Les causes et la pathogénie de l'acromégalie et du gigantisme
Dernière revue: 01.06.2018
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La grande majorité des cas sont sporadiques, mais des cas d'acromégalie familiale ont été décrits.
À la fin du XIXème siècle, la théorie du syndrome pituitaire a été mise en avant. Par la suite, des chercheurs principalement nationaux sur un grand matériel clinique ont montré l'inconsistance des concepts locaux du rôle exceptionnel de l'hypophyse dans la pathogenèse de la maladie. Il a été prouvé qu'un rôle primordial dans son développement est joué par des changements pathologiques primaires dans les parties interstitielles et autres du cerveau.
Une caractéristique de l'acromégalie est une augmentation de la sécrétion de l'hormone de croissance. Cependant, il n'y a pas toujours de corrélation directe entre son contenu dans le sang et les signes cliniques de l'activité de la maladie. Environ 5-8% des cas, avec des niveaux peu ou même normal de l'hormone de croissance dans le sérum sanguin chez les patients souffrant d'acromégalie, il est prononcé, en raison d'une augmentation relative du contenu d'une forme particulière de l'hormone de croissance, qui a une activité biologique élevée, seuls les niveaux d'IGF augmentation.
L'acromégalie partielle ou partielle, qui se manifeste par une augmentation des parties individuelles du squelette ou des organes, n'est généralement pas associée à une sécrétion excessive d'hormone de croissance et constitue une hypersensibilité tissulaire locale inhérente.
La littérature décrit un large éventail de conditions pathologiques et physiologiques qui ont une relation directe ou indirecte avec le développement de l'acromégalie. Ceux-ci comprennent le stress psycho-affectif, la grossesse fréquente, l'accouchement, l'avortement, la ménopause et les syndromes post-castration vnegipofizarnye tumeur cérébrale, un traumatisme crânien avec une commotion cérébrale, l'impact des processus infectieux spécifiques et non spécifiques dans le système nerveux central.
Ainsi, les causes de l'acromégalie en tant que syndrome peuvent être la pathologie primaire de l'hypothalamus ou des sections sus-jacentes du système nerveux central, conduisant à la stimulation de la fonction somatotrope et de l'hyperplasie des cellules hypophysaires; développement primaire du processus tumoral dans l'hypophyse avec hypersécrétion autonome de l'hormone somatotrope ou de ses formes actives; une augmentation de la teneur en sang ou de l'activité de l'IGF, affectant directement la croissance de l'appareil ostéo-articulaire; sensibilité accrue à l'action de l'hormone de croissance ou IRP des tissus périphériques; les tumeurs sécrétant l'hormone somatotrope ou le facteur de libération de STG et ectopique à d'autres organes et tissus du corps - poumons, estomac, intestins, ovaires.
Nécropsie
La principale cause de l'acromégalie et du gigantisme sont les adénomes hypophysaires des somatotropes et des cellules sécrétant la somatotropine et la prolactine, dont le rapport varie d'un cas à l'autre. Il existe deux types d'adénomes hypophysaires produisant STH: adénomes acidophiles (et slabogranulirovannye granulaire abondant) et chromophobes adénomes. Les somatotropinomes sont très rarement des tumeurs à cellules oncocytaires.
L'adénome acido-cellulaire est une tumeur bénigne encapsulée ou bivalente, généralement constituée d'acidophile, moins souvent avec un mélange de grandes cellules chromophobes ou de formes transitoires. Les cellules tumorales forment des brins et des champs séparés par un stroma richement vascularisé. Ils sont identifiés au niveau de la microscopie optique, ultrastructurellement et immunocytochimiquement sous forme de somatotrophes avec de nombreux granules sécrétoires de 300-400 nm de diamètre. Certaines cellules contiennent de gros nucléoles, un réticulum endoplasmique développé de manière intensive et un petit nombre de granules sécrétoires, ce qui reflète leur haute activité sécrétoire.
Les adénomes hypophysaires chromophobes provoquent en moyenne une acromégalie ou un gigantisme chez 5% des patients. Ils se réfèrent à des tumeurs faiblement granulées. Les cellules qui les forment sont moins acidophiles, le cytoplasme est rare, avec un petit nombre de granules électroniquement denses de 80-200 nm de diamètre avec une coquille électroniquement dense et une aréole périgranulaire. Le noyau de la cellule est compact, contient des nucléoles. Les plus grosses cellules comprennent un grand nombre de granules sécrétoires, bien que moins que dans les adénomes acidophiles. Les adénomes chromophobes d'une structure solide ou trabéculaire occupent la partie inférieure latérale de l'hypophyse. Les cas où des adénomes chromophobes avec des caractéristiques ultrastructurales de cellules productrices de TTG, mais sécrétant et hormone de croissance, sont à la base du développement de l'acromégalie.
Chez certains patients atteints d'acromégalie et gigantisme dus à une hypersécrétion de GH-RH dans l'hypophyse hypothalamus provient des cellules acidophilus hyperplasie diffuses ou multifocales. L' acromégalie peut se développer chez des patients présentant différentes apudoma de localisation avec des tumeurs de cellules d' îlots qui produisent une ou l' autre hormone de croissance ou l' hormone de croissance-RH, qui stimule la partie antérieure somatotrofy pituitaire. Parfois, il a un effet paracrine, stimulant la formation de l'hormone somatotrope par les cellules tumorales elles-mêmes. STG-RG est également produite par les ganglionocytes de l'hypothalamus, les cancers des poumons à cellules ovales et à cellules squameuses, les carcinoïdes bronchiques.
Environ 50% des patients atteints d'acromégalie ont une hypertrophie de la glande thyroïde nodulaire, qui peut être due à l'hyperproduction de TSH par les cellules tumorales.
Les patients atteints d'acromégalie et de gigantisme présentent une splanchnomégalie due à une hypertrophie des structures parenchymateuses et à une croissance excessive de tissu fibreux. L'hypertrophie des glandes surrénales chez un certain nombre de patients est associée à la surproduction d'ACTH à la fois par les cellules tumorales et le tissu hypophysaire para-adénomateux. La croissance des os et les changements pathologiques chez eux sont dus à la haute activité fonctionnelle des ostéoblastes. Au stade tardif de la maladie, ils ressemblent à des changements dans la maladie de Paget.
Les patients atteints d'acromégalie appartiennent au groupe à risque pour les polypes et le cancer du côlon. Ils sont présents chez plus de 50% des patients et sont associés à des stigmates cutanés (papillomatose), marqueurs externes des polypes du gros intestin.