Syndrome de Lennox-Gastaut chez l'enfant et l'adulte

Le syndrome de Lennox-Gastaut se caractérise principalement par des crises toniques, cloniques, atoniques et myocloniques multiples. En général, la maladie se caractérise par un retard psychomoteur qui s'aggrave avec le temps. Le syndrome de Lennox-Gastaut est grave et tout aussi difficile à traiter.

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Épidémiologie

L'incidence du syndrome de Lennox-Gastaut est considérée comme relativement faible. Cependant, les caractéristiques particulières des crises suggèrent une prévalence élevée: au moins 5 % des personnes de tous âges souffrent d'épilepsie, et près de 10 % des patients épileptiques du nourrisson et de l'adolescent.

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Causes Syndrome de Lennox Gusteau

À ce jour, les causes exactes de l'apparition du syndrome de Lennox-Gastaut chez l'enfant n'ont pas été établies. Seuls quelques facteurs, selon les experts, peuvent favoriser le développement de cette pathologie.

Les facteurs de risque suivants sont visés:

• un état d’hypoxie chez le fœtus pendant la période de développement intra-utérin;
• processus négatifs dans le cerveau de l’enfant associés à une naissance prématurée ou à des retards de développement fœtal;
• pathologies infectieuses du cerveau (par exemple, méningo-encéphalite, rubéole);
• syndrome convulsif infantile, ou syndrome de West;
• dysplasie corticale focale du cerveau;
• Maladie de Bourneville.

Si le syndrome de Lennox-Gastaut apparaît à un âge avancé, des processus tumoraux cérébraux ou des troubles cérébrovasculaires peuvent en être la cause. Les facteurs favorisant le développement du syndrome après 25 ans sont les traumatismes crâniens, l'abus d'alcool, la consommation de drogues et les pathologies vasculaires graves.

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Pathogénèse

Il n'existe pas encore d'informations indiquant d'éventuelles perturbations des processus physiologiques précédant l'apparition du syndrome de Lennox-Gastaut. Cependant, des données suggèrent que l'état des lobes frontaux joue un rôle crucial dans le développement des symptômes du syndrome. On peut conclure que ces structures cérébrales sont principalement impliquées dans la formation de la pathologie.

Au stade de développement du syndrome de Lennox-Gastaut, des décharges focales et des complexes pointes-ondes sont souvent détectés, et le rôle des structures sous-corticales au cours de la réaction pathologique se manifeste clairement.

Une activité pointe-onde intercritique significative est considérée comme essentielle au développement des troubles cognitifs, lesquels surviennent principalement en parallèle des crises. Le syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme une variante de l'encéphalopathie épileptogène, une forme intermédiaire d'épilepsie et d'état épileptique.

L’influence relative de l’activité pointe-onde peut se refléter dans la capacité des réseaux neuronaux à générer des oscillations lentes associées à la libération de GABA, un processus qui interrompt l’activité rapide.

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Symptômes Syndrome de Lennox Gusteau

Pour le syndrome de Lennox-Gastaut, la triade symptomatique typique est:

• ondes de pointe lentes et généralisées dans l'EEG;
• retard psychomoteur;
• un grand nombre de crises généralisées.

Le plus souvent, le syndrome est détecté dans l’enfance – de 2 à 8 ans, principalement chez les garçons.

Les premiers signes peuvent apparaître de manière inattendue, spontanée ou à la suite de lésions cérébrales évidentes.

Chez l'enfant, le syndrome de Lennox-Gastaut débute par des chutes brutales. Chez les enfants plus âgés, les premiers symptômes peuvent être des troubles du comportement. Avec le temps, les crises deviennent plus fréquentes, des crises d'épilepsie apparaissent, l'intelligence diminue, des troubles de la personnalité sont observés et, dans certains cas, une psychose est diagnostiquée.

La survenue de crises toniques est la manifestation la plus caractéristique du syndrome de Lennox-Gastaut. Ces crises sont généralement brèves et ne durent que quelques secondes.

Il existe les types d’attaques suivants:

• axial (contraction des muscles fléchisseurs du cou et du tronc);
• axial-rhizomélique (soulèvement avec adduction des parties proximales des bras, tension musculaire du cou, élévation des épaules, ouverture de la bouche, « roulement » des yeux, retenue de la respiration à court terme);
• globale (avec chute brutale du patient depuis sa position debout).

Les crises du syndrome peuvent être asymétriques ou latérales. Dans certains cas, les convulsions toniques sont suivies d'automatismes. La phase tonique survient généralement au moment de l'endormissement, mais peut également survenir pendant la journée.

Les nourrissons présentent un développement psychomoteur lent ou retardé. Des troubles du comportement sont observés chez 50 % des patients:

• hyperactivité;
• labilité émotionnelle;
• agression;
• autisme;
• associativité;
• Activité sexuelle perturbée.

De plus, on observe le développement de psychoses chroniques avec des exacerbations périodiques.

Dans environ 17 % des cas, les patients ne présentent aucune caractéristique neurologique.

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Étapes

Le syndrome de Lennox-Gastaut peut survenir à différents stades:

• Stade atonique – caractérisé par une chute brutale du tonus pendant 1 à 2 secondes. La conscience peut être altérée pendant cette période. Étant donné sa durée extrêmement courte, ce stade peut se manifester extérieurement par une faiblesse aiguë du cou ou un hochement de tête.
• Stade tonique – caractérisé par une augmentation du tonus musculaire (contractions brusques, regroupements, engourdissements). Ce stade dure de quelques secondes à plusieurs minutes, plus souvent au réveil.
• La phase d'absence correspond à une brève « coupure » de la conscience. Le patient semble figé, fixant son regard sur un point. En même temps, il n'y a pas de chute.

Chez les nourrissons, les crises peuvent être plus longues – jusqu’à une demi-heure – ou fréquentes, avec des pauses extrêmement courtes entre les crises.

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Formes

Les crises du syndrome de Lennox-Gastaut ne sont pas toujours les mêmes et présentent leurs propres différences spécifiques à l'espèce:

• Crise généralisée:

1. crise convulsive;
2. crise mineure (absence, myoclonie, akinésie);
3. état de mal épileptique.

• Crise focale:

1. crise motrice (convulsions masticatoires, toniques, myocloniques);
2. crise sensorielle (troubles de la vue, de l’ouïe, de l’odorat, du goût, étourdissements);
3. attaque mentale (psychose de type attaque, dysphorie);
4. automatisme;
5. attaque de la parole (perte d'articulation semblable à une attaque);
6. attaque réflexe.

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Complications et conséquences

Les symptômes cliniques d'une pathologie telle que le syndrome de Lennox-Gastaut nécessitent une prise en charge médicamenteuse complexe et à long terme. Avec le temps, la maladie peut se compliquer de graves conséquences neurologiques et sociales:

• récurrence des crises, même avec traitement;
• résistance au traitement;
• déficience intellectuelle qui persiste tout au long de la vie;
• troubles de l'adaptation sociale et professionnelle.

Les crises toniques qui surviennent dans le contexte d'une diminution persistante de l'activité intellectuelle ne se prêtent pas à un traitement.

De plus, d’autres complications courantes du syndrome de Lennox-Gastaut sont possibles:

• l'attaque peut se terminer par une chute et une blessure du patient;
• l'état de mal épileptique est une complication caractérisée par une série de crises répétées qui s'accompagnent de modifications irréversibles du cerveau;
• L’attaque peut être mortelle – et cette complication n’est pas rare.

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Diagnostics Syndrome de Lennox Gusteau

La première étape du diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut consiste à recueillir l'anamnèse. Le médecin se penchera principalement sur les questions suivantes:

• Quand la première crise a-t-elle eu lieu?
• À quelle fréquence les crises surviennent-elles, combien de temps durent-elles et à quoi ressemblent-elles?
• Le patient souffre-t-il d'autres problèmes de santé? Quels médicaments prend-il?
• Si la maladie est diagnostiquée chez un bébé, il est alors nécessaire de clarifier comment se sont déroulés la grossesse et le travail de la mère.
• Le patient a-t-il eu des blessures à la tête?
• Avez-vous eu des problèmes de comportement ou d’autres comportements étranges?

Les tests ne sont pas un critère de diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut, mais ils permettent souvent de différencier la maladie d’autres pathologies:

• biochimie sanguine;
• détermination du taux de glucose dans le sang;
• OAC;
• évaluation de la fonction rénale (AAR);
• tests de la fonction hépatique;
• ponction vertébrale;
• tests pour détecter la présence d'une infection dans le corps.

Le diagnostic instrumental est le principal et implique l’utilisation des méthodes de diagnostic suivantes:

• L'électroencéphalographie est une procédure qui enregistre et mesure les ondes cérébrales.
• La vidéoélectroencéphalographie est une procédure similaire à la précédente, qui permet de surveiller l'état du cerveau en dynamique.
• La tomodensitométrie est un examen informatisé des structures cérébrales. Sa haute résolution permet un examen de haute qualité des structures osseuses et des tissus mous.
• L’imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic sûre et informative qui est la plus recommandée pour évaluer l’état du cerveau des enfants.

De plus, le médecin peut prescrire une tomographie par émission de positons, une TDM à émission monophotonique, qui sont réalisées uniquement simultanément avec l'imagerie par résonance magnétique.

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Diagnostic différentiel

Un diagnostic différentiel est réalisé afin d'exclure d'autres maladies susceptibles de provoquer des symptômes similaires au syndrome de Lennox-Gastaut. Ces maladies comprennent principalement:

• Perte de connaissance de courte durée associée à un accident vasculaire cérébral. Ces moments ne sont généralement pas accompagnés de convulsions rythmiques.
• Crises de migraine accompagnées de maux de tête sévères (généralement unilatéraux).
• Crises de panique pouvant être confondues avec des crises partielles. La panique s'accompagne généralement de tachycardie, d'une transpiration accrue, de tremblements, d'essoufflement, de faiblesse et de phobie.
• La narcolepsie est un trouble neurologique caractérisé par un endormissement soudain. Parallèlement, une perte brutale du tonus musculaire est observée.

Traitement Syndrome de Lennox Gusteau

Pour le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut, des méthodes médicinales et chirurgicales sont utilisées.

Le traitement médicamenteux n'a d'effet positif que chez 20 % des patients. Le traitement chirurgical consiste en une dissection du corps calleux (callosotomie). Il est également possible de pratiquer des interventions chirurgicales pour stimuler le nerf vague et réséquer des tumeurs et malformations vasculaires.

L'utilisation de carbamazépine et de phénytoïne aide à contrôler les crises généralisées et à en réduire la fréquence. Cependant, ces médicaments peuvent avoir l'effet inverse dans certains cas. Les médicaments à base de valproate (dérivés de l'acide valproïque) arrêtent ou atténuent tout type de crise, mais leur effet est de courte durée.

Le Felbamate, qui permet de réduire la fréquence et la gravité des crises, devrait produire un effet bénéfique. Cependant, il est à noter que son utilisation s'accompagne de nombreux effets secondaires. Par conséquent, le Felbamate n'est prescrit que dans les cas extrêmes, avec une surveillance régulière de la fonction hépatique et de l'état sanguin, pendant une période maximale de 8 semaines.

D’autres médicaments souvent utilisés pour traiter le syndrome de Lennox-Gastaut comprennent le nitrazépam et le vigabatrin.

Les corticostéroïdes, dont la posologie est progressivement réduite, peuvent aider le patient au stade initial du syndrome, pendant la période d'épilepsie et lors des périodes d'aggravation de la pathologie. L'amatanadine, l'imipramine, le tryptophane ou le flumazénil sont également prescrits.

Médicaments pour le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Clobazam	Prendre 20 à 30 mg par jour en deux prises, ou une fois le soir. La durée du traitement est d'un mois.	Fatigue, tremblements des doigts, somnolence, nausées, perte d'appétit.	L’utilisation à long terme du médicament doit être convenue avec un médecin.
Rufinamide	Prendre deux fois par jour avec de la nourriture, en commençant par une dose quotidienne de 200 mg, avec une augmentation possible à 1000 mg par jour.	Maux de tête, étourdissements, somnolence, vomissements.	Le médicament est arrêté progressivement, avec une réduction de 25 % de la dose tous les deux jours.
Convulex	Le médicament est administré par voie intraveineuse, à une dose quotidienne moyenne de 20 à 30 mg par kg de poids corporel.	Dysfonctionnement hépatique, maux de tête, ataxie, acouphènes, troubles gastro-intestinaux.	Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller l’état de coagulation sanguine du patient.
Lamotrigine	Les comprimés se prennent avec de l'eau, sans les écraser, à raison de 25 mg par jour. La dose peut être augmentée progressivement jusqu'à 50 mg par jour.	Éruptions cutanées, douleurs articulaires et musculaires, nausées, diarrhée, détérioration de la fonction hépatique.	Le médicament n’est pas utilisé pour traiter les enfants de moins de 3 ans.
Topiramate	Prendre le comprimé entier, 25 à 50 mg par jour (en 2 prises). Un ajustement posologique individuel est ensuite possible.	Anémie, modifications de l’appétit, dépression, somnolence, troubles de la parole, troubles de la mémoire, tremblements.	Le médicament est arrêté progressivement pour éviter la récidive des crises.

Utilisation des immunoglobulines dans le syndrome de Lennox-Gastaut

Au cours de la dernière décennie, la médecine clinique a commencé à utiliser activement de fortes doses d'immunoglobulines intraveineuses. Ces préparations sont constituées d'immunoglobulines humaines polyvalentes standard, inactivées par les virus et regroupées en pools. Elles sont composées d'immunoglobulines IgG, ainsi que d'un faible pourcentage d'IgM et d'IgA.

Au départ, l’immunoglobuline a été introduite pour éliminer les troubles de l’immunité naturelle dans toutes sortes de conditions d’immunodéficience primaire ou secondaire.

Les préparations d'immunoglobulines sont obtenues à partir du plasma de donneurs. Leur mécanisme d'action n'est pas encore totalement élucidé: les experts supposent un effet complexe sur l'organisme.

Il n'existe pas de schéma thérapeutique spécifique pour traiter le syndrome de Lennox-Gastaut. Le plus souvent, des doses de 400 à 2 000 mg par kg de poids corporel par cure sont utilisées, avec une dose unique de 100 à 1 000 mg par kg pour 1 à 5 injections. La fréquence des injections peut varier.

Vitamines

Les vitamines sont essentielles au bon fonctionnement des fonctions vitales d'un patient atteint du syndrome de Lennox-Gastaut. Cependant, la prise de vitamines doit être contrôlée, sous peine d'aggraver l'état du patient.

• Un trouble du métabolisme de la vitamine B6 _peut provoquer des crises chez les enfants.
• L'utilisation à long terme d'anticonvulsivants peut réduire le niveau de certaines vitamines dans l'organisme: tocophérol, vitamine D, acide ascorbique, vitamines B ₁₂, B ₆, B ₂, acide folique, β-carotène.
• La carence des vitamines ci-dessus dans le corps d'un patient atteint du syndrome de Lennox-Gastaut peut entraîner le développement de divers troubles cognitifs.

Les vitamines utilisées pour traiter ce syndrome ne doivent être prises que sous la surveillance d'un médecin, car une consommation déséquilibrée ou irrégulière de certaines préparations vitaminiques peut affecter l'efficacité d'autres médicaments. De plus, par exemple, une consommation prolongée ou injustifiée d'acide folique peut entraîner de nouvelles crises.

Traitement de physiothérapie

La physiothérapie pour le syndrome de Lennox-Gastaut est utilisée avec la plus grande prudence. Toutes les interventions ne sont pas indiquées. Très souvent, même après une ou deux séances, les patients présentent une exacerbation.

Les médecins sont les plus fidèles aux méthodes physiothérapeutiques suivantes:

• inductothermie (parfois en combinaison avec des bains galvaniques);
• hydrothérapie (douche massante, bains médicinaux);
• UHF;
• boue thérapeutique;
• sollux;
• méthode d'oxygénation hyperbare;
• électrophorèse avec iode et novocaïne, chlorure de calcium, lidase, etc.

Grâce à un traitement de physiothérapie bien choisi, la fréquence des crises diminue et elles deviennent moins prononcées. Cet effet peut durer jusqu'à six mois.

L'acupuncture et le massage ne sont pas recommandés pour le syndrome de Lennox-Gastaut.

Remèdes populaires

En cas de syndrome de Lennox-Gastaut, il est nécessaire de suivre un régime alimentaire spécifique, excluant les aliments épicés, salés et marinés, ainsi que le café, le chocolat, le cacao, les boissons gazeuses et l'alcool. Il est conseillé de réduire la quantité de liquide consommée, surtout le soir.

Pour prévenir de nouvelles crises, il est conseillé de consommer des oignons blancs ou de boire du jus d'oignon. Le mécanisme d'action du jus d'oignon est inconnu, mais il a été observé qu'il affaiblit et réduit la fréquence des crises.

Les scientifiques ont prouvé qu'une consommation quotidienne régulière d'acides gras oméga-3, même en petites quantités, peut réduire le nombre de crises du syndrome de Lennox-Gastaut. Il est donc recommandé de boire 1 cuillère à soupe d'huile de lin ou d'huile de poisson chaque matin. Vous pouvez également cuisiner du poisson de mer gras (sardines, maquereau, thon) ou prendre des compléments alimentaires spécifiques.

La racine de Maryin est utilisée avec succès: elle soulage non seulement le syndrome de Lennox-Gastaut, mais aussi la neurasthénie, la paralysie et l'épilepsie. La teinture alcoolique de pétales de la plante est préparée à raison de 3 cuillères à soupe de matières premières pour 500 ml de vodka, infusée pendant 1 mois. La teinture se prend 1 cuillère à café jusqu'à 3 fois par jour.

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Traitement à base de plantes

• Il est utile de boire une infusion de chélidoine pour le syndrome de Lennox-Gastaut. Pour la préparer, prenez 1 cuillère à soupe de matière première sèche et versez 250 ml d'eau bouillante. Cette boisson doit être bue quotidiennement, matin et soir, à raison d'un demi-verre.
• En cas de crises prolongées et fréquentes, une infusion de graines de carvi est efficace. Il suffit de verser une cuillère à café de graines de carvi dans un verre d'eau bouillante et de laisser infuser dans un thermos pendant 8 heures. Buvez l'infusion trois fois par jour, à raison d'une cuillère à soupe.
• Trois fois par jour, il est nécessaire de prendre de la teinture de pivoine prête à l'emploi (disponible en pharmacie), à raison de 40 gouttes pour 100 ml d'eau, avant les repas. La pivoine peut être remplacée par de l'agripaume, tout aussi efficace.
• Il est conseillé de prendre de la teinture de gui en interne: 1 cuillère à soupe trois fois par jour, avant les repas. Pour préparer la teinture, il faut verser 100 g de matière première dans 500 ml de vodka et laisser reposer dans un placard sombre pendant 3 semaines. Filtrer ensuite le médicament et l'utiliser.

Homéopathie

Les remèdes homéopathiques peuvent être utilisés aussi bien pour prévenir les crises que pour enrayer une crise existante. Il est important de choisir le médicament adapté à vos symptômes.

• La belladone est utilisée pour les convulsions soudaines accompagnées de fièvre, de rougeurs du visage, de tremblements du corps et des membres.
• La camomille est prescrite contre les convulsions, l’irritabilité, les crampes nocturnes et les crises de colère.
• Cuprum metallicum est utilisé pour soulager les crampes qui surviennent en raison d'un essoufflement ou d'un croup.

Lors d'une crise, le patient reçoit en urgence une dose de 12 CH ou de 30 CH. Si cette dose s'avère efficace, la prise est interrompue. Si les crises persistent ou récidivent, la dose est alors administrée tous les quarts d'heure jusqu'à amélioration de l'état du patient.

Le développement d’effets secondaires est pratiquement exclu, même en cas de prise de doses accrues de médicaments.

Parmi les préparations homéopathiques complexes, les spécialistes privilégient les remèdes suivants:

• Cerebrum compositum est une solution injectable destinée à être administrée par voie intramusculaire ou sous-cutanée. Le traitement habituel dure jusqu'à un mois et demi. Le médicament est administré à raison de 2,2 ml 1 à 3 fois par semaine.
• Vertigoheel est une solution injectable administrée par voie intramusculaire à raison de 1,1 ml 1 à 3 fois par semaine pendant 2 à 4 semaines.

Traitement chirurgical

Les spécialistes fondaient de grands espoirs sur la stimulation du nerf vague, une méthode de traitement du syndrome de Lennox-Gastaut qui nécessite encore des améliorations. On pensait que la stimulation et la callosotomie auraient à peu près le même effet. Cependant, une étude récente a montré que l'implantation d'un stimulateur pourrait ne pas être efficace chez tous les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut: la callosotomie s'est avérée plus efficace.

La callosotomie est une intervention chirurgicale qui consiste à sectionner le corps calleux, la principale structure reliant les deux hémisphères du cerveau. Cette opération n'élimine pas complètement la maladie, mais elle empêche la propagation rapide des crises d'un hémisphère à l'autre, ce qui permet au patient d'éviter les chutes lors d'une crise.

La callosotomie n'est pas sans effets secondaires. Ainsi, les patients ayant subi une telle opération peuvent présenter un trouble mental, se traduisant par des difficultés à expliquer les choses ou une incapacité à identifier les parties du corps. Ceci est dû à une perturbation de la connexion entre les hémisphères.

Un autre type de chirurgie, la résection corticale focale, est utilisée relativement rarement, uniquement dans les cas où un néoplasme distinct sous la forme d'une tumeur ou d'un amas vasculaire est diagnostiqué dans le cerveau.

La prévention

Il n'existe pas de prévention spécifique du syndrome de Lennox-Gastaut, les véritables causes de la maladie n'ayant pas encore été déterminées. De plus, de nombreux facteurs susceptibles de déclencher le développement de la pathologie sont imprévisibles, notamment les traumatismes à la naissance et les processus inflammatoires cérébraux.

Il est conseillé aux patients sujets à des crises fréquentes de suivre un régime à base de produits laitiers et de légumes, d'établir un programme de travail et de repos rationnel et de pratiquer une activité physique régulière et mesurée. Il est essentiel de ne pas céder aux émotions négatives, de s'habiller en fonction du temps (pour éviter les coups de froid et de chaleur), d'oublier la cigarette et les boissons alcoolisées, et de ne pas boire de café ni de thé fort.

Si possible, il est conseillé de passer plus de temps dans la nature et de se détendre - cela réduira la fréquence des crises et améliorera la vie du patient.

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Prévoir

Le pronostic est défavorable, mais le syndrome de Lennox-Gastaut ne se transforme pas en épilepsie. Un soulagement des symptômes et une préservation des capacités intellectuelles ne sont observés que chez un petit nombre de patients, tandis que les crises toniques persistent, mais dans une moindre mesure.

L'évolution la plus défavorable du syndrome se produit chez les patients présentant une altération de la fonction cérébrale, avec un début précoce de la maladie, des crises fréquentes et un état épileptique récurrent.

Il n’existe actuellement aucun remède complet contre le syndrome de Lennox-Gastaut.

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