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Maladie de Paget
Dernière revue: 04.07.2025
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La maladie de Paget (syn.: maladie de Paget extramammaire, adénocarcinome acrospinocellulaire épidermotrope) est un cancer in situ, localisé, en règle générale, autour des mamelons ou sur les mamelons de la glande mammaire, moins souvent dans la région génitale, les aisselles.
[ Causes et pathogenèse de la maladie de Paget
La maladie de Paget est une affection précancéreuse. Les formes extramammaires sont considérées comme associées à un carcinome des glandes sudoripares. Les lésions mammaires sont considérées comme des métastases par voie continue du cancer du sein. La maladie de Paget peut être déclenchée par un traumatisme, des lésions cicatricielles et d'autres facteurs endogènes et exogènes.
Histopathologie
On observe une acanthose, une papillomatose, un polymorphisme des cellules épineuses et la présence de cellules isjet (cellules volumineuses au cytoplasme clair et au noyau pâle ou hyperchrome). Ces cellules sont dépourvues de connexions intercellulaires. Une réaction inflammatoire est observée dans le derme, principalement constituée de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques mastocytes.
Pathomorphologie
Les éléments frais de l'épiderme présentent une acanthose avec allongement et expansion des excroissances épidermiques; les éléments plus anciens présentent un amincissement. La présence de cellules de Paget parmi les cellules épithéliales est caractéristique: de grandes cellules sans pont, dotées d'un cytoplasme clair et d'un noyau volumineux. Elles sont généralement particulièrement nombreuses dans la couche basale de l'épiderme et provoquent sa désorganisation. En règle générale, les cellules tumorales ne pénètrent pas dans le derme. Lorsqu'elles sont nombreuses, les cellules de Paget forment des cellules, déplaçant et déformant les cellules de l'épiderme. Du glycogène, des glycosaminoglycanes neutres et une substance comme la sialomucine sont détectés dans leur cytoplasme. Certaines cellules peuvent contenir de la mélanine pénétrant à partir de mélanocytes voisins, tandis que les cellules de Paget elles-mêmes sont DOPA-négatives.
Des infiltrats inflammatoires d'intensité variable sont observés dans la couche papillaire du derme. Dans l'épiderme, près des canaux galactophores, des cordons cellulaires de cellules atypiques sont parfois observés. La microscopie électronique a révélé que les cellules de Paget sont peu différenciées et possèdent des desmosomes et des microvillosités. Cette image ressemble à la structure des cellules épithéliales des canaux des glandes apocrines ou eccrines. L'histochimie a révélé des signes de différenciation apocrine dans ces cellules.
Les modifications pathohistologiques des formes extramammaires de la maladie de Paget sont similaires à celles observées dans les cas de localisation dans la glande mammaire.
Histogénétiquement, la maladie de Paget de localisation mammaire est associée à des cellules cancéreuses des canaux galactophores, ainsi qu'à un carcinome des glandes apocrines modifiées. En localisation extramammaire, une tumeur peut se développer à partir de cellules de la région infundibulaire des follicules pileux et des glandes apocrines, en raison de la localisation ectopique des cellules annexes dans l'épiderme.
Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec l'eczéma microbien, la gale, la syphilis primaire, la pyodermite chronique, la candidose superficielle, le basaliome, la mycose fongique, la névrodermite, l'herpès et le mélanome. La maladie de Paget doit être différenciée de la maladie de Bowen, dans laquelle des cellules épithéliales vacuolées peuvent également être détectées. Cependant, contrairement à cette dernière, les cellules de Paget ne présentent pas de ponts intercellulaires et contiennent une substance PAS-positive et de la sialomucine, qui provoque une métachromasie lorsqu'elles sont colorées au bleu de toluidine et à la thionine. De plus, dans la maladie de Bowen, contrairement à la maladie de Paget, on observe une formation de noyaux à l'intérieur des cellules épithéliales multinucléées géantes, ainsi que des phénomènes de dyskératose. La maladie de Paget diffère du mélanome malin pagétoïde par la pénétration des cellules tumorales dans le derme; Certaines cellules de mélanome malin contiennent de petites quantités de mélanine et réagissent positivement avec l'anticorps monoclonal HMB-45.
Symptômes de la maladie de Paget
La maladie de Paget se développe généralement chez les personnes de plus de 40 ans, principalement chez les femmes.
La maladie débute par une lésion tachetée limitée, desquamante et ressemblant à de l'eczéma. Le contour de la lésion est irrégulier et polycyclique. Au fil des mois ou des années, la taille de la lésion augmente, la macération s'accentue, la compaction devient plus marquée, surtout sur les bords. Une érosion se forme, recouverte de croûtes séreuses et sanglantes, après ablation, laissant apparaître une surface humide, granuleuse et légèrement saignante. Une cicatrice peut être observée au centre, entraînant parfois une rétraction du mamelon. Les patientes atteintes de maladie de Paget extramammaire peuvent présenter des tumeurs malignes à d'autres endroits. Le tableau clinique de la maladie de Paget extramammaire peut évoquer un psoriasis, un eczéma limité ou la maladie de Bowen.
La lésion se localise généralement sur l'aréole du mamelon, beaucoup plus rarement sur d'autres zones cutanées (organes génitaux, périnée, abdomen, aisselles). Les lésions unilatérales des glandes mammaires sont caractéristiques. La maladie de Paget débute par une rougeur et une desquamation à peine perceptible du mamelon. On observe ensuite des phénomènes exsudatifs pouvant aller jusqu'à un léger suintement et des démangeaisons. Le contour de la lésion est souvent irrégulier, polycyclique; sa zone s'étend très lentement et dépasse l'aréole. La lésion ressemble à de l'eczéma. Avec le temps (mois, années), les bords de la lésion se densifient et la surface se couvre de croûtes séreuses et sanglantes. Après ablation des croûtes, une surface granuleuse et humide (due à la végétation) et légèrement saignante apparaît.
Le mamelon est alors rétracté vers l'intérieur jusqu'à disparaître complètement. La palpation révèle une compaction tissulaire ressemblant à une tumeur et une hypertrophie des ganglions lymphatiques régionaux. Des démangeaisons, des brûlures et des douleurs sont observées à des degrés divers.
En localisation extramammaire, la maladie de Paget siège dans la région anogénitale et se manifeste cliniquement par un polymorphisme important. Les lésions peuvent progressivement s'étendre aux zones cutanées adjacentes.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la maladie de Paget
La maladie de Paget est traitée par chirurgie et/ou radiothérapie.