Traitement de l'acromégalie et du gigantisme

Le traitement de l'acromégalie doit être complet et mené en tenant compte de la forme, du stade et de la phase de l'activité de la maladie. Elle vise principalement à réduire les taux d'hormones de croissance dans le sérum par la suppression de la dégradation ou le retrait de la tumeur croissance active hormone sécrétant, qui est obtenue au moyen des traitements radiologiques, chirurgicales, pharmacologiques et leurs combinaisons. L'exactitude du choix de la méthode de traitement et son adéquation sont la prévention du développement de complications ultérieures. En cas de complications associées à la perte de la fonction du Tropique pituitaire, violation de l'activité fonctionnelle des différents organes et systèmes des moyens reliés au traitement, les troubles neurologiques de correction, endocriniens et métaboliques.

Les procédés de traitement de maladies les plus courantes comprennent divers types de rayonnement externe (radiothérapie, le corps en thérapie région pituitaire mezhutochno-, l'irradiation par un faisceau de protons de l'hypophyse). Moins couramment utilisé dans l' implantation des radioisotopes pituitaire - or ( ¹⁹⁸ Au) et de l' yttrium ⁹⁰ I) - pour détruire les cellules tumorales ainsi que la cryochirurgie de la tumeur avec de l' azote liquide. L'irradiation de la glande pituitaire provoque une hyalinose périvasculaire, qui survient 2 mois ou plus après l'irradiation. Parmi les méthodes répertoriées, la plus prometteuse est l'irradiation de l'hypophyse avec un faisceau de protons (à une dose de 45 Gy à 150 Gy, en fonction du volume tumoral). L'irradiation est montrée avec la phase active de l'acromégalie et l'absence de développement rapide des désordres visuels et neurologiques, le syndrome céphalgique exprimé, aussi bien que l'inefficacité du traitement chirurgical antérieur ou des contre-indications à lui.

Les indications pour un traitement chirurgical sont maintenant considérablement élargies. Si la tumeur pituitaire est faible et ne dépasse pas la sella, la méthode de choix est transnasale sélectif transsphénoïdale prostatectomie, qui fournit un effet direct sur la tumeur pituitaire avec un minimum de dommages aux tissus environnants. Les complications associées à l'opération (liquorrhée, méningite, hémorragie) sont rares (moins de 1% des cas). Avec une taille tumorale hypophysaire significative et une croissance extrasellaire, l'adénomectomie est réalisée par un accès transfrontalier. L'indication pour cette opération est un rétrécissement progressif des champs de vision, des troubles neurologiques, des céphalées persistantes, ainsi qu'une suspicion de tumeur maligne.

Les premiers signes de rémission clinique concerne la transpiration de disparition, la réduction de l'épaisseur du pli cutané et la taille des tissus mous, la réduction de l'oedème, la normalisation de la pression artérielle et le métabolisme des glucides. Critère objectif de l'adéquation du traitement est de réduire le niveau de l'hormone de croissance dans le sérum sanguin de la perte paradoxale originale de la sensibilité à l'hormone de croissance tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Les méthodes décrites sont les seules adéquates pour le contrôle de la sécrétion somatotrope chez les patients atteints d'acromégalie hypophysaire. L'effet positif de l'irradiation est noté dans 60% des cas. La réduction du taux d'hormone de croissance dans le sang et la rémission de la maladie sont généralement observées 1-2 ans après l'irradiation. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, l'effet positif est révélé beaucoup plus tôt. L'option optimale est ici une combinaison de traitement chirurgical suivi de radiothérapie.

L'idée de l'origine centrale de l'acromégalie a favorisé l'introduction dans la pratique clinique de médicaments qui affectent sélectivement certains systèmes monoaminergiques du cerveau et corrigent la sécrétion de l'hormone de croissance. Un effet positif avec l'acromégalie des alpha-adrénobloquants (phentolamine) et des médicaments antisérotonergiques (cyproheptadine, métisergide) est décrit.

L'effet positif du récepteur dopaminergique en stimulant la maladie (L-DOPA, l'apomorphine, le bromocriptine et ses analogues - abergin, pergolide, norprolak). Le plus prometteur des médicaments dans cette série est Parlodelum (2-bromo-a-ergocryptine, bromocriptine) - semi-synthétique qui possède alcaloïde ergot de seigle sélective, longue durée d'action bloquant la sécrétion somatotrope. Normalement, le médicament favorise le taux sanguin de l'hormone de croissance, alors que dans l'acromégalie, selon les auteurs, environ 40-60% des cas, il y a une réponse paradoxale à l'administration du médicament, qui se traduit par une réduction significative du niveau de l'hormone de croissance. La manifestation de ce phénomène est associée à une modification de l'activité réceptrice des cellules adénomateuses, caractéristique de la forme hypothalamique de l'acromégalie. L'utilisation de parlodel permet d'améliorer l'état clinique, de restaurer les fonctions altérées et de corréler avec la normalisation des paramètres biochimiques et hormonaux. Sous l'influence de Parlodel qui provoque une l'hormone de blocage réversible, une augmentation du nombre de granules denses en électrons dans le cytoplasme de cellules tumorales et de la violation de l'exocytose, ce qui indique que les changements dans la sécrétion d'hormones, et non pas la capacité de synthèse des cellules tumorales.

Avant le début du traitement devrait établir un degré de sensibilité au médicament par une seule injection de 2,5 mg (1 comprimé) de Parlodela. La réduction du niveau de l'hormone somatotrope dans le sérum du sang de 50% ou plus de l'initiale pendant 4 heures après la prise du médicament est un critère de son efficacité avec l'utilisation ultérieure à long terme. La dose initiale du médicament est de 2,5 mg avec une augmentation progressive. Parlodel est administré 6 heures (4 fois par jour) après les repas. La dose thérapeutique optimale est de 20 à 30 mg par jour. L'efficacité du traitement n'est pas affectée par le niveau initial d'hormone de croissance, le prétraitement, ainsi que les différences de sexe et d'âge. En cas d'utilisation prolongée, il peut y avoir un syndrome de «glissement», c'est-à-dire une perte de sensibilité au médicament, qui nécessite une augmentation de la dose ou un changement de la méthode de traitement.

L'utilisation du médicament en présence d'une sensibilité à celle-ci est indiquée en association avec des méthodes de traitement de routine. Parlodel est recommandé pour être utilisé comme un moyen de préparation préopératoire, ainsi que dans la période après l'achèvement de la radiothérapie avant l'apparition de l'effet clinique de l'irradiation. En monothérapie, il peut être utilisé avec inefficacité ou contre-indications aux méthodes de traitement habituelles de l'acromégalie. Dans ce cas, la thérapie avec parlodel doit être effectuée à vie, car même avec l'utilisation à long terme du médicament, son retrait entraîne une augmentation répétée du taux d'hormone de croissance et l'exacerbation de la maladie.

La somatostatine est un outil prometteur qui permet de contrôler la sécrétion somatotrope en cas d'acromégalie, mais la courte durée de son action limite la large utilisation clinique du médicament. Somatostatine Actuellement, les analogues d'une durée pouvant aller jusqu'à 9 heures. L'introduction de formes étendues de la somatostatine permettra une correction efficace de la fonction physiologique dans les formes d'hormones de croissance associés à une hypersécrétion de l'hormone de croissance. Actuellement, les analogues de la somatostatine suivants sont utilisés: l'octréotide (200-300 mg / jour), dépôt octréotide - Sandostatine LAR-(3-30 mg / m 1 fois à 28 jours), sous forme intranasale octréotide (500 ug / jour).

Le traitement symptomatique de l'acromégalie est associé principalement à la correction des troubles endocriniens et somatiques existants. Puisque le diabète sucré avec acromégalie est caractérisé par une résistance à l'insuline sévère, il est préférable d'utiliser des médicaments hypoglycémiants oraux, principalement du groupe des biguanides. En présence d'hypothyroïdie secondaire de la glande thyroïde, des glandes surrénales, des gonades, une hormonothérapie substitutive compensatoire est réalisée.

Pronostic, prévention de l'acromégalie et du gigantisme

Le pronostic de l'acromégalie est déterminé principalement par la sévérité du syndrome tumoral et la particularité de l'évolution de la maladie. Avec un cours bénin, le pronostic concernant la vie et la capacité de travail est favorable. Un traitement adéquat contribue à une rémission pluriannuelle à long terme. En cas d'évolution maligne, le pronostic est déterminé par la rapidité d'élimination de la tumeur. L'issue fatale est en général une conséquence de l'insuffisance cardio-vasculaire et pulmonaire, ainsi que des troubles cérébraux et du diabète sucré. La capacité de travail des patients dépend du stade et de l'évolution de la maladie. En cas d'acromégalie bénigne, la capacité à travailler persiste longtemps. Une perte persistante de capacité de travail est associée au développement d'un panhypopituitarisme, de troubles visuels et neurologiques, de changements prononcés dans l'appareil ostéo-articulaire, de la progression de l'insuffisance cardiopulmonaire et d'une évolution sévère du diabète sucré.

Les patients atteints d'acromégalie ont besoin d'un suivi constant chez l'endocrinologue, le neurologue et l'ophtalmologiste.

Il n'y a pas de données claires sur l'efficacité de la prophylaxie contre l'acromégalie. L'apparition de changements acromégaloïdes transitoires chez les femmes pendant la puberté ou pendant la grossesse est une contre-indication relative pour les grossesses ultérieures. De tels patients devraient s'abstenir de l'avortement, de la castration. De ces positions, le traitement correct de l'hypogonadisme hypergonadotrope, le syndrome climatérique est la prévention de l'acromégalie. La prévention des complications associées à la maladie est réduite au diagnostic rapide de l'acromégalie et à l'adéquation du traitement.