atteint 32-47%, des patients non opérés avec des tumeurs localement avancées - 10-30%; parmi les patients atteints d'un cancer surrénalien disséminé, aucun survit 12 mois.

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