Panartérite nodulaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Nodulaire panarteriit (. Syn: panangiitis noueux, périartérite noueux, maladie Kussmaul-Meier, vascularite nécrosante) - une maladie systémique causée par une lésion vasculaire probablement origine auto-immune, comme en témoigne la détection des complexes immuns dans les parois des vaisseaux affectés. Dans la variante classique (systémique) de la maladie, les vaisseaux des organes internes sont principalement impliqués dans le processus. Des changements cutanés sont observés chez environ 25% des patients.

Les lésions cutanées dans la forme systémique de la panarterite à nouage sont caractérisées par le polymorphisme des éruptions, constitué principalement d'éléments purpurotiques et de taches érythémateuses. Parmi eux, il peut y avoir des cloques et des changements nécrotiques avec ulcération, qui ressemble à l'image de la vascularite leucoclaste. En outre, il existe des foyers de livedo racemoza, moins souvent - des éléments nodulaires cutanés sous-cutanés. Il existe une forme dite cutanée de panvasculite noueuse, qui n'est limitée que par des changements dans les vaisseaux de la peau, bien que N.E. Yarygin (1980) le considère comme la phase initiale de la maladie, en acquérant un caractère généralisé au fil du temps. Avec cette forme, on peut observer de la fièvre, de la myalgie ou de l'arthralgie. Cliniquement, bien que cette forme soit caractérisée par un polymorphisme de l'éruption, mais moins prononcée que la forme systémique, il y a une moindre tendance à développer des changements nécrotiques. Les plus caractéristiques pour elle sont des éruptions nodulaires-nodulaires douloureuses, situées plus souvent sur les membres, moins souvent dans d'autres parties de la peau.

Pathomorphologie de la panarterite noueuse. La plupart des artères de moyen et petit calibre sont affectées. Cependant, N.E. Yarygin et al. (1980) montrent que les vaisseaux impliquent tous les liens du canal microcirculatoire, ce qui indique la nature systémique de la lésion. Selon le rapport des changements altératifs, exsudatifs et prolifératifs, l'artérite peut être destructive, destructrice-productive et productive. Panarritis nodulaire est caractérisée par le polymorphisme du modèle histologique, reflétant l'évolution chronique du processus et le changement dans les phases d'amplification et d'affaiblissement des troubles immunitaires dans le corps. À cet égard, en présence de changements aigus destructeurs, destructifs-prolifératifs et prolifératifs, la sclérose des artères avec des signes d'aggravation du processus est notée.

Dans la peau et le tissu sous-cutané dans la forme systémique de la panar- térite nodulaire, les vaisseaux de type musculaire sont principalement affectés. Les vaisseaux sont affectés segmentairement, ce qui correspond à des formations nodulaires sur la peau. Pour vascularite systémique leykoklastichesky forme caractéristique avec nécrose fibrinoïde de la paroi du vaisseau, l'infiltration prononcée à la fois la paroi et les lymphocytes des tissus périvasculaires, des neutrophiles et des granulocytes éosinophiles, les grains sont souvent exposés pour former caryorrhexie « poussière nucléaire ». Parfois, il y a une thrombose. En plus de manifestations aiguës de changements chroniques sont observés sous forme de gonflement et la prolifération des cellules endothéliales, la sclérose en plaques, ce qui conduit parfois à la fermeture de la lumière du vaisseau; dans les vaisseaux tissulaires environnants - fibrose. Caractéristique est la combinaison de changements aigus et chroniques: un des foyers de tissu fibreux modifié peut être observé de gonflement mukoyadnogo, et de la phase aiguë - nécrose fibrinoide.

Lorsque la forme nodulaire cutanée image histologique de panarteriita est similaire à celle dans la forme systémique consistant à: détecter un changement brusque du type vascularite leykoklasticheskogo et chronique, caractérisée par une sclérose de la paroi des vaisseaux de fermer les lumières, ce qui provoque des ulcères peuvent souvent être formés. L'infiltrat, situé autour des vaisseaux, contient des lymphocytes et des macrophages.

Histogenèse de la panarterite nodulaire. Avec l'immunofluorescence directe dans les lésions, les dépôts du composant du complément IgM ou C3 dans les parois des vaisseaux atteints se retrouvent plus souvent, ils se retrouvent ensemble plus rarement. Ces dépôts sont situés principalement dans de petits vaisseaux du réseau superficiel du derme et très rarement dans ses sections profondes.

Dans le développement de la maladie, les adultes sont donnés une importance à des antigènes tels que le virus de l'hépatite B et les cryoglobulines. Au cours des dernières années, il y a eu une association avec l'infection par le VIH. Dans l'enfance, la vascularite se développe principalement dans le contexte de l'infection par le streptocoque du groupe A.

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