Pustulose sous-cornéenne : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Pustulose sous-cornée Sneddona-Wilkinson - une maladie chronique récurrente qui survient plus souvent chez les femmes de plus de 40 ans.

Synonyme: maladie de Sneddon-Wilkinson

La maladie a été décrite pour la première fois en 1956 par les dermatologues anglais Sneddon et Wilkinson. Jusqu'à une date récente dans la littérature discuté si la maladie est sous forme indépendante nosologique de dermatose ou sous son masque se cache le psoriasis pustuleux, impétigo herpétiforme Hebra, forme pustuleuse de la dermatite Dühring et un certain nombre d'autres maladies de la peau.

Les causes et la pathogenèse des pustules sous-cornéennes sont inconnues. Dans l'émergence de la maladie, un rôle important est joué par les infections concomitantes, les troubles immunologiques et endocriniens.

Les symptômes des pustules sous-cornéennes. L'apparition de la maladie est parfois associée à des troubles hormonaux accompagnant la thyréotoxicose, la grossesse et l'accouchement, chez certains patients souffrant de traumatismes mentaux. La peau du tronc et des parties proximales des extrémités est principalement touchée. Les éruptions sont représentées par des pustules entourées d'un bord étroit d'hyperémie, parfois groupées. Les pustules s'ouvrent rapidement et, par conséquent, des érosions polycycliques, couvertes de croûtes avec des morceaux de bouchons de pneus à la périphérie, prédominent dans le tableau clinique. Après la guérison des plaies, l'hyperpigmentation reste souvent. La maladie a un cours bénin comparé à d'autres formes de pustules généralisées, l'état des patients est insignifiant. Une combinaison avec la pyodermite gangreneuse est décrite.

La pustulose subcornéale est caractérisée par la formation de pustules localisées superficiellement - les flikens, qui apparaissent sur la base érythémateuse, ont tendance à se grouper et à former des herpétiformes. L'emplacement préféré des éruptions cutanées - la peau du tronc, les extrémités, les plis inguinaux et axillaires. Les pneus de pustules éclatent rapidement et leur contenu est versé dans des croûtes jaunâtres, à la périphérie desquelles se trouvent des lambeaux de la couche cornée de l'épiderme. Après la résolution des éléments, il reste des taches rosées puis légèrement pigmentées. Dans le contenu de flicten on trouve des cellules acantholytiques. Le symptôme de Nikolsky peut être positif. L'apparition des éruptions cutanées et leur développement ultérieur ne s'accompagnent généralement pas de sensations subjectives, parfois de démangeaisons inconstantes et insignifiantes. Les pustules sont stériles dans les cas typiques. Les muqueuses sont extrêmement rares. La maladie coule depuis longtemps, avec des rémissions. L'état général des patients est satisfaisant. Les exacerbations se produisent plus souvent en été.

Histopathologie des pustules sous-cornées. Les pustules sont situées directement sous la couche cornée, ce qui est le plus typique pour cette dermatose. Dans la partie supérieure de la peau elle-même, seuls les phénomènes les plus insignifiants de l'inflammation non spécifique sont notés.

Pathomorphologie des pustules sous-cornées. Dans l'épiderme une petite acanthose, parakératose. Pustules sont formées immédiatement sous la couche cornée, contiennent des granulocytes neutrophiles, de fibrine, de cellules épithéliales, isolées granulocytes éosinophiles et les lymphocytes. Ils sont généralement à chambre unique. La couverture de la pustule forme la cornée parakératosique, le fond est une couche granuleuse. Sous les pustules spongios et l'exocytose sont notés. Le derme papillaire moins de pustules - gonflement et des infiltrats périvasculaires constitué des lymphocytes, des histiocytes et unique neutrophile fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. Dans certains cas, les pustules, dont la taille augmente, peuvent capturer toute l'épaisseur de l'épiderme, pénétrant parfois le derme. De telles pustules contiennent des granulocytes neutrophiles et un grand nombre de granulocytes éosinophiles. Dans les études bactériologiques, les micro-organismes n'y sont pas détectés. Dans les lésions plus anciennes épiderme un peu épaissis, sous la couche cornée bien conservés sont pustules clairement limitées remplis de granulocytes et de leurs enzymes neutrophiles. Les pustules capturent seulement les couches superficielles de l'épiderme. Deeper - oedème intercellulaire massif et pénétration des granulocytes neutrophiles individuels du derme; dans la partie supérieure de ce dernier, les capillaires sont fortement élargis, on note un œdème fort et une infiltration insignifiante. Fibres élastiques et de collagène sans aucun changement.

Selon le subkornealny d'image histologique pustulose différent des autres pustules emplacement de pustulose généralisées, pustules spongiformes manque quelqu'un Stiff et l'inflammation du derme.

L'histogenèse de la maladie a été peu étudiée. L'attention est accordée aux complexes immuns trouvés dans le sérum des patients. La maladie peut provoquer des médicaments, des infections et d'autres facteurs, y compris des tumeurs. L'examen au microscope électronique a montré que la cytolyse des cellules des couches supérieures de l'épiderme, en particulier des cellules granuleuses, se développe autour de la pustule, avec formation de fissures sous-cornéennes. Avec la reconnaissance de l'indépendance des pustules subcornéales, il y a des opinions selon lesquelles c'est l'une des variantes du psoriasis pustuleux, la dermatite herpétiforme de Dühring.

Diagnostic différentiel La maladie doit être distinguée de la variété pustuleuse de la dermatite herpétiforme, de l'impétigo herpétiforme de Hebra, du psoriasis pustuleux, du pemphigus.

Traitement des pustules sous-cornées. Il n'y a pas de méthodes thérapeutiques efficaces. Utilisez des antibiotiques, sulfones, glucocorticoïdes, rétinoïdes, photothérapie ou une combinaison de photothérapie avec des rétinoïdes. Les plantes grasses prescrivent des colorants et des onguents à base d'aniline contenant des corticostéroïdes et des antibiotiques.

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