Histiocytose cutanée X : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Histiocytose X (syn: réticulose médullaire histiocytaire, reticulogistiocytose maligne). Histiocytose des cellules de Langerhans former le groupe constitué par la maladie de Letterer-Shiva, Henda-Shyullera-Christian, le granulome éosinophile, retikulogistiotsitoz de samozazhivayuschy congénitale et histiocytose à cellules de non-déterministe.

Maladie systémique progressive rare du système mononucléaire-histiocytaire avec prolifération néoplasique d'histiocytes atypiques et d'autres phagocytes mononucléaires. L'évolution de la maladie est aiguë avec une espérance de vie moyenne allant jusqu'à 6 mois. Dans ce cas, hépatosplénomégalie, infiltration de la moelle osseuse, lymphadénopathie, jaunisse, fièvre, anémie sont notés. N. Rappaport (1966) distingue deux formes cliniques d'histiocytose maligne: une forme viscérale avec atteinte précoce des organes hématopoïétiques et une forme cutanée, observée dans environ 10% des cas.

Lorsque la forme cutanée sont cliniquement blyashkopolobnuyu érythème multiple ou brun papule au violet avec un penchant pour: hémorragies et ulcérations, nodules sous-cutanés, napominayushie ceux avec érythème noueux, violet, parfois observée dans la maladie précoce des compressions.

Pathomorphologie. Dans la peau il y a principalement un infiltrat polymorphe focal localisé de cette manière périvasculaire et perifolikulyarno. Plus l'infiltrat de mai occupe les sections profondes du derme et du tissu adipeux sous-cutané. Les signes cytologiques varient grandement. Distinguer les groupes suivants de cellules proliférantes; histiocytes néoplasiques atypiques - avec un grand pueyrkoobraznymi ou hyperchromatiques, noyaux souvent lobés contenant nucléoles et basophiles pyroninophile; macrophages avec des noyaux de différentes configurations, y compris, dans son cytoplasme des globules rouges en raison de nombreux érythrophagocytose, les débris cellulaires, les plaquettes, et des complexes d'hémosidérine lipidsoderzhashie; bien histiocytes différenciées sont de grandes cellules ovales ou allongés avec un cytoplasme eosinophile et puzyrkoobraznym noyau contenant des erythrocytes phagocytées et d'autres inclusions. Parmi les formes ci-dessus, il existe de nombreuses cellules de type transitionnel. La nécrose est souvent observée. En plus de l'infiltration des histiocytes contiennent granulocytes neutrophiles et éosinophiles, des cellules plasmatiques, les lymphocytes, les cellules géantes, des formes souvent bizarres, ressemblant à des cellules réticulosarcomes. Nefagotsitiruyuschie petites cellules avec un cytoplasme pâle et noyaux hyperchromatiques identiques à la soi-disant progistiotsitami, bien que leur structure ne soit pas clairement définie dans le tissu adipeux sous-cutané est souvent marquée par une image du lipogranulemami focal panniculitis. Histochimiquement, dans de nombreuses cellules, l'activité de l'estérase non spécifique est déterminée de manière diffuse ou sous forme de granules. Au niveau ultrastructural, les histiocytes révèlent des formations spécifiques sous la forme de «raquettes», qui peuvent servir de marqueur diagnostique fiable de l'histiocytose X.

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