Diagnostic de l'acromégalie et du gigantisme
Dernière revue: 23.04.2024
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Lors du diagnostic de l'acromégalie, il est nécessaire de prendre en compte le stade de la maladie, la phase de son activité, ainsi que la forme et les caractéristiques du processus pathologique. Il est opportun d'utiliser les données de l'étude des rayons X et les méthodes de diagnostic fonctionnel.
Lors de la radiographie des os du squelette, les phénomènes d'hyperostose périostée avec des signes d' ostéoporose sont notés . Les os des mains et des pieds sont épaissis, leur structure est habituellement conservée. Les phalanges des ongles sont épaissies pagodiquement, les ongles ont une surface rugueuse et inégale. Parmi les autres changements osseux avec acromégalie, la croissance des éperons sur le calcanéum est constante, un peu moins souvent sur les coudes.
La radiographie du crâne révèle un vrai prognathisme, des discordances dans les dents, une augmentation de l'occiput et un épaississement de la voûte crânienne. Souvent, l'hyperostose interne de l'os frontal est détectée. La calcification de la dure-mère est notée. La cavité nasale accessoire, en particulier les sinus frontaux et sphénoïdaux, sont fortement pneumatisés, ce qui est également observé dans les os lattés et temporaux. Il y a prolifération des cellules aériennes des processus mastoïdiens. Dans 70-90% des cas, la taille de la selle turque augmente. La taille de la tumeur hypophysaire en acromégalie dépend moins de la durée de la maladie que de la nature et de l'activité du processus pathologique, ainsi que de l'âge auquel la maladie a commencé. Il y a une corrélation directe entre la taille de la selle turque et le niveau d'hormone somatotrope dans le sang et l'inverse - avec l'âge des patients. En raison de la croissance de la tumeur, la destruction des parois de la selle turque est notée. L'absence de signes radiographiques et ophtalmologiques d'une tumeur hypophysaire n'exclut pas sa présence en acromégalie et nécessite l'utilisation de méthodes tomographiques spéciales d'investigation.
Le thorax est déformé, a une forme de tonneau avec des espaces intercostaux dilatés. Développe la cyphoscoliose. Caractéristique la colonne vertébrale est la disparition de la « taille » dans les vertèbres thoraciques ventrale, il y a plusieurs chemins avec la stratification de l'os nouvellement formé sur les anciens, les projections de bec et paravertébrales arthroses. Les articulations sont souvent déformées avec restriction de leur fonction. Les phénomènes d'arthrose déformante sont les plus prononcés dans les grosses articulations.
L'épaisseur des tissus mous sur la surface plantaire des pieds chez les patients dépasse 22 mm et est directement corrélée avec les niveaux de STG et IRF-1. Ce test peut être utilisé pour déterminer l'activité de l'acromégalie et une évaluation dynamique de l'adéquation de la thérapie.
Méthodes de laboratoire dans les changements hormonaux de croissance acromégalie détectées fonctions suivantes: la sécrétion physiologique altérée de l'hormone de croissance, qui se manifeste par une augmentation paradoxale de la teneur de l'hormone de croissance en réponse à une charge de glucose, tireoliberina intraveineuse, lyuliberina sans augmentation marquée des taux d'hormones de croissance pendant le sommeil; a révélé une diminution paradoxale de l'hormone de croissance au cours du test de l'insuline avec hypoglycémies, l'administration de l'arginine, la L-dopa, la dopamine, la bromocriptine (Parlodel) et pendant l'exercice.
Le test le plus couramment pour évaluer l'état du système hypothalamo-hypophysaire dans l'acromégalie et la conservation des mécanismes de rétroaction comprennent le test de tolérance au glucose par voie orale et l'hypoglycémie induite par l'insuline. Si la réception normale de 1,75 g de glucose pour 1 kg de résultats de poids corporel en une réduction significative du taux d'hormone de croissance dans le sang, indiqué dans l'acromégalie ou l'absence d'une réaction / réduction de l'hormone de croissance inférieure à 2 ng / mL dans les 2-3 heures, ou en augmentant la paradoxal niveau d'hormone de croissance.
L'introduction d'insuline à la dose de 0,25 unité par 1 kg de poids corporel normal, conduisant à une hypoglycémie, favorise une augmentation de la teneur en hormone de croissance dans le sérum avec un maximum de 30-60 minutes. En acromégalie, en fonction de la taille du taux initial d'hormone de croissance, des réactions hyporéactives, areactives et paradoxales sont révélées. Ce dernier se manifeste par une diminution du taux d'hormone somatotrope dans le sérum sanguin.
Les changements les plus caractéristiques qui permettent de les utiliser à des fins diagnostiques se manifestent au niveau de l'hypophyse. La formation d'adénome hypophysaire favorise la formation de somatotropes moins différenciés avec un appareil récepteur altéré. En conséquence, les cellules tumorales acquièrent la capacité de répondre en augmentant la sécrétion somatotrope en réponse à l'effet de stimuli non spécifiques pour un type de cellule donné. Ainsi, les facteurs de libération hypothalamique (luliberin, thyreoliberin), sans affecter la production normale de l'hormone de croissance, dans l'acromégalie activent la sécrétion somatotrope dans environ 20-60% des patients.
Pour établir ce phénomène tireoliberin introduit dans / à une dose de 200 mg suivie par prélèvement de sang toutes les 15 minutes pour 90-120 min. Disponibilité sensibilité altérée à la thyrotropine, défini comme le niveau de l'hormone de croissance de 100% ou plus de l'original, est un signe indiquant une violation de l'activité du récepteur et somatotrofov pathognomonique de tumeur de l'hypophyse. Cependant, le diagnostic final est à noter qu'une augmentation similaire des taux d'hormones de croissance non spécifiques en réponse à l'administration de thyréostimuline peut être observée dans certaines conditions pathologiques (syndrome dépressif, l'anorexie nerveuse, l'hypothyroïdie primaire, insuffisance rénale). Lorsque le diagnostic de la tumeur dans la glande pituitaire d'une certaine valeur peut avoir une étude plus approfondie de la prolactine et TSH en réponse à la thyréostimuline. Réaction bloqué ou retardé de ces hormones peuvent indirectement indiquer une tumeur pituitaire.
En pratique clinique, un test fonctionnel avec la L-dopa, un stimulant des récepteurs dopaminergiques, s'est propagé. Prendre le médicament à une dose de 0,5 g par voie orale avec la phase active de l'acromégalie ne conduit pas à une augmentation, comme indiqué dans la norme, mais à l'activité paradoxale du système hypothalamo-hypophysaire. La normalisation de cette réaction pendant le traitement est un critère de la rationalité de la thérapie.
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