Épilepsie cryptogénique avec convulsions chez l'adulte
Dernière revue: 23.04.2024
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Selon le courant avant l'année dernière, la classification internationale des symptômes isolés ou secondaire, causée par des dommages aux structures cérébrales, idiopathique, primaire (indépendant de la maladie, probablement héréditaire), et l'épilepsie cryptogénique. Cette dernière option signifie que les diagnostics modernes n’ont établi aucune raison pour des crises épileptiques périodiques et que la prédisposition héréditaire n’est pas non plus retrouvée. Le concept même de "cryptogénique" est traduit du grec par "origine inconnue" (kryptos - secret, secret, genos né).
La science ne s'arrête pas et l'origine des crises épileptiques périodiques d'étiologie inconnue sera probablement établie. Les experts suggèrent que l'épilepsie cryptogénique est une maladie symptomatique secondaire dont la genèse ne peut être établie au niveau actuel du diagnostic.
[Épidémiologie
L'épilepsie et les syndromes épileptiques sont en outre des pathologies neurologiques très courantes, entraînant souvent de graves conséquences. La manifestation de crises d'épilepsie peut survenir chez des personnes de tout sexe et à tout âge. On estime qu'environ 5% de la population mondiale a connu au moins une crise dans sa vie.
Chaque année, le diagnostic d'épilepsie ou de syndrome épileptique est posé en moyenne par 30 à 50 habitants sur 100 000 personnes vivant sur Terre. Le plus souvent, les crises d'épilepsie surviennent chez les nourrissons (de 100 à 233 cas pour 100 000 habitants). Le pic de la manifestation tombe sur la période périnatale, puis le taux d'incidence est presque réduit de moitié. Les taux les plus bas chez les individus âgés de 25 à 55 ans - environ 20-30 cas pour 100 000 habitants. Ensuite, la probabilité de crises d'épilepsie augmente et, à partir de 70 ans, l'incidence varie de 150 cas ou plus pour 100 000 personnes.
Les causes de l'épilepsie étant établies dans environ 40% des cas, la maladie d'étiologie inconnue n'est pas rare. Les spasmes infantiles (syndrome de West), liés à l'épilepsie cryptogénique, sont diagnostiqués chez des enfants de quatre à six mois, un enfant présentant un tel diagnostic en moyenne chez 3 200 nourrissons.
Causes épilepsie cryptogénique
La base pour le diagnostic de l'épilepsie sont des crises récurrentes provoquées par devenir anormalement forte décharge électrique résultant d'une activité de synchronisation de cellules du cerveau dans toutes les bandes de fréquence qui se manifestent vers l'extérieur dans l'apparence sensori-motrice, les symptômes neurologiques et mentaux.
Pour l'apparition d'une crise d'épilepsie est nécessaire d'avoir les dits neurones épileptiques, qui sont caractérisés par une instabilité potentielle de repos (différence de potentiel entre les cellules excitées sur les côtés interne et externe de la membrane). En conséquence, le potentiel d'action d'un neurone épileptique excité a une amplitude, une durée et une fréquence sensiblement plus élevées que la normale, ce qui conduit au développement d'une crise d'épilepsie. On pense que les crises surviennent chez des personnes qui ont une prédisposition héréditaire à de tels changements, c'est-à-dire des groupes de neurones épileptiques capables de synchroniser leur activité. Des foyers épileptiques se forment également dans des endroits du cerveau dont la structure est altérée par des blessures, des infections, des intoxications, le développement de tumeurs.
Ainsi, chez les patients chez lesquels on a diagnostiqué une épilepsie cryptogénique, les méthodes modernes de neuroimagerie ne révèlent aucune perturbation de la structure de la substance cérébrale et il n'y a pas d'épilepsie dans les antécédents familiaux. Néanmoins, les patients ont souvent des crises d'épilepsie assez fréquentes, de types divers, difficiles à traiter (peut-être simplement parce que leur cause n'est pas claire).
En conséquence, les facteurs de risque connus de survenue de crises épileptiques - génétiques, troubles de la structure cérébrale, processus métaboliques dans ses tissus, conséquences de traumatismes crâniens ou de processus infectieux lors des enquêtes et des relevés ne sont pas détectés.
Selon la nouvelle classification de l'épilepsie en 2017, six catégories étiologiques de la maladie sont distinguées. Au lieu de présenter des symptômes, il est maintenant recommandé de déterminer le type d'épilepsie pour une raison bien établie: structurelle, infectieuse, métabolique, immunitaire ou une combinaison de ces facteurs. L'épilepsie idiopathique présuppose la présence d'une prédisposition héréditaire et s'appelle maintenant génétique. Le terme "cryptogénique" est remplacé par "un facteur étiologique inconnu", raison pour laquelle la signification de la formulation est devenue plus compréhensible, mais n'a pas changé.
La pathogénie de l'épilepsie ressemble soi-disant comme ceci: la formation du foyer épileptique, à savoir la communauté des neurones avec la création altération électrogenèse de → dans le cerveau des systèmes d'épilepsie (avec un excès de libération des neurotransmetteurs excitateurs lancés « cascade de glutamate », affecte tous les nouveaux neurones et favorise la formation de nouveaux foyers de epileptogeneza) → formation de pathologique connexions interneurones → généralisation se produit l'épilepsie.
L'hypothèse principale du mécanisme de développement de l'épilepsie est supposé que le processus pathologique commence à une perturbation de l'état d'équilibre entre les neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate) et responsable des processus d'inhibition (acide γ-aminobutyrique, de la taurine, la glycine, la norépinéphrine, la dopamine, la sérotonine). Ce qui constitue une violation exactement cet équilibre dans notre cas reste inconnue. Cependant, les membranes des cellules affectées des neurones, perturbés cinétique de l'écoulement d'ions - pompes ioniques inactivées, d'autre part, des canaux ioniques activés perturbés concentration intracellulaire des ions chargés positivement de potassium, de sodium et de chlore. Déstructuré pathologique par l'intermédiaire d'une membrane échangeuse d'ions détermine les variations du niveau de la circulation sanguine cérébrale. Dysfonctionnement du récepteur du glutamate et la production d'auto-anticorps à elle provoque des crises. Recurrent Neural niveau trop intense réalisé sous la forme de crises, qui conduisent à des perturbations profondes des processus métaboliques dans les cellules de la substance du cerveau et provoquer le développement de la saisie suivante.
La spécificité de ce processus est l'agressivité des neurones du foyer épileptique par rapport aux zones inchangées du cerveau, ce qui leur permet de subordonner de nouveaux sites. La création de systèmes épileptiques se produit lors de la formation d'interrelations pathologiques entre le foyer épileptique et les composants structuraux du cerveau, capables d'activer le mécanisme de développement de l'épilepsie. À ces structures appartiennent: le thalamus, le système limbique, la formation réticulaire de la partie médiane du tronc cérébral. Les interrelations qui apparaissent avec le cervelet, le noyau caudé du sous-cortex, le cortex orbitaire antérieur, au contraire, ralentissent le développement de l'épilepsie.
Au cours du développement de la maladie, un système pathologique fermé se forme, le cerveau épileptique. Finalise son désordre de formation, le métabolisme cellulaire et l'interaction des neurotransmetteurs et du débit sanguin cérébral, augmentation de l'atrophie cérébrale des tissus et des vaisseaux sanguins, l'activation des processus auto-immunes spécifiques du cerveau.
Symptômes épilepsie cryptogénique
La principale manifestation clinique de cette maladie est la crise d'épilepsie. La suspicion d'épilepsie se produit lorsque le patient a vu au moins deux crises épileptiques réflexes (non provoquées), dont les manifestations sont très diverses. Par exemple, les attaques d'épileptopodobnye causées par une température élevée et ne se produisant pas à l'état normal, l'épilepsie ne sont pas.
Chez les patients atteints d'épilepsie cryptogénique, des crises de différents types peuvent survenir, et très souvent.
Les premiers signes du développement de la maladie (avant l'apparition de crises d'épilepsie à part entière) peuvent rester inaperçus. Dans le groupe à risque, les personnes qui ont souffert de convulsions fébriles dans la petite enfance, avec une conclusion sur l'augmentation de la préparation convulsive. Dans la période prodromique, des troubles du sommeil, une irritabilité accrue, une labilité émotionnelle peuvent être observés.
De plus, les attaques ne se produisent pas toujours sous une forme généralisée classique avec chute, convulsions, perte de conscience.
Parfois, les seuls signes précoces sont des troubles de la parole, un patient en conscience, mais ne parle pas et ne répond pas aux questions, ou des évanouissements périodiques de courte durée. Cela ne dure pas longtemps - quelques minutes, il est donc laissé sans attention.
Plus facilement, des crises simples ou partielles (locales, limitées) se produisent, dont les manifestations dépendent de la localisation du foyer épileptique. Le patient ne perd pas conscience au moment du paroxysme.
Lors d'une simple attaque motrice, des tics, des contractions des membres, des crampes musculaires, des mouvements de rotation du tronc et de la tête peuvent être observés. Le patient peut émettre des sons inarticulés ou se taire, sans répondre aux questions, claquer, lécher, faire des mouvements de mastication.
Les crises sensorielles simples sont caractérisées par des paresthésies - engourdissement de diverses parties du corps, goût inhabituel ou sensations olfactives, généralement désagréables; troubles visuels - flashs de lumière, maille, mouches devant les yeux, vision en tunnel.
Paroxysmes végétatives se produisent ou hyperémie soudaine pâleur de la peau, une augmentation du rythme cardiaque, la pression artérielle, fréquence cardiaque, la contraction ou l'expansion des élèves, l'inconfort dans l'estomac jusqu'à ce que la douleur et les vomissements.
Les crises mentales se manifestent par la déréalisation / dépersonnalisation, les attaques de panique. En règle générale, ils sont des précurseurs de crises focales complexes, qui sont déjà associées à une violation de la conscience. Le patient se rend compte qu'il a une crise, mais ne peut pas demander de l'aide. Événements survenus avec lui lors d'une attaque, effacés de la mémoire du patient. Les fonctions cognitives humaines sont perturbées - il y a un sentiment d'irréalité de ce qui se passe, de nouveaux changements en soi.
Les crises focales avec généralisation subséquente commencent comme simples (complexes), se transformant en paroxysmes tonico-cloniques généralisés. Trois minutes passent et passent dans un profond sommeil.
Les crises généralisées se produisent sous une forme plus grave et sont divisées en:
- crises tonico-cloniques qui se produisent dans une séquence - le patient perd conscience et tombe, son corps courbé et arc tiré commencent saccadés des muscles dans tout le corps; les yeux du patient roulent, ses pupilles sont dilatées à ce moment; le patient crie, virant au bleu en raison de l'arrêt de la respiration pendant quelques secondes, il y a une salivation mousseuse (mousse peut acquérir une teinte rosée du fait de la présence de sang en elle, ce qui indique que la morsure de la langue ou la joue); Parfois, il y a une vidange involontaire de la vessie;
- myoclonique apparaissent comme les muscles intermittents (rythmique et spasmodique) s'agiter pendant quelques secondes sur tout le corps ou parties du corps qui ressemblent à un battement des jambes, des squats, serrer les poings et d'autres mouvements répétitifs; La conscience, surtout avec les crises focales, persiste (plus souvent cette espèce est observée dans l'enfance);
- absences - crises non convulsives avec un court (5-20 secondes) mise hors circuit de la conscience, comme en témoigne le fait qu'une personne meurt avec les yeux inexpressifs ouverts, et ne répond pas aux stimuli normalement tombe, revenant à lui, a poursuivi le travail interrompu et ne se souvient pas un ajustement ;
- absences atypiques accompagnées d'une chute, mictions involontaires, plus persistants et se produisent dans les formes sévères de la maladie, associée à un retard mental et d'autres symptômes de troubles mentaux;
- atoniques (akinétiques) - le patient diminue fortement en raison de la perte de tonus musculaire (avec l'épilepsie focale - peuvent être des groupes musculaires individuels atonie: du visage - l'affaissement de la mâchoire inférieure, le cou - le patient est assis ou debout, la tête pendante), la durée d'une attaque moins d'une minute; Atonies aux absences commence progressivement - le patient s'installe lentement, avec des crises atoniques isolées - tombe brusquement.
Au cours de la période post-fatale, le patient est lent et ralenti, s'il ne freine pas, il s'endort (surtout après des cas généralisés).
Les types d'épilepsie correspondent aux types de crises. Les crises focales (partielles) se développent au niveau d'un foyer épileptique local, lorsqu'une décharge anormalement intense rencontre une résistance dans les zones voisines et s'éteint, ne se propageant pas aux autres parties du cerveau. Dans de tels cas, l'épilepsie focale cryptogénique est diagnostiquée.
L'évolution clinique de la maladie avec un foyer épileptique limité (forme focale) est déterminée par le lieu de sa localisation.
Lésion la plus souvent observée de la région temporale. Le courant de cette forme est progressif, les crises ont souvent un type mixte, continuer pendant plusieurs minutes. L'épilepsie temporale cryptogénique en dehors des crises se manifeste par des maux de tête, des vertiges constants, des nausées. Les patients atteints de cette forme de localisation se plaignent de mictions fréquentes. Avant une crise, les patients ressentent l'aura.
La lésion peut être localisée dans le lobe frontal du cerveau. Les crises se caractérisent par une soudaineté sans aura prodromique. Le patient se crispa la tête, ses yeux roulent sous son front et ses gestes automatiques sont assez compliqués. Le patient peut perdre conscience, tombe, il a des spasmes musculaires tonico-cloniques sur tout son corps. Avec cette localisation, il y a une série de crises de courte durée, parfois avec une transition vers un état généralisé et / ou épistatique. Ils peuvent commencer non seulement pendant la journée, mais pendant la nuit. L'épilepsie frontale cryptogénique, en développement, provoque des troubles mentaux (pensée violente, déréalisation) et le système nerveux autonome.
Convulsions tactile de type (sensation de mouvement de l'air chaud dans la peau, le toucher léger) combinée à une secousses de la partie du corps, de la parole et des troubles moteurs atonie, accompagnée d'incontinence urinaire.
La localisation du foyer épileptique dans la région frontale orbitale apparaît des hallucinations olfactives, hypersalivation, gêne épigastrique, ainsi - troubles de la parole, la toux et l'enflure du larynx.
Si une hyperactivité électrique se propage dans toutes les parties du cerveau, une crise généralisée se développe. Dans ce cas, le patient est diagnostiqué avec une épilepsie généralisée cryptogénique. Dans ce cas, les crises se caractérisent par leur intensité, la perte de conscience et le sommeil prolongé du patient. Au réveil, les patients se plaignent de maux de tête, de phénomènes visuels, de faiblesse et de dévastation.
Il existe également des combinaisons (lorsque surviennent des crises focales et généralisées) et un type inconnu d'épilepsie.
L'épilepsie cryptogénique chez l'adulte est considérée, et non sans fondement, comme secondaire à un facteur étiologique non identifié. Caractérisé par la soudaineté des crises. En dehors des manifestations des symptômes cliniques, les épileptiques ont un psychisme instable, un tempérament explosif, une tendance à l'agressivité. Habituellement, la maladie commence par la manifestation d'une forme focale. Comme les lésions propagation de la maladie dans d'autres régions du cerveau, à un stade avancé caractérisé par la dégradation personnelle et exprimé des troubles mentaux, l'exclusion sociale se produit patient.
La maladie évolue progressivement et les symptômes cliniques de l’épilepsie varient en fonction du stade de développement de l’épilepsie (prévalence du foyer épileptique).
Complications et conséquences
Même dans les cas bénins d'épilepsie focale avec des crises uniques rares, les fibres nerveuses sont endommagées. La maladie évolue progressivement, lorsqu'une attaque augmente la probabilité de la suivante et que la zone des lésions cérébrales se développe.
Les paroxysmes fréquents généralisés agissent de manière destructive sur le tissu cérébral, peuvent évoluer en un épistat avec une probabilité élevée de mort. Il y a aussi le danger d'un œdème cérébral.
Les complications et les conséquences dépendent du degré de destruction des structures cérébrales, la gravité et la fréquence des crises, comorbidités, la présence de mauvaises habitudes, l'âge, la pertinence de la politique de traitement choisi et des mesures de réadaptation, attitude responsable au traitement du patient.
À tout âge, des blessures de gravité variable peuvent survenir lors de chutes. L'hypersalivation et la tendance à vomir les réflexes au cours des crises augmentent le risque de pénétration de substances liquides dans le système respiratoire et le développement d'une pneumonie par aspiration.
Dans l'enfance, l'instabilité du développement mental et physique se produit. Les capacités cognitives souffrent souvent.
L'état psycho-émotionnel n'est pas stable - les enfants sont irritables, capricieux, souvent agressifs ou apathiques, ils manquent de maîtrise de soi, ils ne s'adaptent pas bien dans l'équipe.
Chez l'adulte, ces risques sont complétés par un traumatisme dans l'exécution des travaux nécessitant une attention accrue. Pendant les crises, il y a une morsure de la langue ou de la joue.
Chez les épileptiques, la probabilité de développer une dépression, des troubles mentaux, une désadaptation sociale augmente. Les personnes souffrant d'épilepsie sont limitées dans leur activité physique, leur choix de profession.
Diagnostics épilepsie cryptogénique
Dans le diagnostic de l'épilepsie, différentes méthodes sont utilisées pour différencier cette maladie d'autres pathologies neurologiques.
Tout d'abord, le médecin doit écouter les plaintes du patient ou de ses parents, s'il s'agit d'un enfant. Histoire de la maladie Compilé - Détails spécificité de flux de manifestation (la fréquence des crises, des syncopes, des convulsions et d'autres nuances de caractère), durée de la maladie, la présence de ces maladies dans les proches du patient. Cette enquête suggère un type d'épilepsie et une localisation du foyer épileptique.
Des analyses de sang et d'urine sont effectuées pour évaluer l'état général du corps, la présence de facteurs tels que des infections, des intoxications, des troubles biochimiques, afin de déterminer la présence de mutations génétiques chez le patient.
Des tests neuropsychologiques sont effectués, ce qui permet d'évaluer les capacités cognitives et l'état émotionnel. Un suivi périodique vous permet d'évaluer l'impact de la maladie sur le système nerveux et le psychisme, en plus de contribuer à établir le type d'épilepsie.
Mais surtout - un outil de diagnostic par lequel nous pouvons estimer l'intensité de l'activité électrique du cerveau (EEG), la présence dans ses départements de malformations vasculaires, les tumeurs, les troubles métaboliques, etc ...
L'électroencéphalographie (EEG) est la principale méthode de diagnostic, car elle montre des déviations par rapport à la norme d'intensité des ondes cérébrales, même en dehors de l'attaque - une meilleure préparation convulsive de certaines zones ou de l'ensemble du cerveau. ÉEG de l'épilepsie partielle cryptogénique - onde de pointe ou activité à onde lente stable dans certaines parties du cerveau. Avec l'aide de cette étude sur les spécificités de l'électroencéphalogramme, il est possible d'établir le type d'épilepsie. Par exemple, avec le syndrome de Vest, des ondes lentes arythmiques irrégulières, presque non synchronisées, avec une amplitude anormalement élevée et des décharges de pointe sont observées. Dans la plupart des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut elektroentsefallogramme sur la période de veille a révélé généralisée pic d'activité à ondes lentes irrégulière avec une fréquence de 01/05 à 02/05 Hz est souvent une asymétrie d'amplitude. Pendant le repos nocturne, ce syndrome se caractérise par l'enregistrement de décharges rythmiques rapides avec une fréquence d'environ 10 Hz.
Dans le cas de l'épilepsie cryptogénique, c'est le seul moyen de confirmer sa présence. Bien qu'il y ait des cas où, même immédiatement après un ajustement convulsif sur un électroencéphalogramme, les changements dans la forme des ondes cérébrales ne sont pas enregistrés. Cela peut être un signe que des changements dans l'activité électrique se produisent dans les structures profondes du cerveau. Des modifications de l'électroencéphalogramme peuvent également survenir chez les patients sans épilepsie.
Les méthodes nécessaires de neuroimagerie sont nécessaires: ordinateur, résonance, tomographie par émission de positrons. Ce diagnostic instrumental permet d'évaluer l'évolution de la structure de la substance cérébrale due à un traumatisme, à des anomalies congénitales, à des maladies, à des intoxications, à la détection de néoplasmes, etc. La tomographie par émission de positrons, également appelée IRM fonctionnelle, aide à identifier non seulement les troubles structurels, mais aussi fonctionnels.
Des poches plus profondes d'activité électrique anormale permettent d'identifier la tomographie par ordinateur à émission de photons, la spectroscopie par résonance pouvant détecter des anomalies dans les processus biochimiques de la substance cérébrale.
La méthode de diagnostic expérimentale et non courante est une encéphalographie magnétique qui détecte les ondes magnétiques émises par les neurones du cerveau. Il vous permet d'explorer les structures les plus profondes du cerveau, inaccessibles à l'électroencéphalographie.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est effectué après les études maximales possibles. Le diagnostic de l’épilepsie cryptogénique est posé par la méthode d’exclusion des autres espèces et des causes des crises épileptiques, révélées lors du diagnostic, ainsi que par la prédisposition héréditaire.
Toutes les institutions médicales n'ont pas le même potentiel de diagnostic. Ce diagnostic suppose donc la poursuite des études diagnostiques à un niveau supérieur.
Traitement épilepsie cryptogénique
Il n'existe pas de méthode unique pour traiter l'épilepsie, cependant, des normes claires ont été développées pour améliorer la qualité du traitement et la vie des patients.
La prévention
Les causes de ce type d’épilepsie n'étant pas établies, les mesures préventives ont une direction commune. Un mode de vie sain est l'absence de mauvaises habitudes, une nutrition complète, l'activité motrice procure une bonne immunité et prévient le développement d'infections.
Une attitude attentive à leur santé, un examen et un traitement rapides des maladies et des blessures augmentent également la probabilité d’éviter cette maladie.
Prévoir
L'épilepsie cryptogénique manifeste à tout âge et ne dispose pas d'un symptôme spécifique, et semble très variée - il peut y avoir différents types de crises et types syndromes. Jusqu'à présent, il n'existe pas de méthode unique de traitement complet de l'épilepsie, mais le traitement antiépileptique aide dans 60 à 80% des cas de toutes sortes de maladies.
La durée moyenne de la maladie est de 10 ans, après quoi les crises peuvent cesser. Néanmoins, de 20 à 40% des patients souffrent d’épilepsie toute leur vie. Environ un tiers de tous les patients atteints de toute forme d’épilepsie et décédés des causes associées.
Par exemple, les formes cryptogéniques du syndrome de Vest sont défavorables sur le plan pronostique. Dans la plupart des cas, ils se déplacent dans le syndrome de Lennox-Gastaut, les formes douces qui se prêtent au contrôle des drogues, et généralisée avec des crises fréquentes et graves peuvent rester pour une durée de vie et être accompagnée d'une forte dégradation intellectuelle.
En général, le pronostic est très dépendant du moment du début du traitement, au début du traitement - les prévisions sont plus favorables.
L'épilepsie peut entraîner une invalidité permanente. Si une personne développe un trouble de santé persistant à la suite de la maladie, entraînant une restriction de l'activité de la vie, cela est établi par une expertise médicale et sociale. Elle décide également d'assigner un groupe spécifique de handicaps. Pour résoudre ce problème, il convient tout d'abord au médecin traitant, qui présentera le patient à la commission.