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Acromégalie
Dernière revue: 04.07.2025
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Le plus souvent, il s'agit d'une tumeur hypophysaire, qui contient des granules éosinophiles chez 20 % des patients et des granules chromophobes chez les autres. L'acromégalie peut être la conséquence d'épendymomes du troisième ventricule ou de gliomes hypothalamiques.
Une forme effacée d'acromégalie peut survenir en cas de dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire d'origine constitutionnelle. Des signes d'acromégalie peuvent également être détectés dans le syndrome de la selle turcique « vide ».
[ Causes de l'acromégalie
La maladie est principalement associée à une hyperproduction d'hormone de croissance, qui peut être principalement hypophysaire, causée par le développement d'une tumeur autonome, ou d'origine hypothalamique, associée à une sécrétion excessive de facteur de libération de l'hormone de croissance (STH) ou à une sécrétion insuffisante de somatostatine. Cette dernière hypothèse est étayée par la possibilité de formation d'une tumeur hypophysaire avec hypersécrétion d'hormone de croissance résultant d'une stimulation prolongée du facteur de libération de l'hormone de croissance (STH).
Symptômes de l'acromégalie
Les symptômes de l'acromégalie apparaissent généralement après 20 ans et se développent progressivement. Les premiers signes sont un gonflement et une hypertrophie des tissus mous du visage et des extrémités. La peau s'épaissit et les plis cutanés se multiplient. L'augmentation du volume des tissus mous nécessite un ajustement constant de la taille des chaussures, des gants et des bagues.
On observe souvent un hirsutisme généralisé, une pigmentation accrue, l'apparition de nodules fibreux cutanés, une peau plus grasse et une transpiration accrue. Les modifications osseuses surviennent plus tardivement, se développent plus lentement et se traduisent par un épaississement de la couche corticale osseuse, la formation d'excroissances osseuses et de pics à l'extrémité des phalanges.
L'arthropathie hypertrophique entraîne souvent des arthralgies et une arthrite déformante. L'hypertrophie de la mâchoire inférieure entraîne un prognathisme, une protrusion des incisives inférieures et un élargissement des espaces interdentaires. On observe une croissance excessive du squelette facial, une augmentation de la taille des sinus osseux et une hypertrophie des cordes vocales, entraînant une voix rauque. Si l'hypersécrétion d'hormone de croissance débute dès l'enfance, la croissance s'accélère proportionnellement et un véritable gigantisme se développe, généralement accompagné d'hypogonadisme. Une association de gigantisme et d'acromégalie est possible, ce qui indique une évolution assez ancienne de la maladie. Les patients présentent souvent des signes de viscéromégalie, le plus souvent sous forme de cardio- et d'hépatomégalie. Un symptôme assez fréquent est la présence de divers syndromes canalaires (généralement le syndrome du canal carpien), qui apparaissent suite à la prolifération des ligaments et du tissu fibreux entourant les nerfs.
En règle générale, l'acromégalie est associée à des degrés variables de gravité des signes d'hypogonadisme, d'obésité et de diabète sucré.
Parmi les patients présentant une acromégalie typique, il est nécessaire de distinguer les personnes atteintes d'acromégalie, caractérisée par des signes d'acromégalie faibles ou transitoires. L'acromégalie, ou, selon H. Dishing, « acromégalie passagère », est typique des périodes de changements hormonaux: puberté, grossesse, ménopause. Des signes individuels d'acromégalie peuvent être observés dans l'obésité cérébrale, le diabète insipide, l'œdème idiopathique et le syndrome de la selle turcique « vide ».
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Diagnostic différentiel de l'acromégalie
Il convient de garder à l'esprit la possibilité d'une production ectopique d'hormone de croissance par le cancer bronchique et les tumeurs carcinoïdes. Certaines de ces tumeurs contiennent du facteur de libération de l'hormone de croissance.
Traitement de l'acromégalie
Il existe trois approches thérapeutiques: chirurgicale, radiologique et pharmacologique. Les deux premières sont utilisées en présence d'un processus tumoral. La pharmacothérapie à base d'œstrogènes et de progestérone est généralement insuffisante. Des médicaments agissant sur le métabolisme des neurotransmetteurs du système nerveux central sont utilisés (L-DOPA, parlodel, lisinil, métergoline, cyprogentadine). La L-DOPA permet de supprimer rapidement la sécrétion de STH dans l'acromégalie. Le traitement par bromocriptine (parlodel) est largement utilisé à une dose de 10 à 15 mg/jour, selon la tolérance, pendant une durée indéterminée. Il a été rapporté que le parlodel conserve son activité inhibitrice de l'hypersécrétion de STH même en administration continue pendant 7 ans. Le parlodel est non seulement capable de supprimer la sécrétion de STH, mais possède également une activité antitumorale. Le traitement par parlodel doit être recommandé pour les processus tumoraux en présence de contre-indications à la chirurgie et à la radiothérapie. Il est principalement utilisé en cas d'hypersécrétion de STH et d'absence de processus tumoral. Le traitement de l'acromégalie par la cyprogentadine (péritol, déséril) est réalisé sur une longue durée à la dose de 25 mg/jour.