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Diagnostic de l'acromégalie et du gigantisme
Dernière revue: 03.07.2025
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Lors du diagnostic de l'acromégalie, il convient de prendre en compte le stade de la maladie, sa phase d'activité, ainsi que la forme et les caractéristiques de l'évolution du processus pathologique. Il est conseillé d'utiliser les données de l'examen radiologique et les méthodes de diagnostic fonctionnel.
L'examen radiographique des os du squelette révèle une hyperostose périostée avec des signes d' ostéoporose. Les os des mains et des pieds sont épaissis, leur structure étant généralement préservée. Les phalanges unguéales des doigts sont épaissies en forme de pagode, et les ongles présentent une surface rugueuse et irrégulière. Parmi les autres modifications osseuses de l'acromégalie, la croissance d'« éperons » est constante au niveau des os du talon, et un peu plus rare au niveau des coudes.
La radiographie du crâne révèle un prognathisme avéré, une divergence des dents, une augmentation de la protubérance occipitale et un épaississement de la voûte crânienne. Une hyperostose interne de l'os frontal est souvent détectée. Une calcification de la dure-mère est notée. Les sinus paranasaux, en particulier les sinus frontaux et sphénoïdaux, sont fortement pneumatisés, ce qui est également observé au niveau de l'ethmoïde et des os temporaux. Une prolifération des cellules aériennes des processus mamillaires est observée. Dans 70 à 90 % des cas, la taille de la selle turcique augmente. La taille de la tumeur hypophysaire dans l'acromégalie dépend moins de la durée de la maladie que de la nature et de l'activité du processus pathologique, ainsi que de l'âge d'apparition de la maladie. Une corrélation directe est observée entre la taille de la selle turcique et le taux d'hormone somatotrope dans le sang, et une corrélation inverse avec l'âge des patients. La croissance tumorale entraîne une destruction des parois de la selle turcique. L'absence de signes radiologiques et ophtalmologiques d'une tumeur hypophysaire n'exclut pas sa présence dans l'acromégalie et nécessite l'utilisation de méthodes de recherche tomographique spéciales.
La cage thoracique est déformée, en forme de tonneau, avec des espaces intercostaux élargis. Une cyphoscoliose se développe. La colonne vertébrale est caractérisée par la disparition de la « taille » dans les sections ventrales des vertèbres thoraciques, des contours multiples avec superposition d'os néoformé sur l'os ancien, des protubérances en forme de bec et une arthrose paravertébrale. Les articulations sont souvent déformées, limitant leur fonction. Les phénomènes d'arthrose déformante sont plus prononcés au niveau des grosses articulations.
L'épaisseur des tissus mous de la surface plantaire des pieds chez les patients est supérieure à 22 mm et est directement corrélée aux taux de STH et d'IGF-1. Ce test permet de déterminer l'activité de l'acromégalie et d'évaluer dynamiquement l'efficacité du traitement.
Les méthodes de recherche en laboratoire sur l'acromégalie révèlent les changements suivants dans la fonction somatotrope: perturbation de la sécrétion physiologique de l'hormone somatotrope, se manifestant par une augmentation paradoxale de la teneur en hormone de croissance en réponse à la charge en glucose, à l'administration intraveineuse de thyrolibérine, de lulibérine, aucune augmentation du taux d'hormone somatotrope n'est observée pendant le sommeil; une diminution paradoxale du taux d'hormone somatotrope est révélée lors du test d'hypoglycémie à l'insuline, de l'administration d'arginine, de L-dopa, de dopamine, de bromocriptine (parlodel), ainsi que lors de l'activité physique.
Les tests les plus courants permettant d'évaluer l'état du système hypothalamo-hypophysaire en cas d'acromégalie et l'intégrité des mécanismes de rétroaction comprennent l'hyperglycémie provoquée par voie orale (HTAP) et l'hypoglycémie insulinique (IPI). Si, dans des conditions normales, la prise de 1,75 g de glucose pour 1 kg de poids corporel entraîne une diminution significative du taux d'hormone somatotrope dans le sang, alors, en cas d'acromégalie, on observe soit une absence de réaction/diminution du taux d'hormone somatotrope en dessous de 2 ng/ml pendant 2 à 3 heures, soit une augmentation paradoxale du taux d'hormone de croissance.
L'administration d'insuline à une dose de 0,25 U pour 1 kg de poids corporel, entraînant une hypoglycémie, contribue à une augmentation du taux sérique d'hormone de croissance, avec un maximum entre 30 et 60 minutes. Dans l'acromégalie, selon le taux initial d'hormone somatotrope, des réactions hyporéactives, aréactives et paradoxales sont observées. Ces dernières se manifestent par une diminution du taux sérique d'hormone somatotrope.
Les modifications les plus caractéristiques permettant leur utilisation à des fins diagnostiques se manifestent au niveau hypophysaire. La formation d'un adénome hypophysaire favorise la formation de cellules somatotropes moins différenciées dont l'appareil récepteur est altéré. De ce fait, les cellules tumorales acquièrent la capacité de réagir en augmentant leur sécrétion somatotrope à l'action de stimuli non spécifiques d'un type cellulaire donné. Ainsi, les facteurs de libération hypothalamiques (lulibérine, thyrolibérine), sans affecter normalement la production d'hormone somatotrope, activent la sécrétion somatotrope chez environ 20 à 60 % des patients atteints d'acromégalie.
Pour établir ce phénomène, la thyrolibérine est administrée par voie intraveineuse à une dose de 200 µg, suivie d'un prélèvement sanguin toutes les 15 minutes pendant 90 à 120 minutes. Une altération de la sensibilité à la thyrolibérine, caractérisée par une augmentation du taux d'hormone somatotrope de 100 % ou plus par rapport au taux initial, est un signe d'altération de l'activité des récepteurs somatotropes et un signe pathognomonique d'une tumeur hypophysaire. Cependant, lors du diagnostic final, il convient de prendre en compte qu'une augmentation non spécifique similaire du taux d'hormone somatotrope en réponse à l'administration de thyrolibérine peut également être observée dans certaines pathologies (syndrome dépressif, anorexie nerveuse, hypothyroïdie primaire, insuffisance rénale). Pour diagnostiquer un processus tumoral hypophysaire, une étude complémentaire de la sécrétion de prolactine et de TSH en réponse à l'administration de thyrolibérine peut être utile. Une réponse bloquée ou retardée de ces hormones peut indirectement indiquer une tumeur hypophysaire.
En pratique clinique, un test fonctionnel à la L-dopa, un stimulateur des récepteurs dopaminergiques, est largement utilisé. La prise orale de ce médicament à la dose de 0,5 g pendant la phase active de l'acromégalie n'entraîne pas d'augmentation, comme c'est habituellement le cas, mais une activité paradoxale du système hypothalamo-hypophysaire. La normalisation de cette réaction pendant le traitement est un critère de rationalité thérapeutique.
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