Syndrome de production insuffisante de vasopressine

La production excessive de vasopressine peut être suffisant, t. E. Lève-toi de la réaction physiologique pituitaire postérieure en réponse à des stimuli appropriés (perte de sang, diurétiques, hypovolémie, hypotension et al.), et l'insuffisance.

Une hypersécrétion adéquate de vasopressine n'a pas de signification clinique indépendante et vise à préserver l'homéostasie eau-sel lorsqu'elle est perturbée.

Causes le syndrome de production inadéquate est réprimé

L'insuffisance, quel que soit le facteur de régulation physiologique, hypersécrétion de vasopressine comme la cause d'un syndrome clinique indépendant, qui a un certain nombre de caractéristiques spécifiques décrites dans W. B. Schwartz et F. Bartter en 1967. Cependant, en 1933 Constantin Ion Parhon rapporté un syndrome clinique rare des symptômes en face du diabète insipide ( « insipide anti-diabète », « syndrome hyperhydropectic »), et attaché avec un excédent primaire de l'hormone antidiurétique (ADH). Dans la description de la maladie Constantin Ion Parhon caractérisé par oligurie, le manque de soif et l'apparition d'un œdème. Une comparaison des symptômes cliniques du syndrome et le syndrome Constantin Ion Parhon production insuffisante de vasopressine (SNPV) a révélé souvent (mais pas absolue) la coïncidence de deux symptômes: rétention urinaire et le manque de soif.

Production insuffisante du syndrome de vasopressine peut être causée par des troubles de neurohypophyse ou extra-utérine. Raison hyperactivité vasopresseur de la glande pituitaire est largement incertaine. On observe dans les maladies pulmonaires, y compris la tuberculose, dans une variété de lésions du système nerveux central, les traumatismes, la tête en particulier, la porphyrie aiguë intermittente, la psychose, la production insuffisante de syndrome de la vasopressine provoque un certain nombre de médicaments et de substances toxiques, la vincristine, le dichlorvos, le chlorpropamide, la nicotine, Tegretol et autre

Le syndrome de production insuffisante de la vasopressine peut compliquer l'évolution du myxœdème, de l'insuffisance surrénalienne chronique, du panhypopituitarisme. La production ectopique inappropriée de vasopressine est associée au cancer, principalement avec des carcinomes bronchogéniques à petites cellules, et est beaucoup moins fréquente avec la tuberculose. Pour des raisons pratiques, il peut être conditionnellement identifié et idiopathique production insuffisante de vasopressine, émanant de l'hypophyse, qui, apparemment, détermine la base pathologique du syndrome de Parkhon. La maladie peut être précédée par la grippe, les neuroinfections, la grossesse, l'accouchement, l'avortement, la surchauffe au soleil, diverses situations de psychotraumatisme, etc.

L'hyperproduction de vasopressine entraîne une rétention d'eau, une diminution de l'osmolalité plasmatique, une perte de sodium rénal et une hyponatrémie. Cependant, un faible taux de sodium dans le plasma et une hypervolémie ne provoquent pas de réduction compensatoire adéquate de la vasopressine. L'hypervolémie supprime la production d'aldostérone, ce qui aggrave la perte de sodium. Il est possible que la natriurèse soit également intensifiée par l'activation dans les conditions d'hypervolémie du facteur natriurétique auriculaire. Ainsi, la base physiopathologique du syndrome de production insuffisante de vasopressine est la suivante: perte de sodium dans l'urine; l'hyponatrémie, le centre accablant de la soif; hypervolémie entraînant une intoxication hydrique.

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Pathogénèse

Les modifications morphologiques de l'hypothalamus et de la neurohypophyse ont été très peu étudiées. Dans les cas étudiés, les changements sont rarement détectés, principalement au niveau des structures subcellulaires, ce qui indique une augmentation de l'activité fonctionnelle des neurones des noyaux supraoptiques et paraventriculaires. Dans les cellules hypophysaires du lobe postérieur de la glande pituitaire, il y a des signes de dépôt hormonal, par exemple, une hypertrophie cellulaire.

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Symptômes le syndrome de production inadéquate est réprimé

Les principales plaintes des patients - sur la miction insuffisante (oligurie) et le gain de poids. L'œdème périphérique ne peut pas être exprimé en raison de la perte d'équilibre de sodium et de l'eau est hypervolémie positif et le syndrome d'intoxication à l'eau: maux de tête, des étourdissements, une anorexie, des nausées, des vomissements, des troubles du sommeil. Les symptômes d'intoxication par l'eau apparaissent après l'abaissement du taux de sodium dans le plasma en dessous de 120 mmol / l. En cas d'hyponatrémie sévère (100-110 mmol / l), les symptômes des lésions du système nerveux central sont mis en évidence: désorientation, convulsions, arythmie et coma.

La production inadéquate idiopathique de la vasopressine (syndrome de Parkhon) peut survenir avec une oligurie permanente ou avec un paroxysmal, périodique. Les périodes de rétention d'eau (la quantité d'urine 100-300 ml / jour) durant 5-10 jours sont suivies d'une diurèse spontanée, parfois jusqu'à 10 litres / jour. Au cours de l'oligurie, la diarrhée se produit parfois, ce qui réduit quelque peu l'accumulation de liquide dans le corps. Dans la période de polyurie - une faiblesse générale forte, des nausées, des vomissements, des frissons, des convulsions, une hypotension, une  arythmie, à savoir, des symptômes de déshydratation.

Diagnostics le syndrome de production inadéquate est réprimé

Le diagnostic est pas difficile en présence d'une production insuffisante prichiny- particulière de la vasopressine et est basée sur les données de l'histoire médicale, les symptômes cliniques et tests de laboratoire - hyponatrémie, natriyuriya, hypervolémie, gipoaldosteronemiya.

La différenciation primaire est basée sur l'exclusion de la pathologie du foie, des reins, du coeur, de l'insuffisance surrénalienne, de l'hypothyroïdie. Diagnostic différentiel de difficulté est essentiel que ces fonctions de base que l'hyponatrémie et de faibles taux d'aldostérone ne peuvent pas être exprimés en raison de patients non contrôlés recevant des diurétiques, provoquant l'hyperaldostéronisme secondaire, Niveau à la perte de sodium et d'éliminer l'hypovolémie. Le même mécanisme conduit au développement de la soif.

Pour  l' hypothyroïdie  (qui , en lui - même peut induire une production insuffisante de vasopressine) est caractérisée par une diminution des niveaux de plasma sanguin de T3, T4 et TSH augmentée, et si elles ne peuvent pas être rapidement déterminer le diagnostic différentiel critique peut être sans effet sur le traitement des médicaments de la thyroïde.

Les plus grandes difficultés du diagnostic différentiel se posent en rapport avec le syndrome de l'œdème idiopathique - une maladie qui a de nombreux symptômes cliniquement similaires, mais une nature physiopathologique différente. Le syndrome de l'œdème idiopathique survient principalement chez les femmes de 20 à 50 ans. Sa pathogenèse est associée à un certain nombre de troubles neurogéniques, hémodynamiques et hormonaux conduisant à un dérèglement de l'homéostasie eau-sel. Ce syndrome est caractérisé par le développement d'œdème périphérique et omniprésent, dans les cas bénins, il n'y a que de petits oedèmes locaux, souvent le visage.

Souvent observé seulement l'œdème cyclique prémenstruel. De nombreux patients ont noté leur caractère orthostatique, un lien évident avec le stress émotionnel («émotionnel», «œdème mental»). On observe chez tous les patients des troubles affectifs et de la personnalité, dans certains cas des manifestations hypochondriaques et asthéniques, des traits schizoïdes et psychasthéniques. Caractéristique de tels symptômes hystériques comme "forfaitaire dans la gorge", perte transitoire de la voix et de la vision. Un certain nombre de changements végétatifs: violation de la thermorégulation, labilité du pouls et de la pression artérielle, engourdissement des membres, migraines, évanouissement, parfois augmentation de l'appétit et tendance à l'obésité. La soif est un symptôme fréquent de l'œdème idiopathique. Les femmes ont souvent des troubles anovulatoires du cycle menstruel.

La vasopressine est élevée chez tous les patients présentant le syndrome de production de vasopressine inappropriée, y compris le syndrome de Parkhon, mais pas toujours avec un œdème idiopathique. L'aldostérone est réduite dans le syndrome de production insuffisante de vasopressine et est élevée chez une majorité significative de patients avec un œdème idiopathique. C'est pourquoi ces oedèmes sont souvent considérés comme une variante secondaire, souvent orthostatique, de l'aldostéronisme et de la vasopressinisme. L'hyponatrémie et l'hypervolémie, caractéristiques d'une production inadéquate de vasopressine, ne sont jamais observées avec un œdème idiopathique.

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Traitement le syndrome de production inadéquate est réprimé

La production induite inadéquate de vasopressine est corrigée par le traitement de la maladie sous-jacente. Par analogie avec le fait que la compensation de la perte d'eau est le premier maillon dans le traitement du diabète insipide, le syndrome de la vasopressine de production insuffisante quel que soit son traitement étiologie commence avec la diminution de réception du fluide dans 800-1000 ml / jour. La consommation restreinte d'alcool conduit à l'élimination de l'hypervolémie, à une réduction de la narésie du sodium et à une augmentation de la concentration de sodium dans le sang. En cas de production insuffisante de vasopressine, contrairement au syndrome d'oedème idiopathique, l'apport en sel ne doit pas être limité.

La forme idiopathique d'une production inadéquate de vasopressine est difficile à traiter, car il n'existe actuellement aucun médicament spécifique bloquant la synthèse de la vasopressine dans l'hypophyse. Il y a des observations simples sur les effets bénéfiques du parlodel et sur la production inadéquate de vasopressine et sur le syndrome de l'œdème idiopathique. Le mécanisme de l'effet diurétique de ce médicament est vraisemblablement associé à une augmentation de l'activité de la dopamine, ce qui augmente l'hémodynamique rénale et / ou réduit l'effet de potentialisation de la prolactine sur l'ADH. Dans la littérature étrangère, une préparation de déméclocicline qui bloque l'effet de la vasopressine sur les reins et provoque le diabète néphrogénique est rapportée.

La prévention

La nature polyéthiologique du syndrome le rend difficile à prévenir, mais un faible apport hydrique est un facteur commun qui inhibe l'apparition de symptômes cliniques.

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Prévoir

En général, il est favorable, mais dépend de la nature de la maladie sous-jacente et de la cause qui a provoqué le syndrome de production insuffisante de vasopressine. Des formes sévères de production inadéquate idiopathique de vasopressine peuvent entraîner la mort à la suite d'une grave intoxication hydrique.

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