Acidose tubulaire rénale

L'acidose tubulaire rénale - métabolique, GFR, en règle générale, n'est pas modifiée.

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Causes acidose tubulaire rénale

L'acidose tubulaire rénale proximale se forme avec une diminution de la capacité des cellules épithéliales à réabsorber les bicarbonates. Observé isolé ou dans le syndrome de Fanconi (primaire et secondaire) proximal tubulaire rénale acidose.

L'acidose tubulaire rénale proximale isolée est due à une diminution génétiquement déterminée de l'activité de l'anhydrase carbonique ou est associée à une prise prolongée d'acétazolamide.

L'acidose distale tubulaire rénale se développe en l'absence de sécrétion d'ions hydrogène dans la lumière du tube distal ou d'une augmentation de leur capture par les cellules épithéliales de ce segment néphron.

Un autre mécanisme de formation est une diminution de la disponibilité des tampons urinaires, principalement des ions ammonium, avec une diminution de leur formation ou une accumulation excessive dans l'interstitium.

Peut-être l'hérédité de l'acidose distale tubulaire rénale dans un type autosomique dominant (syndrome d'Albright-Butler).

Avec de nombreuses maladies, une acidose tubulaire distale secondaire se développe. En règle générale, l'hypercalciurie et l'hypokaliémie ne se produisent pas.

L'acidose tubulaire distale secondaire est observée avec:

• hypertrophogobulaminémie;
• krioglobulinemii;
• la maladie et le syndrome de Sjögren;
• thyroïdite;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alvéolite;
• cirrhose biliaire primitive;
• le lupus érythémateux disséminé;
• hépatite chronique active;
• hyperparathyroïdie primaire;
• intoxication à la vitamine D;
• La maladie de Wilson-Konovalov;
• La maladie de Fabry;
• idiopathique hypercalciurie;
• hyperthyroïdie;
• prendre des médicaments (amphotéricine B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy néphropathies, obstruktivnoy uropathie);
• néphropathie de transplantation rénale;
• les maladies rénales kystiques (rein spongieux médullaire, maladie rénale kystique médullaire);
• maladies héréditaires (syndrome d'Ehlers-Danlos, anémie falciforme).

Possible développement de l'acidose distale tubulaire rénale avec hyperkaliémie. La plupart de ses variantes sont associées à une déficience absolue ou relative de l'aldostérone.

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Symptômes acidose tubulaire rénale

Les symptômes de l'acidose tubulaire rénale (forme proximale) sont souvent absents.

Les symptômes de l'acidose tubulaire rénale (forme distale) sont dus à la perte de calcium dans l'urine, souvent accompagnée de rachitisme - changements osseux, ostéomalacie, fractures pathologiques possibles. La réaction d'urine alcaline avec une concentration élevée en calcium prédispose à la néphrolithiase calcique.

Les symptômes du syndrome Albright-Butler - retard de croissance, faiblesse musculaire sévère,  polyurie, rachitisme (chez les adultes - ostéomalacie), néphrocalcinose et néphrolithiase. Les premiers symptômes de la maladie, en général, se développent dans la petite enfance, mais les cas de ses débuts chez les adultes sont décrits.

Formes

Isoler les variantes proximales et distales de l'acidose tubulaire rénale.

Variantes de l'acidose tubulaire rénale distale avec hyperkaliémie

Cause de l'acidose	Maladie
La carence en minéralocorticoïdes	L'insuffisance minérale et glucocorticostéroïde combinée La maladie d'Addison Surrénalectomie bilatérale Destruction du tissu surrénalien (hémorragie, gonflement) Les défauts congénitaux des enzymes surrénales La carence en 21-hydroxylase La carence en 3b-hydroxydihydrogénase Carence en cholestérol-monooxygénases Insuffisance isolée en aldostérone Carence familiale en méthyloxydase Hypoaldostéronisme chronique idiopathique Hypoaldostéronisme transitoire de l'enfance Médicaments (héparine sodique, inhibiteurs de l'ECA)
Hypoalldosteronism Giporeninemic	Néphropathie diabétique Néphropathies tubulo-interstitielles Uropathie obstructive Drépanocytose Anti-inflammatoires non stéroïdiens
Pseudohypoaldostéronisme	Pseudohyperdosteronisme primaire Recevant de la spironolactone

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Diagnostics acidose tubulaire rénale

Diagnostic en laboratoire de l'acidose tubulaire rénale

Avec l'acidose tubulaire rénale proximale, une bicarbonaturie significative, une acidose hyperchlorémique et une augmentation du pH de l'urine sont détectées.

En relation avec l'augmentation de l'excrétion de sodium (dans le bicarbonate de sodium), un hyperaldostéronisme secondaire avec hypokaliémie se développe souvent.

Dans l'acidose tubulaire rénale distale, en plus de l'acidose systémique sévère, on observe une augmentation significative du pH urinaire, de l'hypokaliémie, de l'hypercalciurie.

Le diagnostic de l'acidose tubulaire rénale (forme distale) consiste à utiliser un test avec du chlorure d'ammonium ou du chlorure de calcium - le pH de l'urine n'est pas inférieur à 6,0. À des valeurs de pH <5,5, l'acidose tubulaire distale doit être exclue.

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Traitement acidose tubulaire rénale

Le traitement de l'acidose tubulaire rénale (forme proximale) est l'utilisation de fortes doses de bicarbonate de sodium. Il est également possible d'utiliser des mélanges de citrate. Il est conseillé de combiner l'hydrogénocarbonate de sodium avec des diurétiques de type thiazidique, mais ces derniers exacerbent parfois l'hypokaliémie - dans ces cas, l'administration simultanée de préparations de potassium est nécessaire.

Le traitement de l'acidose tubulaire rénale (forme distale) consiste en la nomination de bicarbonates. L'acidose tubulaire rénale avec des variantes hyperkaliémiques nécessite l'administration de préparations de minéralocorticoïdes et de diurétiques de l'anse.