Vascularite urticarienne nécrosante : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Une vascularite nécrosante de type urticaro peut survenir dans l'urticaire chronique idiopathique, avec des maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé) et d'autres effets. Pour la première fois, ce type de vascularite a été identifié par FC McDuffic et al. (1973) chez les patients atteints d'urticaire chronique. Plus tard, cette maladie a été appelée "vascularite urticariforme".

Les manifestations cutanées ressemblent cliniquement à une éruption urticaire idiopathique, qui doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. Parmi les urticaires habituelles, il y a des foyers plus denses et plus grands, de 24 à 72 heures, parfois au centre des foyers, des hémorragies localisées qui diffèrent des éruptions cutanées de l'urticaire habituelle. Après la disparition des foyers pourpres, une légère pigmentation subsiste. Les options cliniques rares sont les lésions bulleuses, qui rappellent l'érythème exsudatif multiforme. L'éruption est souvent accompagnée de démangeaisons, et chez certains patients, il y a une douleur dans les foyers, des douleurs abdominales, une VS accrue. Avec des lésions systémiques, arthralgie, lymphadénopathie, myosite, et moins souvent glomérulonéphrite diffuse sont observées. Basé sur le tableau clinique, WP Sanchez et al. (1982) partagent une vascularite de type urticaroïde de deux façons: avec hypocomplexémie et normo-complémentation. La plupart des patients présentant une hypocomplexémie ont de l'arthrite et des douleurs abdominales et des lésions systémiques, une hématurie et une protéinurie sont observées chez les patients présentant une normocomplaménie.

Pathomorphologie de la vascularite nécrosante urticaro-like. Découvrez une image classique de la vascularite leucoclaste nécrosante. Les caractéristiques caractéristiques sont la nécrose fibrinoïde des parois vasculaires, principalement des veinules, en association avec une hyperplasie endothéliale de certains vaisseaux et des hémorragies périvasculaires. Autour des vaisseaux se trouvent des infiltrats de diverses tailles, constitués de lymphocytes avec un mélange d'un grand nombre de granulocytes neutrophiles avec des phénomènes de leucoclasie, particulièrement prononcés avec l'hypocomplexémie. Il y a des cas d'infiltration tissulaire fortement exprimée par des granulocytes éosinophiles, dont les noyaux présentent des signes de caryorrage et de dégranulation. Dans un état de dégranulation, il y a aussi des basophiles tissulaires. Dans les grands foyers, outre les vaisseaux du plexus superficiel, les phénomènes inflammatoires du caractère décrit ci-dessus sont également observés dans le plexus veineux profond.

Histogenèse de la vascularite nécrosante de type urticaro. Les résultats de la réaction d'immunofluorescence directe dans la peau affectée sont assez variables. Tout d'abord, des dépôts d'IgG et d'IgM, ainsi que des composants C3 du complément, moins souvent des IgA, se retrouvent autour des vaisseaux. Dans la région de la membrane basale, les dépôts de composants IgG et C3 du complément sont plus fréquents, et les dépôts granulaires d'IgM sont moins souvent crayeux.

McDuffic et al. (1973), ce type de vascularite a révélé des complexes immuns chez la majorité des patients, ce qui explique pourquoi il est attribué à des maladies immunocomplexes. Souvent, en particulier dans les cas graves, en raison de la réduction observée gipokomplementemiya hémolytiques totale complètent les facteurs individuels de la cascade du complément (Clq, C4, C2, WS), alors que les facteurs C5 et C9 ne sont pas modifiés. Dans le sang, les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde n'apparaissent pas dans la plupart des cas.

Différencier de l'urticaire chronique idiopathique, du lupus érythémateux systémique, de la cryoglobulinémie mixte de type IgG et IgM et de l'angio-œdème congénital.

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