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Acromégalie et gigantisme : un aperçu de l'information
Dernière revue: 23.04.2024
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L'acromégalie et le gigantisme sont liés à des maladies neuroendocrines, qui sont basées sur une augmentation pathologique de l'activité de croissance.
Gigantisme (grec Gigantos - géant, ,. Géant Syn: de macrosomie.) - une maladie qui survient chez les enfants et les adolescents avec une croissance physiologique incomplète, caractérisée par le dépassement des limites physiologiques augmentation relativement proportionnelle dans l'os épiphyse et périoste, des tissus mous et les organes. Pathologique est considéré comme une hauteur supérieure à 200 cm chez les hommes et 190 cm chez les femmes. Après l'ossification du cartilage épiphysaire, le gigantisme passe, en règle générale, en acromégalie. La principale caractéristique de l'acromégalie (de akros grecs -. Enfin, les plus reculés, et Megas, megalu - grande) est aussi une croissance rapide du corps, mais pas en longueur et en largeur, ce qui entraîne un squelette osseux augmentation périoste disproportionnée et les organes internes, qui est combiné avec un trouble métabolique caractéristique. La maladie, en règle générale, se développe chez les adultes.
Pour la première fois la maladie a été décrite par P. Marie en 1886, et un an plus tard, O. Minkowski (1887) a prouvé que la base de la maladie de P. Marie est une augmentation de l'activité hormonale de la tumeur pituitaire, qui est fixé S. Benda (1903), est un conglomérat de cellules éosinophiles hautement multiplicatrices dans le lobe antérieur de l'épididyme. " Dans la littérature nationale, le premier rapport sur l'acromégalie a été rédigé en 1889 par BM Shaposhnikov.
Les causes et la pathogénie de l'acromégalie et du gigantisme. La grande majorité des cas sont sporadiques, mais des cas d'acromégalie familiale ont été décrits.
À la fin du XIXème siècle, la théorie du syndrome pituitaire a été mise en avant. Par la suite, des chercheurs principalement nationaux sur un grand matériel clinique ont montré l'inconsistance des concepts locaux du rôle exceptionnel de l'hypophyse dans la pathogenèse de la maladie. Il a été prouvé qu'un rôle primordial dans son développement est joué par des changements pathologiques primaires dans les parties interstitielles et autres du cerveau.
Une caractéristique de l'acromégalie est une augmentation de la sécrétion de l'hormone de croissance. Cependant, il n'y a pas toujours de corrélation directe entre son contenu dans le sang et les signes cliniques de l'activité de la maladie. Environ 5-8% des cas, avec des niveaux peu ou même normal de l'hormone de croissance dans le sérum sanguin chez les patients souffrant d'acromégalie, il est prononcé, en raison d'une augmentation relative du contenu d'une forme particulière de l'hormone de croissance, qui a une activité biologique élevée, seuls les niveaux d'IGF augmentation.
Les causes et la pathogénie de l'acromégalie et du gigantisme
[Les symptômes de l'acromégalie et du gigantisme
Les plaintes typiques pour acromégalie incluent des maux de tête, des changements dans l'aspect, une augmentation de la taille des brosses, des pieds. Les patients sont préoccupés par l'engourdissement dans les mains, la faiblesse, la bouche sèche, la soif, la douleur articulaire, la limitation et les mouvements douloureux. En relation avec l'augmentation progressive de la taille corporelle, les patients sont souvent obligés de changer de chaussures, de gants, de chapeaux, de sous-vêtements et de vêtements. Presque toutes les femmes sont perturbées par le cycle menstruel, 30% des hommes développent une faiblesse sexuelle. La galactorrhée est observée chez 25% des femmes atteintes d'acromégalie. Ces anomalies sont dues à l'hypersécrétion de prolactine et / ou à la perte de la fonction de l'hypophyse gonadotrophique. Les plaintes d'irritabilité, de troubles du sommeil et de réduction de la capacité de travail sont fréquentes.
Le mal de tête peut être différent dans la nature, la localisation et l'intensité. Occasionnellement, des maux de tête persistants sont observés, associés à une lacrymation, conduisant le patient à la frénésie. La genèse des maux de tête est associée à une augmentation de la pression intracrânienne et / ou à la compression du diaphragme de la selle turque avec une tumeur en croissance.
Diagnostic de l'acromégalie et du gigantisme
Lors du diagnostic de l'acromégalie, il est nécessaire de prendre en compte le stade de la maladie, la phase de son activité, ainsi que la forme et les caractéristiques du processus pathologique. Il est opportun d'utiliser les données de l'étude des rayons X et les méthodes de diagnostic fonctionnel.
Lors de la radiographie des os du squelette, les phénomènes d'hyperostose périostée avec des signes d'ostéoporose sont notés. Les os des mains et des pieds sont épaissis, leur structure est habituellement conservée. Les phalanges des ongles sont épaissies pagodiquement, les ongles ont une surface rugueuse et inégale. Parmi les autres changements osseux avec acromégalie, la croissance des éperons sur le calcanéum est constante, un peu moins souvent sur les coudes.
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Traitement de l'acromégalie et du gigantisme
Le traitement de l'acromégalie doit être complet et mené en tenant compte de la forme, du stade et de la phase de l'activité de la maladie. Elle vise principalement à réduire les taux d'hormones de croissance dans le sérum par la suppression de la dégradation ou le retrait de la tumeur croissance active hormone sécrétant, qui est obtenue au moyen des traitements radiologiques, chirurgicales, pharmacologiques et leurs combinaisons. L'exactitude du choix de la méthode de traitement et son adéquation sont la prévention du développement de complications ultérieures. En cas de complications associées à la perte de la fonction du Tropique pituitaire, violation de l'activité fonctionnelle des différents organes et systèmes des moyens reliés au traitement, les troubles neurologiques de correction, endocriniens et métaboliques.
Les procédés de traitement de maladies les plus courantes comprennent divers types de rayonnement externe (radiothérapie, le corps en thérapie région pituitaire mezhutochno-, l'irradiation par un faisceau de protons de l'hypophyse). Moins couramment utilisé dans l' implantation des radioisotopes pituitaire - or ( 198 Au) et de l' yttrium 90 I) - pour détruire les cellules tumorales ainsi que la cryochirurgie de la tumeur avec de l' azote liquide. L'irradiation de la glande pituitaire provoque une hyalinose périvasculaire, qui survient 2 mois ou plus après l'irradiation.