Absences chez les adultes et les enfants: typiques, atypiques, simples et complexes

Il arrive qu'une personne, inconsciemment à un moment donné, perde conscience - en règle générale, elle est plus courante dans l'enfance et s'appelle «absence». Extérieurement, cela ressemble à un état temporaire gelé avec un aspect "vide". L'absence est considérée comme une variante facile d'une crise d'épilepsie: cette condition ne peut être laissée sans attention, car elle entraîne des conséquences plutôt négatives.

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Épidémiologie

Pour la première fois à propos de l’absence, ils ont commencé à parler aux XVIIe et XVIIIe siècles. Le terme littéralement traduit du français signifie «absence» fait référence à un manque de conscience temporaire chez un patient. Les neurologues utilisent également un terme supplémentaire se référant aux absences - "petit mal", qui se traduit par "une petite maladie".

L'absence appartient à un certain nombre de variétés d'épilepsie généralisée et se rencontre le plus souvent chez les enfants des enfants, la plupart du temps de 4 à 7 ans, parfois de deux à huit ans. Chez beaucoup d'enfants, la perte de conscience se produit en combinaison avec d'autres variantes de manifestations épileptiques.

Plus de filles sont malades, mais les garçons n'excluent pas l'apparition de la maladie.

Selon les statistiques, l'absence se produit dans 20% de toutes les épilepsies de l'enfant diagnostiquées.

Si l'absence est le symptôme clinique dominant, le patient est diagnostiqué avec "une épilepsie absente".

Les adultes souffrent beaucoup moins souvent - dans seulement 5% des cas.

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Causes absence

La raison fondamentale de l'apparition des absences est une violation de l'équilibre des processus inhibiteurs et stimulants dans les cellules nerveuses du cortex cérébral. Selon cela, il existe deux types d'absences:

• Absence secondaire - est causée par des facteurs qui modifient l'activité bioélectrique. Ces facteurs peuvent être des processus inflammatoires (abcès, encéphalite), des processus tumoraux. Dans une telle situation, les absences deviennent un symptôme de la pathologie sous-jacente.
• Les absences idiopathiques sont une maladie avec une étiologie incertaine. Cette pathologie fait probablement référence à l'hérédité, comme l'indiquent les épisodes familiaux de la maladie. Les absences idiopathiques surviennent généralement entre 4 et 10 ans.

Bien que les absences soient considérées comme des pathologies génétiquement déterminées, les nuances de l'hérédité et l'implication des gènes restent pour l'instant inconnues.

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Facteurs de risque

Des attaques d'absence spontanée peuvent se produire en présence d'un des facteurs de risque:

• l'hérédité, par le type d'aberration chromosomique;
• les problèmes qui sont apparus pendant la période du fœtus et du travail (privation d'oxygène, intoxications longues, infections, traumatismes pendant l'accouchement);
• neurointoxication et infection;
• traumatisme crânien;
• grave épuisement du corps;
• fortes permutations hormonales;
• troubles métaboliques, processus dégénératifs affectant le tissu cérébral;
• processus tumoraux dans le cerveau.

Dans la plupart des cas, la récurrence d'une attaque est également associée à l'impact d'un certain facteur. Un tel facteur peut être un éclair léger, des clignotements fréquents d’épisodes, une tension nerveuse excessive, un flux d’air forcé, etc.

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Pathogénèse

Par quel mécanisme l’absentéisme se développe, il n’a pas encore été élucidé avec précision. Les scientifiques ont mené de nombreuses études sur cette question et ont découvert que le cortex et le thalamus, ainsi que les émetteurs inhibiteurs et excitants, jouent un certain rôle dans l'apparition de la maladie.

Il est possible que la base pathogénétique soit génétiquement déterminée, la capacité anormale des cellules nerveuses. Les experts estiment que l'absence se développe avec la domination de l'activité de blocage. C'est la principale différence entre l'absence et le paroxysme convulsif, qui résulte d'une surexcitation.

L'hyperinhibition de l'activation du cortex peut se produire, en tant que mécanisme compensatoire, pour supprimer l'excitation douloureuse accomplie.

Le développement de l'absence chez l'enfant et la disparition écrasante du problème à mesure qu'ils vieillissent indiquent la relation de la pathologie avec le degré de maturation du cerveau.

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Symptômes absence

L'absence se développe généralement sans aucun précurseur, dans le contexte d'un état de sécurité absolu. L'attaque est de nature spontanée, elle ne peut être prédite et calculée à l'avance.

Ce n'est que dans des cas isolés que les patients notent les premiers signes d'un paroxysme imminent. Ceci est une approche soudaine de maux de tête et de nausées, une transpiration accrue et des battements de cœur fréquents. Dans certains cas, les personnes proches remarquent que, immédiatement avant l'attaque, le bébé peut se comporter de manière inexplicable - par exemple, il y a une irritabilité ou un caprice peu motivé. Dans des cas isolés, il existe des hallucinations auditives, auditives ou gustatives.

Mais, comme nous l’avons déjà remarqué, les premiers signes ne sont pas observés chez tous les patients. Habituellement, le symptôme est commun à tous les cas:

• L'attaque se développe brusquement et se termine de la même manière. Le patient, comme s'il "se fige" à l'extérieur, peut ressembler à une "rêverie", sans aucune réaction à l'appel ou à d'autres facteurs gênants. La durée moyenne du paroxysme est de 12 à 14 secondes, après quoi le patient arrive, comme si rien ne s'était passé. Pas de faiblesse, pas de somnolence après l'attaque ne se produit pas.
• Si le patient souffre d'un écoulement d'abcès complexe, un «voyage» peut être accompagné d'un composant tonique. Cela peut ressembler à ceci: le patient s'arrête brusquement, si quelque chose était dans ses mains - tombe, la tête se retourne. Une personne roule des yeux, fait parfois des sons répétés ou des sauts (soi-disant automatismes).

Les crises d'absence sont répétées avec une fréquence différente - de 6 à 9 par jour, jusqu'à plusieurs centaines de fois - principalement dans un état de vivacité (le jour).

L'absence de nuit est considérée comme une rareté, mais son apparition est possible pendant la phase de sommeil lent. Il est presque impossible de remarquer le paroxysme de l'extérieur. Cependant, si vous attachez des capteurs spéciaux au patient qui lit les impulsions nerveuses, vous pouvez trouver les signes pathologiques correspondants.

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Absences chez l'adulte

Dans la population adulte, les absences se développent beaucoup moins fréquemment, contrairement aux enfants - dans seulement 5% des cas. Les médecins associent l'apparition de ce problème au manque de traitement nécessaire à un âge plus précoce, par exemple lorsque le patient était un adolescent.

La durée du paroxysme chez les patients adultes est de quelques secondes, vous ne pouvez donc pas remarquer d'attaque latérale. En médecine, on parle de «petites absences» lorsque l'attaque ne dure que quelques secondes et se répète rarement. Cependant, la difficulté réside dans le fait que la déconnexion de la conscience peut se produire en conduisant une voiture ou en travaillant avec des dispositifs et des mécanismes dangereux. Une personne peut "se déconnecter" lorsqu'elle nage dans la piscine ou dans une autre situation potentiellement dangereuse.

Chez les adultes, la maladie peut être accompagnée de tremblements du haut du corps et de la tête, entraînant souvent une perturbation de la coordination motrice. Cependant, le plus souvent la crise ne se distingue pas par des symptômes spécifiques: les convulsions et les myoclonies de la paupière ne sont pas observées, le patient «s'éteint» simplement pendant un certain temps, suspend son activité, «gèle».

Si vous demandez au patient ce qui s'est passé pendant ces quelques secondes de crise, la personne ne pourra rien répondre, car sa conscience a été désactivée pendant cette période.

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Absences chez les enfants

Dans l'enfance, l'absence d'épilepsie est plus souvent associée aux types d' épilepsie idiopathique. Cette forme est principalement de nature héréditaire (environ 2/3 des patients).

Les absences des enfants se produisent principalement chez les filles de deux à huit ans. Le pronostic d'une telle maladie est souvent favorable, bénin: la maladie dure environ six ans et se termine soit par une guérison complète, soit par une rémission durable soutenue (jusqu'à vingt ans). La condition principale pour un résultat positif est la détection et le traitement en temps opportun.

Il convient de noter que les parents ne font pas toujours attention à la présence de crises - souvent, ils ne font que passer inaperçus. Insensiblement, il existe des absences chez le nourrisson - ces attaques ne durent pas plus de quelques secondes et ne sont accompagnées d'aucun symptôme particulier.

Selon la catégorie d'âge, lorsque l'absence est détectée pour la première fois, la maladie est divisée en enfants (moins de sept ans) et juvéniles (adolescence).

La Commission internationale de l'ILAE a identifié quatre syndromes chez les enfants, à différents stades dont il existe des absences:

• épilepsie chez les enfants;
• épilepsie d'absence juvénile;
• épilepsie myoclonique juvénile;
• épilepsie abscons myocloniques.

Plus récemment, il a été proposé de démolir d'autres syndromes avec des absences typiques dans la liste de classification:

• myoclonie des paupières avec absences;
• absence orale d'épilepsie;
• absence d'épilepsie liée à la stimulation.

Des paroxysmes atypiques peuvent être observés chez les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut, avec le syndrome de l’activité continue des ondes de pointe pendant un sommeil lent.

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Formes

Les absences ont un certain nombre de variétés, dépendant du cours, du stade, de la forme de la maladie sous-jacente, des symptômes disponibles, etc. Tout d'abord, la maladie est divisée en deux types de base:

• absences typiques (elles sont aussi appelées simples);
• Absences atypiques (soi-disant complexes).

Les absences simples sont des crises courtes, brusques et qui se terminent, sans changement prononcé du tonus musculaire.

Les absences complexes apparaissent souvent dans l'enfance, dans le contexte d'un développement perturbé du psychisme et s'accompagnent d'épilepsie symptomatique. Au cours du paroxysme, il existe une forte musculature hyper ou hypotonique, qui est également indiquée dans la classification de la maladie. Certains spécialistes utilisent le terme "absences généralisées" pour décrire des paroxysmes complexes, ce qui indique que la maladie est accompagnée de myoclonies généralisées.

Selon le degré de changement de tonus musculaire,

• absences atoniques;
• absences akinétiques;
• absence myoclonique.

Ces conditions se réfèrent à des absences complexes: elles sont facilement identifiables par les caractéristiques motrices associées aux modifications du tonus musculaire. Le paroxysme atonique se manifeste par un tonus musculaire réduit: cela se remarque par l'affaissement des mains, la tête. Si le patient était assis sur une chaise, alors il pourrait littéralement «glisser» hors de lui. Avec le paroxysme akinétique, le patient debout tombe brusquement. Il peut y avoir un mouvement de flexion ou d'extenseur dans les membres, en levant la tête, en pliant le tronc. Avec les absences myocloniques, il y a des contractions musculaires typiques avec une petite amplitude motrice - ce qu'on appelle les contractions musculaires. Il y a souvent des contractions musculaires du menton, des paupières et des lèvres. Les commutations se produisent symétriquement ou asymétriquement.

Complications et conséquences

Chez la majorité des patients, les manifestations typiques de l'absence disparaissent entre 18 et 20 ans. Et seulement dans certains cas, la maladie dégénère en une crise épileptique majeure. Chez ces patients, le problème dure longtemps ou reste à vie.

Le passage au statut se produit dans 30% des cas. Le statut dure environ 2 à 8 heures, moins souvent - pendant plusieurs jours. Les signes de telles complications sont la confusion de la conscience, divers degrés de désorientation, un comportement inadéquat (avec les mouvements stockés et la coordination). L'activité de la parole est également perturbée: le patient parle principalement des mots et des phrases simples, comme "oui", "non", "je ne sais pas".

Les spécialistes font attention à plusieurs signes indiquant une tendance positive à l'absence:

• apparition précoce de la maladie (entre quatre et huit ans) avec un niveau normal de développement de l'intelligence;
• absence d'autres conditions paroxystiques;
• changements positifs pendant la monothérapie avec l'utilisation d'un médicament anticonvulsivant;
• image EEG inchangée (ne pas en tenir compte - complexes "ondes de pointe" généralisés typiques).

Les absences atypiques ne répondent pas bien au traitement. Les conséquences de ces maladies dépendent donc de l'évolution de la pathologie sous-jacente.

Au début des crises, il peut y avoir des difficultés de socialisation: la survenue de crises et le degré de leur manifestation sont difficiles à prévoir. Ne pas exclure la possibilité de blessure pendant le paroxysme. Ainsi, les patients subissent souvent des chutes, des blessures à la tête et des fractures.

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Diagnostics absence

La principale procédure de diagnostic permettant de confirmer l'absence est l'évaluation de l'activité électrique du cerveau ou de l' électroencéphalographie. L'EEG est une technique de recherche très sensible, indiquant des changements fonctionnels minimes dans le cortex cérébral et les structures profondes. L'EEG n'a pas d'alternative: même les procédures de diagnostic connues de la TEP (tomographie par émission de deux photons) et de l'IRMf ( tomographie par résonance magnétique fonctionnelle ) ne peuvent être comparées à cette méthode pour obtenir des informations.

D'autres méthodes ne sont utilisées que si, pour une raison quelconque, l'EEG n'est pas possible:

• imagerie par résonance magnétique;
• tomodensitométrie
• tomographie par émission de positons;
• tomographie par émission de photons uniques.

Les procédures de diagnostic énumérées aident à enregistrer les changements structurels dans le cerveau - par exemple, les blessures traumatiques, les hématomes, les processus tumoraux. Cependant, ces études ne fournissent pas d'informations sur l'activité des structures cérébrales.

Électroencéphalographie ainsi en mesure de démontrer un point distinctif à absences typiques - troubles de la conscience est en corrélation avec pic généralisée polypointes et l'activité des vagues (chiffres de fréquences 3-4, - au moins 2,5 à 3 Hz).

À une absence anormale, l'EEG présente des excitations à ondes lentes - inférieures à 2,5 Hz. Les rejets se distinguent par l'inhomogénéité, les irrégularités et l'asymétrie des pics.

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Diagnostic différentiel

Distinguez l'absence d'autres variétés d'épilepsie, où la déficience de conscience à court terme n'est qu'un des principaux symptômes. Par exemple, les différences typiques sont les absences typiques des crises focales complexes.

	Crises d'épilepsie focale	Absence typique
Aura préalable	Partout	Non disponible
Durée	Fondamentalement, plus d'une minute.	5-20 secondes.
Influence de l'hyperventilation	Dans des cas isolés	Partout
La photosensibilité	Dans des cas isolés	Dans de nombreux cas.
Perte de conscience	En règle générale, c'est profond.	Des variations sont possibles en fonction du flux.
L'émergence de l'automatisme	Presque toujours, avec l'implication d'un côté du tronc et du membre.	Malovyrazhennye, sans impliquer le tronc et les extrémités.
L'émergence des automatismes ambulatoires	Partout	Seulement avec le statut d'absence.
L'apparition de crises cloniques	Dans de rares cas, unilatéral, comme la fin d'une attaque.	Souvent, de type bilatéral, près de la bouche et des paupières.
Absence de crises	Dans des cas isolés	C'est tout à fait possible.
Symptomatologie Postpristupnaya	Presque dans tous les cas: conscience confuse, amnésie, dysphasie.	Non disponible

Les paroxysmes de l'épilepsie focale sont caractérisés par des automatismes moteurs combinés, des états hallucinogènes et une post-clinique riche.

Absence ou prévenance?

Beaucoup de parents au début ne peuvent pas dire si l'enfant a une absence, ou le bébé pense juste pendant quelques secondes? Comment déterminer s'il s'agit d'une attaque?

Dans une situation similaire, les médecins conseillent vivement de frapper ou de taper des mains. Si l'enfant allume le son, cela signifie qu'il s'agit d'un faux absent ou d'une "rêverie" banale. La réponse exacte à cette question n'est possible qu'après le diagnostic EEG.

Traitement absence

Le traitement pour l'apparition des absences est assez difficile - principalement parce que périodiquement il y a une résistance du corps. Par conséquent, l'approche thérapeutique doit être individuelle et différenciée: les anticonvulsivants sont prescrits en fonction du type et de l'étiologie des crises.

• En cas d'absence typique, la monothérapie est acceptable, en utilisant l'éthosuximide, l'acide valproïque. Les médicaments proposés démontrent l'effet chez plus de 70% des patients. Avec le développement de la résistance, la monothérapie est associée à la lamotrigine, à petites doses.
• Dans les variantes idiopathiques du flux absent, une monothérapie avec des médicaments anticonvulsivants est effectuée, montrant une activité contre toutes les variétés de crises. En règle générale, le lévétiracétam ou l’acide valproïque est utilisé - ces médicaments sont tout aussi efficaces que lors des absences et dans les paroxysmes myocloniques ou tonico-cloniques. S'il y a une combinaison d'absence et de crises tonico-cloniques, il convient alors de nommer la lamotrigine.
• En absence atypique, la monothérapie est réalisée avec l'acide valproïque, la lamotrigine, la phénytoïne. Parfois, il est nécessaire de connecter des médicaments stéroïdiens. Il est indésirable d'utiliser la tiagabine, la carbamazépine et le phénobarbital en raison de la possibilité d'une augmentation des symptômes.
• Lorsque la monothérapie est inefficace, un certain nombre de médicaments sont utilisés. En règle générale, les anticonvulsivants se combinent entre eux, en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient et de la maladie.

La posologie de l'anticonvulsivant sélectionné est progressivement réduite, y compris jusqu'à l'annulation, mais seulement dans le cas d'une rémission stable pendant 2 à 3 ans. Si des épisodes d'épilepsie répétés sont détectés, la principale pathologie est traitée dans le contexte du traitement symptomatique.

Si le côté cognitif souffre, alors un psychologue doit être traité.

Aide aux absences

À l'absence, il y a une courte dépression de la conscience et elle se développe de manière imprévisible. On pense que dans la plupart des cas, ces moments se produisent de manière presque imperceptible pour les autres, car l'attaque ne dure que quelques secondes.

L'absence ressemble à une courte pause dans l'activité motrice et vocale. La plupart du temps, le patient n'a besoin d'aucune aide spécifique. La seule chose sur laquelle concentrer toute l'attention est la sécurité du patient. Vous ne pouvez en aucun cas laisser une personne seule, jusqu'à ce que la conscience soit rétablie au maximum.

Est-il possible de distraire l'enfant de l'absence?

Il y a une telle chose comme un faux abside - c'est un "fondu", un "bouclage" à un moment donné, qui disparaît si le patient est appelé, touché ou simplement frappé de ses mains. Ces mesures ne permettent pas d’arrêter cette absurdité. On pense donc qu’il ne sera pas possible de détourner une personne d’une véritable attaque.

Cela ne fonctionnera pas et empêchera l'attaque, car elle commence généralement de manière imprévisible et soudaine.

Comme l’absence ne dure pas longtemps, vous ne devriez pas essayer d’influencer le patient de quelque façon que ce soit - l’attaque se terminera toute seule, comme elle a commencé.

La prévention

Le maintien préventif complet de l'absence vise à éliminer tout moment susceptible de provoquer une attaque. Il est donc nécessaire de prévenir le développement de stress, de situations psycho-émotionnelles, de craintes anticipées. L'émergence de conflits et de différends devrait être minimisée.

Il est tout aussi important de consacrer moins de temps à une télévision ou à un ordinateur. En retour, vous devriez vous reposer davantage (le repos actif est le bienvenu), il est bon de dormir suffisamment.

En outre, vous devez protéger votre santé, prévenir les blessures et les processus inflammatoires.

Il n'y a pas de prévention spécifique des absences.

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Prévoir

Les absences sont considérées comme des pathologies bénignes car, après un certain temps, 80% des patients présentent une rémission stable, bien sûr, si le patient recevait une assistance médicale en temps opportun et qu'un traitement complet était effectué.

Dans les cas individuels, les crises simples sont répétées à un âge plus avancé. Cette condition nécessite un traitement anti-rechute supplémentaire, dans le contexte du respect des règles de leur propre sécurité. Jusqu'à ce que les crises soient complètement levées, ces personnes n'ont pas le droit de conduire une voiture, de travailler avec des mécanismes.

Quant au développement général des enfants souffrant d'absences, il ne diffère pas de celui des autres pairs. Bien sûr, dans certains cas, il y a un manque de développement physique ou intellectuel, mais ce ne sont que des variantes uniques, et seulement sous la condition d'une évolution maligne de la maladie.

Et pourtant, il ne faut pas oublier que de fréquentes crises répétées peuvent entraîner certains problèmes de concentration de l'attention chez l'enfant. L'enfant souffrant peut devenir fermé, inattentif, et cela affectera tôt ou tard la qualité de l'étude. Par conséquent, les enfants diagnostiqués avec «absence» devraient être surveillés non seulement par le médecin, mais aussi par les éducateurs et les éducateurs.

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