Le syndrome de Lennox-Gastaut chez les enfants et les adultes

Les saisies toniques, cloniques, atoniques et myocloniques sont les principaux signes du syndrome de Lennox Gastaut. En général, la maladie est caractérisée par un retard psychomoteur du patient, qui ne fait que s'aggraver avec le temps. Le syndrome de Lennox Gasto est difficile à guérir et n'est pas moins difficile à traiter.

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Épidémiologie

L'incidence du syndrome de Lennox Gastaut est considérée comme relativement faible. Néanmoins, les traits distinctifs des crises permettent de parler de leur prévalence élevée: elle ne représente pas moins de 5% des personnes de toutes les catégories d'âge souffrant d'épilepsie, et près de 10% des patients épileptiques dans l'enfance et l'adolescence.

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Causes le syndrome de Lennox Gastaut

À ce jour, les causes exactes qui conduisent à l'apparition du syndrome de l'enfant Lennox Gastaut, ne sont pas établies. Selon les spécialistes, seul un certain nombre de facteurs peuvent donner une impulsion au développement de la pathologie.

Les facteurs de risque suivants sont considérés:

• l'état d'hypoxie chez le fœtus pendant la période de développement intra-utérin;
• processus négatifs dans le cerveau de l'enfant liés à la naissance prématurée ou au retard fœtal dans le développement;
• pathologies infectieuses dans le cerveau (par exemple, méningoencéphalite, rubéole);
• syndrome convulsif infantile, ou syndrome de Vest;
• dysplasie focale-corticale du cerveau;
• La maladie de Burneville.

Si le syndrome de Lennox Gastaut est apparu à un âge plus avancé, les causes peuvent être des processus tumoraux dans le cerveau ou des troubles cérébrovasculaires. Les facteurs provocateurs qui contribuent au développement du syndrome après 25 ans sont les blessures à la tête, l'abus d'alcool, l'usage de drogues, la pathologie vasculaire grave.

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Pathogénèse

Jusqu'à présent, il n'y a aucune information indiquant des violations possibles des processus physiologiques qui précèdent l'apparition du syndrome de Lennox Gastaut. Cependant, il existe des preuves que l'état des lobes frontaux est d'une grande importance dans le développement des symptômes du syndrome. On peut conclure que dans la formation de la pathologie, ces structures cérébrales sont principalement impliquées.

Au stade de développement du syndrome de Lennox Gastaut, les décharges focales et les complexes spikes-ondes sont souvent détectés, et le rôle des structures sous-corticales au cours de la réaction pathologique se manifeste clairement.

L'activité interictale significative des ondes de pointe, vraisemblablement, est d'une grande importance dans l'apparition des troubles cognitifs - ce sont ces troubles qui surviennent principalement avec convulsions convulsives. Le syndrome de Lennox Gastaut est considéré comme l'une des variantes de l'encéphalopathie épileptogène - pour ainsi dire, une forme intermédiaire d'épilepsie et de statut épileptique.

L'impact relatif de l'activité des pointes d'ondes, peut-être, affecte la capacité des réseaux de neurones à générer des oscillations retardées associées à la libération de GABA. Ce processus conduit à l'interruption de l'activité rapide.

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Symptômes le syndrome de Lennox Gastaut

Pour le syndrome de Lennox Gastaut, la triade symptomatique est typique:

• spike-ondes retardées communes avec EEG;
• retard psychomoteur;
• un grand nombre de crises généralisées.

Le syndrome le plus commun se trouve dans l'enfance - de 2 à 8 ans, principalement chez les garçons.

Les premiers signes peuvent survenir de façon inattendue, spontanée, ou à cause de dommages évidents au cerveau.

Le syndrome de Lennox Gastaut chez les enfants commence avec des cas de chute soudaine. Chez les enfants plus âgés, les premiers symptômes peuvent être des troubles du comportement. Au fil du temps, les crises se produisent plus souvent, les crises d'épilepsie se produisent, l'intellect diminue, les troubles de la personnalité sont observés, dans certains cas, des psychoses sont diagnostiquées.

L'apparition de crises toniques est la caractéristique la plus caractéristique du syndrome de Lennox Gastaut. De telles attaques sont dans la plupart des cas de courte durée et ne durent que quelques secondes.

Il y a de tels types d'attaques similaires:

• axiale (réduction des muscles fléchisseurs du cou et du tronc);
• axiale-rhizomélique (levage avec réduction des parties proximales des mains, tension musculaire du cou, levée des épaules, ouverture de la bouche, «enroulement» des yeux, respiration à court terme);
• globale (avec une forte baisse du patient de la position debout).

Les attaques du syndrome peuvent être asymétriques ou latérales. Dans certains cas, les convulsions toniques sont suivies d'automatismes. Dans la plupart des cas, le stade tonique se produit au moment de s'endormir, mais il peut également se produire pendant la journée.

Les nourrissons ont un développement psychomoteur retardé ou suspendu. Chez 50% des patients, les troubles du comportement sont notés:

• hyperactivité;
• labilité émotionnelle;
• agression;
• l'autisme;
• associativité;
• activité sexuelle perturbée.

En outre, il existe un développement de psychoses chroniques avec des exacerbations périodiques.

Environ 17% des patients n'ont pas de caractéristiques neurologiques.

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Étapes

Le syndrome de Lennox Gastaut peut se manifester sous différentes formes:

• Stade Atonic - caractérisé par une forte baisse de ton, 1-2 secondes. En même temps, la conscience peut être perturbée. Puisque le stade dure très peu de temps, il peut se manifester extérieurement avec une faiblesse aiguë dans le cou ou avec un hochement de tête.
• Stade tonique - se caractérise par une augmentation du tonus musculaire (les muscles sont fortement compressés, groupés, "rouillés"). Le stade dure de quelques secondes à plusieurs minutes - plus souvent au réveil.
• Stade d'absence - est un court "voyage" de la conscience. Le patient semble geler, fixant ses yeux sur un point. En même temps, aucune baisse ne se produit.

Chez les nourrissons, les crises peuvent être plus longues - jusqu'à une demi-heure, ou fréquentes, avec des interruptions extrêmement courtes entre les attaques.

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Formes

Les attaques dans le syndrome de Lennox Gastaut ne sont pas toujours les mêmes et ont leurs propres différences spécifiques:

• Saisie généralisée:

1. saisie convulsive;
2. petite attaque (absense, myoclonie, akinésie);
3. état de mal épileptique.

• Attaque focale:

1. attaque motrice (mastication, tonique, crampes myocloniques);
2. ajustement sensible (visuel, auditif, olfactif, goût, vertige paroxystique);
3. ajustement mental (psychose paroxystique, dysphorie);
4. automatisme;
5. attaque de la parole (perte d'articulation paroxystique);
6. attaque réflexe.

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Complications et conséquences

Les symptômes cliniques d'une pathologie telle que le syndrome de Lennox Gasto nécessitent une correction médicamenteuse prolongée et complexe. Au fil du temps, la maladie peut être compliquée par de graves conséquences neurologiques et sociales:

• rechute des crises, même pendant le traitement;
• résistance au traitement;
• l'infériorité intellectuelle, qui subsiste tout au long de la vie;
• perturbé l'adaptation sociale et professionnelle.

Les crises toniques surviennent dans un contexte de diminution régulière de l'activité intellectuelle.

En outre, d'autres complications fréquentes du syndrome de Lennox Gastaut sont possibles:

• une attaque peut entraîner une chute et blesser le patient;
• le statut épileptique est une complication caractérisée par une série de crises répétées accompagnées de changements irréversibles dans le cerveau;
• une attaque peut être fatale - et cette complication n'est pas rare.

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Diagnostics le syndrome de Lennox Gastaut

La première étape dans le diagnostic du syndrome de Lennox Gastaut est une anamnèse. Le médecin prêtera d'abord attention aux questions suivantes:

• Quand la première saisie a-t-elle commencé?
• À quelle fréquence les crises se produisent-elles, combien de temps durent-elles et dans quoi sont-elles exprimées?
• Est-ce que le patient a d'autres maladies? Pour quels médicaments est-il traité?
• Si la maladie est diagnostiquée chez un nourrisson, il est nécessaire de préciser comment s'est déroulée la grossesse et l'activité professionnelle de la mère.
• Le patient a-t-il eu une blessure à la tête?
• Y a-t-il eu des troubles du comportement ou d'autres bizarreries?

Les analyses ne sont pas un critère pour diagnostiquer le syndrome de Lennox Gastaut, mais souvent elles peuvent différencier la maladie d'autres pathologies:

• biochimie du sang;
• déterminer le niveau de glucose dans le sang;
• OAK;
• évaluation de la fonction rénale (OAM);
• dosages hépatiques;
• ponction de la moelle épinière;
• tests pour la présence d'infection dans le corps.

Le diagnostic instrumental est le principal et implique l'utilisation de telles techniques de diagnostic:

• L'électroencéphalographie est une procédure qui fixe et mesure les ondes intracérébrales.
• Videoélectroencéphalographie - une procédure similaire à la précédente, qui vous permet de surveiller l'état du cerveau en dynamique.
• La tomographie par ordinateur est un scan informatique des structures cérébrales. La haute résolution permet de considérer qualitativement à la fois les formations osseuses et les tissus mous.
• L'imagerie par résonance magnétique est une méthode diagnostique sûre et informative, qui est la plus recommandée pour évaluer l'état du cerveau chez les enfants.

En outre, le médecin peut prescrire une tomographie par émission de positrons, une tomodensitométrie à émission de photon unique, qui ne sont effectuées que simultanément avec l'imagerie par résonance magnétique.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué pour exclure d'autres maladies qui pourraient causer des symptômes similaires au syndrome de Lennox Gastaut. Pour ces maladies, tout d'abord, sont:

• Perte de conscience à court terme associée à une circulation cérébrale altérée. De tels moments, en règle générale, ne s'accompagnent pas de convulsions rythmiques.
• Les attaques de migraine accompagnées d'un fort mal de tête (habituellement unilatéral).
• Les attaques de panique, qui peuvent être prises comme des crises partielles. La panique s'accompagne généralement d'une tachycardie, d'une augmentation de la transpiration, de tremblements, d'essoufflement, de faiblesse, de phobie.
• La narcolepsie est un trouble neurologique dans lequel une personne «déconnecte» soudainement, plongeant dans le sommeil. En même temps, il y a une forte perte de tonus musculaire.

Traitement le syndrome de Lennox Gastaut

Pour le traitement du syndrome de Lennox, Gasto est utilisé, à la fois des techniques médicamenteuses et opérationnelles.

Le traitement avec des médicaments a un effet positif chez seulement 20% des patients. Le traitement opératoire prévoit la dissection du corps calleux - l'opération de la callosotomie. En outre, il est possible d'effectuer des opérations pour stimuler le nerf vague et la résection des processus de tumeurs vasculaires et des malformations.

L'utilisation de médicaments La carbamazépine et la phénytoïne vous permettent d'établir un contrôle sur les crises généralisées et de réduire la fréquence des crises, mais ces médicaments peuvent, dans certains cas, avoir l'effet inverse. Les préparations de valproate (dérivés du valproate) arrêtent ou réduisent les crises, mais leur effet est trop court.

Un bon effet est attendu de Felbamate, qui réduit la fréquence et la sévérité des saisies. Mais on remarque que la réception de la préparation donnée s'accompagne de beaucoup d'effets secondaires. Sur cette base, le Felbamate est prescrit uniquement dans les cas extrêmes, avec une surveillance régulière de la fonction hépatique et de l'état sanguin, pendant une période ne dépassant pas 8 semaines.

Parmi les autres médicaments qui sont souvent utilisés pour traiter le syndrome de Lennox Gastaut, il existe des médicaments tels que le nitrazépam et le vigabatrin.

Les corticostéroïdes, avec une diminution lente du dosage, peuvent aider le patient au stade initial du syndrome, pendant l'état épileptique et pendant les périodes d'exacerbation de la pathologie. De plus, l'amatantadine, l'imipramine, le tryptophane ou le flumazénil sont prescrits.

Les médicaments pour le syndrome de Lennox Gastaut

	Dosage et administration	Les effets secondaires	Instructions spéciales
Clobazam	Prendre 20-30 mg par jour en deux doses divisées, ou une fois par nuit. Le cours du traitement est de 1 mois.	Fatigue, tremblements dans les doigts, somnolence, nausée, troubles de l'alimentation.	Une utilisation plus longue du médicament devrait être convenue avec le docteur.
Rufinamide	Prendre deux fois par jour avec de la nourriture, en commençant par une dose quotidienne de 200 mg, avec l'augmentation possible à 1000 mg par jour.	Douleur dans la tête, vertiges, somnolence, vomissements.	L'annulation du médicament est réalisée progressivement, avec une réduction de la dose de 25% tous les deux jours.
Convolex	Le médicament est administré par voie intraveineuse, à une dose quotidienne moyenne de 20-30 mg par kg de poids corporel.	Violations de la fonction hépatique, maux de tête, ataxie, acouphènes, troubles digestifs.	Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller la coagulabilité du sang du patient.
Lamotrigine	Les comprimés sont pris avec de l'eau, ne pas les écraser, dans une quantité de 25 mg par jour. Graduellement, la dose peut être augmentée à 50 mg par jour.	Éruptions cutanées, douleurs articulaires et musculaires, nausées, diarrhée, altération de la fonction hépatique.	Le médicament n'est pas utilisé pour traiter les enfants de moins de 3 ans.
Topiramate	Prenez la pilule dans son intégralité, 25-50 mg par jour (en 2 doses divisées). Une correction individuelle supplémentaire du dosage dans l'une ou l'autre direction est possible.	Anémie, changements dans l'appétit, dépression, somnolence, troubles de la parole, troubles de la mémoire, tremblements.	L'annulation du médicament est effectuée progressivement, afin de ne pas provoquer la reprise des crises.

L'utilisation d'immunoglobulines dans le syndrome de Lennox Gasto

Au cours de la dernière décennie, la médecine clinique a commencé à utiliser activement de grandes doses intraveineuses d'immunoglobulines. De telles préparations sont présentées sous la forme d'une immunoglobuline humaine polyvalente standard, inactivée par un virus, bouffante et inactivée par un virus. La base du médicament est l'immunoglobuline IgG, ainsi qu'un faible pourcentage d'IgM et d'IgA.

Initialement, l'immunoglobuline a été utilisée pour éliminer les violations de l'immunité naturelle dans toutes les conditions possibles d'immunodéficience primaire ou secondaire.

Les préparations d'immunoglobulines sont préparées sur la base du plasma du donneur. Le mécanisme de leur action n'a pas encore été complètement élucidé: les experts suggèrent un effet complexe sur le corps.

Certains schémas thérapeutiques, guidés par le traitement du syndrome de Lennox Gastaut, n'existent pas. Les posologies les plus couramment utilisées vont de 400 à 2000 mg par kg de poids corporel par cure, avec une dose unique de 100-1000 mg par kg pour 1 à 5 injections. La fréquence d'injection peut être différente.

Vitamines

Les vitamines sont extrêmement nécessaires pour le cours normal des processus vitaux dans le corps d'un patient atteint du syndrome de Lennox Gastaut. Mais l'apport de préparations de vitamines doit être contrôlé, sinon l'état du patient peut être aggravé.

• Le trouble anxieux de la vitamine B ₆ peut provoquer des crises chez les enfants.
• L' utilisation prolongée d'anticonvulsivants peut réduire les niveaux de certaines vitamines dans le corps: tocophérol, la vitamine D, l' acide ascorbique, la vitamine B ₁₂, B ₆, B ₂, de l' acide folique, de β-carotène.
• L'absence des vitamines ci-dessus dans le corps d'un patient atteint du syndrome de Lennox Gasto peut conduire à l'apparition de divers troubles cognitifs.

Les vitamines pour le traitement du syndrome ne doivent être prises que sous la supervision d'un médecin, car un apport déséquilibré ou chaotique de certaines préparations de vitamines peut affecter l'efficacité d'autres médicaments. En outre, par exemple, un apport prolongé ou déraisonnable d'acide folique peut entraîner de nouvelles crises convulsives.

Traitement physiothérapeutique

Le traitement de physiothérapie avec le syndrome de Lennox Gastaut est utilisé avec beaucoup de soin. Toutes les procédures ne sont pas montrées aux patients. Très souvent même après une ou deux séances, les patients éprouvent une exacerbation.

Les médecins les plus fidèles se réfèrent à de telles méthodes de physiothérapie:

• inductothermie (parfois - dans un complexe avec des bains galvaniques);
• hydrothérapie (douche de massage, bains thérapeutiques);
• UHF;
• boue thérapeutique;
• solux;
• méthode d'oxygénation hyperbare;
• électrophorèse à l'iode et à la novocaïne, au chlorure de calcium, à la lidase, etc.

Avec un traitement de kinésithérapie correctement sélectionné, la fréquence des crises diminue, elles deviennent moins prononcées. Cet effet peut durer jusqu'à six mois.

Effectuer l'acupuncture et masser avec le syndrome de Lennox Gastaut n'est pas recommandé.

Traitement alternatif

Avec le syndrome de Lennox Gastaut, vous devriez suivre un régime spécial qui exclut les aliments pointus, salés et marinés, ainsi que le café, le chocolat, le cacao, les boissons gazeuses et l'alcool. Il est souhaitable de réduire la quantité de liquide utilisée, en particulier la nuit.

Pour prévenir de nouvelles crises, il est utile de consommer des oignons blancs ou de boire du jus d'oignon. Le mécanisme d'action du jus d'oignon est inconnu, mais il est remarqué qu'il affaiblit et réduit la fréquence des attaques.

Les scientifiques ont prouvé que la consommation quotidienne régulière d'acides gras oméga-3, même en petites quantités, peut réduire le nombre d'attaques dans le syndrome de Lennox Gastaut. Par conséquent, il est recommandé de boire 1 cuillère à soupe tous les matins. L. Huile de lin ou huile de poisson. En outre, il est possible de préparer des poissons marins d'espèces grasses (cela peut être de la sardine, du maquereau, du thon), ou de prendre des compléments alimentaires spéciaux.

Les gens appliquent avec succès la racine de Maryin - cela aide non seulement avec le syndrome de Lennox Gasto, mais aussi avec la neurasthénie, la paralysie, l'épilepsie. Teinture d'alcool des pétales de la plante est préparée à partir du calcul de 3 cuillères à soupe. L. Matières premières pour 500 ml de vodka, cela prend 1 mois. Teinture prendre 1 cuillère à café. Jusqu'à 3 fois par jour.

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Traitement à base de plantes

• Utile pour le syndrome de Lennox Gasto à boire une perfusion de succession. Pour le faire, prenez 1 cuillère à soupe. L. Sécher les matières premières et verser 250 ml d'eau bouillante. Cette boisson doit être bu tous les jours, le matin et le soir, la moitié du verre.
• Avec des attaques prolongées et fréquentes aidez l'infusion sur la base des graines du cumin. Vous devez verser une tasse d'eau bouillante 1 c. Cumin, insister 8 heures dans une bouteille thermos. Boire l'infusion devrait être trois fois par jour, 1 cuillère à soupe. Cuillère
• Trois fois par jour, vous devez prendre une teinture prête de pivoine (vous pouvez acheter dans une pharmacie), à raison de 40 gouttes par 100 ml d'eau, avant de manger. La pivoine peut être remplacée par une agripaume également efficace.
• Il est utile de prendre à l'intérieur de la teinture de gui - 1 cuillère à soupe. L. Trois fois par jour, avant les repas. Pour préparer la teinture, vous devez verser 100 g de vodka crue 500 ml, laisser dans un placard sombre pendant 3 semaines. Après cela, filtrer et utiliser le médicament.

Homéopathie

Les remèdes homéopathiques peuvent être utilisés à la fois pour prévenir les attaques et pour éliminer une attaque déjà existante. Il est important de choisir le bon médicament en fonction des symptômes.

• Belladonna est utilisé pour les convulsions soudaines, qui sont accompagnées de fièvre, le visage rouge, tremblant dans le corps et les membres.
• Hamomilla est prescrit pour les convulsions, l'irritabilité, les crampes nocturnes, les crises de colère.
• Kuprum metallukum est utilisé pour éliminer les crises qui surviennent dans le contexte de la dyspnée ou du croup.

Quand une attaque se produit, le patient reçoit une dose de 12C ou 30C de toute urgence. Si ce montant s'est avéré efficace, la procédure est suspendue. Si les crises se poursuivent ou se répètent, la dose est administrée tous les quarts d'heure, jusqu'à ce que l'état du patient soit soulagé.

Le développement des effets secondaires est pratiquement éliminé, même avec l'utilisation d'une dose accrue de médicaments.

Parmi les remèdes homéopathiques complexes, les spécialistes préfèrent les moyens suivants:

• Cerebrum compositum est une solution injectable destinée à l'administration intramusculaire ou sous-cutanée. Le traitement habituel dure jusqu'à un mois et demi. Le médicament est administré à 2,2 ml 1-3 fois par semaine.
• Vertigoheel est une solution pour injections, qui est utilisé par voie intramusculaire pour 1,1 ml 1-3 fois par semaine, pendant 2-4 semaines.

Traitement opératoire

Les spécialistes placent de grands espoirs dans la stimulation du nerf vague - cette méthode de traitement du syndrome de Lennox Gasto nécessite encore un développement ultérieur. On a supposé que la stimulation et l'opération de la callosotomie avaient un effet à peu près équivalent. Cependant, une étude récente a montré que l'implantation du stimulant peut ne pas être efficace chez tous les patients atteints du syndrome de Lennox Gasto: la kallosotomie s'est révélée plus efficace.

La callosotomie est une intervention chirurgicale qui consiste à disséquer le corps calleux - la structure de base qui unit les deux hémisphères du cerveau. Cette opération n'élimine pas complètement la maladie, mais empêche la propagation rapide de l'activité convulsive d'un hémisphère à l'autre, ce qui permet au patient d'éviter de tomber lors d'une attaque.

L'opération de la callosotomie n'est pas sans effets secondaires. Ainsi, chez les patients qui ont subi une telle opération, il peut y avoir une violation des capacités mentales, qui s'exprime dans les difficultés d'explication ou l'impossibilité de déterminer les parties du corps. La raison en est la rupture de la connexion entre les hémisphères.

Et un autre type d'opération - la résection corticale focale - est utilisé relativement rarement, seulement dans les cas où un néoplasme séparé sous la forme d'une tumeur ou d'un amas vasculaire est diagnostiqué dans le cerveau.

La prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique du syndrome de Lennox Gastaut, puisque les vraies causes de la maladie n'ont pas encore été élucidées. De plus, de nombreux facteurs susceptibles de déclencher le développement de la pathologie sont imprévisibles - parmi lesquels des traumatismes de naissance, des processus inflammatoires dans le cerveau.

Les patients qui sont sujets à de fréquentes attaques, il est recommandé de se conformer à la diète de lait-légumes, d'établir un mode rationnel de travail et de repos, d'effectuer des exercices réguliers dosés. Il est très important de ne pas parler d'émotions négatives, de s'habiller par temps (ne pas trop refroidir et ne pas surchauffer), "oublier" l'existence des cigarettes et des spiritueux, ne pas boire de café et de thé fort.

Si possible, il est souhaitable de visiter la nature plus souvent, se reposer - cela permettra de réduire la fréquence des crises et de rendre la vie du patient plus qualitative.

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Prévoir

Le pronostic est considéré comme défavorable, mais le syndrome de Lennox Gastaut n'est pas transformé en épilepsie. La relaxation des symptômes et la préservation des capacités intellectuelles ne sont observées que chez un certain nombre de patients - alors que les crises tonices continuent de déranger, mais dans une moindre mesure.

L'évolution la plus défavorable du syndrome chez les patients présentant une altération de la fonction cérébrale, avec un début précoce de la maladie, avec des crises fréquentes, avec un état de mal épileptique à répétition.

Le syndrome de Lennox Gasto en ce moment n'est pas complètement guéri.

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