Les symptômes de l'acromégalie et du gigantisme

Les plaintes typiques pour acromégalie incluent des maux de tête, des changements dans l'aspect, une augmentation de la taille des brosses, des pieds. Les patients sont préoccupés par l'engourdissement dans les mains, la faiblesse, la bouche sèche, la soif, la douleur articulaire, la limitation et les mouvements douloureux. En relation avec l'augmentation progressive de la taille corporelle, les patients sont souvent obligés de changer de chaussures, de gants, de chapeaux, de sous-vêtements et de vêtements. Presque toutes les femmes sont perturbées par le cycle menstruel, 30% des hommes développent une faiblesse sexuelle. La galactorrhée est observée chez 25% des femmes atteintes d'acromégalie. Ces anomalies sont dues à l'hypersécrétion de prolactine et / ou à la perte de la fonction de l'hypophyse gonadotrophique. Les plaintes d'irritabilité, de troubles du sommeil et de réduction de la capacité de travail sont fréquentes.

Le mal de tête peut être différent dans la nature, la localisation et l'intensité. Occasionnellement, des maux de tête persistants sont observés, associés à une lacrymation, conduisant le patient à la frénésie. La genèse des maux de tête est associée à une augmentation de la pression intracrânienne et / ou à la compression du diaphragme de la selle turque avec une tumeur en croissance.

La faiblesse (en l'absence d'insuffisance surrénalienne) est due au développement d'une myopathie, ainsi qu'à une neuropathie périphérique résultant d'un œdème des tissus mous et d'une prolifération fibrotique péri- ou endoneurale.

Changement d'aspect en raison de la coalescence des traits du visage, d'augmenter le front, les pommettes, malocclusion mandibulaire (prognathisme) et se prolongeant entre les dents (diastema). Il y a un élargissement des pieds et des brosses, une hypertrophie des tissus mous du visage, du nez, des lèvres, des oreilles. La langue est agrandie (macroglossie), avec les impressions des dents.

Avec l'acromégalie on observe souvent une hyperpigmentation de la peau, plus prononcée dans le domaine des plis cutanés et des endroits de friction accrue. Peau humide et grasse (qui est associée à une fonction accrue de la sueur et des glandes sébacées, qui sont agrandies à la fois en taille et en quantité), dense, épaissie, avec des plis profonds qui sont plus prononcés sur le cuir chevelu. Il y a hypertrichose. Les changements cutanés dans l'acromégalie sont le résultat de la prolifération du tissu conjonctif et de l'accumulation de la matrice intracellulaire. Une augmentation de la teneur en mucopolysaccharides acides conduit à un œdème interstitiel.

L'augmentation du volume du tissu musculaire ne résulte pas tant de l'hypertrophie des fibres musculaires que de la prolifération des formations conjonctives. Au début de la maladie, la force physique et la performance augmentent considérablement, mais au fur et à mesure de son développement, les fibres musculaires sont sclérosées et dégénérées, et les données électromyographiques et de biopsie indiquent la progression de la myopathie proximale. Le développement de l'arthropathie acromégalique est le résultat d'une hypertrophie du tissu cartilagineux. La prolifération des cartilages du larynx favorise la formation d'une voix grave chez les patients.

L'état fonctionnel des organes internes élargis aux stades initiaux de la maladie est pratiquement inchangé. Cependant, à mesure que la maladie progresse, des signes d'insuffisance cardiaque, pulmonaire et hépatique apparaissent. Les patients développent des changements athérosclérotiques précoces dans les vaisseaux, la pression artérielle augmente. Le cœur avec acromégalie est augmenté en raison de la prolifération du tissu conjonctif et l'hypertrophie des fibres musculaires, cependant, l'appareil de la valve n'augmente pas, ce qui contribue au développement de l'insuffisance circulatoire. La dystrophie myocardique se développe, des anomalies de la conduction cardiaque sont possibles. Il y a des changements morphologiques prononcés dans les organes respiratoires, conduisant à des troubles respiratoires. Souvent, chez les patients dans la phase active de la maladie, il y a un syndrome d'arrêt respiratoire pendant le sommeil, qui est causé par la violation de la perméabilité des voies respiratoires.

Chez 30% des patients, une acroparesthésie de degré variable a été observée, résultant de la compression des nerfs par des structures osseuses ou des tissus mous hypertrophiés. Le syndrome carpien le plus commun est le résultat de la compression du nerf médian dans le canal carpien et se manifeste par un engourdissement et une perte de sensibilité tactile des doigts.

Les perturbations métaboliques sont directement liées à l'effet pathologique de l'hypersécrétion de l'hormone de croissance. Il a été établi que l'hormone de croissance a un certain nombre de propriétés biologiques de base: anabolisant, lipolytique et antiinsulyarnym (diabétogènes) et régule également la croissance, les processus anabolisants et d'adaptation dans le corps. Effet de l'hormone de croissance sur le métabolisme des protéines est principalement traduit par l'augmentation de la synthèse protéique, l'augmentation de la rétention d'azote par l'augmentation de l'incorporation d'acides aminés dans les protéines, l'accélération de la synthèse de tous les types de mécanismes d'activation de l'ARN et la traduction. Avec l'acromégalie, l'activation des processus de lipolyse, une diminution de la teneur en graisses déposées dans le foie, une augmentation de leur oxydation dans les tissus périphériques est notée. Ces changements se manifestent par la teneur accrue en sériques d'acides gras non estérifiés (NEFA), les corps cétoniques, le cholestérol, la lécithine, la bêta-lipoprotéine, et plus la maladie se produit actif, plus le niveau de NEFA dans le sang.

En moyenne, 50 à 60% des patients souffrent d'une intolérance au glucose. Le diabète sucré explicite survient dans environ 20% des cas. Effet diabétogène de l'hormone de croissance en raison de son action contrainsular qui est la stimulation de la glycogénolyse, l'inhibition de l'activité de l'hexokinase et de l'utilisation du glucose par le tissu musculaire, l'amélioration de l'activité de insulinase du foie. Une augmentation du taux d'acides gras libres due à l'action lipolytique de l'hormone agit de manière dépressive sur l'activité des enzymes glycolytiques dans les tissus périphériques, empêchant l'utilisation normale du glucose. Les îlots de Langerhans ont une taille plus grande et, même avec un diabète exprimé, les cellules bêta contiennent des granules d'insuline. Violation de l'appareil insulaire caractérisé par deux principaux effets de l'hormone de croissance: résistance à l'accélération de l'effet hypoglycémique de l'insuline et la sécrétion d'insuline, le niveau de ce qui est en corrélation avec l'activité de la maladie. Les phénomènes d'angiorétinopathie diabétique dans l'acromégalie et le diabète sucré sont rares.

Il y a aussi des violations du métabolisme minéral. L'hormone de croissance affecte directement la fonction des reins, favorisant l'excrétion urinaire accrue du phosphore inorganique, du sodium, du potassium et des chlorures. La caractéristique de l'acromégalie est une violation du métabolisme du phosphore et du calcium. L'augmentation du niveau de phosphore inorganique dans le sang et l'accélération de l'excrétion calcique dans l'urine sont des indicateurs de l'activité de la maladie. La perte de calcium dans l'urine est compensée par l'accélération de son absorption à travers le tractus gastro-intestinal en raison de l'activité accrue de l'hormone parathyroïdienne. Une combinaison d'acromégalie avec une hyperparathyroïdie tertiaire et un adénome parathyroïdien est décrite.

De la part de l'activité fonctionnelle des glandes endocrines périphériques en acromégalie, il y a une réaction en deux phases, qui se manifeste par une augmentation et une diminution subséquente de l'activité fonctionnelle. La première phase est directement liée à l'effet anabolique de l'hormone de croissance, qui favorise l'activation des processus hypertrophiques et hyperplasiques dans les organes endocriniens. Environ la moitié des cas avec la maladie ont noté la présence d'un goitre euthyroïdien diffus ou nodal, l'une des raisons pour le développement de laquelle est une augmentation de la clairance rénale pour l'iode. Dans un certain nombre de cas, l'apparition du goitre est due à l'hypersécrétion combinée de cellules tumorales d'hormones somatotropes et stimulant la thyroïde. Malgré l'augmentation du métabolisme de base, les taux basaux de thyroxine et de triiodothyronine dans le sérum sanguin sont habituellement dans les limites normales.

En cas de genèse tumorale, au fur et à mesure que la tumeur se développe au-delà de la selle turque, le symptôme de la violation de la fonction des nerfs crâniens et du mésencéphale s'ajoute au tableau clinique de la maladie. La compression progressive de la tumeur par l'intersection des nerfs optiques se manifeste par une hémianopsie bitemporale, une diminution de l'acuité et un rétrécissement des champs visuels. L'hémianopsie peut être principalement unilatérale, le premier signe étant une violation de la perception du rouge. Sur le champ visuel, on observe systématiquement un gonflement, une stase et une atrophie des nerfs optiques. En l'absence de traitement adéquat, ces violations conduisent inévitablement à une cécité complète. Avec la croissance de la tumeur vers l'hypothalamus, les patients ont la somnolence, la soif, la polyurie, la hausse soudaine de la température; avec la croissance frontale - l'épilepsie, en cas de la défaite du canal olfactif - l'anosmie; avec la croissance temporelle - les crises épileptiques, l'hémianopsie homonyme, l'hémiparésie; III, IV, V, VI paires de nerfs crâniens sont affectés lorsque la tumeur se développe vers les sinus caverneux. Cela se manifeste par un ptosis, une diplopie, une ophtalmoplégie, une analgésie faciale et une perte auditive.

Le développement de l'acromégalie comprend un certain nombre d'étapes: pré-acromégalie, hypertrophique, tumorale et cachectique. La première phase est caractérisée par les premiers signes de la maladie, qui sont généralement difficiles à diagnostiquer. Le stade hypertrophique est enregistré en présence d'hypertrophie et d'hyperplasie des tissus et des organes caractéristiques de la maladie chez les patients. Au stade tumoral, les signes dominent le tableau clinique, médiée par l'effet pathologique de la tumeur hypophysaire sur les tissus environnants (augmentation de la pression intracrânienne, troubles oculaires et neurologiques). Le stade cachectique, provoqué en général par une hémorragie dans la tumeur hypophysaire, est l'aboutissement logique de la maladie avec le développement du panhypopituitarisme.

Selon le degré d'activité distingue processus pathologique phase active et la phase de rémission de la maladie. Pour la phase active caractérisée par une augmentation progressive de fond de détérioration des membres et la perte de champ visuel, la présence du syndrome cephalgic exprimé, le métabolisme des glucides avec facultés affaiblies, augmentation du taux sanguin de l'hormone de croissance, phosphore inorganique, NEFA, la réduction de la somatostatine, une augmentation de l'excrétion urinaire du calcium, la présence de paradoxale une sensibilité aiguë à l'action hyper- et l'hypoglycémie des médicaments dopaminergiques centraux (L-DOPA, Parlodelum).

Selon les caractéristiques anatomiques et physiologiques des formes centrales de acromégalie conventionnellement divisé en l'hypophyse et l'hypothalamus. On a constaté que la pathogenèse de ces deux formes est associée à une lésion primaire de l'hypothalamus et / ou les parties sus-jacentes du SNC. Forme pituitaire distingue violation des interactions hypothalamo-hypophyso, conduisant à la libération de somatotrofov effet inhibiteur hypothalamique et contribue à leur hyperplasie incontrôlée. Forme hypophysaire se caractérise par des tumeurs de l'autonomie, qui sont des signes de résistance à la sécrétion de l'hormone de croissance aux variations artificielles de la glycémie (hyper-, hypoglycémie) et aux effets des médicaments agissant sur le système nerveux central (tireoliberinu, Parlodel), et aucune augmentation de l'hormone de croissance dans la phase initiale du sommeil. Dans cette forme de la maladie dans le sang a montré une augmentation significative de l'hormone de croissance. Pour caractéristique de forme acromégalie hypothalamique est de maintenir la régulation centrale de la fonction d'hormone de croissance. Les principaux critères sont la sensibilité de l'hormone de croissance dans un glucose, y compris une réaction paradoxale en présence d'une insuline test hypoglycémies stimulant la réaction, l'apparition de la sensibilité paradoxale à action centrale médicaments et neuropeptides (thyréostimuline, lyuliberinu, Parlodel), le maintien de la sécrétion rythmique de l'hormone de croissance.

La plupart des auteurs distinguent deux variantes de l'écoulement de l'acromégalie: bénignes et malignes. Le premier est plus souvent observé chez les patients de plus de 45 ans. La maladie se développe lentement, sans signes cliniques et biologiques marqués de l'activité du processus (y compris le niveau de l'hormone de croissance) et avec une augmentation relativement faible de la taille de la selle turque. Sans traitement, cette forme d'acromégalie peut durer de 10 à 30 ans ou plus. Quand cours maligne de la maladie acromégalie se produit à un âge plus jeune, elle se caractérise par un développement rapide progressive des symptômes cliniques, une grande rigidité du processus, une augmentation plus prononcée de la taille de la tumeur pituitaire avec la sortie de son au-delà sella et déficience visuelle. En l'absence de traitement opportun et adéquat, l'espérance de vie des patients est de 3-4 ans. De retour à la classification des formes de acromégalie ci-dessus, il convient de souligner que la première, la variante bénigne est plus fréquente sous la forme hypothalamique de l'acromégalie, tandis que le second - à la forme pituitaire avec la croissance rapide des tumeurs auto-hypophysaire et la maladie clinique plus sévère.

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